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何晓敏副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 今天介绍一种非常罕见的先天性心血管畸形--主动脉弓离断，又称为主动脉弓缺如，指的是升主动脉与降主动脉之间没有连接。主动脉弓离断的误诊、漏诊及死亡率均非常高，需要对该心脏畸形有个较为清晰和准确的认识，以做到早发现、早诊断和早治疗。 那它是怎么形成的呢？在胚胎第五到第七周时，主动脉弓发育异常引其连续性中断，发病率约占先天性心脏病的1%~4%左右。先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在。出生后离断以远的弓、降主动脉通过未闭的动脉导管提供的右心室血液供应体循环。而动脉导管一旦出现闭合，当导致病情急剧恶化，出现生命危险。 病理分型 主动脉弓离断可分为A型、B型和C型三种类型，症状基本一样。A型：主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端；B型：主动脉弓中断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间；C型：主动脉弓中断在左颈总动脉与无名动脉之间。一般而已，A型相对最为常见，月占55%，B型占40%，C型占5%。 诊断和治疗措施： 1）胎儿期或出生后可疑，需出生后立即进行心脏超声和心脏CT检查，以明确诊断； 2）一旦诊断考虑主动脉弓中断可能，需尽快转入有丰富治疗经验的小儿心脏中心诊治，尽量在转运前取得与小儿心脏外科医生联系，以安排绿色通道，并指导转运，转运过程通常禁止吸氧，必要时需静脉泵注前列腺素E1以保持动脉导管的开放； 3）一经诊断明确，即需急诊或亚急诊手术，手术为根治手术，手术成功率在有经验的小儿心脏中心可达95%以上，大多数均预后良好。 如果您有任何关于先天性心血管疾病诊治问题或者其他方面的担忧和顾虑，可以直接扫下方的二维码和我联系，留言咨询或电话咨询均可，亦可直接来我门诊就诊，何晓敏医生的门诊时间：周一上午胸外科特需门诊、周一下午胸外科专家门诊和 周五上午先心病侧切微创治疗专家门诊，我一定尽全力帮助您。希望能用的我专业知识为您排忧解难，让每一个天使宝宝获得“心”生！一切为了孩子，请继续关注我，关注“晓敏医生讲先心”。2021年12月16日
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杜欣为副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 随着产前胎儿超声检查的普及和诊断水平的提高，越来越多的先天性心血管畸形被筛查出来。今日我们来深入谈一谈右位主动脉弓。要知道右位主动脉弓为什么是一种血管畸形就得先讲讲正常人类主动脉弓的发育演变。人类虽贵为高等动物，但也是由低等动物进化而来的，所以人类胚胎的发育过程中，就会经历和低等动物一样的胚胎演变。其中，胚胎期原本共有左右六对原始主动脉弓，它们中的绝大多数都随着胚胎发育被吸收或融合了，而其中的第四弓就最终演变成了真正的主动脉弓。如果右侧的第四弓退化而留下左侧第四弓，这就成为了正常人的左位主动脉弓。反之，如果左侧的第四弓退化而留下右侧第四弓，这就成为了异常的右位主动脉弓。这里看似只是方向反了一反，实际上牵一发而动全身。这是因为人体并不是完全对称的结构，心脏就长在中偏左的位置，如果主动脉弓的方向反了，和心脏的连接就势必会出现问题。因此根据出现的问题分离，右位主动脉弓又被分成了两种类型。I型右位主动脉弓被称为镜像分支，通常占所有右弓的60%左右。镜像分支的意思是指主动脉弓上发出的三根大动脉正好和正常人互为镜像，即正常是左弓依次发出右侧无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉；而右弓则依次发出左侧无名动脉，右颈总动脉和右锁骨下动脉。这样，在血管发出的顺序上，通过镜像对称其实是自洽了，但副作用就是动脉干与心脏的连接常会出现问题，而且多数都是大问题！