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孙岸弢主任医师 广安门医院 血液科 再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确,再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年,其发病高峰期有2个,即15~25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。 别称 再障 英文名称 aplastic anemia 就诊科室 血液科 多发群体 青壮年人 常见病因 与化学毒物、放射线、病毒感染、免疫等有关 病因 再障的发病可能和下列因素有关: 1.药物 是最常见的发病因素。 2.化学毒物 苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。 3.电离辐射 X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。 4.病毒感染 病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,多为血清学阴性肝炎所致。 5.免疫因素 再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。 6.遗传因素 Fanconi贫血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond综合征多为常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。 7.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) PNH和再障关系相当密切,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。 8.其他因素 罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。 临床表现 1.急性型再障 起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化。 2.慢性型再障 起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分患者迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期进展为重型或极重型再障。 检查 1.血象 呈全血细胞减少,少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞绝对值和比例显著减少,中性粒细胞减少低于0.5×109/L,血小板低于20×109/L。 2.骨髓象 再障骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检空虚,非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在50%以上。 再障呈多部位骨髓增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤其淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。 3.骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描 所有再障患者均应进行骨髓活组织检查以评价骨髓造血面积。再障骨髓组织呈黄白色,增生减低,主要为脂肪组织、淋巴细胞和其他非造血组织。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。 4.其他检查 造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。急性再障抗碱血红蛋白量正常或轻度减低,慢性再障明显增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。 诊断 1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。 治疗 包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。2019年08月26日 2006 0 0
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2019年08月10日 3281 0 2
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徐述主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 再生障碍性贫血的症状和普通贫血是有很大区别的。如果能在早期就正确辨别出再生障碍性贫血的症状,进行针对性治疗,而不是盲目地进行补血,再生障碍性贫血也是很容易治愈的。 1、贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等再生障碍性贫血的症状明显。 2、出血:再生障碍性贫血的症状均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。 3、感染:多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。2019年08月03日 1848 0 0
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周芙玲主任医师 武汉大学中南医院 血液内科 再生障碍性贫血(Aplastic Anemia,AA),简称再障,是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性疾病,以骨髓造血干细胞显著减少和外周血全血细胞减少为特征,以贫血、出血和感染为主要表现。中国的年发病率约0.74/10万。再障主要见于青壮年,其发病高峰期有2个,即15~25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。一、什么可能会引发再障? 再障发病可能与药物、化学毒物、放射线、病毒感染、免疫因素及遗传因素等有关。二、再障是怎样发生的? 正常人的造血干细胞,可增殖分化成红细胞、白细胞、血小板等,再障患者是因为自身免疫系统“错误” 地攻击自己的造血干细胞或自身造血干细胞本身存在缺陷,使造血干细胞急剧减少,所以红细胞、白细胞、血小板也会相应减少。三、临床表现有哪些?1.发热:体温多在38℃以上,以呼吸道感染最常见,表现为咽痛、咳嗽、咳痰等,严重者可出现气促、呼吸困难等。2.贫血:面色苍白、头晕乏力、心悸、耳鸣等。3.出血:表现为不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血;皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血疱、有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。四、再障有哪些分型?急性再障:起病较急,起病时病情较严重,多数患者一起病即表现为反复发热、头晕乏力、面色苍白、全身一/多部位反复出血等。慢性再障:起病时病情相对较轻,上述症状多不如急性再障严重,或仅出现上述症状中的一种或几种,病程呈缓慢进展状态,若不经正规治疗,病情会逐渐加重。五、再障患者需要注意什么?1.注意休息,避免剧烈运动,防止磕碰,病情严重者需绝对卧床休息;2.预防感染:尽量避免去人多的公众场所,外出需佩戴口罩等;注意保暖,避免受凉;3.进食卫生、清淡、易消化的食物,避免进食硬物及刺激性食物;用软毛牙刷刷牙或用漱口液及清洁纱布清洁口腔;4.保持大便通畅,避免因便秘引起肛裂,继而诱发肛周感染。六、如何检测出再障?1.血常规、网织红细胞计数、血生化、出凝血检查;2.骨髓检查(骨髓细胞形态、免疫组化、骨髓病理);3.流式CD55/CD59或Flear检查,以确定或排除是否合并阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);4.染色体核型分析;5.恶性血液病常见基因突变检查,以除外恶性血液病(低增生性骨髓增生异常综合征等);6.自身抗体相关检查,以除外自身免疫性疾病引起的全血细胞减少;7.儿童及青少年再障患者需进行遗传性骨髓衰竭性疾病的相关基因检查,以确定是否为先天性骨髓衰竭。2019年06月24日 3790 2 4
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2019年06月11日 2806 0 24
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刘风主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 再生障碍性贫血是由于多种病因引起的骨髓造血衰竭,导致红骨髓总容量减少,代之以脂肪髓,临床呈全血细胞减少的一组综合症。主要有贫血、出血、反复感染三大主要症状:1.出血:急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。轻型者出血倾向较轻,以皮肤粘膜出血为主,内脏出血少见。2.感染:以呼吸道感染最常见,多见于肺炎,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。患者体质越差,感染有加重的趋势,急重型感染多有发热,体温在39℃以上。3.贫血:头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等,皮肤、黏膜苍白、气短或呼吸困难,心率加快、腹部胀满、食欲减低、大便规律和性状的改变等。再生障碍性贫血又分为慢性和急性两种,出现的症状不尽相同:1、慢性再生障碍性贫血症状:慢性型再障起病缓慢,以出血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。2、急性再生障碍性贫血症状:急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见,感染和出血互为因果,使病情日益恶化。2014年12月20日 15214 3 0
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