植物神经疾病

1. 什么表现？神经过度兴奋综合征包括僵人综合征、Isaacs综合征、痉挛-肌束震颤综合征、Morvan综合征和运动神经元病，其共同特点是肌肉过度兴奋，出现痉挛、肉跳、大汗以及焦虑。Isaacs综合征、Morvan综合征属于获得性周围神经过度兴奋性疾病，具有类似的周围神经症状，就是肌肉的痉挛或抽筋，伴随肌肉跳动和大汗，后者还有中枢神经系统损害的表现，主要是精神的异常，常与人体产生电压门控钾离子通道复合体抗体有关。痉挛-肌束震颤综合征是一种更常见的综合征，临床表现相对比较温和，以四肢为主。另一种周围神经过度兴奋综合征是僵人综合征，主要是躯干的肌肉阵发性僵硬表现，也伴随大汗。运动神经元病也是以肌肉异常兴奋为主，但存在严重的肌肉萎缩。最后就是运动神经元病，在神经兴奋高的疾病中只有这个病伴随出现肌肉萎缩和无力。2. 是什么病？这是一组病因不清楚的疾病。神经性肌强直是指身体不同部位的肌肉突然痉挛，常常伴随肌肉不自主的跳动或蠕动，而自主神经的兴奋表现为出汗增加。肌电图检查可以发现肌强直放电，这类疾病是由周围神经的运动神经轴索异位电兴奋引起。3. 怎样确诊？神经过度兴奋疾病的五个类型诊断主要是进行肌电图检查发现肌强直放电，还有检查电压门控钾离子通道抗体，此外要检查是否存在胸腺瘤。神经强直性放电主要出现在周围神经过度兴奋综合征，局灶性或全身性肌强直放电也可以出现在许多其他周围神经疾病中。需要鉴别的疾病是良性震颤，就是偶尔出现肌肉跳动。需要鉴别的肌肉疾病是肌强直性肌病和涟漪肌病，这些肌肉病没有出汗增多表现。4. 怎么治疗？神经过度兴奋疾病通常对稳定膜的药物有效，主要是一些治疗癫痫的药物，作为一种免疫性疾病，对免疫调节治疗有反应，特别是丙种球蛋白，但首先要检查是否存在胸腺肿瘤。运动神经元病的治疗主要利用力如泰。5. 找谁看病？可以到神经内科找神经肌肉病专家看病，北京大学第一医院神经内科专家是孟令超、张张巍、袁云。通过以下方式预约：① “北京大学第一医院服务号” 微信公众号；②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”；③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台114网上预约挂号- 北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com，实名注册后预约；④电话预约：(010)114。

经常有患者家属在门诊或是网上问一个问题：患者意识不清怎么做康复训练？首先明确一点：意识障碍患者一定要做康复训练，哪怕只是坐坐和站站都好！1、良肢位摆放是基础意识障碍患者早期基本都是卧床状态，长时间卧床且姿势不正确会加重后期的肌肉痉挛和关节挛缩。2、床旁被动训练尽早开始良肢位摆放只是康复的基础，真正要想防止关节挛缩和促进肢体运动功能还要进行活动。肢体活动分为被动运动和主动运动，其中被动运动是意识障碍患者最应尽早开始的。被动活动要针对肢体各个关节的各个方向都要做运动，每种运动3-5次。注意：不能仅运动患侧肢体，双侧肢体都要进行！