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2023年11月17日
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黄向阳主任医师 华西第四医院 风湿免疫科 系统性硬化症（SystemicSclerosis,SSc）是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征在于皮肤变厚、僵硬，以及内脏器官的纤维化。本病的发生与遗传、环境因素和免疫系统异常等多种因素有关。本文将详细介绍系统性硬化症的临床表现，以期提高人们对该病的认识和重视。一、皮肤症状皮肤变厚和僵硬是系统性硬化症的主要表现之一。患者的手指、颜面部、躯干等部位会出现皮肤紧绷、干燥、粗糙，皮肤色泽变深，纹理加深。随着病情的进展，皮肤会出现硬块，触之如腊肠般坚硬，故又称“硬皮病”。部分患者还会出现雷诺现象，即遇冷后手指皮肤变白、变紫，并伴有疼痛和感觉异常。二、关节肌肉症状系统性硬化症患者常有关节肌肉症状，包括关节疼痛、肌肉萎缩和乏力等。关节疼痛往往发生在疾病的早期，主要累及手指关节，表现为肿胀、僵硬和活动受限。肌肉萎缩则表现为肌肉组织逐渐减少，尤其是手臂和腿部的肌肉。乏力则是由于肌肉和关节受累导致的全身性疲劳感。三、内脏症状系统性硬化症还会累及内脏器官，包括心、肺、肾、消化道等。心脏受累可表现为心律失常、心包积液和心肌损伤等。肺脏受累则出现间质性肺疾病、肺动脉高压和限制性通气障碍等。肾脏受累较少见，主要表现为肾功能异常、蛋白尿等。消化道受累则表现为食管运动异常、胃酸返流和溃疡等。四、神经系统症状神经系统是系统性硬化症最常受累的器官之一。患者可能会出现神经痛、感觉异常、肌肉无力、记忆力减退和抑郁等表现。神经系统的病变往往与疾病的活动性和严重程度相关。五、诊断与治疗系统性硬化症的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查等。目前尚无特效治疗方法，主要是通过药物和非药物治疗缓解症状，延缓病情进展。药物治疗包括免疫抑制剂、钙调磷酸酶抑制剂、血管扩张剂等。非药物治疗则包括物理治疗、功能锻炼、营养支持和心理支持等。六、对患者生活的影响系统性硬化症对患者的生活造成严重影响，包括生活质量下降、工作能力减退和社交障碍等。皮肤变厚和僵硬给患者的日常生活带来不便，如穿衣、饮食和清洁等。关节肌肉症状也会导致活动受限，使患者难以进行日常活动。此外，内脏器官的病变可能会影响患者的营养吸收和代谢，进而导致体重下降和营养不良。神经系统症状则可能导致患者记忆力减退、情绪不稳和社交能力下降。七、研究与展望目前对于系统性硬化症的发病机制尚不完全清楚，未来的研究应致力于探索该病的发病机制，以便研发更有效的治疗方法。此外，对于系统性硬化症的预后判断也需要进一步深入研究，以更好地预测患者的病情发展和及时干预。总之，系统性硬化症是一种罕见的自身免疫性疾病，其临床表现多样且复杂。提高对系统性硬化症的认识和理解有助于早期诊断和治疗，改善患者的生活质量。未来，随着研究的深入，我们期待能够为患者提供更为有效的治疗方法，帮助他们更好地应对这一疾病2023年08月27日461
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2023年05月31日779
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王晓冰副主任医师 上海长征医院 风湿免疫科 硬皮病是一种罕见的自身免疫性结缔组织疾病，它影响着皮肤、内脏器官和血管。它是一种慢性病，会导致皮肤变硬，使得关节和肌肉变得僵硬。虽然它是一种罕见的疾病，但在全球范围内，每年仍有大约2.5万人被诊断为患有硬皮病。本文将为您介绍硬皮病的症状、诊断和治疗方法。症状硬皮病的主要症状是皮肤变硬，通常从手指开始向上蔓延，可能会影响到手臂、腿、脸和颈部。这种硬化通常是由于胶原蛋白的过度产生导致的，这是一种结缔组织中的蛋白质。