原发性心脏恶性肿瘤

肺癌、肝癌、大肠癌等肿瘤大家在杂志、互联网、电视等媒体上都听得比较多了，但心脏会不会生肿瘤呢？答案是会，但是很少见，原发于心脏的肿瘤在人群中的发生率小于 1/2000。心脏之所以不容易生肿瘤，是因为心肌细胞与其他组织、器官的细胞不一样。心肌细胞在胚胎孕育完成后就退出了细胞周期，细胞分裂增殖被按下了“停止键”。心肌细胞已经高度分化，只具有特定功能了。关于分裂增殖的基因无法表达，所以心肌细胞很难出现原发的癌变。其次心脏中的血流速度太快了，“户枢不蠹，流水不腐”，绝大多数的癌细胞还来不及“落脚”就被血液带出了心脏。原发于心脏的肿瘤也有“好坏”之分，良性肿瘤约占3/4左右。良性肿瘤中最常见的是粘液瘤，恶性肿瘤约占1/4，其中最常见的是心脏肉瘤。心脏肿瘤的具体临床症状因肿瘤的生长位置不同而有不同变化，很容易和其他心脏疾病混淆。如果肿瘤生长在心腔内，可能会随着心脏跳动，部分或者全部堵塞血流的“通道”和“阀门”，导致胸闷、气短等症状，甚至导致心功能衰竭；如果瘤体破裂，部分瘤体可能会顺着血流进入脑部或者肺部，引起晕厥、中风或是肺栓塞；如果肿瘤生长在心肌内，可能导致心律不齐。其它不适还包括发热、疲劳、嗜睡、关节疼痛、皮肤上的红色小斑点等等。所以医生为了明确诊断，会为患者进行经胸部或者经食道的心脏超声检查。心脏超声检查简便、敏感性高，对心脏肿瘤的诊断具有重要价值。其它包括心脏磁共振显像、PET-CT检查等也是重要的辅助检查手段。当心脏肿瘤一旦确诊，只要没有手术禁忌症就应尽早手术。正中开胸的外科手术切除是原发性心脏良性肿瘤最为有效的治疗方法，手术中医生会对心脏“轻拿轻放”，避免刺激、搬动、挤压心脏，以防体位变动引起的肿瘤脱落。心脏肿瘤常会挤压或侵犯心脏瓣膜，造成瓣膜关闭不全，手术除了要完整切除肿瘤外，医生还会顺便探查瓣膜情况，如果必要会同时行瓣膜成形手术。近年来，我院还开展了右胸第三、四肋间的微创小切口手术以及达芬奇机器人辅助微创手术治疗心脏肿瘤，取得良好的效果。虽然心脏肿瘤很少见，但即使是良性肿瘤也可能导致严重的并发症。所以一旦发现，应该立刻就医。

心脏肿瘤比较少见，属于罕见病范畴，其中绝大部分是良性的粘液瘤（本文作者所在单位每年治愈约60-100例左右心脏肿瘤患者）。因肿瘤的大小、位置不同，临床表现多样，分梗阻症状、全身症状和栓塞症状。超声心动图是临床诊断的重要手段，可以显示肿瘤的位置、大小，有无进行性增大等。手术是大部分心脏肿瘤唯一有效的治疗方法，一旦确诊需尽快手术，完整切除肿瘤及其周围附着组织，必要时行补片修复，如累及瓣膜需行瓣膜成形术或瓣膜置换术。对于绝大部分的心脏肿瘤可以选择微创手术（右侧乳房下小切口），而不需要正中开胸劈开胸骨。微创手术切口小，损伤小，手术时间短，效果确切。下面以最常见的原发性心脏肿瘤——粘液瘤为例为大家介绍下。分类和好发部位心脏肿瘤（cardiac tumor）可以分为原发性肿瘤和继发性肿瘤，原发性心脏肿瘤中25%为恶性，多为肉瘤；75%为良性，其中最常见的是心脏粘液瘤（cardiac myxoma），约占其中的50%。这其中约75%发生于左心房，往往粘附于房间隔，其次为右心房，其后依次为右心室、左心室。良性的心脏肿瘤还有血管瘤（hemangioma），脂肪瘤（lipoma），横纹肌瘤（rhabdomyoma），平滑肌瘤（leiomyoma），纤维瘤（fibroma），乳头状弹力纤维瘤（papillaryfibroelastoma）等。