3、体位转换是促进意识恢复的好方法人除了夜间睡眠时是卧床的，其他多数时间都是坐或站着的，所以尽早恢复正常的体位是意识障碍患者康复训练的重要环节，我们临床实践发现，体位转换不但可以减少呼吸、心脏、消化和泌尿系统的各种并发症，同时还能促进意识的恢复！起立床是最常用的体位转换的方法治疗师辅助下坐和站对于昏迷患者更重要4、主动运动是最高境界最有效的肢体康复训练还是患者的主动训练，一般认为主动训练需要患者配合才能完成，但是问题来了，意识障碍患者没有意识怎们配合做康复训练？其实临床上真正没有一点意识的植物人并不是很多，经过仔细临床评估和应用先进的仪器设备都可探测到不少以前认为是植物人的患者其实都有残存意识，那么如何能够让这些有残存意识的患者主动运动起来呢？这是世界临床难题。我们的经验是，强化的康复训练—尽可能让病人动起来！PS：意识障碍患者的康复绝不仅仅是简单的活动活动，而是需要多学科团队来完成！本文系王泳医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

腰穿是腰椎穿刺的简称，是神经系统疾病诊断和治疗过程中常用的操作。我们在临床工作中发现，有很多人对腰穿有恐惧心理，认为腰穿是“骨髓腔穿刺”，放出脑脊液会伤害人的“元气”，甚至会影响人的功能与生命等。其实这种认识是错误的。我们人体的脊柱内含有脊髓的蛛网膜下腔，其内含有脑脊液，脊髓的蛛网膜下腔与脑部的蛛网膜下腔是相连通的，脑脊液也是流动循环的，因此腰部穿刺测量出的压力就是脑内的压力。脑脊液主要由脉络丛产生，每min约产生0.3~0.5ml，每日400~500ml，颅腔与椎管蛛网膜下腔的脑脊液总量约为 100~160ml，平均150ml，脑内及椎管内各有75 ml。腰部的脊柱蛛网膜下腔内没有脊髓组织，只有马尾神经根，而且此处的蛛网膜下腔相对膨大，因此做腰椎的蛛网膜下腔穿刺相对安全且容易成功。腰穿有什么作用吗？可以说腰穿在神经系统疾病的诊断和治疗过程中有着非常重要的作用。首先是诊断作用，通过腰穿，可以得到颅内压力的准确数据，对判断是否存在高颅压力或低颅压力有决定性作用；通过腰穿获得的脑脊液标本通过化验检查可以助于疾病的诊断，特别是炎症性疾病，甚至对某些病症是确定诊断的金标准。其次是治疗作用，通过腰穿可以释放出含有血液及其他有害物质的脑脊液，加快脑脊液的循环，缩短疾病的治疗和恢复期，而且也可以通过腰穿向蛛网膜下腔直接注入药物。因此，腰穿在神经系统疾病的治疗中有着不可替代的作用。当然，腰穿也有其不利方面，如局部穿刺损伤，因某些原因导致穿刺不能成功等。而且腰穿也有相对或绝对禁忌症，如明显的颅内压力增高时可诱发脑疝发生，穿刺部位有炎症时可能导致或加重脑脊液的感染，腰椎有外伤或畸形时会增加穿刺困难等。因此，腰穿在某些神经系统疾病的诊断治疗过程中是必须的，有时是其他方法不能替代的，只要很好地把握适应症，正确熟练地规范操作，腰穿并不可怕。本文系于新医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