随着时间的推移，皮肤变硬会使得关节和肌肉变得更加僵硬，使得日常活动变得困难。其他常见症状包括：皮肤变色，变得更浅或更暗皮肤变薄，容易受伤手指和脚趾变得细长内脏器官受损，如肺、心脏和肾脏皮肤硬化和内脏器官受损是硬皮病的两个主要特征。一些患者可能只有皮肤硬化的症状，这被称为局部硬皮病。但是，其他患者可能会出现全身性硬皮病，这意味着他们的内脏器官也受到了影响。诊断硬皮病的诊断通常需要多种检查，包括：血液测试，以检测自身免疫功能异常皮肤活检，以确定是否存在硬化X光、CT或MRI扫描，以检测内脏器官的损伤在进行诊断时，医生通常会根据患者的症状和检查结果来确定硬皮病的类型和严重程度。早期诊断对于减轻症状和延缓疾病的进展至关重要。治疗目前，硬皮病没有根治方法，但是有一些治疗方法可以帮助缓解症状和控制疾病的进展。常见的治疗方法包括：免疫抑制药物，以阻止自身免疫反应血管扩张药物，以增加血流量物理治疗，以帮助保持肌肉和关节的灵活性皮肤保湿，以减轻皮肤干燥和瘙痒在日常生活中，硬皮病患者应该避免过度劳累，保持健康饮食和规律的锻炼。此外，他们还应该避免寒冷和潮湿的环境，因为这些条件可能会加重硬皮病的症状。如果您怀疑自己患有硬皮病，请立即咨询医生，并按医生建议进行治疗。及时的治疗可以帮助减轻症状和延缓疾病的进展。虽然硬皮病是一种罕见的疾病，但是早期诊断和治疗可以帮助患者维持良好的生活质量和健康状态。2023年03月14日352
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刘大吉主治医师 益都中心医院 风湿病科 嗯，大家好，我是风湿免疫科刘医生，今天给大家再科普一下我们风湿免疫科常见的一种疾病，嗯，大家先看一下这几张照片啊，嗯，我们看你看这个人的皮肤呢，就是这是前臂啊，出现了这种皮肤的，呃。 粗糙啊，变硬，嗯，像牛皮纸一样的啊，捏不起来，嗯，嗯，这个呢，就是我们今天要说的这种硬皮病啊，我我们在临床上呢，有时候会叫它系统性息化症。嗯，啊，硬皮病呢，可以分为这么几大类，第一个呢跟嗯，可以分为局限性硬皮病，就是局部的某一块皮肤出现这种硬化。嗯，第二个呢，就是系统性硬化症啊，系统性硬化症呢，又根据病变的范围又可以分为，嗯，这种局局限性啊，系统性硬化症和弥漫性系统性硬化症，在我们风湿科比较常见的是这种，呃，弥漫性系统性硬化症啊，这也是一种自身免疫性疾病。 嗯，另外呢，这种疾病，嗯，它的主要临床表现是什么呢？啊，就是前面我们说的啊，最常见的就是皮肤的，呃，肿胀啊，变硬啊，像牛皮纸一样啊，捏不起来，另外呢，还可以出现你看我们这个面部的啊，皮肤也会出现一些问题，比如说你看这个图片啊，这口唇周围的这种放射性的，放射性的条纹啊，啊，鼻唇沟啊，我们说两侧的鼻唇沟会变浅啊。 另外呢，额纹消失啊，嗯，而且呢2022年10月11日95
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王建明主任医师 中日医院 中医风湿病科 ·点击蓝字关注我们· 系统性硬化症又称硬皮病，是一种原因不明的局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可累及心、肺、消化道等器官的全身性疾病。本病的高发年龄在30-50岁，女性发病率明显高于男性，儿童相对少见。·病因及发病机制· 系统性硬化病的病因及发病机制较为复杂，一般认为与遗传和环境等因素有关。遗传因素： 系统性硬化病与HLA-II类基因（人类白细胞抗原）相关。当家族中有人出现本病时，一级亲属的患病风险会明显升高。 另外，本病的发生与机体的免疫水平密切相关，尤其是T细胞的功能，当机体的T细胞功能缺陷时，会进一步加重系统性硬化症。环境因素： 一些粉尘，如氯乙烯、二氧化硅，有机溶剂以及博来霉素的药物，可能会诱发相应人群发生系统性硬化症的症状。故长期于煤矿、金矿中工作的人群，应当注意这方面的影响。 有部分学者认为，吸烟也与本病有关。