恶性的心脏肿瘤以心脏肉瘤（sarcoma）最多见。其中横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）最为常见，约占15%左右，其次为淋巴肉瘤（lymphosarcoma）、纤维肉瘤（fibrosarcoma）、黏液肉瘤（myxosarcoma）和恶性血管肉瘤（hemangiosarcoma）。如有心包积液，可能在抽出液中找到肿瘤细胞。原发性恶性肿瘤的治疗一般也是在体外循环下切除局部病灶，如累及瓣膜，则需同时行人工瓣膜置换。恶性肿瘤预后不佳。病因以粘液瘤为例，大多数为散发性，但有至少7%患者呈现明显的家族性倾向，术后复发率亦较高，呈现常染色体显性的孟德尔遗传定律，由17号常染色体（17q22-24区域）的PRKAR1α基因突变引起。所以大部分患者手术后不会复发，少部分患者会反复复发。肿瘤外观以粘液瘤为例，常呈息肉样，圆形或椭圆形，其外观上色彩丰富，呈淡黄色、浅绿色或暗紫色，并可夹杂红色出血区域，质地松脆，呈凝胶果冻状，其脱落的碎屑可导致体循环或肺循环的栓塞，这可以解释为何需要早点手术切除，因为一旦脱落引发中风、脏器栓塞等严重并发症。心脏肿瘤如粘液瘤患者有哪些症状据统计，大部分的患者有梗阻症状，可表现为心衰、呼吸困难、晕厥、猝死等；多数患者也会有全身症状，表现为发热、乏力、体重减轻、肌肉酸痛、关节痛、杵状指、雷诺现象等，也有部分患者伴有荨麻疹、粒细胞减少、血小板降低等现象，这与粘液瘤引起的全身免疫反应可能有关。10-45%的患者有栓塞症状，特别是中枢神经系统。这是因粘液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落引起。栓塞的部位取决于肿瘤所在心腔，左心粘液瘤的栓塞好发于脑、下肢与肾脏，右心粘液瘤则容易发生肺动脉栓塞。所以需要早点手术切除。诊断最主要的方法是心脏超声和胸部增强CT。治疗手术切除是粘液瘤的首选治疗方法，手术效果确切，整体预后良好。由于粘液瘤进行性增大，又易碎落形成栓塞，因而一经诊断明确应尽早进行手术，以免产生严重后果甚至猝死，约有8%患者在等待手术时死亡。恶性肿瘤可以采用个性化的治疗，如手术，化疗，放疗，心脏移植等多种治疗方案，整体预后欠佳。如有任何疑问，或者文中有错误之处，欢迎大家通过以下二维码和我联系，我会在第一时间回复大家。谢谢。

今天简单的谈一谈心脏肿瘤。在生活中，大家都见过肿瘤患者，唯独心脏肿瘤可能见得比较少，事实上，心脏肿瘤的确比较少见，它可分为原发性肿瘤和继发性肿瘤两大类。原发性心脏肿瘤中，最常见的是心脏粘液瘤，其他如脂肪瘤、畸胎瘤、纤维瘤、横纹肌瘤、血管瘤就很少见了；原发性恶性心脏肿瘤最常见的是肉瘤，其他有间皮瘤、恶性淋巴瘤、恶性畸胎瘤等等。继发性心脏肿瘤一般是其他部位的恶性肿瘤转移而来，转移途径包括直接侵犯、血行播散和淋巴转移。肿瘤转移到心脏或心包一般都是晚期表现，大多已经无法进行根治性切除，外科治疗的目的在于缓解症状、支持治疗、减轻痛苦、延长生命。（一）心脏粘液瘤下面我们就重点说一说临床上最常见、治疗效果最好的心脏粘液瘤。心脏粘液瘤（也有写作“黏液瘤”的）发病率各家报道不同，国内报告的发病率高于国外，女性多见，男女比例约为1：2，高发年龄为30~50岁，最常发生的部位依次是左房、右房、心室，大多数为单发，也可以累及多个心腔。