肌肉病的死亡常常和呼吸肌的麻痹以及心脏损害有关，单纯的肌肉病一般不直接导致死亡，所以呼吸管理非常重要，特别是目前天气转冷的上呼吸道感染高发季节。目前在无特效药物的情况下，护理可以大大延长患者的寿命，护理比吃药还有效。治病靠吃药不完全对。今天上午在北大医院举办的先天性肌肉病研讨会上，美国的BORRNMANN教授带领的团队重点介绍了呼吸的管理。肌肉病的呼吸评估请联系呼吸内科的阙成丽教授。肌肉病的呼吸功能障碍和呼吸肌无力以及脊柱的侧弯有关系。采取的措施是：1：脊柱侧弯要早起手术治疗2；呼吸肌无力导致夜间呼吸困难或因呼吸困难导致睡眠不佳，应当给与夜间呼吸机辅助呼吸，这样节省日间的力量。3：咳痰费力，应当采取多次吸气积攒的方式到最大吸入气量，憋气1-2秒钟，再用力咳出，也可以加以外力或别人帮助用力呼出，连续5次把痰液咳出，还不能咳出，就采取吸痰方式。4：加强营养，呼吸肌无力需要用力呼吸，这样消耗更多的能量，进行高糖和高蛋白饮食非常必要。本文系袁云医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

本文主要内容发表在2011年14,15期《家庭医生》杂志 闫振文副教授主持学术辩论比赛 在头痛专科门诊，我经常注意到这样一个现象：经常就诊的慢性头痛患者，基本上都带有一摞头部扫描的片子，比如头部CT片，或者MRI片子，有些患者曾经多次做过头部扫描。仔细询问病史后，我告诉他们这些头部扫描不会发现什么异常的病灶，患者看起来即困惑又失望，其实道理很简单，对于那些反复发作性的头痛，特别是临床上典型的偏头痛而言，是不需要做头部扫描的。 患者不甘心 医生不放心 然而，头痛患者往往担心自己的脑子里有问题，否则头部为什么这么痛呢？并且还有呕吐，眼花，头皮也跟着痛等，不做个详细的头部扫描实在是不甘心。此外，作为非头痛专科的医生，总是喜欢先给患者做一下头部扫描，没有事情，心里也踏实一些。记得一位进修医生给我说过，在他上门诊时，最怕诊治头痛患者，如果一天内头痛患者就诊的比较多，他也肯定开始头痛了，因为不知道哪位头痛患者，在脑内潜伏有一个动脉瘤，一旦破裂，后果可想而知。头痛的病因有接近300多种，但事实上在门诊所见到的种类并不多，最常见的还是偏头痛，紧张性头痛，药物过量性头痛，心理相关性头痛，丛集性头痛和三叉神经痛等，对于如脑出血，蛛网膜下腔出血，高血压性头痛，脑肿瘤性头痛等，因为患者往往伴有比较明显的其他症状，也比较容易确定诊断，因此详细的询问病史和体格检查。头部扫描不是万能的大约一年前，一位进修医生打电话过来，他所在的科室最近有点烦，因为一位新近出现头痛的老年患者，在门诊就诊，医生给了止痛药物，治疗效果不好，一周后再次就诊，头痛更加厉害，于是住院进行治疗，头痛还是愈来愈重，医生开始做腰穿，结果发现是隐球菌性脑膜炎，于是火速转往上级医院进行治疗，不久这位患者因为病情恶化死亡，家属投诉医院耽误病情，要求赔偿。我问他为什么没有看眼底和住院后做腰穿，他说哪里想到会这么严重，加上头部扫描没有事情，老年人眼底不容易看进，腰穿只是在头痛严重时才想到去做。这说明，头部扫描对于头痛而言，也不一定能够解决全部问题，头痛的诊断关键还是详细的询问病史和体格检查，以及依靠医生的临床经验。对于头痛而言，头部扫描主要是头部CT和MRI（核磁共振），头部MRI在绝大多数情况下是优于CT的，它可以看到比CT更为清楚的脑内结构和病灶，成为临床头部扫描排除有无疾病的第一选择。头部CT在蛛网膜下腔出血，颅骨骨折和血肿方面有优势，而且扫描速度快，目前在临床上可以作为疾病的初步筛选使用。