鱼鳞病

可以根据每个患者的具体病情来因型辩证、因人定方，同时遴选上等的中药原料，专利密炼，才能保证组方药品中的有效成分及含量发挥功效，再通过我们有着丰富临床经验的中医专家进行详尽看诊指导，通过以下三步，就能祛掉鳞屑，防止皮屑再复发了。第一步：通过软坚去表药物将看见、看不见的鳞屑去除干净；再用宣发散结的气药来调畅肺系循环，修复皮肤功能和腺体功能启动；第二步：根据患者辩证情况来选择使用温里或养阴的药物助阳或生血活血进行深层调理，使身体循环内在得到营养和调理；第三步：使用补法，来补充表皮细胞营养。这样整个身体中的气血得到深层次的修复和启动，让气血充润打好基础，再经过整个冬季的保养，明年春季将会迎来更好的自己。

撸起裤管，看看你小腿上的皮肤纹理，是不是很像蛇皮或者鱼鳞，在冬天和初春季节还有一层明显的皮屑。更离谱的是！每次脱衣服，还有白白的皮屑粘在秋衣上，抖一抖衣服，皮屑开始纷纷扬扬地飘落。很多鱼儿朋友不断尝试涂抹身体乳、保湿霜、药用乳膏……，结果总是不满意！要么是维持时间不长！要么是长期使用，皮肤受损伤，变得又薄、又敏感！鱼鳞病患者之所以会堆积鳞屑，是由于其皮肤代谢周期只有3-5天，表皮基底层细胞核过早衰老，无法经历棘层、颗粒层和角质层的28天正常代谢周期。所以在运用软坚散结的药物去除鳞屑，活血生肌的药物疏通腺体之后，还须使用皮肤细胞核营养剂，来为基底层细胞进行营养的补充，帮助皮肤一直滋润，防止复发。鱼鳞皮肤专用的护肤乳和护肤液，就像“细胞发动机”一样，其独特的草本提取物可产生源源不断的动力，输出能量，持续给基底层细胞核增加营养，同时启活细胞核心，修复受损线粒体细胞，强化并保护基底层细胞生长力，延缓代谢周期。比如护肤液中，除了芦荟液和罗勒提取物，可促进血液循环，行气活血，提高腺体活力之外，秘方中的袍姜、仙鹤草等，还可为皮肤细胞提供营养所需物质基础，延缓基底细胞生长周期。护肤乳中，牛油果树果脂和霍霍巴籽油，富含丰富的维生素A、维生素 B 以及维生素 E和不饱和脂肪酸，能够润通毛孔，保持水油均衡，对皮肤起到有效滋养、温和舒缓的作用，秘方中的娑罗子、薤白提取的特殊物质还有降低血中沉淀物、抗氧化作用，为基底细胞提供保护力，牢牢锁住护肤液中营养成分不被流失。由于其针对鱼鳞病效果显著，于2022年8月23日申请国家专利（专利申请受理号:202211007230.1）并被受理，此外，还是英国、欧盟及美国FDA标准准入产品，受到鱼鳞皮肤朋友一致好评！