心脏粘液瘤的发病原因目前不清楚，有一部分患者有家族聚集性，提示可能与遗传基因有关，但绝大多数散发型患者染色体不存在明显异常。粘液瘤的瘤体表面光滑，类似半透明胶冻组织，质地非常松脆，容易破碎，这也是它会带来巨大危害的原因——临床上有不少患者是以体循环栓塞为首发症状，进一步检查发现心脏粘液瘤的。在肿瘤体积较小的时候，不会出现明显的临床症状，只有体积较大且位置特殊的肿瘤，可以造成瓣膜的相对性狭窄，出现心脏杂音甚至心力衰竭，从而发现本病。此外，正如前文所述，本病的栓塞发生率较高，可高达40%，而这种栓塞往往容易发生在脑部，因此可造成较为严重的临床后果。许多患者还有肿瘤的全身症状，如乏力、发热、体重减轻、皮肤红斑、关节痛、肌痛、贫血、血沉加快、白细胞增多、血浆C反应蛋白及球蛋白水平增高，但这类症状不典型，特异性较差，无法让我们第一时间想到筛查心脏粘液瘤。超声心动图是本病最有力的诊断武器，有经验的超声医师可以通过经胸超声心动图获得很高的确诊率。目前一旦超声心动图诊断本病，即需通过心脏CT或核磁共振（MRI）检查进一步明确肿瘤的大小、部位以及与毗邻重要结构的解剖关系，以利于确定外科手术切除范围。心脏粘液瘤一旦诊断，必须立即争取手术治疗。因为较大的瘤体可能阻塞瓣膜开口导致心衰甚至心跳骤停，瘤栓脱落导致脑栓塞也可以引起死亡，这种惨痛的事件临床上屡见不鲜。因此，一旦超声心动图发现心脏内有占位性病变，患者必须严格限制剧烈活动，日常生活起居均需慢、稳、轻，同时尽快完善检查安排手术。常规心脏手术患者如有发热、心衰、贫血、血沉增快等现象，一般视为手术禁忌证，而对于心脏粘液瘤患者则需具体分析，如考虑这些症状是粘液瘤引起，应立即手术，术后这些症状将会消失；如果是感染性心内膜炎引起的高热、心衰，则不宜急于手术，应先控制感染和心衰，以免发生严重并发症。如果肿瘤堵塞二尖瓣口引起急性心衰、急性肺水肿，经积极内科治疗无好转，也应迎难而上，急诊手术，但如患者处于脑栓塞后的昏迷状态，则不宜手术，否则术后可能永远也醒不过来了。心脏粘液瘤的手术效果还是非常好的，术后30天死亡率约5%，据统计有5%~14%的患者在2年左右发生复发，复发原因不清。复发的患者可以再次手术，但手术切除的难度较第一次手术明显增加。（二）心脏肉瘤心脏肉瘤是最常见的心脏原发性恶性肿瘤。同样由于早期可以无任何临床症状，导致一旦出现症状，患者病情迅速恶化，常发生顽固性心力衰竭、各种心律失常、血性心包积液和心脏压塞、腔静脉阻塞综合征，并且可以向肺和骨骼转移。手术治疗的目的在于缓解症状，如对血性心包积液引起填塞的患者可行心包穿刺减压。心脏恶性肿瘤的预后极差，心房部位的肉瘤手术切除后，生存时间稍长，但一般也多在1年内死亡，个别患者可以生存2年。本文系侯斌医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

作者：上海交通大学医学院附属瑞金医院 臧旺福 周健 来源：中国医学论坛报 日期：2011-12-16 http://www.cmt.com.cn/detail/31562.html心脏黏液瘤的外科治疗黏液瘤占成人良性心脏肿瘤50%，94%为单发，可发生于任何腔室，尤好发于左心房（约75%），其次为右心房（约10%~20%），双心房肿瘤或为源于房间隔且双向生长的肿瘤。心房黏液瘤常发生于卵圆窝边缘处的房间隔，也可起源于心房的任何部位，如心脏瓣膜、肺动静脉和腔静脉。典型的右心室黏液瘤发生于游离壁，而左心室黏液瘤则多发生在近后乳头肌处。