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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 患者年轻女孩，13岁，术后六年来复诊。回看当年病历，因“眼眶肿胀”来诊，CT片发现眼眶外上方肿物，范围广泛，边界不清，眼眶顶部、颅底骨壁破坏吸收。患者因为“骨破坏”一度被认为可能是恶性肿瘤，心理压力巨大。儿童眼眶肿瘤的种类与成人并不一样，对于任何破坏骨性结构的肿瘤，尤其需要排除横纹肌肉瘤，转移性肿瘤以及血液疾病等。然而根据好发部位、眼部表现、影像学特征，组织细胞增生症也称之为嗜酸性肉芽肿，永远是考虑的诊断之一。肿瘤内的巨噬细胞可以产生溶骨性改变。一旦确诊，还需完成全身检查，有无其他器官累及。彻底清除病变，完成眼眶骨性结构重建。有时根据病情给予必要的激素及放疗，也有助于疾病的控制。复诊CT未发现复发。本例患者骨壁破坏吸收范围较大。手术有相当难度，术中脑膜可见，第一次手术彻底切尽，依旧是避免复发的重要因素。合理的眼眶重建保证了眼眶骨的发育和外观对称。2023年05月27日
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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 患者年轻女性，在无外伤等诱因情况下突然左眼球红肿、急性突出，先后于两家医院就诊，考虑炎性假瘤给予激素治疗，症状一度有所缓解后持续加重。于我处就诊时根据影像学读片，告知患者可能为眼眶恶性肿瘤，属于“伪装综合症”，即表现类似炎症，但本质或许为特殊类型的恶性肿瘤。由于讲法和之前就诊的考虑并不一样，患者及家属虽然感到震惊，但全力配合医生诊治，就诊第二天（周五）即急诊入院，完成眼眶活检术；当日手术在周五晚上六点后，麻醉医生和护理团队任劳任怨，说明病情后没有人质疑袁医生这样的急诊！无需豪言壮语，加班加点并不为人知，回家路上路过市中心早已经是灯红酒绿.....术后第一天身体其他部位开始出现疼痛，检查发现已经累及全身多个部位；术后第四天形成初步病理报告；尽快完成病理会诊后，第一时间进行化疗。之后眼眶病变和全身症状开始消退改善。虽然后续都努力进行加急处理，但很遗憾肿瘤侵犯视神经及视网膜血管，视力最终未能保住。很多时候眼科被称为“金眼科”，很多人甚至医生都认为不涉及到生命危险。医生心理压力小很多；和胸外、脑外科相比，手术相对时间短，体力耗费少，通常没那么危急。然而在我所从事的专业却完全不是这样！职业生涯中至少遇到过两次：患者历经一番周折，经过会诊提醒，需要通过活检排除NK细胞或者T细胞淋巴瘤。由于需要免疫组化等进一步确诊后才能开始治疗。病理报告还未出具，患者就已经去世。对于医生而言，治疗好无数的患者，也许并不能记住然而这两个病例却终身难忘，所以才会第一时间忙碌中再加手术，力求挽救生命，才会提醒病理科加急处理…….特别强调的是：一个合格的眼眶病医生要需要自己独立读片，无论是眼眶肿瘤还是骨折，而不是完全依赖于放射科报告。任何所谓眼眶炎性假瘤或者炎症对激素治疗不敏感，均需高度重视原因，调整诊治方案。由于特殊类型的眼部恶性肿瘤发病率极低，多数眼科医生职业生涯甚至所在医院从未遇到一例。近年来，随着医学专业线上线下会议的广泛开展，更多医生对此病有了认识。但多数的患者仍然需要历经曲折才被确诊。告知患者父女，发布此类科普是希望医患双方都对医学有更多认知！谢谢患者的理解！本例患者能够第一时间的得到治疗，也在于一、对医生的完全信任和全力配合。二、借助于好大夫网站的“私人医生服务”，在每一个重要的时间点，第一时间在医生的指导下完成了1、住院安排2、术后病理会诊3、如何妥善协调血液科、病理科各方的诊疗安排4、面临抉择时听听专业的意见希望所有努力都有好的结果，祝年轻的患者早日康复，看看我写过的文章，凡事往好处想！再次致谢手术当日义无反顾加班加点的医护团队，永远值得尊敬的职业！2023年05月22日317
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许诗琼副主任医师 上海第九人民医院 眼科 第一篇血管瘤和血管畸形傻傻分不清张女士因为当地单位常规体检，做了个头颅核磁，体检报告上写着：“眼眶血管瘤”，觉得问题有些严重，前来门诊就诊。在门诊通过读篇，医生告诉她，这是“眼眶海绵状血管瘤”，一种特殊类型的血管畸形，肿瘤比较大，占据了眼眶外下1/3的容积，需要手术摘除，以免继续长大，影响视力（如图）。张女士很疑惑，影像学不是说血管瘤吗？怎么又变成畸形了呢？到底是什么？该怎么治疗呢？