鱼鳞病，是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常引起的遗传性皮肤病，以皮肤干燥、粗糙，有灰褐色鳞屑或深重鱼鳞（蛇皮）斑纹，起白皮为主要临床表现。 本病好发于四肢伸侧，尤以小腿明显，同时伴有掌跖角化增厚，手背、上臂、股外侧皮肤增厚，有时还伴有甲变脆、毛发稀疏等，重者遍及全身，常无自觉症状。 一般患者出生时皮肤外观正常，数月后发病，此后随年龄的增长病情逐渐加重，在1～4岁时症状已经较明显。皮损在寒冷干燥的冬季加重，在潮湿温暖的夏季减轻。本病自幼发病时持续终生，但部分患者成年后皮损可逐渐减轻。现笔者通过查阅大量文献，将鱼鳞病外用药物整理如下： 1.西药篇 1）他克莫司 药理作用：主要在于能够有效抑制T淋巴细胞的活性。 用法用量：温水清洁皮肤后，在患处涂上一薄层他克莫司软膏，轻轻擦匀，并完全覆盖，一天两次。症状消失时应停止使用。 2）尿酸乳膏 药理作用：使角质蛋白溶解变性，增进角质层水合作用 用法用量：尿素乳酸软膏进行治疗，在涂抹尿素乳酸软膏之前需要清洗患处，然后将尿素乳酸软膏进行均匀的涂抹，bid，一周为一个疗程，共需治疗４疗程。 3）复发乳酸软膏: 药理作用：含有6%的氨水、15%的尿素和乳酸12%，能有效抑制表皮增生，角质脱落后，使角质层有水合作用，滋润肌肤，起到止痒和止痛效果。 用法用量：每日早晚在患处涂抹复发乳酸软膏，1周为一个疗程，治疗4个疗程。 4）他扎罗汀为维A酸制剂联合地奈德乳膏 药理作用：具有较强的受体选择性，能选择性地对人体皮肤的维A酸受体产生作用，对角质细胞的异常分化进行调节，从而使角质层增殖、潴留得以改善，最终达到治愈鱼鳞病的目的。单用他扎罗汀治疗寻常型鱼鳞病容易引发局部刺激反应。地奈德是中弱小糖皮质类激素，其具有良好的抗瘙痒、抗炎和促血管收缩功能。 用法用量：联合应用他扎罗汀凝胶和地奈德乳膏，患者每日早晨取适量地奈德乳膏均匀涂抹于患处，晚上取适量他扎罗汀凝胶涂抹于患处，涂抹后按摩几分钟，以助于药物吸收，持续用药４周。 5）多磺酸黏多糖乳膏： 药理作用：其含有0.3%多磺酸黏多糖类成分，活性成分以脏器性类肝素为主，在患处局部使用后，通过皮肤洗后获得的渗透作用较强，在皮下组织、真皮内分布。不仅能使局部血液循环得到增强，对于组织中透明质酸酶、蛋白酶还可有效抑制，达到抗炎消肿的目睹，可促进细胞间质水合性、通透性、粘稠度以及聚合明显改善，达到保湿的目的，加快结缔组织新陈代谢的速度。 用法用量：患处涂擦多磺酸黏多糖乳膏，每天晚上进行1次涂抹，治疗1个疗程，1个疗程为4周。 2.中药制剂 1）当归膏： 制法：当归200g，香麻油500g，黄蜡60g。先将香麻油熬开，入当归煎至焦枯，过滤，加入黄蜡溶化即可。 作用：活血止痛，润肤生肌 用法用量：每次适量，外涂患处，每日3次。可适用于烫火伤，蛇皮癣。 2）蛇皮灵膏： 制法：当归30g，姜黄60g，白及30g，生槐花20g，紫草10g，生甘草30g，轻粉6g，冰片6g，蜂白蜡90g，黑芝麻油600g。先将上方前6种药浸于黑芝麻油中10天，然后在炉火上熬至诸药枯黄。离火去渣滤清，待油微温时，再入轻粉、冰片，最后加入蜂白蜡调膏备用。 作用：养血润肤，疏风疗痹，消鳞抗裂 用法用量：外搽，每日早、晚各一次，每周用温水（每1脸盆温水内加食盐l匙勺）洗浴2次，20天为1疗程。可。适用于鱼鳞病。 3）克癣鳞油膏： 制法：当归、白及、生槐米、生甘草、威灵仙各30g，姜黄60g，紫草20g，蛇蜕、蜂房、麻黄、轻粉、冰片各10g，尿素粉、水杨酸、白蜡各100g，黑芝麻油1000g。先将上方前10种中药浸泡于芝麻油中]od，然后在炉上熬至诸药枯黄，离火去渣滤清，待油微温时再加入尿素粉、水杨酸、轻粉、冰片搅拌均匀后最后加入白蜡词膏备用。 作用：养血润肤，疏风疗痹，消鳞抗裂 用法用量：自制克癣鳞油膏外涂，每日早晚各1次，每周用温盐水洗浴2次(每1脸盆温水加青盐10g)，30d为1疗程。 总结：鱼鳞病属疑难杂症，目前尚无好的治疗方法，药物口服，同时配合使用外涂润肤护肤剂，可明显减轻皮肤干燥脱屑等症状。治疗一般宜在秋天开始，整个冬季坚持用药治疗，待春暖后停药。中西医治疗时应同时加强自我调护。 研究发现，本病属于遗传性疾病，有一定的几率遗传给下一代，可推荐有条件的患者进行基因检测，明确基因突变位点，并从已知致病位点对孕妇进行产前诊断，可明确胎儿是否携带致病基因而发病，从而有助于降低患病率，指导优生优育，阻断病症的再次遗传。