大约三分之二的黏液瘤呈圆形或椭圆型，表面光滑或为小分叶状。大多数肿瘤有一个短而宽的肿瘤蒂，无蒂形式并不常见；肿瘤可活动，一般不会自发碎裂，其活动性取决于蒂的长度、心脏包块大小和肿瘤胶质含量。组织学观察显示，黏液瘤由多角细胞和毛细管构成，基质为酸性黏多糖。心脏受损伤（包括房间隔缺损修补术及二尖瓣扩张术）会增加黏液瘤发生。黏液瘤患者会突然晕厥，且多达8%的患者在等待手术的过程中死亡。我们建议用拳头敲击左胸心脏相应部位作为首要急救措施，并变换患者体位（左胸朝上），再行常规急救。对于心脏黏液瘤，外科手术是唯一有效的方法，应视为一类限期手术，手术目的在于切除原发肿瘤、避免肿瘤堵塞心血管通道（如二尖瓣口或腔静脉）引起急性心衰或猝死、并避免瘤栓脱离。手术切口手术中通常采用胸骨正中切口。在显露和切除生长于房间隔的较大肿瘤时，也许需要延长右心房上的切口，这样的显露可较容易地整体切除附着于卵圆窝上的肿瘤，且必要时可方便关闭和修补房间隔。心室黏液瘤手术常通过房室瓣操作，为暴露及切除肿瘤可切开房室瓣，切除肿瘤后再作修补。建议心脏停跳下手术笔者不主张心脏不停跳下完成黏液瘤手术，建议在体外循环心脏停跳下进行，这样可在静止无血条件下，彻底切除肿瘤、充分检查心脏各腔可能残留的肿瘤、并能彻底冲洗掉切除后可能残存的肿瘤组织，而后者是瘤栓形成的主要原因。术中低体温是允许的，但没有必要刻意造成全身性低温，除非需要低灌注。静脉置管考虑到黏液瘤的脆性和栓塞可能性，应尽量减少体外循环前对心脏的操作，可直接在上腔静脉插入导管，以便进一步暴露右心房或更好地暴露左心房。处理右心房黏液瘤时会遇到特殊的静脉置管问题，为安全置管，术中行经食道超声（TEE）有利。上下腔静脉均应直接插管引流。当位置较低或较高的肿瘤阻碍插管时，颈静脉或股静脉置管可使静脉血液顺利引流。此外，如果不行TEE，并不容易发现多发肿瘤。切除范围如不考虑手术入路，心房黏液瘤最佳切除范围应包括肿瘤本身和心壁的一部分或肿瘤附着的房间隔。切除缘最好距肿瘤蒂部1cm以上。究竟必须全壁切除或切除心内附着部即可预防肿瘤复发，仍存在争议。因此，只要可能，应全壁切除。因黏液瘤很少在心内膜中浸润很深，不必在心脏传导组织周围切除过深。对于多发性黏液瘤，应仔细探察三尖瓣及右房。在切除肿瘤时应非常小心，以防止其破裂。术后处理肿瘤切除后，应当彻底冲洗手术区域，吸引并检查有无脱落碎片。肿瘤切除时流出的血液应被丢弃还是回收至体外循环仍存在争议，黏液瘤切除术后多年发生远处转移的病例非常罕见，一般认为大的肿瘤栓子在体外循环时会被过滤。手术纠正成功后大多数患者会恢复很好，左房巨大肿瘤或严重阻塞二尖瓣的病例，术后应参照重度二尖瓣狭窄术后处理。患者预后心房肿瘤切除的术中死亡率为5%或更低。非家族性散发黏液瘤复发率约1%~4%。总体而言，年轻患者更常见。初发与复发时间间隔平均为4年，短则6个月。大部分复发性黏液瘤发生在心脏，与首发同或不同心腔，且可能为多发。原位复发与初次手术切除彻底性的关系尚未明了。栓塞和继发肿瘤切除后，如果心外复发，其生长和定位均为浸润性，基因检查是预测复发的最好方法。真正黏液瘤恶性发展的不确定性正在增加，黏液瘤恶化会变为肉瘤。对于病理检查显示恶性特征的病例，须长期随访。心脏原发性恶性肿瘤的外科治疗原发心脏恶性肿瘤极少见，治疗最棘手。右心房、心室或进展迅速的心脏占位，均要高度怀疑恶性可能，须首先排除是转移性占位还是急性血栓，全身相关检查很有必要[胸腔、腹腔CT，甚至全身正电子发射计算机断层显像（PET）]。