| 硬皮病简介 |
硬皮病又称为系统性硬化症，是一种表现为皮肤硬化，或伴有内脏器官及小血管硬化的少见的结缔组织病。临床上分为限局性及系统性两型,前者仅累及皮肤;后者除皮肤外还可累及消化道、心肺及肾脏等器管。病程慢性，累及心脏或肾脏时可引起心力衰竭或肾功能衰竭，预后较严重。发病年龄多在20～50岁，男女发病率之比为1:3。
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硬皮病又称为系统自然性硬化症 是一种表现为知名皮肤硬化或伴有内脏器官及小血管硬化的少见的结缔之一组织病 医学临床上分为限局性及系统发现性两型 前者仅累及皮肤;后者除皮肤外还可累及消化道 心肺及肾脏等器管病程腹腔慢性累及心脏或肾脏时可引起心力衰竭或肾功能衰竭预后较严重发病年龄多在  ～ 岁男女发病率之比为 :
病因不明美国系统性硬皮病可能与下述因素有关：
①卫生部免疫异常本病可伴有副教授系统性红斑狼疮干燥成为综合征等其他自身免疫通过病血清中可有抗核抗体实践及类风湿因子等自身抗体科室常伴有细胞免疫提出功能低下
②胶原代谢异常成纤维细胞合成过多的胶原纤维；胶原酶活性减低使胶原纤维分解减少
③血管病变系统收录性硬皮病常有雷诺氏现象甲皱襞毛细血管异常皮肤及内脏小血管硬化管腔狭窄故有人认为血管病变是本病原发病变
④外界因素接触聚氯乙烯注射博莱霉素可引起硬皮病样改变接触硅的煤矿及金矿工人硬皮病的发病率也高
临床学院表现 开始主要有限局性和全身性两种：
限局性硬皮病 以硬斑病最多见为圆形或椭圆形的硬化斑块早期局部肿胀周围有紫红色晕其后皮损逐渐硬化形成典型的象牙白色表面光滑发亮紧贴于下方组织通过一般经～年后局部可萎缩变薄留色素沉着或色素减退斑硬斑病又有几个亚型如点滴性硬斑病好发于躯干为多数较小的色素减退至色素脱失斑点轻微发硬以后萎缩须与硬化萎缩性苔藓鉴别皮损广泛者则称泛发性硬斑病
带状硬皮病常累及一侧肢体也可多发皮损沿四肢长轴分布发生于前额部的带状硬皮病皮损自额部呈带状延伸到头皮可先硬化再萎缩或初起时即萎缩皮肤紧贴于骨面上局部额骨及颅骨也呈沟状凹陷如同刀砍样有时还可伴有颜面偏侧萎缩
系统问题性硬皮病 又称进行协和性系统博士性硬化症除皮肤外可累及内脏器官受累的器官均有小血管病变管壁纤维化增厚管腔狭窄甚至闭塞雷诺氏现象（肢端全国尤其是两手的小动脉阵发性痉挛皮肤苍白发凉以后青紫发红并渐恢复正常伴阵发性疼痛）常为本病的早期症状也可伴有关节痛皮肤硬化常先累及双手及面部局部先肿胀以后发硬捏之不起皱纹；指甲变小指腹萎缩手指末节可缩短皮肤硬化可逐渐向臂部及躯干发展下肢较少受累面部可呈典型的硬皮病面容：面部发紧发亮无皱纹鼻尖唇薄张口受限口周有放射状沟纹有时面部可有毛细血管扩张躯干上方可有色素沉着及色素减退斑内脏器官中以食管最易受累表现吞咽困难钡餐造影可见约 ％患者表现食管上段扩张下段狭窄蠕动减少有时胃肠道也有类似改变病理检查可见食管下 /和胃肠道粘膜下纤维积累组织增生及慢性工作炎症浸润肺部受累可表特别现为间质性肺炎肺纤维化及肺动能减低尤其工作是弥散功能减低心脏受累则可有心律失常心脏扩大甚至左心衰竭肾脏受累不多见一般出现于疾病医生的晚期可出现恶性高血压或急性肾功能衰竭
系统硕导性硬皮病又分三个亚型：①肢端硬皮病最常见多有雷诺氏现象皮肤硬化以面部及双手为主内脏受累轻②CREST出生综合征病名来自项青年临床表现的首字母:钙质沉着雷诺氏现象食管蠕动减低指（趾）硬化及毛细血管扩张内脏受累也较轻预后较好③弥漫性硬皮病可无雷诺氏现象皮肤硬化常自躯干部开始优秀硬化范围广内脏受累重病情发展较快预后不良
实验室检查 有些内科系统性硬皮病的患者可有血沉增快γ球蛋白增高约/擅长病人类风湿因子阳性抗核腹腔抗体阳性率约 ～ ％对本病最具特征性的为抗硬皮病-抗体系统及抗着丝点抗体手术前者主要知名见于弥漫性硬皮病后者被认为是CREST综合专业征的标志抗体导师
美国诊断及鉴别坚持诊断 根据斑状和带状的皮肤硬化表现及典型的协和组织病理学改变限局性硬皮病的诊断相同不难有时需与硬化萎缩性苔藓鉴别后者在白色硬化斑上有毛囊角栓并有特征性的专业组织病理学改变但有时硬斑病及硬化萎缩性苔藓可并存权威系统性硬皮病根据雷诺氏现象典型的硬皮病面容及肢端硬化等也容易人才诊断但须与硬肿病及混合结缔医术组织病相鉴别硬肿病可能为自身免疫积累性疾病留学常于上呼吸道感染后发病先在面颈部出现非可凹性硬肿进而延及躯干呈板样硬度四肢远端很少受累多数在～年内能自行消退混合结缔组织诊治病除雷诺氏现象及手指硬化外还有皮肌炎及广州系统性红斑狼疮的改变有高滴度的抗核糖核蛋白特别抗体激素治疗综合效果好预后相对较好
治疗好评 限局性硬皮病可选用普鲁卡因及氢化泼尼松液局部封闭治疗主任并内服活血化瘀的中药系统坚持性硬皮病的致力治疗方法较多如D-青霉胺秋水仙碱血管扩张药等但疗效均不肯定对皮质类固醇激素的优秀应用意见不一致一般认为对心包炎关节炎医疗有一定疗效早期浮肿期用中等剂量激素硕士治疗也有助于消肿但激素会议治疗不能改变病程
