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重症肌无力介绍,什么是重症肌无力

重症肌无力

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 (acetylcholine receptor,AchR)的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(cholinesterase inhibitors,ChEI)治疗后症状减轻。

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病因及发病机制

目前MG被认为是最经典的自身免疫性疾病,发病机制与自身抗体介导的AchR的损害有关。主要由AchR抗体介导,在细胞免疫和补体参与下突触后膜的 AchR被大量破坏,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。针对AchR的免疫应答与胸腺有着密切关系,MG患者中有 65%-8... [更多]

病理

重症肌无力的主要病理改变发生在神经肌肉接头,可见神经肌肉接头的突触间隙加宽,突触后膜皱褶变浅并且数量减少,免疫电镜可见突触后膜崩解,其上AchR明显减少并且可见IgG-C3-AchR结合的免疫复合物沉积等。肌纤维本身变化不明显,有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。慢性病变可见肌萎缩。

临床表现

从新生儿到老年人的任何年龄均可发病。女性发病高峰在20~30岁,男性在50~60岁,多合并胸腺瘤。少数患者有家族史。起病隐匿,整个病程有波动,缓解与复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。多数病例迁延数年至数十年,靠药物维持。少数病例可自然缓解。临床特征MG患者肌无力的显著特点是... [更多]

辅助检查

重复神经电刺激重复神经电刺激(repeating nerve stimulation,RNS)为常用的具有确诊价值的检查方法。MG患者表现为典型的突触后膜RNS改变:复合肌肉动作电位(compound muscle action potential, CMAP)波幅正常,活动后无增高或轻度... [更多]

诊断

MG临床诊断的主要依据是具有病态疲劳性和每日波动性的肌无力表现。确诊依靠细致准确的新斯的明试验,绝大多数患者均是通过此项试验而确诊,但新斯的明试验阴性不能完全排除MG的可能。重复神经电刺激、单纤维肌电图以及AchR抗体检测可以为新斯的明试验不确定的患者提供有价值的实验室诊断依据。

鉴别诊断

MG需与其他各种原因导致的眼外肌麻痹、吞咽和构音障碍、颈肌无力以及急性或亚急性四肢弛缓性瘫痪进行鉴别。眼外肌麻痹需与线粒体肌病的慢性进行性眼外肌麻痹型、眼咽型肌营养不良、霍纳氏综合征、动眼神经麻痹、下颌瞬目综合征、老年性睑下垂、Graves病、Fisher综合征、痛性眼肌麻痹综... [更多]

疾病治疗

MG的治疗可以分为两部分,一是对症治疗,不针对病因,仅用于暂时改善肌无力症状。二是针对MG病理生理机制中的不同环节进行干预治疗。对症治疗胆碱酯酶抑制剂可以通过抑制胆碱酯酶的活性来增加突触间隙乙酰胆碱的含量。它只是暂时改善症状,维持基本生命活动,争取进一步实施免疫治疗的时间。只有... [更多]

疾病预防

常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等,有时甚至可以诱发重症肌无力危象。在临床实践中发现许多药物都能引起MG症状加重,甚至恶化而引起危象,应尽量避免使用。此类药物有:①抗生素类包括链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素、四环素、洁霉素、氟哌酸、环丙氟哌酸、氨苄青霉素... [更多]

疾病预后

MG患者预后较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。一旦发生危象,死亡率较高。

疾病护理

出现咀嚼、吞咽困难时应注意进软食、半流食,避免呛咳及肺部感染,出现呼吸困难或肌无力危象以及卧床时,应加强生活护理,及时翻身叩背,避免肺部感染及褥疮。生活中应注意避免加重MG的诱发因素,如感冒、发热、过度劳累、精神创伤、手术等。 参考资料 1. 贾建平主编 .神经... [更多]

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