确定原发心脏恶性肿瘤或考虑恶性可能性大，要谨慎确定手术，单为探查而手术可加速恶性肿瘤患者死亡，建议避免！大多数心脏恶性肿瘤不能彻底切除，技术上可以也涉及心脏和冠脉重建、安置永久起搏器等，术前要充分设计好方案。经病例说手术设计我们曾收治一例双心房血管肉瘤患者，女，61岁，因“全身浮肿一月伴胸闷”就诊。颜面部及四肢可及水肿，颈静脉无怒张，心律及心脏听诊无异常。超声显示左右心房增大，中度三尖瓣反流，轻度二尖瓣、主动脉瓣反流，肺动脉收缩压67mmHg。左心房见一长圆形团块，有蒂附着于房间隔卵圆孔左房侧，有一定活动度，随血流漂动，但不进入二尖瓣口，团块有多个菜花状突起，大小为47mm×35mm。房间隔卵圆窝处有条索状团块从左房伸展入右房，并沿右房伸展，形状不规则，在某些切面中，团块总面积占右房2/3，大小为42mm×43mm。手术切开右心房，见暗红色肿瘤浸润右心房壁，约占据右房90%，阻塞上腔静脉开口，打开房间隔见左房肿瘤浸润房间隔及左房顶，约4cm×5cm×4cm（图1A）；手术切除肿瘤浸润的右房壁（包括窦房结），保留约30%右房壁（包括下腔静脉开口、三尖瓣及冠状窦口），同时切除左房顶及房间隔（图1B）；用一片心室补片修补左房顶部及房间隔，作左心房成形（图1C）；再用两块心室补片与剩下的右房壁、上腔静脉缝合成右心房，作右心房重建（图1D）。患者预后上例术后病理为双心房血管肉瘤。患者术后2年因右肺动脉和双肺肿瘤转移死亡。恶性肿瘤术后患者预后多不理想。外科治疗对减轻反复发生的心包渗出或偶发心脏压塞的作用有限。因心脏原发恶性肿瘤在切除前就可生长至很大，且广泛的心肌受累或心脏纤维骨架受累使得不能完全切除，大部分发现时已发生转移（常转移至肺、肝脏和脑），且患者生存期有限，外科处理仅用于轻微减轻患者症状、缩短住院时间。若不切除肿瘤，无论放疗或化疗，患者一般在诊断后9~12个月内死亡。大部分情况下，对于不可切除的恶性肿瘤（如心脏纤维瘤），心脏移植应是较理想的治疗手段。[8330501]从良性肿瘤特殊病例看术前评估重要性患者女，15岁。儿时易出汗，12岁起逐渐加重（夜间尤重）。动态血压检查血压最高为209/133mmHg，白、夜平均血压分别为183/108mmHg和198/115mmHg，服降压药。尿肾上腺素20.8μg/24h，去甲肾上腺素1451.2μg/24h，多巴胺540.63μg/24h，血去甲变肾上腺素2325.8pg/ml，血变肾上腺素69.7pg/ml。131I-MIBG核素显像示双侧肾上腺无明显异常，胸部异常，考虑异位嗜铬细胞瘤。超声及磁共振成像均提示右心房占位病变。冠脉造影提示肿瘤血供来自右冠脉（图2A），且总干位于肿瘤实质内部。术后右冠脉桥血管通畅（图2B），病理证实为嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤以分泌儿茶酚胺为特征，以高血压、心律失常及代谢异常等为主，肾上腺外仅占10%，可发生于神经外胚层来源的所有组织，也称副神经节瘤，腹部多发，胸腔不足2%。原发心脏嗜铬细胞瘤极罕见，最多见于左心房，手术是唯一有效疗法。肿瘤定位对方案制定至关重要，而冠脉造影对显示血供很必要。本例肿瘤位于右室流出道，较大，包绕右冠脉主干，切除后右室流出道仅剩一层很薄的心肌，手术加固右室外侧壁并重建了右冠脉主干。我们的体会是，术前充分评估准备非常重要，多学科合作是成功的关键。www.cmt.com.cn