临床表现 本病起病多隐匿，大部分人的首发症状为雷诺现象（由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红，继而发绀的现象，常见于指、趾。） 本病标志性的皮肤病变可见于对称性的手指、面部及躯干，经过肿胀-硬化-萎缩三个阶段，出现相应皮肤的非可凹性肿胀、“面具脸”（面部皮肤受损，造成正常面纹消失，出现面容刻板、张口困难）、色素沉着带来的“椒盐征”等表现。 另外，当关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化时，可引起关节疼痛、僵直、畸形。 累及消化道时，食管处最易出现，表现为吞咽食物时的阻塞感、胃部灼热感等。 累及至肺时，早期则为活动后气短，此后可逐渐演变为右心衰竭，成为本病最主要的死因，需要引起注意。实验室及影像学检查 本病可见血沉正常或轻度升高，免疫球蛋白的增高，大部分人可见抗核抗体ANA阳性。抗拓扑异构酶（Scl-70）抗体，为弥漫型系统性硬化症的标记抗体；抗着丝点抗体（ACA）为局限型的标记抗体。 当疾病累及相应脏器时，可通过食管钡餐、胸部高分辨CT、超声心动图等发现。治疗 本病尚无特效药物。早期治疗的目的是阻止新的皮肤和脏器受累，晚期治疗的目的在于改善已有的症状。 临床使用糖皮质激素可减轻早期或急性期的皮肤水肿。免疫抑制剂主要用于合并脏器受累者，如环孢素、甲氨蝶吟等，与糖皮质激素合用可提高疗效和减少激素用量。 钙通道阻滞剂是治疗雷诺现象的一线药物，如5-磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类似物等。有雷诺现象的患者要注意手足保暖，戒烟。 肺间质疾病早期可用糖皮质激素抑制局部免疫反应,吡非尼酮是对特发性肺间质纤维化研究的特效药物，能够有效抑制肺间质纤维化患者纤维细胞增殖和胶原合成，从而达到减少细胞和组织纤维化的效果。 当出现硬皮病肾危象时，应尽早使用血管紧张素转换酶抑制剂治疗。 本病的恢复与脏器的受损程度密切相关,凡有心、肺、肾损害者恢复较差。故希望患者能够配合我们，定期复查，坚持用药，避免造成更多的脏器受累。参考文献：[1]李小芬,韦夙,王乐,杨有国,莫丽丹,江浩,郑玉萍,廖红丽.系统性硬化症的主要发病因素及治疗研究进展[J].药物生物技术,2020,27(04):390-392.[2]王忞,沈佚葳,胡贤达.系统性硬化病病理生理机制研究进展[J].临床皮肤科杂志,2017,46(08):598-601.[3]叶玉津,尹培达.系统性硬化病[J].新医学,2007,(02):137-139.2022年08月19日861
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应振华主任医师 浙江省人民医院 风湿免疫科 手指肿胀，遇冷后经常容易发白、发紫？当心下面这个疾病系统性硬化症（SSc），也称为硬皮病，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病。硬皮病可发生于任何年龄，发病高峰年龄为30-50岁；该病女性多见，男女比例约为1:3-14。2018年，硬皮病正式被纳入我国第一批罕见病目录。01病因及发病机制目前，硬皮病病因不明，遗传、感染、环境及药物等因素均可能参与其中；其发病机制复杂，免疫紊乱、血管内皮细胞损伤、成纤维细胞增殖及胶原合成异常为疾病主要的病理表现。02临床表现①早期表现：起病隐匿。80%的病人首发症状为雷诺现象，可先于本病的其他表现（如关节炎、内脏受累）几个月甚至10余年（大部分5年内）出现。②皮肤：为本病的标志性病变，呈对称性分布。一般先见于手指及面部，然后向躯干蔓延。典型皮肤病变一般经过3个时期：①肿胀期：皮肤病变呈非可凹性肿胀，有些病人可有皮肤红斑、皮肤瘙痒，手指肿胀像香肠一样，活动不灵活，手背肿胀，逐渐波及前臂②硬化期：皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被皮革裹住，皮肤不易被提起，不能握紧拳头。