这一章眼眶脉管畸形就为您一一解答：首先我们常说的“血管瘤”官方学名是“婴幼儿血管瘤”，按照细胞病理学分类，是血管内皮细胞的良性增生引起的一类好发于婴幼儿的疾病属于“真性瘤”。在出生后2周-2月与身体不成比例迅速生长。75%的婴幼儿血管瘤通过口服心得安、激素、激光等方法可以得到较好控制，甚至痊愈。（如图）而张女士的这个所谓“眼眶血管瘤”其实是一种特殊类型的眼眶“血管畸形”，官方学名叫“海绵状血管畸形”，是血管壁发育异常造成的一组先天性血管性疾病，但因其外观呈卵圆形，包膜完整，因此俗称为“眼眶海绵状血管瘤”，简称“眼眶血管瘤”。（见图）当然眼眶血管性疾病除了“海绵状血管瘤”之外，还包括静脉来源的（静脉曲张）、淋巴管来源的（淋巴管畸形）、混合来源的（淋巴静脉混合畸形）等等各类脉管畸形。那么得了海绵状血管瘤有什么症状？会不会影响视力？什么时候需要手术？下一篇为您介绍。2023年05月04日323
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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 患者两岁幼儿，来我院就诊前已经通过手术活检明确病理性质，并在相关专业完成18次化疗。化疗结束后不久在三个月一次的增强核磁共振随访检查中发现眼眶下直肌出现肿物。综合病史及影像学资料考虑为横纹肌肉瘤复发。是继续采用化疗还是手术治疗？面临一个重要的选择点。因为病变几乎贯穿中后段肌肉，部分切除没有意义。如果占位切除连同安全切缘，80%以上下直肌将被切除，意味着今后眼球下转功能丧失，很难矫正；儿童虽然不会表达视物重影，但会歪头位，也为影响外观并造成斜视性弱视；靠近眼眶深部需要做到安全切缘，也存在术后视力丧失的风险。针对此类风险巨大的手术，首先经过讨论：确定手术是控制肿瘤，力争孩子生命的唯一选择！功能、外观甚至视力放在其次。孩子父母下了很大决心做出手术的选择。手术中采用皮肤结合结膜入路完整切除病变。术后病理提示深部切缘阴性，意味着肉眼下肿瘤基本切尽。因为儿童眼眶容量相对小，眼球所占据比例大，操作空间非常有限，手术其实并不容易。术后早期观察幼儿孩子视力也并不容易。遮挡好的眼睛发现孩子并不吵闹，意味着至少视力没有完全丧失，孩子家长也感到欣慰和欢喜。患者来自一个横纹肌肉瘤的病友群的推荐。群主是一个我手术过患儿的父亲，具有公益之心，在多年前自己孩子遭受病痛，逐步走出阴霾后，努力帮助很多同病相怜的孩子及家庭，缓解他们巨大的心理压力，理解医疗的各种相关的检查和流程，配合医护完成规范的治疗。手术后仍然需要有漫长的化疗、综合治疗的道路要走。祝勇敢的小朋友好运！医护和你同在，祝愿所有横纹肌肉瘤的患儿都能最终战胜病魔！2023年02月27日412
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宋欣副主任医师 上海第九人民医院 眼科 眼眶神经鞘瘤是由神经鞘细胞（即施万细胞）增殖形成的良性肿瘤，约占眼眶肿瘤的1~2%。眼眶神经鞘瘤表现与肿瘤的病程、大小、位置、起源等因素有关。早期缺乏明显症状和体征。（早期没异常）随肿瘤增大，位于球后的肿瘤占位逐渐引起慢性渐进性眼球突出，可伴眼球移位，眼球受压可出现屈光不正和视网膜脉络膜皱褶。（瘤长大了会引起眼球突出移位）位于眼眶前部的肿瘤，眶缘可扪及肿块，光滑，中等硬度，实性或囊性感。（如果瘤长得浅能摸到肿块）位于眶尖的肿瘤，早期即压迫视神经引起视力下降和视神经萎缩，并可沿眶上裂向颅内蔓延。（看不清）起源于感觉神经的肿瘤可出现自发痛和触痛。（疼痛）起源于运动神经的肿瘤或肿瘤压迫眼外肌，可引起眼球运动障碍和复视。（眼球某个方向转不动和重影）2022年12月03日241
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宋欣副主任医师 上海第九人民医院 眼科 今天是我们一个眼眶固定性纤维瘤的小姑娘过来复诊，她是上个星期五做的手术，呃，我们来看一下啊，那小姑娘你最开始是怎么发现自己有这个病？ 就是感觉眼睛肿了，然后就没太注意，后来后来渐渐渐渐就发现不对劲，然后就过来看了，然后我们就在门诊上，呃，当时看了就是他下眼皮这个地方是鼓起来的特别明显，而且呢，就把眼球顶的有点往上，我们就拍了一个增强磁共振，那就看到他这个眼球的后方是有一个蛮大的一个肿瘤，呃，你当时有想过这个可能是眼眶的肿瘤啊。 呃，不会，因为在我们老家人家说只是那种过敏的什么东西，因为女儿生病了，爸爸肯定是很担心的嘛，然后我们住院了之后，就是从这个可以看一下美容的这个眼袋切口，呃，进行一个手术入入，这样子的话，对小姑娘以后的外观也没有什么太大的影响。 呃，然后我们后来手术是比较完整的把这个肿瘤摘除了，那我们一个星期来复查，恢复的也蛮好的，当然这个病理结果做出来是孤立性纤维瘤，这是一个介于良恶性之间的肿瘤，但这个小姑娘呢，她的这个风险度是比较低的，所以之后只要定期的来复查，来看一看就可以了，这个效果非常好，我感到非常好。2022年09月12日259