胎儿原发性心脏肿瘤是一类少见的先天性心脏疾病，其确切发生率迄今未知，活产婴中心脏肿瘤的发生率约在0.0017%与0.028%之间。绝大多数胎儿原发性心脏肿瘤为良性疾病，其中最常见的是横纹肌瘤，其他还包括畸胎瘤、纤维瘤、粘液瘤、血管瘤等，胎儿期心脏恶性肿瘤非常罕见。虽然胎儿原发性心脏肿瘤在组织学上大多系良性，但根据生长部位不同，可引起心脏梗阻性血液动力学障碍、心律失常、胎儿水肿/心力衰竭，甚至胎儿死亡，因此心脏肿瘤多具有潜在的致命危险，因而对胎儿心脏肿瘤准确的产前诊断、及时的临床决策、有效的干预处理具有非常重要的临床意义。1. 原发性胎儿心脏肿瘤的临床特点及预后 原发性胎儿心脏肿瘤的临床表现与预后不仅仅取决于肿瘤本身的类型，更决定于肿瘤所处位置、大小、数量以及肿瘤并发症[1]，故胎儿心脏肿瘤可以没有任何症状，但也可以表现出明显血液动力学改变、恶性心律失常、严重心功能障碍及进行性胎儿水肿。因此，胎儿心脏肿瘤的预后与临床决策需根据病因学、肿瘤大小、位置以及是否伴有严重并发症从而进行判断[2]。1.1 横纹肌瘤 横纹肌瘤占胎儿心脏肿瘤60%以上[3]，在原发性胎儿心脏肿瘤中最为常见，常为多发，源于心室游离壁以及室间隔，多累及心脏左侧房室。胎儿心律失常是心脏横纹肌瘤最常见的表现之一，出生后心电图检查最常表现为室性心动过速[4]。心脏横纹肌瘤常与某些遗传病相关，尤其是结节性硬化症。研究表明，超过半数的结节性硬化症患者同时伴发心脏横纹肌瘤[5]。横纹肌瘤可以与遗传性疾病（如唐氏综合征等）及先天性心脏病（如房间隔缺损、法洛四联症、左心发育不良综合症等）并存，增加了其诊断和治疗的复杂性。出生前、后人群的研究资料显示，横纹肌瘤与血管瘤一样，都有自发消退的可能[6]，但是由于心脏横纹肌瘤最易引发胎儿致命性心律失常且常伴有结节性硬化症，后者所致胎儿期神经系统损害是横纹肌瘤患胎出生后致残及死亡的最主要危险因素，所以无论产前还是产后，其预后排在血管瘤及良性畸胎瘤之后，尤其是在产前无法查明患胎是否有其他伴发疾病的情况下，预后不容乐观。1.2 良性畸胎瘤 良性畸胎瘤是发病率居第二位的原发性胎儿心脏肿瘤，约占原发性胎儿心脏肿瘤构成比的15%。大多数心脏良性畸胎瘤起源于心包，少数则直接起源于心肌本身。罹患本病的患胎几乎都会发生心包积液，可能引发致命性心脏压塞[7]。无论是心包畸胎瘤还是心内畸胎瘤，在组织结构上与胎儿其他部位的畸胎瘤基本一致，都包含三个胚层，由良性的、发育成熟的组织构成。出生后人群中，心脏良性畸胎瘤手术成功率及术后长期存活率较高，仅次于血管瘤，因而对胎儿原发性心脏畸胎瘤应密切观察。无并发症状者出生后经治疗预后良好，产前出现并发症症状者出生后治疗效果及预后相对较差，如在宫内伴发胎儿水肿，则可能出现胎儿死亡。1.3 纤维瘤 原发性心脏纤维瘤的发病率与心脏畸胎瘤相似，是一种起源于成纤维细胞的结缔组织肿瘤，临床报道中多见来源于室间隔，常常引起心脏传导阻滞和心律失常，如室性心动过速与心室纤颤[8]。纤维瘤患儿生后常因恶性心律失常而猝死，若不及时手术几乎无存活可能，所以心脏纤维瘤总体存活率明显低于上述几种类型的心脏肿瘤。胎儿心脏纤维瘤偶尔可以合并其他畸形或综合症，如唇腭裂、Beckwith–Wiedemann综合症、痣样基底细胞癌综合症等，合并综合征的胎儿心脏纤维瘤预后更为恶劣。