据统计，I型右位主动脉弓中约有75%-85%合并圆锥动脉干畸形，这是一类复杂性先天性心脏病的总称，包括法洛四联症、永存动脉干、肺动脉闭锁等疾病。它们多数都是青紫型的先心病，在出生后就能发现心脏有杂音，口唇有青紫等异常症状。II型右位主动脉弓则不是镜像分支，占所有右弓的40%左右。既然不是镜像分支，右位主动脉弓上发出的大动脉的次序就会出现异位的现象，通常是左无名动脉或左锁骨下动脉自降主动脉发出，走行于气管与食管的后方，称为“迷走左无名动脉”或“迷走左锁骨下动脉”。其中“迷走”就是血管迷路了，从错误的位置发出的意思。这一类的右弓畸形，通过牺牲自身分支形态的“迷走”现象，成全了与心脏连接的正常，因此，很少伴有心脏畸形（低于10%）。但是，同样有副作用！右弓、“迷走”的血管以及胚胎期的动脉导管韧带一起，共同构成了血管环，把气管和食管包绕在其中了。如果不加以及早的手术治疗，气管和食管因为受到持续性的压迫会出现气喘和吞咽困难的症状。 综上所述，如果胎儿期或生后超声发现了右位主动脉弓，我们必须引起警惕。绝大多数的右弓都会合并心血管的解剖畸形。I型右弓以合并复杂先心为主，会出现心脏杂音、口唇青紫等症状。II型右弓以合并血管环为主，会出现气喘，吞咽困难等症状。上述心血管问题都需要早诊断，早治疗。2021年09月05日3698
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高波涛副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 大家好，我是高医生，今天我给大家简单的介绍一下主动脉弓离断，主动脉弓离断是指部分主动脉弓呢发生闭锁，根据闭锁部位的不同呢，可以分为三种类型及a型，B型和C型，所谓的a型呢，是指主动脉弓闭锁呢，发生在左锁骨下动脉的远端，B型呢是指。 闭索发生在左颈总与左锁骨下动脉之间，而C型呢是指闭索发生在左颈总与头臂干之间。手臂大弓离断呢，会导致人体呢出现以下三方面的变化。 第一个方面呢，阻断弓离断会导致左心室的后腹荷加重，患者呢，很容易出现心衰的症状，第二个方面呢，是阻断弓断呢，往往合并室间缺损，会导致大量左向右分流的出现，患者呢，极易出现溃脉高压的症状。第三个方面呢。 是主动脉弓离断的，它的闭锁远端的部位的血供呢，是依赖动脉导管来进行供应，而动脉导管的血液呢，又是来自右心室的静脉血。 因此呢，这种患者他上半身的血液是靠动脉血液供应，而下半身的血液是靠静脉血来供应，这种孩子呢，会出现差异性青紫，主断弓离断患者呢，临床表现呢，往往表现为呢，喂养困难，生长发育迟滞。 多汗，气促，以及呢癌性青紫，严重的患者呢，甚至会出现撒尿，呕吐，腹胀便血等表现，主办宫里断呢，一旦发现呢，需要及时的进2021年05月22日955
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张昌伟副主任医师 阜外医院 成人心外科五病区 主动脉弓中断是怎么回事？主动脉弓中断是指主动脉弓解剖和管腔连续性的中断，是一种罕见的先天性心脏病，约占婴幼儿先天性心脏病的1%。少数病例近端主动脉弓和远端降主动脉之间可有纤维条索连接。1778年，Steidele首次描述主动脉弓中断。主动脉弓中断极少单独发生，几乎均合并其他心血管畸形，最常见为室间隔缺损和动脉导管未闭。主动脉弓中断有哪些表现？本心脏畸形的病理生理改变非常复杂和严重，因此临床表现发生早，发展快。当主动脉弓中断合并动脉导管未闭时，中断的近端部位即上游由升主动脉血流正常供应，远端降主动脉由肺动脉经动脉导管供应，导致下半身血液为含氧量低的非氧合血。常见的临床表现包括：1.伴有室间隔缺损者，心室水平为左向右分流，肺血流量严重增多，出生后早期即可发生充血性心力衰竭和严重的肺动脉高压，病情可快速恶化，家长会感到小孩喂养困难、呼吸急促、多汗，体重增长缓慢。患儿同时伴有差异性紫绀（上下肢颜色和血氧不同）和四肢血压不等。2.随着肺动脉高压发展，引起心内双向分流时，差异性紫绀可以减轻。3.