面部皮肤受损造成正常面纹消失，使面容刻板、鼻尖变小、鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有皱槽，张口度变小，称“面具脸”③萎缩期：皮肤萎缩，变得光滑且薄，紧紧贴在皮下的骨面上，关节屈曲挛缩不能伸直，还可出现皮肤溃疡，不易愈合。③关节、肌肉：关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节疼痛。关节炎少见，只有少数病例出现侵蚀性关节炎。④胃肠道：约70%的病人出现消化道异常。食管受累最常见，表现为吞咽食物时有发噎感，以及胃灼热感、夜间胸骨后痛等症状。⑤肺：2/3以上的病人有肺部受累，是本病最主要的死亡原因。最早出现的症状为活动后气短。最常见的肺部病变为间质性肺疾病。另一较多见的肺部病变是肺动脉高压。⑥此外硬皮病还可累及心、肾、神经系统等。03治疗（一）一般治疗戒烟、保暖、避免情绪激动、积极的皮肤护理等。（二）药物治疗 2.1非甾体抗炎药 非甾体抗炎药对于关节痛和肌痛一般均有疗效，在控制骨骼肌肉不适后可进行有效的物理治疗。2.2糖皮质激素 糖皮质激素本身不能减缓硬皮病的进展，其主要用于与疾病重叠发生的炎性疾病及间质性肺病的炎症期，且对早期肢端水肿、关节痛、肌痛以及腱鞘疼痛有效。但值得注意的是，糖皮质激素在硬皮病中宜短期小剂量使用。2.3免疫抑制剂硬皮病病程中通常存在明确的细胞免疫和体液免疫异常。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环孢素A等。2.4肢端血管病变的治疗雷诺氏现象是硬皮病最常见的临床表现，其本质为间歇性周围血管痉挛。长效钙通道阻滞剂，如硝苯地平，为治疗雷诺现象的一线用药。2.5 肺动脉高压的治疗肺动脉高压是硬皮病相关肺血管疾病最常见的形式。其本质上是肺动脉树的一种闭塞性血管病，可导致对肺动脉血流量的阻力增加，肺动脉压升高。目前主要有三大类治疗药物：其一为前列环素类药物，包括依前列醇、曲前列环素等；其二为内皮素受体拮抗剂，包括波生坦、安利生坦和马西替坦；其三为一氧化氮刺激剂，包括5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非和他达拉非，以及可溶性鸟苷酸环化酶激动剂利奥西呱。结语硬皮病作为罕见病，发病率低，临床既往对其重视程度不足、认识有限，到目前为止硬皮病的治疗仍缺乏非常有效的药物。近年来生物制剂利妥昔单抗、托珠单抗正不断应用于临床，但疗效有待进一步的明确。此外，自体造血干细胞移植治疗也是硬皮病的新选择，但存在技术要求较高、费用昂贵等原因，而受到一定的限制。杭州风湿编辑｜吴腾审核｜应振华 文献参考来源：硬皮病治疗研究进展及治疗指南演变2022年07月31日332
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乐健医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 乐医生在出门诊时，经常会听到来自风湿病友们的感叹：原来这个病也是来风湿科就诊的。确实，基本上每位风湿病友都要去其他科辗转几次之后才知道原来自己这个情况是需要去风湿科就诊。很多时候自己也经常在想，如果风湿病友们能够在早些时候来到风湿科就诊，这应该会对他的整个生活有很大的改变。那到底哪些病是需要去风湿科就诊的呢？在此乐医生总结了常见的风湿病有哪些，如果出现以下风湿病的表现时，建议及早去风湿免疫科就诊，以免延误治疗时机。下面就跟病友们科普一下常见的风湿病有哪些。疾病小科普：痛风是什么？痛风是一种单钠尿酸盐沉积在关节所致的晶体相关性关节病，与嘌呤代谢紊乱或尿酸排泄减少所致的高尿酸血症直接相关，属于代谢性风湿病范畴。典型痛风发作常于夜间出现，起病急骤，疼痛进行性加剧，12小时左右达高峰。疼痛发作时呈撕裂样、刀割样，难以忍受，故又名“白虎历节”——就像一只大白虎在咬你的关节，疼痛的程度可想而知。病情进展可导致痛风石形成，造成关节骨质的破坏、关节周围组织纤维化、继发性退行性变，甚至还可导致肾功能、心血管等损害。