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2020年09月15日
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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 成釉细胞瘤 成釉细胞瘤是一种较常见的牙源性上皮性肿瘤，约占牙源性肿瘤的60%以上。肿瘤内主要含成釉器样结构，但无釉质或其他牙体硬组织形成。大多数肿瘤发生于颌骨内，常导致颌骨的膨大和面部变形。虽属良性肿瘤，但其生长具有侵袭性，术后复发率较高，也有恶变甚至远处转移的零星报道。 对成釉细胞瘤的认识已有100多年的历史，1879年Falkson首先描述本病。1929年Churchill正式命名为成釉细胞瘤。成釉细胞瘤组织学表现多样，历来有经典的滤泡型、丛状型、棘皮瘤型、基底细胞型以及颗粒细胞型等组织学分型，但这些组织学分型与肿瘤的生物学行为之间并无明确的相关关系。WHO新分类不再将成釉细胞瘤作为一种单一肿瘤来描述，而是以成釉细胞瘤的复数形式“ameloblastomas”涵盖4种临床病理表现不同的变异型，包括：实性/多囊型、骨外/外周型、促结缔组织增生型和单囊型。这些亚型在患者年龄、部位、影像学表现以及临床预后等方面均存在差异，因此应采用不同的处置方法。以下将分别叙述这四型成釉细胞瘤的临床病理特点。 （一）实性或多囊型成釉细胞瘤：是指经典的骨内型成釉细胞瘤，这型肿瘤可沿松质骨的骨小梁间隙向周围浸润，其波及范围往往超越X线所示的肿瘤边缘，若手术不彻底极易复发。 临床表现：这型成釉细胞瘤常见于30~49岁，平均年龄40岁。男女性别明显差异。肿瘤可发生于上、下颌骨的不同部位，下颌较上颌多见，其中下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。发生在上颌者，以磨牙区多见。骨内肿瘤生长缓慢，平均病程6年左右。临床表现为无痛性、渐进性颌骨膨大，膨胀多向唇颊侧发展。骨质受压则吸收变薄，压之有乒乓球样感。肿物的覆盖黏膜一般光滑而无特殊改变，偶见对颌牙的咬痕。肿瘤区可出现牙松动、移位或脱落。肿瘤较大时可致面部变形。疼痛区牙根可吸收，可见埋伏牙。下颌升支和上颌磨牙区肿瘤可直接扩展至颅底。X线可表现为单房或多房性透射影，边界清楚，可见硬化带。肿瘤升支可导致牙移位、牙根吸收。伴有埋伏牙者可表现类似于含牙囊肿的X线特点。 病理变化：肉眼见肿瘤大小不一，可由小指头至小儿头般大。剖面常见有囊性和实性两种成分，通常在实性肿瘤的背景下，可有多处囊性区域，故也称多囊型。囊腔内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。 组织学上，典型成釉细胞瘤的上皮岛或条索由两类细胞成分构成，一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，核呈栅栏状排列并远离基底膜，类似于成釉细胞瘤或前成釉细胞；另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网状层细胞。但成釉细胞瘤的组织结构和细胞形态变异较大，可有多种表现，现分述如下： 1，滤泡型：肿瘤形成孤立性上皮岛，上皮岛中心部由多边形或多角形细胞组成，这些细胞之间彼此疏松连接，类似于成釉器的星网状层，上皮岛周边围绕一层立方状或柱状细胞，类似于成釉细胞或前成釉细胞，细胞核呈栅栏状排列并远离基底膜，即极性倒置。上皮岛中央的星网状区常发生囊性变，形成小囊腔，囊腔增大时周边部细胞可被压呈扁平状。滤泡之间的肿瘤间质为疏松结缔组织。 2，丛状型：肿瘤上皮增殖呈网状连结的上皮条索，其周边部位是一层立方或柱状细胞，被周边细胞包围的中心部细胞类似于星网状层细胞，但其含量较滤泡型者少。这型肿瘤发生囊性变是在肿瘤间质内，而不是上皮内囊性变。 3，棘皮瘤型：是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。