随着动脉导管收缩或关闭，患儿很快表现为严重的酸中毒以及由于下半身的灌注不足而造成肝、肾功能衰竭，表现为无尿、谷丙转氨酶升高以及坏死性小肠炎。4.随着病情的继续发展，酸中毒进一步加重，最终导致所有器官损伤，包括脑和心脏本身。患儿表现为抽搐和反应减低。如何诊断主动脉弓中断对于此种畸形的诊断主要依靠超声心动图、心血管CT或造影检查。1.超声心动图 是主动脉弓中断重要的常规诊断手段，在确定主动脉弓中断畸形的同时，其优势是对心内畸形的诊断。2．CT和核磁共振检查 对主动脉弓中断的诊断有确诊意义。造影增强磁共振血管成像序列诊断最为可靠。由于CT和磁共振为非创伤性检查，而且不用股动脉插管，因此，在儿童和婴幼儿的检查中基本可以替代心血管造影术。3. 心血管造影 多年来一直是主动脉弓中断诊断的金标准。检查时应尽可能做左心室或升主动脉造影。伴有室间隔缺损者，左心室造影的造影剂可以通过缺损、右心室、肺动脉和动脉导管进入降主动脉，可同时显示中断的主动脉弓两端。如何治疗主动脉弓中断主动脉弓中断的自然预后很差，75%死亡于新生儿期（28天），因此，患有主动脉弓中断的病儿出生后一经诊断，无论年龄大小，应尽快手术治疗。手术治疗方案很多，应依据患者的具体情况以及术者的经验来选择。早年对于新生儿和婴儿常采用姑息手术，主要是肺动脉环缩，然后在3-5岁时再进行根治手术。目前，阜外医院小儿中心对于合并心内畸形的病儿，采用一期手术根治的治疗策略。大年龄患者发生不可逆性肺血管病变时，为手术治疗禁忌。手术内容主要包括两大部分：主动脉弓重建和心内畸形的矫治。主动脉弓重建可以采用主动脉弓直接吻合的方法。手术要在静脉复合全麻、下半身停循环及选择性脑灌注下进行，将降主动脉与主动脉弓之间切开吻合。 对于合并心内畸形的矫治，基本原则是新生儿期如果存在两个心室应进行双心室修复。合并室间隔缺损、永存动脉干和主肺动脉间隔缺损等，一般均可应用常规的手术方法。如果合并大动脉转位、室间隔缺损和主动脉弓中断应当进行大动脉调转、室缺修补和直接主动脉弓吻合手术。治疗效果如何这种疾病治疗难度大，对外科医生、体外循环和麻醉医师的要求都很高，在国内仅少数心脏中心开展，阜外医院小儿中心作为全国最大的心脏中心，2014年共完成30例，为全国最大组的临床报道，手术成功率为100%，无一例死亡。但是，影响手术治疗的远期效果的最大问题是存在一定的再狭窄发生率，这些病人可能需要再次手术。导致这种情况的出现主要是与手术技术和使用不可能随年龄生长的人工材料等因素有关。由于外科技术的提高，多数病人可以采用主动脉弓直接吻合技术，避免使用人工材料，从而可以降低吻合口再狭窄发生率。本文系张昌伟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年12月25日3497
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季巍副主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 主动脉弓中断，又叫主动脉弓离断（IAA），指升主动脉与降主动脉间的连续性中断，是一种少见的先天性血管畸形，约占婴儿严重先天性心脏病的１％，如不及时治疗，８０％将在出生后１个月内死亡，部分临床确诊病例又因肺血管发生器质性病变而失去手术机会，故早期发现、早期治疗十分重要。孤立性IAA极为罕见，常合并室间隔缺损。 在婴儿出生的头两天，可因动脉导管关闭发生低灌注和充血性心衰等症状。婴儿可能表现为无力、疲乏、喂食困难、呼吸急促、心率快、低血压饱和度。严重可出现休克，表现为皮肤苍白，发花，湿冷，少尿，脉搏微弱。本病患者常在婴儿期死亡，近年来由于早期诊断及及时为患儿输入前列腺素E，稳定病情，为进行手术争取了时间和创造了条件。外科手术是治疗本病的唯一方法，术后有90%以上的患儿可以存活下来。本文系季巍医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2015年11月23日4140
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