因此，痛风应该早诊断、早治疗，规范用药、定期复查，以防痛风石的形成，减少对脏器功能的损害。痛风相关症状表现疾病小科普：类风湿关节炎是什么？类风湿关节炎是一种常见的慢性进展性风湿免疫病，可发生于任何年龄，以四肢对称性多关节肿痛为主要临床表现，滑膜炎为其病理基础。类风湿关节炎临床表现主要有四肢多关节肿胀、疼痛、晨僵、及变形、活动受限等，以上肢小关节受累最为常见，病情进展可导致软骨及骨质侵蚀破坏而逐渐出现四肢关节变形、活动受限，严重时可以完全丧失自理能力，部分患者可继发骨质疏松、肺间质纤维化、心血管疾病等并发症。类风湿关节炎患者关节结构破坏一旦发生基本不可逆，如不及时治疗，3年致残率可高达70%。因此，类风湿关节炎应该早诊断、早治疗，规范用药、定期复查，以防出现关节变形而导致残疾。类风湿关节炎相关症状表现疾病小科普：系统性红斑狼疮是什么？系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，其病因复杂，发病机制目前尚不明确，中国患病率高于西方国家，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。系统性红斑狼疮临床表现多样，其中以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性，因为红斑形状像“狼咬过的伤口”，故称为狼疮。除皮肤外，该疾病活动时可出现心、脑、肾等重要脏器受累，对全身多系统器官造成损伤，而将前缀称“系统性”。该病的发病机理主要是由于免疫复合物形成。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病彻底治愈不易，但通过正规治疗，大部分患者可以较好控制病情。红斑狼疮皮肤表现疾病小科普：强直性脊柱炎是什么?强直性脊柱炎是一种慢性炎症性免疫疾病，主要侵犯骶髂关节炎、脊柱。强直性脊柱炎病情进展表现为：炎症不断侵犯和攻击关节附着处肌腱或者韧带等软组织，和逐渐形成病理性新骨，从而引起椎体融合（X光片可显示“竹节样改变”），关节活动受限。强直性脊柱炎的常见症状表现主要有以下几点：1、腰部晨僵；2、晨起或久坐常有腰背部或臀部疼痛，活动后可减缓；3、翻身困难，半夜痛醒；4、交替性足跟痛。另外，部分患者会出现关节外症状，如双眼充血伴疼痛、畏光流泪、反复腹泻或皮疹等。随着病情发展最终会导致脊柱或髋关节畸形，在X线照片中“强直”的脊柱显示如竹节样改变，病人甚至生活都无法自理，到了晚期即使做手术也不能完全改善。可是如果早期发现、早期干预，情形会大为不同。生物制剂的研制为强直性脊柱炎的治疗带来新的曙光。疾病小科普：骨关节炎是什么？骨关节炎为一种退行性病变，是由于年龄增长、肥胖、关节劳损、创伤等诸多因素引起的以关节软骨退化、关节骨质增生为特征的慢性关节病，又称退行性关节炎、老年性关节炎等。骨关节炎初期主要表现为活动时的关节疼痛，休息后好转，随着疾病的进展，可出现持续的疼痛，甚至会导致关节畸形、影响关节功能，严重时可致残。预防是最好的治疗，我们平时要注重关节的防护，避免关节过度劳损，控制体重，尽可能减少OA的发生风险。另外我们也要提高对OA的认识，一旦出现疑似症状，及早就诊，规范治疗，最大限度地延缓疾病的进展、保护关节功能。疾病小科普：白塞病是什么？白塞病是一种血管炎，如果每年有3次以上口腔溃疡，伴有阴部溃疡、眼睛及皮肤问题、关节疼痛等情况，需要警惕白塞病，建议到风湿免疫科就诊。虽然目前白塞病还是一种不可根治的疾病，但规范的抗炎和免疫治疗常常可达到缓解病情的效果。疾病小科普：皮肌炎是什么？皮肌炎也属风湿病，任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最为常见。可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。