周期性瘫痪

(又称:周期性麻痹)

就诊科室: 内分泌科  神经内科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9预后

介绍

周期性瘫痪是以与钾代谢有关、呈反复反作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特点的一组代谢性疾病。

可分为低钾型、高钾型和正常钾型三类。其中,低钾型多见于 20 ~ 40 岁男性,高钾型多见于 10 岁以下男性。

常表现为反复发作的对称性肌无力,常累及四肢肌肉。

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周期性瘫痪,就诊指南

袁云 主任医师 北京大学第一医院 神经内科

发病原因

该病发病机制尚未完全明确,发病与遗传、基因突变及某些代谢性疾病如甲状腺功能亢进密切相关,饱餐、剧烈活动等多种因素易诱发。

基本病因

  • 原发因素:遗传性因素或基因突变,可能引起的钾向细胞内转运、血钾降低,肌细胞内钾增加,膜电位过度去极化及膜电位下降,引起肌无力及瘫痪。
  • 继发因素:某些疾病如甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、肾衰竭,引起低钾瘫痪发病,又称“继发性周期性瘫痪”。

危险因素

饱餐(高碳水化合物)、激烈活动、疲劳、酗酒、寒冷、精神上的刺激等,均可诱发。

症状表现

周期性瘫痪主要症状为肌肉对称性的、不同程度的无力或完全瘫痪,多在饱餐后、夜间睡眠或清晨起床的时候出现,严重者可出现呼吸困难、心律失常等表现。

典型症状

前兆

低钾型周期性瘫痪发病前可出现肢体的疼痛和感觉异常,以及口渴、少尿、心悸、多汗、嗜睡、恶心、腹泻、疲劳感等全身症状。

肢体瘫痪

  • 饱餐后、夜间睡眠或清晨起床的时候,发现肢体肌肉呈对称性的、不同程度的无力或完全瘫痪,下肢比上肢严重、近端肢体比远端严重,可能会从下肢逐渐累及上肢、甚至颈部肌肉。
  • 发作后经数小时至数日逐渐恢复,发作频率不等,可数周、数月甚至几年发作一次,发作的间期一切正常,没有肌肉无力、瘫痪表现。

其他症状

如为继发型周期性瘫痪,还可合并原发病的症状。

并发症

轻度周期性瘫痪可由于引起四肢对称性无力而导致患者生活自理能力下降,严重者可累及呼吸肌,导致呼吸暂停;累及心血管系统则可导致心律失常、血压下降等,均可危及生命。

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甲亢合并低钾型周期性麻痹的临床表现

王任飞 主任医师 上海市第十人民医院 核医学科

如何预防

  • 适当运动,注意热身,避免参与比较激烈的活动。
  • 注意防寒保暖,注意休息防止过度劳累,避免无节制的饮酒,不可过饥过饱、暴饮暴食,注意均衡饮食。

检查

本病主要依靠临床表现、病史、体格检查综合其他辅助检查结果进行诊断,具体检查方法如下:

  • 体格检查:医生会对病人进行详细的体格检查,以提供周期性瘫痪的初步证据。
  • 血清电解质检查:根据发作时血钾水平,辅助周期性瘫痪的诊断以及分型。
  • 心电图和肌电图:用来区分类型。
  • 诱发试验:检查目的在于症状不明显时,辅助诊断高钾型周期性瘫痪。包括钾负荷试验、冷水诱发试验,阳性表现提示高钾型周期性瘫痪的可能。

治疗方式

周期性瘫痪的治疗方法包括避免发病诱因和药物治疗等。

一般治疗

对于低钾、正常钾或是高钾型周期性瘫痪,均应注意避免过度劳累、受凉及精神刺激。

药物治疗

  • 低钾型周期性瘫痪:于症状发作时给予口服钾盐(氯化钾、枸橼酸钾等);对于发作频繁患者可给予螺内酯联合口服钾盐治疗。
  • 高钾型周期性瘫痪:于发作时给予 10% 葡萄糖酸钙 10 ml 静脉注射,或 10% 葡萄糖溶液 500 ml 配合胰岛素 10 ~ 20 单位静脉滴注以降低血钾,还可以联合应用利尿剂呋塞米排钾。
  • 正常钾型周期性瘫痪:于发作时给予大量生理盐水静脉滴入、10% 葡萄糖酸钙 10 ml 静脉注射、每天口服食盐 10 ~ 15 g。
  • 如合并严重心律失常、呼吸肌麻痹等,应给予积极纠正。
  • 对于继发性周期性瘫痪的患者,对症治疗周期性瘫痪的同时还应该治疗原发病(例如在甲状腺毒症周期性瘫痪的治疗中,如患者合并低钾血症,快速补钾可以防止严重的心血管并发症,而应用 β-受体阻滞剂控制心率则可以减少周期性瘫痪的复发)。
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如何治疗SCN4A基因突变导致的高钾和正常钾周期性瘫痪

袁云 主任医师 北京大学第一医院 神经内科

营养与饮食

  • 低钾型周期性瘫痪注意低钠低盐饮食,避免摄入过多的碳水化合物,如鸡蛋、牛奶等。
  • 高钾型可适当的补充高碳水化合物的食物,如米饭、根茎类蔬菜等,同时有利于预防发作。
  • 高钾及正常钾型避免摄入含钾比较多的食物,如肉类、薯类、菠菜、香蕉等。

注意事项

  • 日常需注意观察发病诱因、时间及除肌无力外的其他症状,若出现恶化如呼吸困难、长时间无尿等需马上就医。
  • 高钾型、正常钾型均为 10 岁以前多见,要注意对小孩的观察,同时要注意小孩运动时和平时的防寒保暖等。
  • 学会控制情绪和疏解不良情绪,避免强烈的精神上的刺激。
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如何治疗SCN4A基因突变导致的高钾和正常钾周期性瘫痪

袁云 主任医师 北京大学第一医院 神经内科

预后

预后多良好,其中低钾型随年龄增长发作次数逐渐减少;高钾型多在 30 岁左右好转,并逐渐停止发作。严重者可引起心律失常、呼吸肌麻痹、尿便潴留等,甚至危及生命。

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