哪些患者需要做头部扫描，而哪些患者不考虑做？目前可以遵循以下的一些原则，这些原则的目的就是要排除可能引起头痛的危险情况，具体到每个头痛患者，可能医生会采取不同的检查措施，关键在于详细的询问病史和体格检查，而不是只要发现头痛，就去先做头部扫描。 原则一：首次发生的最严重的头痛对于平素没有头痛的患者，如果出现剧烈的头痛，主要考虑的头痛类型有：首次发作的偏头痛，丛集性头痛，脑炎或者脑膜炎，脑出血，蛛网膜下腔出血（SAH）等，其中SAH是杀伤力最强的头痛，患者可以在短时间内昏迷，甚至死亡，需要立即进行头部扫描，甚至腰穿进行快速诊断，SAH有句经典的临床描述，就是“一生中最严重的头痛”，最常见的病因就是脑内动脉瘤突然破裂导致血液进入蛛网膜下腔，这种头痛一般剧烈并且持续时间长达数天，并且在短时间内不会缓解。 原则二：慢性或者进行性发展的顽固性头痛 尽管头痛病因很多，但是每种头痛都具有一定的典型特点，如果用天气变化来形容最常见的头痛特点，那么，偏头痛发作就是一种暴风骤雨的过程，开始时微风吹起，然后狂风大作，最后风平浪静，大多数患者每次发作后都感到精疲力竭，因此对于每次发作患者都会感到心有余悸，而紧张性头痛的发作，则犹如阴雨绵绵，上午轻而下午重，头部犹如束带压榨样裹住，让患者一般找不到合适的词汇，描述具体的头痛特点，可以说是像雾像雨又像风。 而对于“天气反常”的头痛，这时就要留意，比如几乎每天均存在的慢性进展性头痛，药物治疗无效的头痛，发生频率愈来愈多的头痛，以及总是在一侧头痛等，这些头痛不是原发性头痛的典型特点，而更多的见于肿瘤性头痛，颅内感染后头痛，低颅压性头痛等，有时候仅仅做头部扫描还不行，必要时取脑脊液做进一步检查才能够明确病因。 原则三： 50岁以后的新发头痛 人到中年以后，特别是在50岁以后，最常见的头痛类型之一，偏头痛的发生就非常少见了，而因为颅内病变产生的头痛则会增加，比如颞动脉炎引起的头痛总是在50岁后才发生，对于急性高血压，青光眼，脑肿瘤，脑卒中，三叉神经痛，睡眠性头痛，疱疹性神经痛这些头痛在年轻人少见，而在老年人则更为多见，有学者统计，在65岁以后，引起头痛的严重疾病的危险性比青年人高10倍。因此，不可忽视新发的中老年头痛，做一下头部扫描以及脑血管造影是必要的，然而对于反复发作的性质变化不大的中老年头痛，则无必要反复做头部扫描，我们这里强调的新近发生的头痛。原则四：伴有人格异常的头痛 头痛是如此多见，几乎每个人一生中都会发生头痛，但是绝大多数都是良性头痛。即便是最严重的丛集性头痛和偏头痛，发作之后患者一切如同发作前一样，该工作的工作，该生活的生活。头痛既不可能使人变成精神分裂症，也不可能头痛可以使人变成痴呆，如果头痛患者出现性格改变，平素沉默寡言的变成暴躁如雷的，或者谦逊守礼的变成随地大小便的，或者头脑聪慧的变成痴痴傻傻的，这些往往就是脑内病变的表现，各种颅内感染后头痛，肿瘤性头痛等常常会首先出现性格改变，再逐渐出现肢体的症状，如偏瘫，麻木，抽搐等，对于这类头痛的诊断，头部影像学扫描是必不可少的检查项目。 