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赵帆副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 肌锥内间隙肿块常见的病变有海绵状血管瘤、神经鞘瘤、视神经或视神经鞘肿瘤。少见病变如静脉曲张。1. 视神经及视神经鞘来源病变常见成人为视神经鞘脑膜瘤、视神经鞘炎性病变，儿童和青少年为视神经胶质瘤。少见病变：成人为视神经鞘转移瘤、视神经转移瘤、视神经鞘淋巴瘤、视神经胶质瘤，儿童和青少年为视神经鞘脑膜瘤、眼球内肿瘤侵犯视神经。2. 海绵状血管瘤或神经鞘瘤边界清楚的肌锥内间隙圆形或椭圆形肿块，（1）T1WI呈略低信号，T2WI呈高信号，肿块内有非常薄的低信号分隔，动态增强扫描源图像及增强图像显示“渐进性强化”征象，考虑为海绵状血管瘤；（2）T1WI、T2WI呈等信号，信号不均匀，内有片状长T1长T2信号区，动态增强扫描未见“渐进性强化”征象，考虑为神经鞘瘤可能性大。3.眼眶静脉曲张或淋巴管畸形：（1）低头时眼球突出或加重；（2）感冒时出现眼球突出或加重，感冒痊愈后眼球突出消失或好转。2022年06月26日545
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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 在既往演示的眼眶内圆形或者椭圆性的肿瘤当中，绝大部分是海绵状血管瘤、神经鞘瘤，囊肿，偶有孤立性纤维瘤。但是一些罕见的肿瘤依旧不时可以遇到。由于发病率低，临床上遇到的机会甚少，它们的影像学特征和临床特征需要不断总结。因此医疗的咨询包括面诊时的沟通，患者发现医生的讲话总是“滴水不漏”，因为见的多了，讲话就不会武断。事实上，在本例患者中，医生已经注意到他与多数血管瘤不同的影像学特点，在手术当中，1、选择合理的切口入路，确保肿瘤完整取出；2、也没有在术中采取血管瘤常用的“放血”方法缩小瘤体，从而避免了人为扩散。完整性的摘除，永远是肿瘤手术的第一要素！片面的追求切口小一点；隐蔽一点；微创一点；错过第一次手术完整取出的机会，后果有时会很严重。患者17岁，学业压力一定很重，手术后一旦发生上睑下垂，眼球运动障碍对生活的干扰势必很大，极端情况下失明也是谈话需要涉及的。在这种情况下，没有顾虑是不可能的。最终没有拖延，在疫情前完成手术事后证明是最正确的选择。病理会诊的结果是间叶性软骨肉瘤，肉瘤为恶性病变，起自非上皮组织来源，比如肌肉、骨、结缔组织；上皮来源的恶性肿瘤称为癌；与相关放疗科室医生沟通，明确本病理类型对化疗并不敏感，可以补充放疗或者密切观察。考虑到是完整摘除，综合各方意见，建议密切观察。作为患者来讲，在术后的几年内需要高度重视病情的随访，严格按照要求及时复查，尽管疫情带来了诸多不便。因此多数情况下，眼眶肿瘤不宜拖延，即使良性可能性居多，尽早明确性质对于预后非常重要。因为有的时候良恶性病变影像学特点会非常接近；其次，肿瘤越大，离视神经接近，手术的风险只会与日俱增，久拖并不解决问题，只是暂时搁置而已。2022年05月25日1342
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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 患者为年轻男性，临床表现和之前演示的泪腺炎性假瘤很类似，双侧眼球外上方肿胀，充血，影像学检查提示双侧泪腺增大。激素使用有效，但泪腺肿块并不能完全消退。由于患者正值生育年龄，因此不得不更多考虑激素可能带来的副作用。经过慎重考虑后，决定后续手术治疗，不仅可以减少眼眶炎性病变的复发，甚至避免激素的使用，而且可以明显改善外观。值得注意的是：即使肿块经过激素治疗已经明显缩小，但依旧比想象中的“大”，且质地坚实。第一次手术，组织界限清楚，完全摘除对于减少复发意义重大。病理报告提示良性淋巴组织反应性增生，属于良性疾病，目前没有证据表明为恶变。这一类淋巴细胞疾病如果属于恶性，称之为淋巴瘤，“中间地带”称为淋巴组织不典型增生。每年医学研究论文不少，但是病因依旧并不明确。因为属于良性病变，无需后续放疗，只需密切随访，若有复发依旧需要警惕淋巴瘤！特别提醒患者激素对今后生育的影响，至少停药半年会才可备孕，建议咨询专业产科医生。2021年12月13日1217
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