常出现在滤泡型成釉细胞肿瘤内。 4，颗粒细胞型：肿瘤上皮细胞有时还可发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞。颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形。其胞浆丰富，充满嗜酸性颗粒，在超微结构和组织化学上类似于溶酶体。 5，基底细胞型：肿瘤上皮密集成团或呈树枝状，细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化，较少见，需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌相鉴别。 6，角化成釉细胞瘤：是一种罕见的组织学亚型，肿瘤内出现广泛角化。镜下肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成，衬里上皮以不全角化为主，并伴有乳头状增生，因此又称为乳头状角化成釉细胞瘤。 上述组织学亚型中以滤泡型和丛状型最为常见，其中有些亚型往往混合出现。 （二）骨外或外周型成釉细胞瘤：是发生于牙龈或牙槽黏膜而未侵犯颌骨的一类亚型，约占所有成釉细胞瘤的1.3%~10%，患者平均年龄（男：52.9岁；女：50.6岁）显著高于骨内型成釉细胞瘤。组织学表现与骨内型成釉细胞瘤相同，肿瘤可完全位于牙龈的结缔组织内，与表面上皮无联系，有些病变却似乎与黏膜上皮融合或来源于黏膜上皮。由于其生长局限于牙龈，易于早期发现和手术切除，因此，术后无复发。 （三）促结缔组织增生型成釉细胞瘤：是成釉细胞瘤的一种变异型，具有特殊的临床、X线和病理表现。上下颌发生率相同，常发生于颌骨前部，仅有6%发生于下颌磨牙区。X线片上常见肿瘤边界不清，约50%的肿瘤表现为投射/阻射混合影，类似骨纤维性病损。大体观，肿瘤实性、质地韧、有沙砾感。镜下肿瘤以间质成分为主，挤压牙源性肿瘤上皮成分。肿瘤内结缔组织显著增生，胶原丰富，排列成扭曲的束状，可见玻璃样变，肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间，上皮岛或条索周边细胞呈扁平状、排列紧密有时中心呈漩涡状。邻近上皮的间质常发生黏液变性，间质内有时可见类骨小梁形成。目前认为其治疗方法应与实性或多囊型成釉细胞瘤相同。 （四）单囊型成釉细胞瘤：由Robinson和Martinez于1977年首先报道，随后曾先后被称为壁性成釉细胞瘤、囊肿源性成釉细胞瘤、囊型成釉细胞瘤和丛状单囊型成釉细胞瘤等。是指临床和X线表现单囊性颌骨改变，类似于颌骨囊肿，但组织学检查见其囊腔的衬里上皮可表现成釉细胞瘤样改变，增生的肿瘤结节可突入囊腔内和（或）浸润纤维组织囊壁。该型成釉细胞瘤多见于青年人，年龄在10~29岁之间，平均年龄25岁左右。好发于下颌磨牙区。采用刮治术后复发率较低（约10%），明显低于实性或多囊型成釉细胞瘤（50%~90%）。 依据肿瘤的组成成分和结构不同，单囊型成釉细胞瘤又可分为3种组织学亚型：第Ⅰ型为单纯囊性型，囊壁仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典型形态特点，包括呈栅栏状排列的柱状基底细胞（核深染且远离基底膜）和排列松散的基底上细胞，即Vickers-Gorlin标准；第Ⅱ型伴囊腔内瘤结节增殖，瘤结节多呈丛状型成釉细胞瘤的特点；与前两型不同，第Ⅲ型肿瘤的纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖。囊壁衬里上皮并非均一地表现成釉细胞瘤特点，局部区域可见较薄的、无特征的非角化上皮，伴感染区域上皮较厚，上皮钉突呈不规则状增殖。在纤维囊壁内常常可见程度不一的上皮下玻璃样变或透明带。 由于Ⅰ、Ⅱ型肿瘤仅表现囊性或囊腔内生长，其生物学行为类似于发育性牙源性囊肿，故单纯刮治后一般不复发；但Ⅲ型肿瘤因其纤维囊壁内存在肿瘤浸润，局部侵袭性可能类似于实性型成釉细胞瘤，因此其治疗原则应与后者相同。另外，有报道单囊型成釉细胞瘤可于术后多年复发，有的复发间隔甚至长达20余年，因此对术后患者作长期随访是必要的。 成釉细胞瘤的病因不明，它可能来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、缩余釉上皮以及牙源性囊肿的衬里上皮。还有人认为此瘤可发生于口腔黏膜上皮。解放军总医院（301医院）口腔科 魏博医师2020年05月16日3875
