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运动神经元病介绍,什么是运动神经元病

运动神经元病

运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年 1-3/10万,患病率为每年4-8/10万。

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流行病学

运动神经元病的发病率约为每年1-3/10万,患病率为每年4-8/10万。由于多数患者于出现症状后3-5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。本病的发病率在30岁后开始上升,发病风险高峰位于50-75岁之间,之后则逐渐下降。家族性患者的平均发病年龄为46岁,散发性患者为56岁。一般来... [更多]

疾病分类

根据临床表现的不同,运动神经元病一般可以分为以下四种类型: 1、肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS) 2、进行性肌肉萎缩(progressive muscle atrophy,PMA) 3、进行性延髓麻痹... [更多]

发病原因

MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。遗传因素目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因,其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(superoxide dismutase 1,SOD1... [更多]

发病机制与病理生理

目前关于运动神经元病的发病机制的研究尚不十分清楚,主要包括以下假说:氧化应激、兴奋性毒性、线粒体功能障碍、神经丝异常、细胞坏死与凋亡、神经营养障碍、自身免疫等。现在较为集中的结论是,在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元,主要是影响了线粒体和细胞骨架的结构。
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病理

最显著的特征是运动神经元选择性丢失。大脑运动皮质区的大锥体神经元数量减少,高尔基染色可见皮质神经元稀疏,轴突变短、断裂和紊乱。大小锥体细胞以及相邻的篮状细胞内有磷酸化的神经微丝聚集,形成包涵体。在其相邻的皮质,包括运动前区、感觉皮质和颞叶皮质也可见到神经元胞体萎缩和数量减少。脊髓前角运动神... [更多]

临床表现

临床特点ALS多成年起病,散发性患者平均发病年龄56岁,具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3-5年,但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言,发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外,家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同,且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者,最终... [更多]

诊断及鉴别诊断

诊断标准ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果。同时,因ALS为一类神经系统变性疾病,其诊断尚需除外其他可能引起类似ALS临床表现的疾病。 目前,世界公认的ALS诊断标准是修订的El Escorial标准,该标准于1994年由世界神经病学联盟出于研究和临床试验目... [更多]

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