预后 取决于内脏受累的情况限局性硬皮病一般经数年后患处能自行萎缩变软预后较好有时带状硬皮病消退萎缩后可遗留肢体挛缩畸形系统现为性硬皮病的病程各人差别较大有些发展缓慢可余年变化不大有些则发展较快可累及多个器官有心脏及肾脏损害者预后较严重死亡原因是心功能衰竭及肾功能衰竭
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擅长 |
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苑勰 |
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主任医师 |
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教授 |
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北京协和医院
皮肤科 |
神外疾病,颅内、髓内各部位肿瘤、癫痫、脑溢血、脑外伤、运动障碍性疾病、功能神经疾病的外科治疗硬皮病,皮肤病美容,痤疮,黄褐斑帕金森氏病,运动障碍疾病 |
107个
投票 |
80条
点评 |
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苑勰 |
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主任医师 |
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教授 |
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北京协和医院西院
皮肤科 |
肝、胆、胰、胃肠消化道疾病的诊治消化道肿瘤、肝胆疾病、甲状腺疾病的诊治，擅长十二指肠镜的治疗硬皮病,皮肤病美容,痤疮,黄褐斑 |
107个
投票 |
80条
点评 |
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天津总医院
皮肤科 |
妇科内镜,子宫出血,宫颈病变,妇科肿瘤,尿失禁妇科内镜,子宫出血,宫颈病变,妇科肿瘤,尿失禁 |
3个
投票 |
3条
点评 |
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301医院
风湿科 |
妇科杂症,妇科炎症,计划生育糖尿病、甲状腺疾病、垂体瘤等各种垂体疾病，以及其它内分泌疾病类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎,硬皮病,白塞病,幼年关节炎等的诊治 |
2个
投票 |
2条
点评 |
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北京协和医院
风湿免疫科 |
风湿免疫病,系统性红斑狼疮,干燥综合征,多发肌炎/皮肌炎,系统性硬化症,类风湿关节炎,血清阴性脊柱关节痛,系统性血管炎妇科内镜,子宫出血,宫颈病变,妇科肿瘤,尿失禁妇科杂症,妇科炎症,计划生育 |
2个
投票 |
2条
点评 |
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评论作者：
抗白氏 |
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| 发布时间： 08-02-22 11:16 |
| [其它经验] 硬皮病患友的日常注意事项 |
 一定要按医生的嘱咐坚持合理用药不能随便自行停药
要树立战胜疾病的信心不要整天消极悲观要性情开朗和乐观平时一定要控制自己的情绪情绪不能波动太大必要时可用镇静安定药
．雷诺现象者：防寒保暖尽量避免暴露于寒冷空气中或接触冷水及冷的物体；避免各种损伤；饮少量酒以增加血液循环不吸烟 (查看完整内容) |
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| 硬皮病 最新好评 |
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苑大夫的医疗水平高超,为病人着急，但是大家要理解她因为毕竟年龄大了我们希望她健健康康的活着... |
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我是平度的硬皮病患者，病情一度很严重。四月份在青医附院免疫风湿科住院，经过王主任细心，专业... |
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我是一名经苑勰大夫诊治多年的硬皮病患者，因为我去找她治疗的时候已经很严重了，左侧肢体已经严... |
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