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 造釉细胞瘤 是一种给较为罕见的肿瘤，特点是具有局部侵袭性和转移性。Maier在1900年首先描述这种疾病。肿瘤主要是由上皮细胞来源。发病年龄是10-40岁之间多见，青壮年多见，儿童和老年人少见。胫骨是最容易发生的，长干骨最容易发生，其次是肱骨（6%）左右。发病具体的骨的部位是骨干中间最常见，骨骺也可以累及，但是很少发病在骨骺处。临床表现上主要是局部肿胀，可有疼痛或者没有疼痛，很少出现病理骨折。影像学上特点是：一般位于胫骨中1/3位置，中心或者偏心表现，最常见累及前侧皮质，病灶中间有一些空腔病变，轻度膨胀表现，病灶周围可以光滑表现像良性病灶，但会有一些溶骨性改变提示可能潜在恶性表现。周围往往有一些硬化带的改变。MRI影像学中，T1是低信号，T2是高信号，注射造影一般不强化。病理学的改变主要表现为有单个或多个的囊性区域肿瘤病灶，白色会灰白色，肿瘤具有分叶改变，肿瘤橡皮样韧性改变。显微镜下主要表现为：上皮细胞何不同比例的骨纤维成分紧密混合而成。典型的造釉细胞瘤具有如下的形态：基地细胞型、鳞状细胞型、梭型细胞型、管状细胞型。免疫组化表现：vimentin、CK表达阳性。在鉴别诊断方面（1）骨纤维结构不良，两者在影像学上非常相似，经验不足的一生很容误诊。一般而言，因为造釉细胞瘤是恶性肿瘤，所以还是会出现一些恶性的因现象学细节表现，必须皮质破坏，间隔表现等。当然如果无法通过影像学确定，则病理学是可以最终确定的，所以胫骨上的纤维结构不良的诊断，脑子要有一个疾病鉴别，就是造釉细胞瘤。（2）非骨化型纤维瘤：这种疾病是良性的，和纤维机构不良还是有一些区别的，在胫骨上很多见，皮质可以有缺损表现，这也是很容易混淆的一个疾病。在治疗方面，手术切除干净是最重要的治疗手段，也是首选的。如果手术切除不彻底，则可能会复发，一般而言复发的造釉细胞瘤侵袭性和恶性程度会接近于肉瘤，所以这个时候的治疗病理需要重新认识，如果Ki67很高，肉瘤样改变，则可以考虑化疗。预后方面，大多数患者的预后10年生存率是55%。10年后还会有患者发生转移等表现导致死亡。所以这个疾病是需要长期随访治疗的。2018年12月29日4076
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冀予心主任医师 武汉同济医院 口腔医学中心 临床表现：1.颌骨膨隆及面部畸形：下颌骨发病较上颌骨多，好发于磨牙区域及下颌角部，生长缓慢，初期无自觉症状，颌骨的膨隆变形常为患者就诊时主诉。2.肿瘤波及牙槽骨可致牙松动吸收、移位。3.下唇麻木不适：在肿瘤压迫下牙槽神经或恶变(发生率极低)时出现此症状。4.骨质破坏多时可出现病理性骨折。5.上颌骨造釉细胞瘤可波及上颌窦、鼻腔及眼眶，可出现相应的鼻塞、眼眶上移、鼻泪管阻塞等。诊断：1.颌骨无痛性进行性肿大，可致面部畸形，往往无特殊自觉症状。2.咬合关系错乱，牙移位松动或脱落，偶有病理性骨折。3.颌骨膨隆，表面结节状，凹凸不平，有时伴有乒乓球样压弹感。4.X线摄片示颌骨膨隆，不规则多房性囊性透光影像，此影像边缘不光滑，有半月状切迹，分房大小悬殊，波及牙槽骨者可有明显的“根尖浸润征”--牙根尖的牙槽突骨质呈不规则的破坏与吸收，牙根可呈锯齿状或截断样吸收。5.如有迅速长大同时伴疼痛溃疡等症状，X线表现骨间隔破坏消失，呈斑点状影时，应疑有恶性变。6.穿刺囊液常为褐色，有时可有胆固醇结晶，但无角化上皮。7.病理组织学检查确诊。