当出现四肢无力，不规则发热，关节痛，倦急和乏力，抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，声音嘶哑和吞咽困难，面部特别上眼睑紫紫红色皮疹，四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹等症状建议到正规医院风湿科就诊。皮肌炎相关Gottron征皮肌炎相关披肩征疾病小科普：系统性硬化症是什么？系统性硬化症曾称硬皮病，是一种原因不明的全身性结缔组织病，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征。可累及皮肤、心、肺、肾和消化道等内脏器官。常有雷诺现象，表现为遇冷或情绪紧张双侧手指或足趾指端变紫，发白或发绀。皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。关节疼痛僵硬，吞咽食物后有发噎感，以及饱餐后随即躺下的“烧心”感、夜间胸骨后痛，气促、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭。系统性硬化症自然病程变化很大，很多病人的手指呈进行性硬化，屈曲挛缩而致残，几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者，提示预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良为局限性硬皮病患者常见的死亡原因。系统性硬化症相关皮肤硬化及雷诺现象表现疾病小科普：干燥综合征是什么？干燥综合征是系统性的自身免疫性疾病，发病率高于类风湿关节炎，口干和眼干是疾病最早出现的症状，但大多数人会忽略，以致疾病发展到终末期才会被发现。如果您觉得口干，及时补充水分后仍不解渴，甚至还有其它伴随症状，要小心可能是干燥综合征！虽然这个病最常见的症状是口干、眼干，但我们说过，这是自身免疫性疾病，要看风湿免疫科，而不是眼科或者口腔科。干燥综合征目前虽然没有有效的根治方法，但早期的对症治疗、阻止病情发展能够有效控制病情。疾病小科普：抗磷脂综合征是什么？抗磷脂综合征是一种非炎症性自身免疾病，临床上表现为反复动脉或静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少，血清中存在抗磷脂抗体，上述症状可以单独或多个共同存在。多见于年轻人，男女发病比率为1：9，女性中位发病年龄为30岁。继发性抗磷脂综合征多见于系统性红斑狼疮等自身免疾病。抗磷脂综合征患者本身容易合并高凝状态，在口服避孕药、妊娠、手术后、创伤、长期卧床，久坐久站或长时间乘坐飞机或高铁时血栓风险将进一步增高，可能导致下肢血栓形成、血栓脱落而引发肺栓塞，严重情况下可危及生命。患者需注意规避风险因素，可采取药物、适当增加饮水及运动、少食油腻食物等方式进行预防。风湿性疾病可累及皮肤、关节、肌肉、肾脏、肺脏等重要脏器及器官，病情多呈进行性进展，甚至最终导致多脏器功能衰竭。但若早期诊断、早期治疗，大多数风湿病的预后较佳。因此，出现上面这些情况时，一定要警惕风湿病，及早去风湿免疫科就诊，以免延误治疗时机。2022年07月07日2699
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郇稳副主任医师 郑州人民医院 风湿免疫科 风湿性疾病是一组累及骨与关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韧带和软骨等）及其他相关组织和器官的慢性疾病。风湿性疾病包含10大类100余种疾病，病因多种多样，发病机制不甚明了，但多数与自身免疫反应密切相关，故又称自身免疫性疾病。由于风湿性疾病的病因和发病机制复杂多样，大部分疾病的确切病因尚未明确，至今尚无完善的分类。目前临床较为常用的分类方法仍是沿用1983年美国风湿病协会(AmericanRheumatologyAssociation，ARA）所制定的分类方法，根据其发病机制、病理和临床特点，将风湿性疾病分为10大类。