1.4 粘液瘤 粘液瘤是成人期最常见的原发性心脏肿瘤，在胎儿却非常少见，仅有少数个案报道。粘液瘤是一种起源于心脏多能间充质细胞的良性肿瘤，发生于左房者常引起二尖瓣狭窄，发生于右房者常引起三尖瓣或肺动脉瓣结构异常。紫绀、收缩期杂音、充血性心力衰竭是粘液瘤最常见的临床表现。胎儿心脏粘液瘤多为单发，少数可伴发于Name综合症、Lamb综合症等。Isaacs H搜集了六例生后诊断为心脏粘液瘤的病例报道，只有一例进行了手术治疗且存活下来[9]。1.5 血管瘤 胎儿心脏血管瘤同样非常少见，仅有少数个案报道。血管瘤可以起源于心脏也可以起源于心包，组织学上分为海绵状血管瘤、毛细血管型血管瘤、以及混合型血管瘤三种类型。心包积液是血管瘤最常见的表现。与横纹肌瘤相似，血管瘤也有自行退化的趋势，并且很少伴发其他综合征，因此是所有胎儿心脏肿瘤中存活率最高、预后最好的类型。1.6 原发性胎儿心脏恶性肿瘤 出生后人群中的心脏恶性肿瘤以横纹肌肉瘤最为常见，纤维肉瘤次之[10]，其临床症状与肿瘤的位置及累积范围有关，往往在诊断时已有肺、胸腺以及局域淋巴结的广泛转移，预后极差，几乎所有罹患者不能存活。原发性胎儿心脏恶性肿瘤非常罕见，与出生后人群一样预后极差，Lazarus等[11]报道了一例起源于心包的纤维肉瘤，患胎在生后表现为呼吸急促、嗜睡、舒张期奔马律，影像学显示巨大纵膈肿块与心包积液，出生后予以化疗，但患儿于3月龄死亡。2．胎儿期各型原发性心脏肿瘤的影像学特征与诊断 胎儿心脏肿瘤的分类主要依据肿瘤临床表现与影像学特征，而不是基于组织病理学检查，研究表明，影像学特征进行诊断与细胞学检查的符合率非常高，因此影像学诊断结果被普遍认同。 胎儿超声心动图能早期、准确发现心脏肿瘤, 对胎儿心脏肿瘤的部位、大小、血液动力学改变、心功能变化及心律失常等可随时作出评估，并可随诊监测，具有安全、无创、准确等优点。近年来实时超声心动图可利用“瞬时容积重建”显示肿瘤，在持续显像、心内肿瘤定位、心脏动态变化观察等方面优于传统二维超声心动图[12]。 胎儿原发性心脏肿瘤的初次诊断时间约在胎龄20～30周，平均22周。超声心动图检查的最主要表现是心脏扩大、心室流出道梗阻、心包积液、心律失常及心脏功能减退等[13]。由于胎儿时期的特殊性，在胎儿心脏肿瘤的诊断中，对诊断可能有很大帮助的CT与MRI很少使用，二维、三维胎儿超声心动图成为主要的诊断工具。 胎儿心脏横纹肌瘤的超声检查可发现心脏扩大，肿瘤常多发，可位于任何部位的心肌层，典型表现为心肌内结节性强回声团块，边界清楚，回声均匀，随心脏的舒缩运动肿块可有一定的活动幅度。大多数畸胎瘤起源于心包，肿瘤位于心包腔内，内含囊性及钙化组织，超声表现为心包内不均匀回声肿块，几乎所有畸胎瘤都合并心包积液。纤维瘤的超声表现为界限明确的单发肿块，好发于左室游离壁或室间隔，因为有钙化与囊性变性区域所以回声不均匀[14]。粘液瘤多位于右房。血管瘤的超声表现为混合性回声肿块，但这种罕见的肿瘤一般都位于右心房，且常伴有心包积液[15]。 由于超声分辨率为2mm，有作者认为超声诊断胎儿心脏肿瘤时，如果心脏肿瘤过小则可能不被超声分辨，尤其是室壁小型肿瘤，心室中肥大乳头肌可能会被错认为是横纹肌瘤，此时应当注意追踪扫描腱索予以鉴别；同时注意切勿把心外组织或纵隔肿块误认为心脏肿瘤[7]。3. 胎儿期各型原发性心脏肿瘤的临床决策及处理： 对于胎儿心脏肿瘤的临床决策及处理，首要应当考虑到妊娠妇女的安全及未来的生育能力，这也是胎儿疾病产前干预的最高原则。