重症肌无力

一些肌肉病的发病和补体的沉积有关，采取补体清除治疗，我们发现患者在几天内可以快速起效，特别是重症肌无力、包涵体肌炎也有良好效果。目前主要用于难治性患者。可以使用的补体清除药物有依库珠单抗以及其他单抗，患者可以找俞萌大夫商量治疗事宜，一般一周一次，临时住院几个小时，比较方便，我们已经开展还治疗，有一定的经验。

祝各位群友新年好！新年快乐幸福，尽可能保持积极健康的心态，早日战胜病魔，早日回归正常的社会生活和工作中。随着科学技术的发展进步，人类最终会战胜肌无力这个病魔的。请相信我，这一定会成为事实。医学科学技术的发展和进步，在过去的30多年时间里重症肌无力的治疗已经有了质的飞跃。已从单纯的胆碱酯酶抑制剂治疗重症肌无力的时代过度到靶向免疫治疗MG的时代，相信将来新的技术和方法将被应用于MG的治疗，如能否打一针类似于‘流感疫苗’样的针就能避免患上MG或研发永久性的疫苗持续性的产生针对病因的（抗原）抗体，让抗体永远在患者体内发挥作用，从而彻底根除MG？是否可行？现在没有现成的答案，但是人类会向这个方向努力的。让我们医患共同幸福快乐的生活在蓝天白云下。试想一下，如果没有MG这种疾病重重的压在你们的头顶，你们将会轻轻松松的生活下去而不是在重压下艰难的度日。让我们共同期待美好美丽的日子早日降临。请放心，我们的研发和诊治MG的团队在常婷主任的带领下日夜奋战，加班加点，经常工作到凌晨、深夜是常事，她们付出了无比艰辛的努力，无私的奉献了她（他）们的智慧。我相信，我们的“血汗”和“不眠之夜”必将有对应的回报（请相信我），最终造福于MG患者的治疗。最后，再次祝全体群友新年快乐，生活愉快，万事如意！李柱一（李神经）24年2月9日

总结整理了现在国际和国内上常用的几种重症肌无力分型知识，包括:1）Osserman分型 2）MGFA分型3）中医证候分型(源于国医大师邓铁涛团队)🤜可能很多人只了解眼肌型和全身型。今天分享的这些分型的思路是我们临床医生制定不同治疗方案的基础。了解这些可以帮助病友们从中西两种诊疗思路上知道医生是怎么看待重症肌无力的，并且了解自身疾病的严重程度和变化。

重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。重症肌无力的主要病理表象是患者胸腺出现了问题，一部分表现为胸腺增生，一部分为胸腺瘤，还有一小部分胸腺是萎缩的。近些年，重症肌无力治疗药物从溴吡斯的明到肾上腺皮质类固醇激素（如强的松、甲基强的松龙等），再到免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司），甚至号称重症肌无力靶向治疗药物FcRn拮抗剂艾加莫德，仿佛重症肌无力这种自身免疫性疾病患者都能得到非常好的治疗。但事实上，还有很多患者的重症肌无力症状得不到很好控制，甚至由于药物的乱用，使一些患者病情加重。近3-4年内，我们接诊了一些胸腺瘤患者，由于手术中仅仅切除胸腺瘤而未能切除完整胸腺，术后数月内出现了重症肌无力。又由于神经内科医生在治疗重症肌无力时未能考虑到胸腺瘤合并重症肌无力的特殊性，盲目应用一些新药而引起胸腺瘤的迅速增长，在这篇文中我主要列举3例盲目应用他克莫司而引起的胸腺瘤迅速加重的情况。2019年我接诊了一位28岁的女性患者，她因一个2cm的右前纵隔胸腺瘤在北京某肿瘤医院行胸腔镜手术单纯切除胸腺瘤。术后1个月左右出现了右上睑下垂，逐渐双下肢活动乏力。手术医生建议至综合医院神经内科就诊。在北京一家三甲医院神经内科王主任就诊，开始口服溴吡斯的明和他克莫司。尽管在最初的2周内重症肌无力症状得到缓解，但之后再次出现了双下肢活动乏力和吞咽费力的感觉。复查胸部CT再次发现了右前纵隔近2cm肿物。到我门诊就诊时精神非常紧张。我建议其停用他克莫司，重新按正规方案治疗。2018年初，该患者重症肌无力达到完全缓解。今年2023年7月复查胸部增强CT未见胸腺瘤的复发。在2023年3月，一魏姓女患者B1型胸腺瘤合并全身性重症肌无力，在山东某大型三甲医院就诊后开始口服他克莫司。因当地医院无法手术切除胸腺瘤，且重症肌无力症状进展，随来我院住院准备手术。根据其携带的当地3月中旬的胸部增强CT（右前纵隔肿瘤最大径处约9cm，侵犯左无名静脉，毗邻右上肺门，但距右上肺叶第一支肺动脉有一些距离）准备经胸骨正中入路手术。住院后在我院复查胸部增强CT发现胸腺瘤大小已近11cm，且已包裹右上肺叶第一支肺动脉，右肺门下方可见一1.5cm的结节，考虑转移，手术难度明显增加，遂延迟手术。充分准备后，手术切除肿瘤和部分右肺上叶。术后辅以前纵隔放疗。经调整用药，重症肌无力症状逐渐减轻，现仅每天三次口服溴吡斯的明,每次60mg。2023年10月，我们遇到的另一女患者，B3胸腺瘤合并重度全身性重症肌无力，细问其病史才知道，其2019年6月在北京某肿瘤医院行右前纵隔胸腺瘤胸腔镜手术，未能完整切除，放疗+化疗6个周期。之后2021年开始应用EGF受体类免疫治疗药物。2023年4月出现重症肌无力，症状持续加重。在北京一家三甲医院神经内科就诊，开始口服溴吡斯的明和他克莫司。尽管在最初的1月内重症肌无力症状有所减轻，但从2023年7月重症肌无力症状持续加重。2023年9月复查的胸部增强CT发现胸腺瘤沿主动脉弓向左肺门处生长，并包绕左肺动脉（见下图1）。胸腺瘤是一种来源于胸腺上皮细胞最常见的前上纵隔肿瘤。其发病率低，生长相对比较缓慢，组织成分繁多且无统一的组织学分类，可具有不同的生物学特性。胸腺瘤最显著的生物学特性是，它常伴有多种自身免疫性疾病，最常见的是重症肌无力，发生在30%左右的胸腺瘤患者中。他克莫司治疗重症肌无力属于二线用药，主要用于激素不敏感或对其他一线药物治疗效果不好的患者，一般起效较快，2周左右可以维持稳定的血药浓度，但它属于免疫抑制剂，有严重副反应。就像警示语中所说，由于免疫抑制，发生淋巴瘤和其他恶性肿瘤，尤其是皮肤癌的风险增加；对细菌、病毒、真菌和原虫感染包括机会感染在内的易感性增加．在这里我要提醒大家的是，对于合并胸腺瘤的重症肌无力应用他克莫司时更要慎重。我认为对于胸腺瘤完整切除，手术后局部辅以放疗后，为了很好控制重症肌无力,应用他克莫司是可以的。