治疗：手术治疗，应按临界瘤治疗原则进行，即在肿瘤外0.5cm左右处切除整个肿瘤，对于较小的下颌骨肿瘤可行颌骨方块切除，较大的颌骨肿瘤则应行颌骨整块切除，切除后之组织缺损可立即植骨修复。颌骨造釉细胞瘤是一种良性肿瘤，但由于它具有局部浸润性生长的特点，并在瘤生存较长时间或不适当的处理时间较长时可有少数出现恶变，故其属于一种临界瘤(即界于恶性肿瘤和良性肿瘤之间的一种肿瘤)，所以本病一旦诊断确立，应尽早手术治疗，因肿瘤随时间推移逐渐增大，将造成更多的组织缺损及功能障碍，如发生于上颌骨还可侵入颅底部位导致手术难以切净，本病经及时适当的手术处理后，预后良好，术后造成的组织缺损可通过自体骨移植，骨代用品植入等方式修复，上颌骨切除后的缺损可通过人工修复体恢复形状及咀嚼功能，下颌骨缺损自体骨移植后还可通过种植牙技术等恢复咀嚼功能。2012年11月13日7907
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苏宇雄副主任医师 成釉细胞瘤,又叫造釉细胞瘤,主要发生在颌骨，是最常见的颌骨肿瘤之一，极少发生在邻近的软组织中，也有发生在长骨者。成釉细胞瘤约占牙源性肿瘤的10%～30%，而中国人中成釉细胞瘤超过牙瘤而占牙源性肿瘤的第一位，约为58%。成釉细胞瘤虽然是良性肿瘤，但临床上常表现出局部的侵袭性，术后的高复发率以及偶见的远处转移等恶性生物学行为，因此又被称为“临界瘤”。其组织病理学变化也是所有颌骨肿瘤中最为复杂。因此建立能够有效指导临床治疗和进行预后评估的分类标准，对完善成釉细胞瘤的治疗和预防术后复发等都具有重要意义。2005年WHO分类第三版中将成釉细胞瘤分为实性/多囊型、骨外/外周型、促结缔组织生成型和单囊型四个亚型。1. 实性型/多囊型成釉细胞瘤：为发生在颌骨的牙源性上皮性肿瘤，80%发生在下颌骨，大多数患者年龄为30～60岁。肿瘤生长缓慢，但有局部侵袭性，可在骨髓间隙中浸润并可侵及皮质骨，最终会将皮质骨板吸收并穿透到邻近组织中。切除不彻底，复发率很高，但是基本没有转移的倾向。组织病理学有两种基本类型：滤泡型和丛状型，但与临床行为无相关关系。滤泡型由纤维间质中的牙源性上皮岛构成，上皮岛细胞为高柱状、核深染，呈极性排列，细胞核远离基底膜，细胞质常呈空泡状。上皮岛中央细胞疏松排列，类似星网状层。该区域经常发生囊性变，有时相互融合。如果这些细胞为梭形、基底细胞样、颗粒性或呈鳞状化生，则分别称为梭形细胞成釉细胞瘤、基底细胞成釉细胞瘤、颗粒性成釉细胞瘤和棘皮瘤样成釉细胞瘤。丛状型由排列成条索并交织成网状的基底细胞样细胞构成，星网状层不明显，间质通常很纤细并呈囊性变。两种组织学类型的核分裂相及细胞多形性都很少见。2.骨外/外周型成釉细胞瘤：是与发生于颌骨内的实性/多囊性成釉细胞瘤相对应的、发生在颌骨外的成釉细胞瘤。骨外/外周型成釉细胞瘤约占所有成釉细胞瘤的1.3%～10%，60%以上发生在40～69岁，发病年龄显著高于实性/多囊型成釉细胞瘤，男女发病比例为1.9：1。多发生在牙龈或无牙颌的牙槽黏膜，下颌更为多见。该型肿瘤的牙源性上皮组织学形态与实性成釉细胞瘤相同，肿瘤上皮岛部分区域可见空泡状或透明细胞组成的实性团块，也可在棘皮瘤样区域发现鳞状细胞向影细胞转化。临床上该型成釉细胞瘤为无痛性、外生性肿物，表面光滑，除肿瘤压迫造成的牙槽嵴浅表性碟状或杯状吸收外，显著的骨受累很少见，没有局部侵袭性，复发率很低。3.促结缔组织增生型成釉细胞瘤：是成釉细胞瘤的一种变异型，具有特异性的临床、X线和组织学表现。在2005年版的WHO分类以前，该型被作为单独一类加以报道。有报道称促结缔组织增生型成釉细胞瘤占同期所有成釉细胞瘤的9%，上、下颌发生的比例为1:1，该型成釉细胞瘤好发于上颌骨前份，目前没有骨外型的报道。肿瘤直径从1cm到8.5cm不等，常常沿着骨小梁结构向周围骨组织浸润。肿瘤大体标本的质地韧，没有纤维包膜，剖面实性有沙砾感。组织病理学上肿瘤以间质成分为主，上皮岛的形状不规则，缺少高柱状、核呈极性排列的外周细胞和中央星网状细胞。上皮岛的中心呈漩涡状，细胞丰富，为鳞状或梭形的上皮细胞，中央可见微囊形成。