对于原发性胎儿恶性心脏肿瘤，一旦发现应当立即终止妊娠，防止其对母体发生的潜在危害。对于原发性胎儿良性心脏肿瘤则应当根据疾病种类、预后、肿瘤发生部位、疾病严重成都（如有无合并严重血液动力学障碍、心律失常、心力衰竭等）进行综合判断。Isaacs H等[9]的长期临床观察表明，原发性胎儿心脏良性肿瘤的总存活率达到了66%，出生后接受手术治疗患儿的存活率为72%，没有接受手术治疗的患儿存活率为55%。近年来，随着影像学技术发展、心脏外科技术提高、产前干预措施及胎儿监护手段的进步，心脏肿瘤的产前诊断、干预与产后治疗水平大幅度提高，总体生存率呈现上升趋势。 无症状且心功能正常的胎儿良性心脏肿瘤无需产前治疗，只需定期对胎儿进行超声随访，如果没有严重并发症，应该尽可能延长胎儿宫内生长时间。对于不伴严重压迫或梗阻症状、但有心功能不全和/或心律失常的患胎，应当及时给予经胎盘转运药物治疗或宫内心包穿刺术进行心脏减压[16,17]等综合治疗措施，争取控制患胎的心律失常及心功能状况，延长妊娠时间。对于伴有严重的压迫或梗阻症状、药物难以控制的心律失常、心力衰竭患胎，如果患胎已经有足够的肺成熟度，则可以考虑选择及时分娩，出生后予以心脏外科手术及术后的综合治疗；如果诊断时伴有上述严重症状且患胎还处于较早胎龄，及时分娩后不能生存，则可考虑终止妊娠确保孕妇的安全。此外，还需要考虑肿瘤的类型及预后，对于有自然消退可能性的横纹肌瘤及血管瘤，观察和针对并发症治疗的时间可以略长于其他类型的心脏肿瘤。在这类疾病的产前干预治疗过程中必须注意疾病的个体化特征及发展变化特性，需要严密监测并动态评价患胎疾病演变，由儿科、心脏科、产科及超声科专家进行共同判断及风险评估，适时作出相应的临床决策提供患者家庭参考。 具体来讲，横纹肌瘤发生率最高，临床预后相对较好，且横纹肌瘤有自发消退的趋势，因此大多数胎儿心脏横纹肌瘤采取保守治疗，如非必要不予提前分娩及心脏手术；畸胎瘤与大型血管瘤可以产生心包积液引起心包填塞导致胎儿死亡，所以治疗通常需要先进行产前干预如心包穿刺减压，或产前激光消融肿瘤滋养血管以阻止肿瘤生长，出生后进行手术治疗等，血管瘤也有自然消退的可能性，应当动态观察；胎儿心脏纤维瘤常处于静止状态，无自发消退可能，产后还可能继续生长，出生后应当及时心脏外科手术部分或全部切除或进行心脏移植；心脏粘液瘤生后手术治疗常需同时进行瓣膜置换，如果手术切除不完全，肿瘤容易复发。出生后人群原发性心脏良性肿瘤的外科手术治疗原则是最大限度恢复心肌功能，而不是完全切除肿瘤。能够完全切除肿瘤诚然最好，但对于多数良性心脏肿瘤采取部分切除保留心腔内重要结构和心肌组织，也同样能获得很好疗效。对于部分巨大心脏肿瘤，手术切除不易实现，且更容易出现心脏梗阻性血液动力学障碍，此时唯一的治疗选择只能是心脏移植[18]。 日渐成熟的产前综合干预措施使部分原发性心脏肿瘤患胎在宫内能够顺利生长、发育、成熟直至分娩，且出生后经心脏外科手术有相对良好的预后。近年来胎儿外科手术也有了很大发展，虽然其争议颇多[19]，但相信随社会发展及人类疾病认识水平提高，胎儿外科手术必将会被越来越多的患病家庭所接受。胎儿心脏外科在完成基础实验研究以后也必将会有临床上的长足进步。婴幼儿心脏外科手术方式不断成熟、手术成功率及术后生存率不断提高、患者术后长期生活质量不断改善等让我们有理由相信胎儿心脏肿瘤的预后将会不断提高。