医生我是不是太累了，休息几天症状会好转吗？但接下来几天又出现了更为奇怪的症状表现为眼睑下垂、复视、手臂下垂、腿脚无力、吞咽困难…如出现上述症状，建议及时到神经内科或胸心外科就诊，可能是“重症肌无力”的表现。目前，重症肌无力的社会认知还不够，第一份全国重症肌无力患者的生存状况调查报告显示，超过50%的患者曾被误诊，正确的认识该疾病有助于尽早进行治疗与干预。

大家一定对电视剧《庆余年》并不陌生。剧中的男主角在穿越前是一位重症肌无力患者。那么，重症肌无力到底是什么病？如何诊断和治疗？重症肌无力到底是什么病？重症肌无力是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，后膜上的乙酰胆碱受体被自身抗体攻击后受体数目减少，表现为骨骼肌的易疲劳。重症肌无力是一种罕见病，全球患病率为150~250/百万，年发病率为4~10/百万，我国MG年发病率约为6.8/百万，估计我国目前约有60万MG患者;女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，30岁和50岁左右呈现发病双峰。最新流行病学调查显示，我国70~74岁年龄组为高发人群。重症肌无力的症状？重症肌无力临床表现为波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨轻暮重”，活动后加重、休息后可减轻。常累及眼外肌受累：最常见上睑下垂、视物成双，还有面肌受累（鼓腮漏气，闭眼、示齿无力）、咀嚼肌受累（连续咀嚼困难，进食经常中断）、咽喉肌受累（饮水呛咳、吞咽困难，声音嘶哑）、颈肌及四肢肌受累，严重呼吸肌受累可致呼吸困难。重症肌无力如何确诊？重症肌无力患者诊断需要进行新斯的明实验、肌电图、血清抗抗体检测，胸腺CT，甲功及风湿检查。重症肌无力全套抗体检测包括抗AchR抗体，抗Musk抗体，抗LRP4抗体，抗Titin抗体，抗RyR抗体。新斯的明试验是重症肌无力的重要确诊依据。新斯的明注射后20分钟左右，患者的肌无力症状开始缓解或减轻，一个小时改善明显，则为新斯的明实验阳性。重复神经电刺激（RNS）为常用的具有确诊价值的检查方法。重症肌无力患者表现为低频或高频衰减试验阳性。75%-80%的患者合并胸腺异常，其中胸腺瘤约为15%，胸腺增生约为85%，CT为常规检测胸腺方法，胸腺瘤检出率可达94%。重症肌无力如何治疗？重症肌无力治疗包括对症治疗、长期免疫治疗、急性期治疗、胸腺切除。对症治疗溴吡斯的明是对症治疗的常用药，可根据病情调整用药剂量，症状好转后可以逐渐减量至停药，无需终生服用。长期免疫治疗长期免疫治疗是重症肌无力的根本治疗，其治疗手段包括激素、经典免疫抑制剂以及新型的靶向生物制剂。激素指的就是糖皮质激素，如醋酸泼尼松、强的松、甲泼尼龙等；经典免疫抑制剂主要包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和霉酚酸酯、他克莫司、环孢素等；新型的靶向生物制剂主要以B细胞为靶点来控制抗体的产生，如靶向CD20的利妥昔单抗、靶向BLyS的贝利尤单抗、靶向FcRn的艾加莫德以及同时靶向APRIL和BLyS的泰它西普等。急性期治疗急性期治疗主要有丙种球蛋白和血浆置换，可以起到快速清除抗体、缓解症状的作用。胸腺切除治疗对于有胸腺瘤及胸腺增生的患者也可以采用胸腺切除治疗，部分患者胸腺切除术后症状缓解。经过上述治疗，仅有7%的患者可以痊愈，约有75%的患者需要长期终身使用免疫抑制剂来控制病情。原文链接：https://mp.weixin.qq.com/s/LmLzINpavjRpRVmLvH-dyQ