邻近上皮的间质常常发生黏液样或玻璃样变，有时可见化生的类骨质小梁形成。有时促结缔组织增生型成釉细胞瘤和实性、多囊型成釉细胞瘤同时存在。4.单囊型成釉细胞瘤：为成釉细胞瘤的一个亚型，表现为囊肿样。单囊型成釉细胞瘤约占所有成釉细胞瘤的5%～15%。平均发病年龄为16～35岁。90%以上发生在下颌骨，以下颌后份最常见，近80%的病例与未萌的下颌第3磨牙有关。单囊型成釉细胞瘤为膨胀性生长，但不浸润周围骨组织。其大体标本表现为一个典型囊肿，通常附着于未萌牙的釉－牙骨质界处。囊肿壁内可含有一个或多个突向囊腔的增生结节。结合组织病理学及临床表现分为三型：①单纯囊肿型,表现为囊性病变，肿瘤未浸润至纤维囊壁；②伴囊壁内肿瘤浸润型,肿瘤以滤泡型或丛状型成釉细胞瘤样上皮浸润到囊壁内。有时在同一病变内可同时出现两种组织类型。③伴囊腔内瘤结节增殖型，是指发生在牙源性囊肿上皮内的成釉细胞瘤改变。2012年07月22日19912
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王军主任医师 甘肃省肿瘤医院 头颈外科 成釉细胞瘤（以前称为造釉细胞瘤）是一种最常见的牙源性肿瘤。主要来源于颌骨内牙源性上皮残余(如残余的牙板，成釉器等)所导致的颌骨中心性肿瘤，由于瘤细胞的形态与牙胚中的成釉细胞相似，故称为成釉细胞瘤。造釉细胞瘤被归为是一种良性肿瘤，但由于它具有局部浸润性生长的特点，对在瘤时间较长或手术复发患者，少数可出现恶变，故实际上属于一种临界瘤(即界于恶性肿瘤和良性肿瘤之间的一种肿瘤)。临床表现：成釉细胞瘤多见于青壮年（20～30岁），男女发病无差异，一般好发于下颌骨的磨牙区和升支部（占70％以上），发生于上颌骨的仅占10％。造釉细胞瘤生长缓慢，病程较长，早期无自觉症状，后期由于肿瘤逐渐增大使颌骨膨隆，颜面出现畸形，骨质受压吸收、变薄，按之常有“乒乓球”样弹性感觉。当肿瘤侵犯牙槽骨时，可使牙齿移位、牙根吸收、松动甚至脱落。如并发感染可出现红肿、疼痛等炎症症状。肿瘤继续增大，皮层骨质完全吸收，即向颌骨外扩展，可影响咀嚼、语言等功能。诊 断：成釉细胞瘤具有沿下颌骨长轴生长的表现，可根据以上病史和临床特点，结合X线和病理检查得以确诊。病理学上成釉细胞瘤分为5型，即：滤泡型、丛状型、棘皮瘤型、基底细胞型和颗粒细胞型，实际上同一肿瘤的不同部分可表现出不同的组织学图像，滤泡型和丛状型为其基本类型，其余各型穿插其间。成釉细胞瘤的X光片常表现为4种类型：①为多房型：有清晰骨间隔，分房大小不等；②蜂窝型：由大小基本相同的小分房组成；③单房型：为单房囊状影像，边缘分叶状；④局部恶性征型：表现为颌骨无膨胀，但相邻骨皮质和房室间隔消失。但成釉细胞瘤X线表现共同特点是：早期呈蜂窝状，以后形成多房性囊肿样阴影，单房较少，囊壁边缘不整齐，有半月形切迹，囊内牙根有不规则吸收现象。治 疗手术是治疗成釉细胞瘤的唯一有效方法。成釉细胞瘤虽属良性肿瘤，但呈局部浸润性生长，单纯行瘤体刮除术容易复发（复发率可达40﹪～50﹪），反复发作可发生恶变。目前手术治疗的一般原则是将肿瘤和肿瘤外至少0.5cm左右的骨质同时切除，根据缺损大小和患者要求，同时行骨移植和种植牙植入以恢复外形和咀嚼功能。近年来国内外一些学者提出：单房型成釉细胞瘤往往有较完整的囊壁，局部浸润性较弱，复发率低，故首选刮治术，而不必同时行部分骨切除，但临床随访证明：单房型成釉细胞瘤行单纯刮治术后复发率仍有15﹪左右。我科对单房型成釉细胞瘤行刮治术后再加用石碳酸烧灼或用液氮冷冻骨腔壁，可使复发率降低到8﹪以下。需强调的是：手术切除不切底是导致成釉细胞瘤复发的关键因素，反复发作可发生癌变，因此对于非单房型成釉细胞瘤，应行肿瘤和连同肿瘤外至少0.5cm左右的骨质切除。对于单房型成釉细胞瘤，医师应与患者作充分的沟通，根据患者个体化情况选择手术方式，术后均应定期观察随访。2011年01月09日5331
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