一、弥漫性结缔组织病（一）类风湿关节炎IgM类风湿因子阳性IgM类风湿因子阴性（二）幼年关节炎系统起病型多关节起病型（1）lgM类风湿因子阳性型；（2）lgM类风湿因子阴性型少关节起病型（少关节型）（1）与慢性葡萄膜炎、抗核抗体相关；（2）与HLA-B27相关；（3）IgM类风湿因子阳性（三）红斑狼疮盘状红斑狼疮系统性红斑狼疮药物相关红斑狼疮（四）硬皮病局限型（1）硬斑症；（2）线状硬皮病系统性硬化症（1）弥漫性硬皮病；（2）CREST综合征化学品（药物）引起（五）弥漫性筋膜炎，有或无嗜酸粒细胞血症（六）多肌炎多发性肌炎皮肌炎与癌相关的多肌炎或皮肌炎儿童多肌炎或皮肌炎与血管病关联（七）坏死性血管炎和其他血管病结节性多动脉炎（1）与乙型肝炎病毒有关；（2）与乙型肝炎病毒无关过敏性肉芽肿病（即Churg-Strauss综合征）超敏血管炎（1）血清病：a.抗原已知；b.抗原不知；（2）过敏性紫癜；（3）混合性冷球蛋白血症：a.与乙型肝炎病毒相关；b.与乙型肝炎病毒无关；（4）癌相关；（5）低补体血症肉芽肿性血管炎（1）韦格纳肉芽肿；（2）巨细胞（或颞）动脉炎伴有或无风湿性多肌痛；（3）Takayasu动脉炎 川崎（Kawasaki）病（即黏膜皮肤淋巴结综合征）包括幼儿多动脉炎贝赫切特（Behcet）综合征（又称白塞综合征）（八）干燥综合征原发性继发性（与其他结缔组织病并存）（九）重叠综合征混合性结缔组织病其他（十）其他风湿性多肌痛复发性结节性非化脓性脂膜炎复发性多软骨炎淋巴瘤样肉芽肿结节红斑二、与脊柱炎相关的关节炎（一）强直性脊柱炎（二）Reiter综合征（三）银屑病关节炎主要影响远端指间关节少关节型多关节型残毁型关节炎脊柱炎（四）炎性肠病性关节炎周围关节炎脊柱炎三、骨性关节炎（即骨关节病，退行性关节病）（一）原发性周围性脊柱性（二）继发性先天性或发育性缺陷代谢性疾病外伤其他关节病四、感染所致风湿性综合征（一）直接性细菌性（1）革兰阳性球菌；（2）革兰阴性球菌；（3）革兰阴性杆菌；（4）分枝杆菌；（5）螺旋菌：a.莱姆病病毒性真菌性寄生虫性可疑感染病原：（1）惠普尔病（二）反应性细菌性（1）急性风湿热；（2）亚急性心内膜炎；（3）肠道短路手术；（4）痢疾后；（5）其他感染后（如脑膜炎球菌）病毒性免疫后其他病原体五、伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌疾病（一）结晶引起疾病单钠尿酸盐（痛风）（1）遗传性高尿酸症：a.次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏；b.嘌呤磷酸核糖转移酶活性增加；c.与其他疾病相关联（如镰状细胞贫血）；d.原因不明性；（2）获得性高尿酸症：a.药物引起；b.铅性痛风；c.由于肾功能不全双水焦磷酸盐钙（假性痛风、软骨硬化症）（1）家族性；（2）与代谢性疾病关联（如甲旁亢）；（3）原因不明性碱性磷酸盐钙（如羟磷灰石）（二）其他生物化学异常淀粉样变性（1）免疫细胞不调（原发性）AL蛋白；（2）反应系统性（继发性）AA蛋白；（3）其他血友病其他先天性代谢异常（1）结缔组织病：a.马凡（Marfan）综合征；b.埃勒斯-当洛（Ehlers-Danlos）综合征；c.弹性假黄体瘤；d.高胱氨酸尿；e.成骨不全；f.低血磷酸脂酶；g.尿黑酸氧化酶缺乏（如尿黑酸尿、褐黄病）；h.黏多糖病（如Hurler-Hunter综合征）；（2）高脂血症；（3）血红蛋白病；（4）糖脂甘酶缺乏（如戈谢病）；（5）乳糖酶缺乏（如Fabry病）；（6）酸酰基硝氨酸酶缺乏内分泌病（1）糖尿病；（2）肢端肥大症；（3）甲状旁腺功能亢进；（4）甲状腺功能亢进；（5）甲状腺功能减低免疫缺陷病（1）低丙种球蛋白血症（如Bruton综合征）；（2）lgA缺乏；（3）补体缺乏；（4）腺苷脱氨酶缺乏；（5）嘌呤核苷酸的缺乏（三）遗传疾病家族性地中海热先天性多发关节弯曲未另行指明的过度活动综合征进行性骨化性肌炎六、肿瘤（一）原发性良性（如腱鞘囊肿、骨软骨瘤）恶性（如滑膜肉瘤、血管肉瘤）（二）继发性白血病多发性骨髓瘤转移性恶性肿瘤七、神经血管疾