多磺酸粘多糖乳膏，从最初治疗血栓性静脉炎，其药理药性逐渐为大家所熟知，临床应用越来越广泛，我们有必要介绍一下这个上市已经有70余年的外用老药。一、局部血液循环障碍及血栓性皮肤病：淤积性皮炎、色素紫癜性皮病、冻疮、褥疮、色素沉着、过敏性紫癜等药理作用：促进局部血液循环，抗血栓作用机制：1、抑制凝血酶原向凝血酶的转化。2、提高纤溶酶原激活物（tPA）浓度，纤溶酶含量升高，加速炎症部位纤维蛋白沉积的消失。3、提高组织因子旁路抑制因子（TFPI）水平，降低凝血酶激活的纤溶抑制物（TAFI）水平，抑制血栓形成。二、干燥性皮肤病：皮脂缺乏症、掌指角皮症、寻常性鱼鳞病、手足皲裂、皮肤干燥症、冬季瘙痒症等。药理作用：持续内源性保湿作用机制：1、通过抑制透明质酸酶，增加内源性透明质酸含量。透明质酸作为一种粘多糖酸，在结缔组织中是调节组织水合能力的关键。2、恢复细胞间质的粘性、渗透性，改善了细胞间物质和离子传递的微环境，显著增加皮肤保持水分的能力。三、炎症性皮肤病：湿疹、特应性皮炎，面部激素依赖性皮炎、日光性皮炎、脂溢性皮炎、异位性皮炎、神经性皮炎等。药理作用：多通路抗炎、消肿、减轻充血作用机制：1、抑制补体激活和白介素B4释放，预防炎症的扩散。2、抑制前列腺素的合成，特别是对前列腺素E2合成的抑制。3、激活组织因子旁路抑制因子（TFPI)，进而抑制组织因子，用于局部抗炎。四、其他皮肤病：增生性瘢痕、药物/放射性治疗引起的皮肤损伤等。药理作用：促进组织再生作用机制：1、抑制瘢痕组织中的透明质酸酶，增加透明质酸。2、保持瘢痕组织中的水分。3、溶解病灶组织中的胶原纤维素。4、促进局部血液及淋巴液的循环。5、抑制纤维母细胞的过度增殖。

在不同皮肤病治疗中，医用护肤品使用的方法有所不同。有些皮肤病单用保湿护肤品即可缓解病情，有些皮肤病必须在药物治疗的基础上配合使用保湿护肤品。 1、湿疹/特应性皮炎 湿疹或特应性

鱼鳞病（ichthyosis）是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。易复发。相对于遗传性鱼鳞病常在出生后数月内出现， 获得性鱼鳞病（acquired ichthyosis）则在较大年龄时发生。表现为角化过度，有些为特发，但大多数可伴有系统性疾病或为药物反应所致。注意获得性鱼鳞病常合并淋巴瘤等血液系统疾病及其他恶性病变，特别是消化道肿瘤。（图片源自Int J Dermatol. 2018 Jun;57(6):713-714. ）故鱼鳞病患者要胃肠镜检查排除胃癌等。

