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2023年12月17日
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张继副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 病因肿瘤转移至椎管内的途径有：①经动脉播散；②经椎静脉系统播散；③经蛛网膜下腔播散；④经淋巴系统播散；⑤邻近的病灶直接侵入椎管。椎管内转移瘤多来自肺癌、肾癌、乳癌、甲状腺癌、结肠癌和前列腺癌，淋巴系统肿瘤包括淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤和淋巴网状细胞瘤等都可侵犯脊髓。椎管内转移比颅内多2～3倍，因为椎管淋巴结的肿瘤经过椎间孔可侵入硬脊膜外，肿瘤破坏椎骨也可压迫硬脊膜。急性白血病，尤其是急性淋巴细胞性白血病可浸润到硬脊膜、脊髓或神经根，亦可浸润脊髓血管壁。 临床表现椎管内转移瘤的临床病史特征往往无特异性。一旦出现脊髓压迫症状时，患者才就诊并进行脊髓针对性检查。此时，部分病例很难确定原发灶，因此对从原发灶到椎管内转移的时间无准确统计。由于椎管内转移瘤绝大多数在硬膜外浸润性生长，故易侵犯脊神经根，因此疼痛为最常见的首发症状。神经根性疼痛从后背开始放射，常因咳嗽、打喷嚏、深呼吸或用力等动作而加剧。椎管硬膜外转移性肿瘤以疼痛为首发症状者占96%，夜间平卧位时疼痛更明显。神经根性疼痛部位与相应棘突压痛部位相符合，有一定的定位价值。不完全及完全性截瘫者约占86%，约14%尚未出现截瘫者以严重疼痛为主要症状。 检查 脑脊液动力学测定，大多数病人有不同程度的梗阻，脑脊液蛋白含量常增高。脊柱X线平片对椎管内转移瘤的价值比其他椎管内任何肿瘤为大。其主要特征是椎管周围骨质疏松破坏，以椎板及椎弓根骨质破坏最常见，其次为椎体破坏引起压缩性骨折。CT扫描对椎管内转移瘤的主要价值在于能明确椎管周围骨质破坏情况，通过轴位骨窗像或三维重建图像，能清晰显示椎体、椎板及椎弓根处骨质破坏情况。对肿瘤本身轮廓显示则不如磁共振敏感。磁共振对脊髓及其椎管病变特别敏感，首先能准确定位并对受累节段的脊髓、椎体、椎板、椎间孔等结构能明确分辨，因受肿瘤压迫邻近脊髓水肿或受压变形，常为高T1及高T2信号。注药增强检查后，往往发现病变能明显强化。总之，通过磁共振检查能够准确发现椎管内转移瘤的位置、肿瘤本身特征，邻近脊髓与神经根的受压情况，为进一步治疗提供最准确的信息。 诊断 对于存在恶性肿瘤病史的患者，如出现进行性脊髓受压迫症状，则诊断椎管内转移瘤十分容易，但这种典型病例极少。对于脊髓压迫为首发症状者，则需要结合相应的辅助检查，诊断并不困难。对于中年以上有持续腰背痛患者，X线平片显示椎体有破坏或有肿瘤手术史或已发现原发病灶者，结合磁共振与CT扫描诊断一般不难做出椎管内转移瘤的诊断。 鉴别诊断 在临床应注意与下列疾患相鉴别：1.慢性腰背疼痛以椎间盘突出或椎关节增生最为常见。转移瘤的疼痛固定，持续进展不因休息或体位改变而缓解，常规镇痛剂效果不佳。对中年以上有上述疼痛者，应进行必要的检查。2.脊柱结核脊柱结核患者有时无明确的结核史，当结核引起椎体及邻近结构的破坏时，放射影像学常难以区别，临床上，经针对性的检查与一般保守治疗仍不能明确者，应行手术探察，进行针对性治疗。3.嗜酸性肉芽肿常有腰背疼痛，与椎管转移瘤相似，但此症多发生于儿童及青年，外周血中白细胞及嗜酸性细胞居多，病情稳定，可作长期随访观察，无特殊治疗。 并发症由于病情发展迅速，患者就诊时可能出现不完全及完全性截瘫。治疗编辑播报椎管内转移瘤通常压迫脊髓和神经根引起脊髓功能障碍或顽固性疼痛，往往以单纯放疗或手术后加放疗作为姑息性治疗。血液系统恶性肿瘤，如淋巴瘤及其白血病均可侵犯脊髓或神经根，通常只作放疗选择。对椎管内转移瘤的治疗强调以手术治疗、放疗及生物治疗为主的综合治疗。手术治疗的主要价值在于可以减轻脊髓及神经根受压程度，减轻疼痛，可能尽量切除肿物，明确病理诊断为术后放疗及化疗提供依据。1.椎管内转移瘤的手术治疗(1)适应证①全身情况尚能耐受手术者；②转移瘤压迫脊髓明显且为单发者；③剧烈疼痛行各种非手术治疗无效者；④原发癌已切除后出现的椎管内转移瘤。(2)禁忌证①合并全身广泛转移者；②原发病灶已属晚期；③发病72h内已出现完全性弛缓性截瘫者；④虽为转移瘤但无脊髓明显受压者。(3)手术原则主要是作充分的椎板切除减压，并尽量作肿瘤切除以解除对脊髓的压迫。对个别顽固性疼痛者可做脊髓前外侧索切断术或前联合切开术。转移瘤病灶常与硬脊膜粘连紧密，只能做到部分或大部分切除，有的只做到活检。因此，术后再辅以放疗或化疗，使症状进一步得到缓解。2.