枕骨大孔疝

枕骨大孔疝是后颅窝占位性病变或严重的幕上占位性病变晚期，使小脑扁桃体通过枕骨大孔后缘疝入椎管，致使延髓与上颈髓受压所引起的继发性脑损害。

根据起病急缓可分为 2 类，即急性枕骨大孔疝和慢性枕骨大孔疝。

大多发生于中老年患者，表现为枕下头痛、恶心、呕吐等。

颅内压力分配不均都容易诱发枕骨大孔疝。

• 先天因素：如小脑扁桃体下疝畸形。
• 疾病：如颅后窝肿瘤、颅后窝内脓肿等。
• 感染：颅内寄生虫病、其他各种慢性肉芽肿。
• 创伤：腰椎穿刺释放过多脑脊液或释放速度过快。

本病因起病急缓不同，症状表现差异较大。急性枕骨大孔疝发病急骤，病势险恶，以颅内压增高症状、呼吸循环异常、意识障碍为主。慢性枕骨大孔疝主要是恶心、呕吐，视物模糊，颈枕部疼痛、僵硬不适等，较少出现呼吸循环意识障碍。

急性枕骨大孔疝

• 头痛剧烈且间断性加重、恶心、呕吐频繁。
• 呼吸、脉搏减慢、血压升高会在早期出现。
• 头部被迫保持为某一姿势，四肢肌肉力量变弱。
• 病情发展到晚期时，患者会出现意识障碍，很快就可见患者呼吸异常、脉搏快而微弱、血压下降等表现。

慢性枕骨大孔疝

患者以枕、颈部疼痛、颈部僵直，活动受限、头痛、呕吐、眩晕及听力减退等表现为主。

并发症

本病的常见并发症有：

• 精神发育迟缓
• 进行性脑积水
• 高颅内压
• 瘫痪肢体挛缩、畸形

急性枕骨大孔疝是非常危急的情况，能够直接导致患者呼吸和心跳停止。一旦发生，患者很难被抢救过来，因此预防很重要。

• 颅脑手术后，家属要密切关注患者的心跳、呼吸和血压情况，一旦有异常，立刻通知医生处理。
• 如果患者有出现颅内压增高的迹象，立刻就诊。

由于本病急性发作时会危及生命，所以医生需立即为患者行紧急检查，比如问诊、查体、头部 CT 等。具体检查方法如下：

• 问诊：目的是了解病情具体情况，寻找可能的病因。
• 查体：目的是判断神经系统损伤情况，结合问诊，做出初步诊断。
• 实验室检查：目的是了解氧合状况、电解质是否失衡等，有助于治疗。
• 头部 CT：目的是显示病变的早期征象和继发改变，寻找颅脑损伤、脑血管疾病等可能病因，明确诊断，为有效及时治疗提供依据。
• 头部 MRI：主要作用是更有利于观察后颅窝病变，清晰显示枕骨大孔疝的部位、形态、内容、严重程度，寻找可能病因如肿瘤、大面积脑梗死。

早期诊断和紧急抢救至关重要，医生会抓紧明确诊断，力争在枕骨大孔疝形成前或形成早期处理。一旦出现典型枕骨大孔疝征象，再根据具体情况处理。

降低颅内压

对已经出现枕骨大孔疝表现的患者，医生会进行脑室穿刺引流、给予脱水药物，以降低颅内压。

恢复呼吸

如患者出现呼吸骤停，医生会立刻进行人工呼吸，行脑室穿刺引流，给予静脉内推注脱水药物。待患者呼吸恢复后，再解除压迫。

解除压迫

紧接着医生会处理原发颅后窝病变，多采用手术的方式，解除小脑扁桃体疝的压迫。病变性质和部位明确者，立即手术切除病变；尚不明确者，尽快检查确诊后手术或做姑息性减压术。

急性枕骨大孔疝患者应先禁食，待患者的呼吸、脉搏和血压都恢复到正常范围时，医生会使用鼻饲饮食。家属应了解鼻饲饮食的注意事项，如鼻饲饮食的温度、喂养时间等，以更好的配合医务人员工作。

• 如果没有及时接受治疗：病情迅速进展，危急生命，甚至死亡，及时侥幸存活，多为长期不清醒、处于一种不食、不语、不动状态（俗称植物人），给社会及家庭造成巨大负担。疾病本身影响寿命。
• 如果及时接受正规治疗：病情得到及时控制治疗，甚至完全康复，恢复正常生活工作。