病（一）神经病变性关节炎（Charcot关节）（二）挤压综合征外周神经受压（如腕管综合征）神经根病椎管狭窄（三）反射性交感神经营养不良（四）红斑性肢痛症（五）雷诺现象或病八、骨及软骨疾病（一）骨质疏松弥漫性局限性（二）骨软化（三）增生性骨关节病（四）弥漫性特发性骨肥厚（如Forrestier病）（五）Paget骨病（畸形性骨炎）（六）骨溶解或软骨溶解（七）缺血性坏死（骨坏死）剥脱性骨软骨炎与其他疾病相关（如酒精中毒、肾上腺皮质功能亢进）Caisson病骺炎（如OsgoodSchlatter综合征）原因不明（八）肋软骨炎（如Tietze综合征）（九）致密性髂骨骨炎、耻骨炎或局限性骨炎（十）先天性髋发育不良（十一）髌骨软化（十二）生物力学或解剖异常脊柱侧凸/脊柱后凸足旋前腿长差异膝内翻/外翻弓形足或扁平足九、关节外疾病（一）关节旁疾病滑膜炎（如三角肌下滑囊炎）肌腱病（如DeQuervain肌腱炎）附着点炎（如上踝炎）囊肿（如Baker囊肿）（二）椎间盘病（三）特发性下腰痛（四）其他疼痛综合征周身性（如纤维肌痛综合征）精神性风湿症局部痛综合征（1）伴有颞下颌关节功能障碍的面部头痛；（2）颈痛；（3）斜颈；（4）颈臂痛；（5）尾骨痛；（6）耻骨痛十、其他有关节表现的疾病（一）复发性风湿病（二）间歇性关节积液（三）药物相关的风湿性综合征（四）多中心网状组织细胞增多症（五）绒毛结节性滑膜炎（六）肉瘤（七）维生素C缺乏（八）胰腺病（九）慢性活动性肝炎（十）骨骼肌肉创伤肌肉损伤游离体随着对疾病研究的深入，风湿性疾病的分类也在逐步更新和完善中。比如，更改了部分疾病命名，采用更能准确反映大部分患者临床和病理特征的命名：如韦格纳肉芽肿更名为肉芽肿性多血管炎，变应性肉芽肿性血管炎更名为嗜酸性肉芽肿性多血管炎，原发性胆汁性肝硬化更名为原发性胆汁性胆管炎等。而且，新的风湿性疾病的病种也在逐年增加，如抗磷脂综合征、自身炎症性疾病、IgG4相关疾病等。因此，我们可以看到风湿性疾病的种类有很多，风湿科看病的范围也非常广。但是，风湿性疾病目前都还没有根治的方法，需要患者长期、甚至终身服药。但是，可以通过我们规范、系统的治疗，绝大多数的患者可以缓解症状、控制病情、预防残疾、提高生活质量。参考文献： 1.内科学第9版 2.ArthritisRheum.1983Aug;26(8):1029-322022年06月23日965
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邓伟明主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，简单的可以分为局限性硬皮病和系统性硬皮病（系统性硬化症）。局限性硬皮病常是发生在局部胸、腹以及四肢局部、头部，可以看到病人有刀疤样损害，没有内脏损害。系统性硬皮病除了特征性皮肤硬化、肌肉挛缩、关节疼痛等，还有雷诺现象：病人着凉、受寒或者生气后可以出现手变白、变紫、变红。另外还可以有内脏损害，主要是肺间质纤维化、肾脏、消化道、心脏损害等。诊断标准：1.主要标准近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。2.次要标准(1)手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。(3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为系统性硬皮病。此外雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食道蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节。戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效。2022年06月20日575
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