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2019年11月22日
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詹昱主任医师 广州市第十二人民医院 血液内科 65岁的王大姨在家休息时突发右侧肢体乏力，从椅子上站起时摔倒，家人紧急呼叫“120”送至医院，急查头颅CT提示“左侧放射冠区早期急性脑梗塞”。但王大姨既往并没有高血压、糖尿病、冠心病史，为什么就发生脑梗塞了呢？住院后完善检查发现了端倪，王大姨的血常规提示血小板异常升高，进一步行骨髓穿刺检查，被诊断为“原发性血小板增多症”。原来真凶在此，血小板增多导致血液粘稠，容易发生血栓。血栓性疾病通俗地说就是“血块”堵塞了血管，导致相关器官组织缺血坏死。包括动脉血栓和静脉血栓，其中动脉血栓包括大家熟悉的心肌梗死、脑梗塞等，静脉血栓包括深静脉血栓形成、肺栓塞等。王大姨脑梗塞的真凶——“原发性血小板增多症”到底是怎样的面目呢？为什么就成了“隐形杀手”？“原发性血小板增多症”属于骨髓增殖性肿瘤（MPN），是一组造血干细胞克隆性疾病，其临床表现主要为外周血一种或多种血细胞增多，可以如王大姨一样以血小板增高为主，也可以是血红蛋白或白细胞增高为主，还可以是三系都增高。一般MPN包括原发性血小板增多症（ET）、真性红细胞增多症（PV）、原发性骨髓纤维化（PMF）等。各种类别之间可互相转化，但都由于患者血细胞过度增殖，可导致血液淤滞、粘稠度增加，因此成为各种血栓性疾病的高危因素。看看下面这些血常规报告，罪魁祸首就是这些异常增高的血细胞了。高血压、高血脂、高血糖，这典型的“三高”没控制好会导致血液粘稠，引发血栓性疾病，今天介绍的骨髓增殖性肿瘤，常常因“高数量高水平的血细胞”也成为血栓性疾病的高危因素，不被重视的话就成了“隐形杀手”。因此，定期检查血压、血脂、血糖等指标同时一定不能忽视了血常规的检查，当发现白细胞、血红蛋白或血小板异常增高应及时找血液科医生进一步诊治，将这个“隐形杀手”早日驯服。除此之外，长期卧床者、久坐不动者、肥胖者、吸烟者、有血栓家族史者等都是血栓偏爱的人群。预防血栓，也必须加强运动、限制高脂肪饮食、减少盐分摄入、多吃蔬果、控制体重、避免烟酒等，让全身血液流畅起来。2019年02月20日5716
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惠吴函副主任医师 宣武医院 血液科 原发性血小板增多症(essential thrombocythemia，ET)是经典骨髓增殖性肿瘤的一种亚型；其主要特点是外周血血小板计数明显增高，骨髓中巨核细胞增殖旺盛。临床表现为血小板显著增多，常伴有出血及血栓形成。血栓及出血是ET患者最主要的并发症，并严重影响患者生活质量和长期生存。极少数ET患者疾病转化为骨髓纤维化或白血病。目前ET治疗的目的主要是减少并发症发生。2005年，人们研究发现50%ET患者具有JAK2V617F突变，5%患者具有MPL基因突变。尽管近几年美国等进行JAK2抑制剂靶向治疗有JAK2V617F突变的ET患者临床研究，获得一定疗效，但未取得分子学缓解。目前ET的治疗仍以羟基脲、阿那格雷、干扰素降低血小板数量以及阿司匹林抗血小板治疗为主。国内正在进行阿那格雷临床试验。其中干扰素治疗ET缓解率可达80%，可使脾脏缩小，且只有干扰素治疗可降低JAK2V617F基因负荷，可能使患者达到分子学缓解。一、ET诊断（一）ET诊断1、2008年WHO原发性血小板增多症诊断标准。诊断要求符合所有4条标准。①血小板计数持续>450×109／L；②骨髓检查主要为巨核系增生，且以成熟的大巨核细胞数量的增加为主，无明显粒系或红系增生；③不符合WHO诊断标准的慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤；④JAK2 V617F基因突变或其他克隆标记的表达，或无JAKV617F基因突变，但无反应性血小板增多（包括铁缺乏、脾切除、手术、感染、炎症、结缔组织病、转移癌、淋巴增殖性疾病等）的证据。（二）初诊所需实验室检查项目血常规、生化、血清铁、铁蛋白、CRP、自身抗体谱、肿瘤筛查、骨髓穿刺、骨髓活检、染色体检查、干细胞培养、BCR-ABL基因检测、JAK2V617基因突变定量检测、腹部B超二、ET治疗（一）危险度分层高危：年龄＞60岁或存在ET相关血栓、出血或血小板＞1500×109／L中危：年龄40-60岁，无高危因素低危：年龄＜40岁，无高危因素（二）治疗1、ET患者应进行高血压、高血脂、糖尿病以及吸烟史的筛查，并进行相应的治疗。2、除非有禁忌症，所有ET患者应给予阿司匹林治疗。3、治疗目的是使血小板数量恢复到正常。4、高危组：进行减细胞治疗，治疗的一线方案为羟基脲+阿司匹林。年轻或怀孕患者选择干扰素治疗。5、中低危组：在临床实验中或有症状的ET患者（进行性脾大，或严重的微血管症状，阿司匹林不能改善，或血小板数量增高所致不能控制的出血）进行减细胞治疗。6、具有不能控制的心血管危险因素的患者考虑减细胞治疗。7、药物选择年龄组一线方案二线方案＜40岁干扰素阿那格雷、羟基脲40-75岁羟基脲阿那格雷、干扰素＞75岁羟基脲阿那格雷、马利兰2013年09月13日29073
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2012年01月10日16697
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