原则五：伴有颈痛，发热的头痛 感冒后出现头昏脑胀很常见，但是出现发热不退，并且脖子酸痛，不明原因的喷射性呕吐的情况，就要留点心眼，因为各种颅内感染，如病毒性脑膜炎，结核性脑膜炎，隐球菌性脑膜炎等，以及恶性肿瘤向脑膜转移等，常常在起病时表现为感冒似的相同症状，但用感冒药物治疗效果差，随着时间的进展，这些疾病的“庐山真面目”就会露出来，这时往往疾病已经比较严重了。因此，对于发热持续不退，或者颈部疼痛的患者，需要进行头部影像学扫描，观察有无颅内病变以及脑膜是否强化，下一步诊治提供依据。 头部的影像学检查只是诊断头痛的一个工具，不能单纯依靠影像学进行检查进行头痛诊断，事实上，对于绝大多数头痛患者而言，根据详细的病史和体格检查完全可以做出诊断，根本无需任何辅助检查。许多人认为，头痛程度越严重，脑内病变恶性程度越高，越应该进行头部影像学检查以排除颅内病变。其实，头痛的严重程度和脑内恶性病变并无直接相关，比如普通偏头痛是一种良性病变，但是许多患者头痛发作时痛苦不堪，并伴有严重呕吐，完全丧失了生活和工作的能力，而恶性脑肿瘤引起的头痛以持续性的轻中度胀痛为主。

植物神经系统是周围神经系统的组成部分之一，具有特殊的生理功能，主要支配内脏、血管和腺体，在维持人体的随意和不随意活动中起重要作用，它的活动是在无意识下不随意进行的，故也称自主神经系统。医学中许多疾病都牵涉到植物神经系统，有些疾病则以植物神经损害为主。由于植物神经系统与全身各器官、腺体、血管，并与糖、盐、水、脂肪、体温、睡眠、血压等调节均有关系，所以植物神经发生障碍后可以出现全身或局部症状。其临床表现涉及心血管系统、呼吸系统、消化系统、内分泌系统、代谢系统、泌尿生殖系统……等。 植物神经系统的解剖生理 植物神经系统支配内脏器官、内分泌腺以及汗腺等。根据解剖、生理及药理学，植物神经分为交感神经系统和副交感神经系统，两者是在大脑皮质及下丘脑支配下，相互拮抗、相互协调而进行活动的。在解剖上，植物神经又分为周围和中枢两个部分（见图）。周围部分 交感神经系统的节前纤维起于胸腰段脊髓灰质侧角的神经元，从该处发出纤维与脊神经前根一起离开脊髓,经白交通支,大部分终于椎旁交感神经（这些椎旁交感神经节相互联结，形成交感神经链），部分止于脊柱前方的腹腔神经节；然后，再由该两种神经节发出节后纤维，一部分经灰交通支返回脊神经，然后随脊神经分布于血管、汗腺、平滑肌，大部分节后纤维组成神经丛，再分布到内脏器官内。副交感神经系统的传出支源于脑干（第、、Ⅸ、Ⅹ对颅神经）及骶髓灰质神经元，通过颅神经或脊神经终止于所支配脏器附近或其内的副交感神经节，再由该神经节发出节后纤维止于瞳孔、腺体、内脏、盆内器官等。交感及副交感神经的传入纤维源于内脏，通过颅神经或脊神经感觉根进入中枢神经系统。中枢部分 植物神经系统的中枢部分包括大脑皮质、下丘脑、中脑和延髓的核以及脊髓的侧角区。大脑皮质各个区有植物神经代表区，其位置在相应的躯体功能区附近或与之重叠，如运动区与相应支配区营养及血管的调节、眼区与流泪，舌区与流涎、第八区与瞳孔散大、枕区与瞳孔缩小，旁中央小叶与膀胱及肛门括约肌、岛叶边缘叶与内脏活动有关。下丘脑为植物神经重要的皮质下中枢，其中有广泛的核群。下丘脑前方是副交感神经中枢。后方是交感神经中枢。下丘脑与糖、水、盐、脂肪代谢、体温、睡眠、呼吸、血压调节等均有密切的关系。交感与副交感神经的功能是相互拮抗，同时又是相互协调的，都是处在大脑皮质总的调节影响之下的。