鱼鳞病是常见的遗传性皮肤角化病，其主要原因是遗传，免疫体制等。鱼鳞病的危害如鱼鳞病侏儒智能障碍综合症给患者的生活带来了很大的影响。对于鱼鳞病患者来说，出现鱼鳞病症状表现及时治疗非常重要，接下来就为大家介绍鱼鳞病的症状表现。临床上根据遗传方式、发病时间、鱼鳞病症状表现等，将鱼鳞病症状分为四种类型，一起来看看具体有哪些症状吧。四种鱼鳞病症状1、寻常型鱼鳞病症状主要的鱼鳞病症状表现为四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现。2、性连锁隐患性鱼鳞病症状鱼鳞病症状可于生后或婴儿期发病。皮损鳞屑大而显着，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身、腋窝、及肘窝等部位，腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。皮损症状不随年龄增长而减轻，有时反而增重。3、角化过度鱼鳞病症状生后或生后数月，鱼鳞病症状可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。4、板层状鱼鳞病症状鱼鳞病症状往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。提醒鱼鳞病非常麻烦，除了这些症状表现给患者会带来巨大的伤害外，患者如果处理不当还可能导致鱼鳞病的并发症，例如鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合症等。所以，当有症状表现时，就要选择好鱼鳞病的治疗方法，坚持治疗。

鱼鳞病又称(蛇皮癣)，是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病，70%是遗传而患病。多于儿童时发病，好发部位四肢、躯干及颜面部。重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹，随着年龄增长波及全身。症状是冬重夏轻。二、遗传规律与类型鱼鳞病的分型要做皮肤组织病理检查，才能确定该病的临床诊断及分型。皮肤组织病理学检查与基因检测是确诊该病的两个重要手段。（一）寻常型鱼鳞病1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病最常见的一种鱼鳞病类型(超过90%)，发病率也很高。我国发现寻常性鱼鳞病的发病率大约是2/1000。这个数字比国外报道的要低，可能是漏掉了很多轻症病例。这也说明，很多寻常型鱼鳞病患者的表现很轻微。。为常染色体显性遗传性，致病基因为FLG，位于1号染色体上。FLG外显子突变包括点突变、碱基缺失及插入移码突变等。亲代一方或双方患病则家中常有患者，但无性别差异。常自幼年发病，成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑。本病多对称分布于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为重，手背常有毛囊性角质损害。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑，中央固着，边缘游离。FLG突变位点近20个，这些突变有种群特异性。国外FLG突变位点及分布:2282del4，R501X(美国);R1474X，5360delG，6867delAG，11029delCA，11033del4，Q3683X，7267delCA，R2447X(欧洲);S2889X，S3296X(日本);Q2417X，E2422X，R4307X，441delA，1249insG，7945delA(新加坡华裔)。新发现的突变位点(中国):Q1745X，Q1790X，G2788X，Q2417X，E2422X，R2447X，R3657X。2.性联遗传寻常鱼鳞病较少见。致病基因STS（类固醇硫酸酯酶基因）在X染色体上，是X连锁隐性遗传，女性是基因携带者，男性发病；多于出生后3个月发病。皮肤干燥粗糙，皮损可局限或泛发，颈前部，四肢伸侧，躯干常受累，如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。鳞屑大而显著，呈黄褐色或黑色，成人期腘窝可受累，颈部受累最重，躯干部腹部较背部严重，掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损随年龄增长而而增剧。可有隐睾、性腺功能减退、精神抑郁及骨骼异常等。（二）表皮松解性角化过度鱼鳞病临床少见。又称大疱性鱼鳞病样红皮病。为常染色体显性遗传病。致病基因为KRT1及KRT10，基因突变导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，造成角化异常及表皮松解。生时或生后几小时，出现泛发性红斑鳞屑，鳞屑脱落后全身红皮，广泛分布的大疱，水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长逐渐减轻消退，表现为疣状角化过度，特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等部位。（三）先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病为常染色体隐性遗传，由多个基因如谷氨酰胺转移酶1基因（TGM1）、脂氧合酶3基因（ALOXE3）及12-R脂氧合酶基因（ALOX12B）基因的突变引起。出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内，活动受限，伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱，10～14天后，出现大片角质板剥离，同时快速好转。多数在青春期趋于好转。红斑和鳞屑通常为全身性，可累及面部，掌跖部和屈侧部。瘢痕性脱发，甲营养不良和睑外翻常见，并常伴有色素性视网膜炎。（四）板层状鱼鳞病非常少见。系常染色体隐性遗传。致病基因有谷氨酰胺转移酶1基因（TGM1）、脂氧合酶3基因（ALOXE3）、人类结合蛋白分子活性基因（ABCA12）、细胞色素P450基因（CYP4F22）及脂肪酶N基因（LIpN），定位多个位点（2q33-35、19p12-q12及14q11）。基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。出生时全身覆盖有角质膜，全身广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹，犹如盔甲。2～3周后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。掌跖过度角化，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻，唇外翻。三、寻常型鱼鳞病的遗传方式按照常染色体显性遗传方式进行咨询。1.如果患者（先证者）的父亲是患者，其父可能是纯合子突变基因型或杂合性突变基因型。2患者母亲正常，则母亲不是致病基因携带者。3.父亲是患者，母亲正常不是致病基因携带者，其后代有50%的会患病。4.父亲是纯合子患者，母亲正常，后代发病率为100%。5.父亲是杂合子患者，母亲也是杂合子患者，后代发病率为75%。6.父母都是纯合子患者，后代中的发病率为100%。

