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2016年01月04日 1887 0 0
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2011年01月04日 3795 0 0
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王强主任医师 上海市浦东新区周浦医院 心胸外科 1、肌纤维变化:病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主,此现象称为淋巴漏;在急性重症病中,肌纤维有凝固性坏死,伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变,肌纤维细小。2、神经肌肉接头处的改变:神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变,主要表现在:突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。3、胸腺的改变:重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为:淋巴细胸型,上皮细胞型,混合细胞型,后两种常伴重症肌无力。2011年01月04日 4363 0 0
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朱良明主任医师 济南市中心医院 胸外科 什么是重症肌无力 重症肌无力(mysasthenia gravis,MG)是累及神经-肌肉接头(neuromuscular junction,MG)处突触膜上乙酰胆碱受体(acetyboby,choline receptor ,AchR)的,主要由乙酰胆碱受体抗体(antiboby,Ab)介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。 重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病, 乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合,使神经肌肉接头传递阻滞,导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号指令”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能,临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等,延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳,和四肢肌无力。本病的病因是全身性的,但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。 病理诊断 重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。 1、肌纤维变化:病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主,此现象称为淋巴漏;在急性重症病中,肌纤维有凝固性坏死,伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变,肌纤维细小。 2、神经肌肉接头处的改变:神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变,主要表现在:突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。 3、胸腺的改变:重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为:淋巴细胸型,上皮细胞型,混合细胞型,后两种常伴重症肌无力。 重症肌无力的疗效判定标准 (1)记分标准 某教授首次提出临床绝对记分和相对记分的概念,以临床绝对记分的高低反映重症肌无力病人受累肌群肌无力和疲劳的严重程度;以临床相对计分来做病情的比较和疗效的判定。临床相对记分:(治疗前临床绝对记分总分-治疗后临床绝对记分总分)/治疗前临床绝对计分总分。 临床相对记分>95%者定为痊愈,80%~95%为基本痊愈,50%~80%为显效,25%~50%为好转,<25%为无效。 (2)一般标准 临床痊愈:临床症状和体征消失,能正常生活、学习和工作,停用一切治疗重症肌无力的药物,3年以上无复发。 临床近期痊愈:临床症状和体征消失,能正常生活、学习和工作,停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少3/4以上,1个月以上无复发。 显效:临床症状和体征有明显好转,能自理生活、坚持学习或轻工作,治疗重症肌无力药物的药量减少1/2以上,历时一个月以上无复发。 好转:临床症状和体征有好转,生活自理能力有改善,治疗重症肌无力的药物用量减少1/4以上,历时一个月以上无复发。 无效:临床症状和体征无好转,甚至有恶化。 病理诊断 重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。 1、肌纤维变化:病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主,此现象称为淋巴漏;在急性重症病中,肌纤维有凝固性坏死,伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变,肌纤维细小。 2、神经肌肉接头处的改变:神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变,主要表现在:突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。 3、胸腺的改变:重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为:淋巴细胸型,上皮细胞型,混合细胞型,后两种常伴重症肌无力。 重症肌无力危象 当病情突然加重或治疗不当,引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时,称为重症肌无力危象。有三种: 1.肌无力危象:即新斯的明不足危象,由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声,最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。 2.胆碱能危象:即新斯的明过量危象,多在一时用药过量后发生,除上述呼吸困难等症状外,尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等),烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。 3.反拗性危象:难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂量用药后发生。 三种危象可用以下方法鉴别:①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。 ⑷重症肌无力检查 根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验,如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显,有助诊断。为确诊可作以下检查: 药物试验: 1.①新斯的明试验。 ②氯化腾喜龙试验。 2.电生理检查:常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。 肌电图检查:肌电图提示肌收缩力量降低,振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上,单纤维兴奋传导延缓或阻滞。 3.血清检查:血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。 4.胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。 重症肌无力的治疗 西医治疗肌无力主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂。 1、抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁或称美斯的明,这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等,可以同时服用阿托品以对抗。 2、免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。 