交感神经兴奋时，在循环系统出现心跳加快和加强，血管收缩，血压上升；在呼吸器官可见支气管扩张；在消化器官表现肠蠕动减退，分泌粘稠唾液，胃肠运动和胆囊活动抑制，括约肌收缩增强；在泌尿生殖系统则见逼尿肌舒张、膀胱松驰、括约肌收缩，妊娠子宫收缩或未孕子宫舒张，射精；在眼部可出现瞳孔散大、睫状肌松驰、眶部和上睑平滑肌收缩。其他还见立毛肌收缩、汗腺分泌、促进糖原分解、肾上腺髓质分泌及抗利尿激素释放等反应。副交感神经兴奋的反应一般与上述相反，还可促进泪腺分泌及胰岛素分泌。植物神经递质及受体 植物神经的功能是通过其神经纤维末梢释放不同化学递质来实现的。按其产生递质的不同而分为胆碱能神经和肾上腺素能神经。交感神经和副交感神经节前纤维神经末梢释放的化学递质均为乙酰胆碱。副交感神经节后纤维的神经末梢也是释放乙酰胆碱。大部分交感神经节后纤维的神经末梢，释放去甲肾上腺素及少量肾上腺素；但又有小部分交感神经节后纤维的神经末梢，如支配汗腺及骨骼肌的交感神经舒张血管的节后纤维，都是释放乙酰胆碱。乙酰胆碱与突触后膜上的特异受体相结合。与乙酰胆碱结合的受体称胆碱能受体，根据其对天然存在的毒蕈碱和烟碱的选择性反应分为两类。在神经节和肌肉的受体与烟碱型乙酰胆碱起作用,称烟碱样受体（N型受体），而副交感神经的节后受体如平滑肌、心肌中窦房结及房室结，汗腺细胞中的受体则为毒蕈样受体（ M型受体）。后乙酰胆碱弥散到血流中又经乙酰胆碱酯酶的作用而局部破坏，如此完成乙酰胆碱的清除。去甲肾上腺素排放到突触间隙中，在靶细胞的突触后膜上激活特殊受体位点（肾上腺素能受体）。肾上腺素能受体有两类，即α和β。一般儿茶酚胺对α受体的作用是兴奋性的，对β受体是抑制性的。然而这种区别并非绝对的，如β受体激活时心肌的收缩增强；儿茶酚胺对内脏的抑制作用则兼由α及β受体所介导的。β肾上腺素能受体可根据兴奋性药物及拮抗剂的作用的相对选择性而再分为受体和受体，受体激动后使心肌收缩加强，静脉血管扩张,肝糖原分解,肌糖原分解，脂肪分解，受体兴奋则松驰支气管的平滑肌，使动脉血管扩张，胰岛素分泌增加。分类 植物神经系统疾病在整个神经病学中是较薄弱的一个领域，其基础的临床研究都很不充分，且许多植物神经疾病的病因及病理了解也甚少，故迄今尚未形成公认的全面而完整的分类体系，各个作者的分类大相径庭。有的用解剖部位来分,分为周围性植物神经病,交感神经链综合征、间脑综合征及全身植物神经功能不全综合征等；有的则以临床症状为分类依据，分为血压变化（主要是姿位性低血压）、局部循环障碍（如雷诺氏病、红斑性肢痛症等）、体温调节障碍、膀胱功能障碍、肠功能障碍、性功能障碍、出汗异常、睡眠障碍、疼痛等。在症状归类上也存在同样问题,传统上,有一种方法是按内脏系统进行分类，例如循环系统、消化系统、呼吸系统、代谢系统、内分泌系统、泌尿生殖系统的植物神经疾病。但在临床上有时难以区别是内脏本身器质性疾病的症状,还是植物神经系统疾病的症状,同时本分类法不能确切的反映植物神经系统疾病状态的特征。另一种方法是根据植物神经系统对内脏系统的相互协调、相互对抗的支配关系进行归类，可以分为交感神经功能亢进、副交感神经功能亢进、全植物神经功能亢进、交感神经功能降低、副交感神经功能降低、全植物神经功能降低等。