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张昌伟副主任医师 阜外医院 成人心外科五病区 主动脉弓中断是怎么回事？主动脉弓中断是指主动脉弓解剖和管腔连续性的中断，是一种罕见的先天性心脏病，约占婴幼儿先天性心脏病的1%。少数病例近端主动脉弓和远端降主动脉之间可有纤维条索连接。1778年，Steidele首次描述主动脉弓中断。主动脉弓中断极少单独发生，几乎均合并其他心血管畸形，最常见为室间隔缺损和动脉导管未闭。主动脉弓中断有哪些表现？本心脏畸形的病理生理改变非常复杂和严重，因此临床表现发生早，发展快。当主动脉弓中断合并动脉导管未闭时，中断的近端部位即上游由升主动脉血流正常供应，远端降主动脉由肺动脉经动脉导管供应，导致下半身血液为含氧量低的非氧合血。常见的临床表现包括：1.伴有室间隔缺损者，心室水平为左向右分流，肺血流量严重增多，出生后早期即可发生充血性心力衰竭和严重的肺动脉高压，病情可快速恶化，家长会感到小孩喂养困难、呼吸急促、多汗，体重增长缓慢。患儿同时伴有差异性紫绀（上下肢颜色和血氧不同）和四肢血压不等。2.随着肺动脉高压发展，引起心内双向分流时，差异性紫绀可以减轻。3.随着动脉导管收缩或关闭，患儿很快表现为严重的酸中毒以及由于下半身的灌注不足而造成肝、肾功能衰竭，表现为无尿、谷丙转氨酶升高以及坏死性小肠炎。4.随着病情的继续发展，酸中毒进一步加重，最终导致所有器官损伤，包括脑和心脏本身。患儿表现为抽搐和反应减低。如何诊断主动脉弓中断对于此种畸形的诊断主要依靠超声心动图、心血管CT或造影检查。1.超声心动图 是主动脉弓中断重要的常规诊断手段，在确定主动脉弓中断畸形的同时，其优势是对心内畸形的诊断。2．CT和核磁共振检查 对主动脉弓中断的诊断有确诊意义。造影增强磁共振血管成像序列诊断最为可靠。由于CT和磁共振为非创伤性检查，而且不用股动脉插管，因此，在儿童和婴幼儿的检查中基本可以替代心血管造影术。3. 心血管造影 多年来一直是主动脉弓中断诊断的金标准。检查时应尽可能做左心室或升主动脉造影。伴有室间隔缺损者，左心室造影的造影剂可以通过缺损、右心室、肺动脉和动脉导管进入降主动脉，可同时显示中断的主动脉弓两端。如何治疗主动脉弓中断主动脉弓中断的自然预后很差，75%死亡于新生儿期（28天），因此，患有主动脉弓中断的病儿出生后一经诊断，无论年龄大小，应尽快手术治疗。手术治疗方案很多，应依据患者的具体情况以及术者的经验来选择。早年对于新生儿和婴儿常采用姑息手术，主要是肺动脉环缩，然后在3-5岁时再进行根治手术。目前，阜外医院小儿中心对于合并心内畸形的病儿，采用一期手术根治的治疗策略。大年龄患者发生不可逆性肺血管病变时，为手术治疗禁忌。手术内容主要包括两大部分：主动脉弓重建和心内畸形的矫治。主动脉弓重建可以采用主动脉弓直接吻合的方法。手术要在静脉复合全麻、下半身停循环及选择性脑灌注下进行，将降主动脉与主动脉弓之间切开吻合。 对于合并心内畸形的矫治，基本原则是新生儿期如果存在两个心室应进行双心室修复。合并室间隔缺损、永存动脉干和主肺动脉间隔缺损等，一般均可应用常规的手术方法。如果合并大动脉转位、室间隔缺损和主动脉弓中断应当进行大动脉调转、室缺修补和直接主动脉弓吻合手术。治疗效果如何这种疾病治疗难度大，对外科医生、体外循环和麻醉医师的要求都很高，在国内仅少数心脏中心开展，阜外医院小儿中心作为全国最大的心脏中心，2014年共完成30例，为全国最大组的临床报道，手术成功率为100%，无一例死亡。但是，影响手术治疗的远期效果的最大问题是存在一定的再狭窄发生率，这些病人可能需要再次手术。导致这种情况的出现主要是与手术技术和使用不可能随年龄生长的人工材料等因素有关。由于外科技术的提高，多数病人可以采用主动脉弓直接吻合技术，避免使用人工材料，从而可以降低吻合口再狭窄发生率。本文系张昌伟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年12月25日
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季巍副主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 主动脉弓中断，又叫主动脉弓离断（IAA），指升主动脉与降主动脉间的连续性中断，是一种少见的先天性血管畸形，约占婴儿严重先天性心脏病的１％，如不及时治疗，８０％将在出生后１个月内死亡，部分临床确诊病例又因肺血管发生器质性病变而失去手术机会，故早期发现、早期治疗十分重要。孤立性IAA极为罕见，常合并室间隔缺损。 在婴儿出生的头两天，可因动脉导管关闭发生低灌注和充血性心衰等症状。婴儿可能表现为无力、疲乏、喂食困难、呼吸急促、心率快、低血压饱和度。严重可出现休克，表现为皮肤苍白，发花，湿冷，少尿，脉搏微弱。本病患者常在婴儿期死亡，近年来由于早期诊断及及时为患儿输入前列腺素E，稳定病情，为进行手术争取了时间和创造了条件。外科手术是治疗本病的唯一方法，术后有90%以上的患儿可以存活下来。本文系季巍医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2015年11月23日4140
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