3、手术疗法适合于胸腺瘤患者。 重症肌无力容易与哪些疾病混淆? 1.伴有口咽肢体肌无力的疾病:如肌营养不良肌萎缩侧索硬化神经症或甲亢引起的肌无力其他原因引起的眼肌麻痹眼肌痉挛偶见伴有轻度眼肌无力但其眼睑闭合力弱涉及上下眼睑这些疾病根据病史神经系统检查电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别 2.Lambert—Eaton综合征:多数50岁以后起病男性多见;多伴发肿瘤以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳行动缓慢肌肉在活动后即感到疲劳但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常口腔干燥阳痿;阳碱酯酶抑制剂对治疗无效腱反射减弱但无肌萎缩现象而重症肌无力40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重活动后加重休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效 3.药物中毒:肉毒杆菌中毒有机磷农药中毒蛇咬伤所引起的神经—肌肉传递障碍用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善但这些疾病都有明确的病史其中肉毒杆菌中毒有流行病史其毒素作用在突触前膜影响神经—肌肉接头的传递功能出现骨骼肌瘫痪;应及时给于盐酸胍治疗静脉注射葡萄糖和生理盐水 重症肌无力病人禁忌或慎服那些药物? (1)庆大霉素、链霉素、卡那霉素、新霉素、四环素、土霉素、杆菌肽、多粘菌素 (2)非那根、安定、吗啡、乙醚、普鲁卡因(慎用) (3)奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺 (4)箭毒、琥珀酰胆碱、氯化氨甲酰胆碱 (5)蟾酥及其中成药如六神丸、喉症丸等 (6)性味寒凉的中药 重症肌无力常见的9大症状 1.眼睑下垂:又称耷拉眼皮。据我们对3100例重症肌无力的分析发现,以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄,尤以儿童多见。早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象。 2.复视:即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视。 3.全身无力:从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显着加重,好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。 4.咀嚼无力:牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。 5.吞咽困难:没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下,甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。 6.面肌无力:由于整个面部的表情肌无力,病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受,病人也很痛苦。 7.说话鼻音,声音嘶哑:就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时,头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以,时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。 8.呼吸困难:这是重症肌无力最严重的一个症状,在短时间内可以让病人致死,故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难,夜里不能躺平睡,只能坐着喘。有痰咳不出,既不像心脏病,也不像哮喘病,更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。 9.颈肌无力:严重的颈肌无力表现比较突出,患者坐位时有垂头现象,用手撮着下巴才能把头挺起来,若让病人仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头。2010年08月23日 9024 5 7
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2008年08月01日 7750 0 1
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王维化副主任医师 临沭县中医院 神经内科 【病史采集】(一)本病可发生于任何年龄,但多见于儿童及青少年。(二)起病隐袭,主要表现在某些横纹肌在活动后异常地易于疲劳,早轻晚重,眼外肌受累最为常见,次为延髓肌,再次为颈肌、肩带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌,或全身肌肉同时受累。儿童肌无力几乎100%的病例均以眼肌受累为主,眼睑下垂,复视或眼球运动不能;成人可有眼肌型、延髓型、脊髓肌型和全身肌无力型。特点是早上或休息时可减轻,劳累和下午可加重。(三)重症肌无力危象:系指延髓肌、呼吸肌的进行性无力,以致不能维持正常的通气功能的危急状态。1、在感染、外伤、分娩或突然停用(新斯的明)药后引起的,称为重症肌无力的肌无力危象;2、在服用过量的(新斯的明类)抗胆硷酯酶药后引起的称为重症肌无力的胆硷能危象(或新斯的明性危象)。后一种危象除有肌无力性危象的呼吸、吞咽、咳嗽等症状外,尚有乙酰胆硷积蓄过多的毒蕈硷样和烟硷样等症状。【物理检查】1、眼肌可见单眼睑或双眼睑下垂,有的有复视,甚至有眼球运动不能。2、全身性肌瘫试验阳性,腱反射减弱,肌张力下降,但病理反射阴性,皮肤感觉正常。3、危象则可见呼吸困难,呼吸表浅,痰鸣、紫绀、肺部湿罗音等危急情况。对疑难病例,可作以下试验。1、肌疲劳试验。2、新斯的明1mg,肌注后30-60分钟如肌无力明显改善则可诊断。【鉴别诊断】1、询问用药情况。2、腾喜龙(Tensilon)试验:10mg溶于10ml生理盐水中,先静推2ml,如无不适,继续推完(半分钟内推完)。推完后30-60分钟内如先有肌力进步,后恶化,则为肌无力性危象;反之为胆硷能性危象。3、阿托品试验:静推1mg,如症状(特别是毒蕈硷样中毒症状,如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、缩瞳、脉缓、流涎、支气管分泌物增多等)好转,则为胆硷能性危象,反之则为肌无力性危象。4、血清IgG约有2/3病人增高,少数抗核抗体阳性,多数病人血清中抗Ach抗体阳性,C3补体增高。5、肌电图特征性改变为运动神经诱发的肌肉动作电位,幅度很快降低,单纤维肌图上可见兴奋传递延缓或阻断。6、胸透可发现部分病人有胸腺肥大。【治疗原则】1、抗胆硷脂酶药物,可选用:溴化新斯的明:7.5-15mg,tid-qid。溴化吡啶斯的明:30-60mg.tid-qid。甲基硫酸新斯的明:0.5-1.0mg H或Ⅴ,美斯地龙:2mg H或M或Ⅴ。2、激素治疗强的松疗法:60-120mg/d,一次服用或分3次服用,持续3-6周,症状好转后渐减量,维持量为10-20mg/d。在用药后的头几天,可有病情加重现象,故需作好人工辅助呼吸的准备。口服氯化钾。3、免疫抑制剂环磷酰胺疗法:2mg/kg/日,分两次用。4、胸腺放疗:一般放射线照射量为2000-4000伦琴,在1-4周内完成。5、胸腺摘除术。6、危象抢救:A、根据病史、用药史、症状及腾喜龙试验,以确定危象性质。B、尽快作气管切开,辅以正压性控制呼吸,保持呼吸道通畅。C、肌无力危象,立即用新斯的明0.5-1.0mg或吡啶斯的明 1~2mg静注,必要时重复用。D、胆硷能危象:a. 立即停用一切抗胆硷能药。b. 用阿托品0.5-1.0mg iv或im,每15-30分钟一次,直至毒蕈硷样副作用消失为止。C. 用PAM(解磷定)50-250mg,iv以后每5分钟用50mg,直到总量达1-2g,以抵抗胆硷能药物的烟硷样作用,如使用过量则会转为肌无力现象。d. 如有条件可行血浆交换疗法。E、抗感染:用青霉素或氨苄青霉素等。7、慎用或禁用加重症肌无力症状的药物:a. 麻醉止痛安定剂:吗啡、乙醚、巴比妥类、安定剂(氯丙嗪)。箭毒属绝对禁忌。b. 抗心律失常药:奎尼丁,普鲁卡因酰胺、心得安、利多卡因。苯妥因钠亦应慎用。c. 抗生素中,链霉素、新霉素、庆大霉素、卡那霉素、丝霉素、巴龙霉素、多粘菌素A及B,粘菌素E钠、四环素、金霉素等。三、疗效评定标准治愈:肌力恢复到Ⅳ~Ⅴ级,能作一般体力活动。好转:症状部分好转,无呼吸与吞咽困难。无效:用药后症状改善不明显。2008年07月07日 6323 0 0
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