大多数神经病学专业书中均回避了分类而仅列出了一些常见的植物神经疾病和综合征。此处也采取后一种做法，将临床常见的植物神经疾病和综合征介绍于后。血管迷走性晕厥 是指一时性广泛的脑供血不足而突然发生的短暂意识丧失状态。血管迷走性晕厥又称血管抑制性晕厥或普通晕厥，为反射性晕厥的一种。多发生于体弱的年轻女性。原因是精神与疼痛刺激通过神经反射，产生迷走神经兴奋，导致广泛的外周小血管扩张，心率减慢，血压下降，脑血流量减少，导致晕厥发生。环境因素也可诱发，立位或坐位时易于发生。晕厥前病人常有疲乏、注意力不集中、头昏、眼花、面色苍白、出汗、恶心、打哈欠、腹部不适等先兆。持续数秒钟至数十秒钟后，出现眼黑、站立不稳、意识丧失而倒地，此时血压下降、脉缓弱、瞳孔散大、光反应减弱、肌张力降低、偶尔遗尿。约经数秒钟至几分钟，可迅速自行苏醒，如让病人平卧，则恢复更快。醒后可有头痛、全身无力等，个别较重者可有轻度遗忘、精神恍惚等症状，持续1～2天而恢复。此种晕厥可反复发作，少数病人有家族史。晕厥发作时,宜取平卧位，松解衣领，下肢抬高,一般均可苏醒。平素避免精神刺激、过度疲劳、长时间站立。对易紧张、失眠、精神波动者，可试服安定药。属于反射性晕厥的还有排尿性晕厥、咳嗽晕厥、吞咽性晕厥、吞咽神经痛性晕厥等。雷诺氏病 又称肢端动脉痉挛症,为支配周围血管的交感神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。原因尚未完全清楚。常见于青年女性。典型的发作可分为三期：①缺血期。当手遇冷后,指端小动脉痉挛,从指端开始突然发白、发凉，以后向近端扩展，有的可累及足趾、耳壳、鼻尖，并感觉麻木、蚁走感、疼痛等。持续数分钟至数小时。②缺氧期。此时毛细血管扩张郁血，仍有感觉障碍和皮肤温度降低，但肢端呈青紫色，界限明显，受压时消失，伴疼痛。持续数小时至数日。③充血期。动脉痉挛解除，毛细血管恢复正常血供，皮肤温度上升,色泽先潮红,以后恢复正常。本病常在寒冷的冬季发作，入夏而缓解。反复发作可引起血管壁改变而导致手指指端的营养障碍，皮肤出现溃疡、硬变及坏死。检查见局部皮肤温度低于正常，若将病肢浸于冰水或冷水中可激发之，局部加温可使好转。预防方法为尽量避免肢体受寒，注意保暖，戴手套和穿厚袜，消除情绪因素，避免外伤、忌烟。治疗可用血管扩张药。严重者可作交感神经切除。红斑性肢痛症又称肢端红痛症。病因未明。常见于男性青壮年。表现为肢体远端，特别是双足发作性血管扩张，伴剧烈灼痛，发作时疼痛部位皮肤发红，并可肿胀，皮肤温度升高。长期站立或行走、湿热、夜眠时将足置于被内，常可引起发作或使症状加剧。将疼痛部位暴露于冷空气或浸入冷水中,或抬高患肢,均可使症状缓解。本病预后尚佳。有些病人可反复缓解和复发，至晚期可发生营养性改变如溃疡及坏死。预防方法为避免久站或长期负重步行，以及湿热的环境。发作时可冷敷，抬高患肢。可用止痛药及血管收缩药，因发现病人有5-羟色胺的活动障碍，使用苯噻啶治疗有效。神经原性直立性低血压 又称姿位性低血压。从卧位改变为直立位时，血压迅速下降，引起头晕、视力模糊、全身无力、晕厥等脑缺血症状。