鱼鳞病到底能不能治好？通常大家所说的鱼鳞病治好，其实是混淆了两种概念： 一种是根治：由于鱼鳞病是基因病，世界性的医学难题，想彻底改变基因是绝对绝对不可能的，也就是说，想彻底根治鱼鳞病，这也是绝对绝对不可能的。 另一种是临床治愈：是指祛除体表的鳞屑症状，这是一种医学上的理论定义，具体是说让你的皮肤从外观看起来像个正常人，然后通过护肤品来永远保持这种健康的状态，这是大多数鱼鳞病患者所拥有的“治好”。 那么怎样才算是临床治愈呢？大家来看看： 目前，鱼鳞病的诊断及疗效标准的国家评分办法，为国家中医药管理局1994年发布的ZY/T00.8-94《中医皮肤科病症疗效标准》。 治愈：皮损完全消退，或消退95%以上； 好转：皮损消退50%以上； 未愈：皮损消退不足50%。 那么究竟采取何种方法治愈鱼鳞病?且看下文： 鱼鳞病是西医对该病的称呼，中医称“蛇皮癣、蛇皮病或肌肤甲错”，《诸病源候论·面体病诸候篇蛇身候》中论述:“蛇身者谓人皮肤上，如蛇皮而有鳞甲，世谓之蛇身也。此由血气否涩，不通润于皮肤故也。” 中医上，鱼鳞病之因无外乎先天禀赋不足，精气难生，精血失布、皮肤肌腆失于煦养，既有真气虚衰，精血亏损，又有失布，精微难达。脏腑功能失调及风、燥、瘀虚为患，导致肌肤失养甲错，形成状如鱼鳞状皮损。 在施治方面，中医则认为先天禀赋的不足可以通过后天的调理将养进行体质改善，通过调节肺腑平衡来实现内外兼治，最终达到长期治愈的目的。 可通过中医外治的方式，通过中药组方直接作用于皮肤微循环异常的受损部位，以外治方法经由热力作用及物理刺激使鳞屑快速脱落，同时渗透毛孔微循环，加速已经萎缩的汗腺再次生长，恢复皮下组织细胞活力，以持续润泽滋养皮肤细胞，最终恢复皮肤的吸收和代谢等基础功能。

鱼鳞病是很常见的皮肤疾病，顽固性较强，发病的时间较长，该病的治疗，患者需要花费的时间和精力自然是非常多的。另外，需要患者注意的是，在该病的治疗期间，良好的护理措施自然也不能够忽视，因为良好的护理措施，