特发性直立性低血压若同时伴有其他植物神经紊乱，并有小脑、基底节或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常，则称为夏伊－德雷格尔二氏综合征。继发性者可见于神经系统及内分泌系统疾病，亦有药物引起者。夏伊－德雷格尔二氏综合征不常见。起病年龄35～75岁。约65％为男性。起病隐潜，可从数月至数年，甚至10年以上。植物神经症状常首先出现，数月或数年后方见躯体神经症状，也有相反者。最突出的表现是直立性低血压，卧位时血压正常，直立时显著下降（收缩压下降超过6.6kPa），但脉搏不变。此时病人头昏、视物模糊，乏力、甚至晕厥。其他植物神经表现为阳萎、出汗异常。括约肌障碍（包括尿频、尿急、尿潴留或失禁；腹泻和便秘交替）及少见的皮温异常、霍纳氏征、虹膜萎缩等。躯体神经病状有锥体系、锥体外系、小脑、下运动神经元、颅神经等损害的表现。晚期可出现精神异常，甚至痴呆，进行性发展，约十余年死亡。治疗首先减轻体位性血压下降，其措施包括卧床时头位稍高、穿有弹性裤袜、起床时缓慢站起等。药物方面消炎痛、心得安,9-α-氟氢考的松、麻黄素、新福林等均可一试。先天性巨结肠症 乙状结肠下端一段肠壁肌层内副交感神经神经节的先天性缺如，造成该段肠腔狭窄，且不能参与蠕动活动，粪便不能通过，都积在近端结肠内，结果肠道狭窄以上的部分高度扩张，扩张部分神经支配正常。因直肠空虚，肛门不能接受排便刺激，因而出现顽固性便秘。患者主要为男婴,新生儿或生后不久即出现症状,表现为顽固性便秘，并有反复呕吐，可有自发缓解，偶有腹泻，认为系肠管受刺激，蠕动增强，肠液内容可在固体粪便之间通过。随着便秘加重，腹部逐渐胀大，病儿呈显著营养不良，极度消瘦，腹壁静脉怒张，并可见到肠形及蠕动波。直肠指诊内容空虚。唯一合理的治疗是将狭窄的肠段切除。面偏侧萎缩症 临床特征为半侧面部组织的慢性进行性萎缩。病因未明。起病隐潜,多始于10～20岁,男性多见。病初患侧面部可有感觉异常、感觉迟钝或疼痛等。早期患侧颊部、下颌可呈现白色或褐色皮肤色素改变。患部渐渐萎缩凹陷并逐步扩展达半侧面部及颈部，与对侧分界清楚。患者皮肤菲薄、光滑，毛发脱落，皮下组织消失。后期可累及舌肌、喉肌、软腭等。严重者患侧的面部骨骼,甚至大脑半球也可萎缩。肌肉体积变小,主要是结缔组织消失，肌纤维尚完好，故肌力多保持正常。严重病例可发展为偏身萎缩。无特殊治疗，多数病例经数年发展之后，可自行缓解。灼性神经痛 为周围神经，特别是正中神经、坐骨神经或胫神经等不完全损伤后所产生的手、足烧灼样疼痛。原因不明。最可能的解释是神经损伤部位的传出交感神经纤维和体感纤维之间人为联结造成冲动短路所致。烧灼性痛常于外伤后不久出现，手指、掌或脚底的疼痛最为剧烈，可沿受伤神经分布区放射。受伤肢体皮肤变薄而光亮，出汗异常增多，肢端常发热、发红或发冷、发紫，疼痛肢端感觉异常敏感，风吹、衣服擦拭均可引起疼痛；情绪波动、环境吵闹、过热、过冷等亦可引起不安而加重疼痛。服用卡马西平多数有效，也可用苯妥英钠。药物无效可作颈或腰交感神经封闭术，封闭无效时可行脊髓后根或交感神经切断术。遗尿症或称溺褥。指睡眠时不能控制的排尿，有别于白天和夜间都流尿的尿失禁。机理不明。或与排尿的神经生理活动障碍、膀胱容量减小或心身等因素有关。除功能性因素外，泌尿生殖系病变、隐性骶裂等均可引起。