椎管内转移瘤的放疗无论是单独进行或术后辅以放疗，均取得一定效果。由于正常脊髓组织对放射耐受程度极为有限。因此，在选择放射剂量时，应该对因高剂量放射引起的脊髓损害和因低剂量无法抑制肿瘤生长而导致的脊髓功能障碍进行权衡。放射治疗所引起的副作用分为两类：瞬间放射性脊髓损害和迟发性放射性脊髓损害。瞬间放射损害症状通常为突发的，电击样疼痛由脊柱向肢体放射，症状通常对称分布，神经系统检查常无特殊阳性体征，瞬间放射性脊髓损害症状主要是由于脊髓后柱与侧方脊丘束神经纤维脱髓鞘所致，绝大多数病人未经特殊治疗，临床症状可以不同程度地自发性恢复。迟发性放射性损害，通常表现数月的进行性神经功能障碍，包括感觉麻木、温痛觉减退等，往往持续数周至数年。虽然通过使用类固醇激素或高压氧治疗后可获得临床改善，但总的说来，尚无有效的办法治疗迟发性放射性损害。3.椎管内转移瘤的化学药物治疗主要决定于原发性肿瘤的类型，有学者虽试用插管化疗治疗神经系统肿瘤，但尚无论据证明该方法比单纯静脉给药能延长生存率。4.对转移瘤侵犯椎体引起广泛破坏，导致严重椎体压缩骨折者一般状况较好时，进行根治性肿瘤切除，并以人工椎体植入辅以内固定技术，将有助于延缓截瘫发生和护理，提高病人生存质量。预后编辑播报椎管内转移瘤单纯放疗或手术后加放疗作为姑息性治疗，预后极差。普遍认为，对椎管内转移的病人，无论作何种手术，术后存活率很少能超过1年以上，若出现截瘫，手术后神经功能的改善不明显。手术治疗、放疗及生物治疗为主的综合治疗，对患者生存率改善也不明显。2023年02月06日98
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赵东升副主任医师 西安市红会医院 神经外科 网上有一位青海的患者，女性，67岁，因为双下肢无力疼痛伴大小便障碍3月余入院。患者下肢无力已无法下地行走，伴下肢感觉减退，疼痛，大便便秘，小便困难，需留置导尿。在当地医院查胸椎磁共振提示胸7-8椎管内肿瘤。当地医院一看，肿瘤包裹脊髓，与脊髓粘连紧密，不敢手术，随后家属在网上联系到我收入我院治疗。入院后查体发现患者双侧肋弓以下感觉减退，腹股沟以下感觉消失，下肢肌力2级，肌张力增高，双侧病理征阳性。随后完善术前准备，在全麻下行椎管内肿瘤切除术。术中发现肿瘤位于硬脊膜外、硬脊膜下，沿神经根生长，钻入椎间孔处。在显微镜下完全切除肿瘤。术后第二天开始进行电磁刺激康复治疗。半月后顺利拔除尿管出院。术后复查磁共振见肿瘤完全切除，且无积液压迫脊髓。患者出院在家疗养，一月后随访患者下肢已无疼痛，肌力明显改善，肌张力恢复正常。赵东升主任分享：脊膜瘤是椎管内最常见的肿瘤之一，属于良性脊髓肿瘤，起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞。绝大多数脊膜瘤位于硬膜下髓外，与硬膜关系密切，其中部分发生在胸椎位置的硬膜下，有时在影像学与神经鞘瘤较难鉴别。神经鞘瘤手术完极少复发，而脊膜瘤因与硬脊膜关系密切，即使完全切除，仍有部分会复发，所以一定要定期复查。所有的椎管肿瘤，手术切除是第一步，第二步一定要尽早进行有效的康复治疗，所谓有效的康复治疗是指尽早进行电磁刺激，尤其是经颅磁刺激治疗，可以帮助脊髓功能尽早恢复，避免遗漏永久性功能障碍。个人擅长：昏迷促醒、脑中风（脑出血、脑梗死）昏迷、脑干出血昏迷、脑外伤后瘫痪的治疗与及康复；脊髓损伤瘫痪的救治、顽固性疼痛，糖尿病足，下肢缺血疼痛，大小便功能障碍，脑肿瘤、脊髓肿瘤、寰枕畸形（脊髓空洞、小脑扁桃体下疝）、脊髓拴系、烟雾病、脑积水等手术及康复治疗、三叉神经痛、面肌痉挛、面瘫、周围神经损伤的治疗西安市红会医院神经外科门诊时间：周四全天门诊三楼310室如果觉得有用，欢迎转发。2023年01月20日67
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2022年11月29日89
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2022年07月21日167
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崔健超主治医师 广州中医药大学第一附属医院 脊柱专科 陈某，女，23岁，在校大学生。因“左臀部伴左下肢疼痛4个月。”入院。患者于4个月前无明显诱因开始出现间断性腰臀部痛，伴左下肢乏力，夜间疼痛加重。于2021-9-19至当地医院就诊，行腰椎MR提示“腰1/2平面椎管内肿物”（具体未见报告）。外院MR通过仔细问诊查体，患者双耳听力下降，左下肢乏力，左直腿抬高试验（-）。予完善头颈胸腰增强MR检查提示“1.椎管内肿物（胸8及腰1/2平面椎管内神经鞘瘤？）2.颅内占位性病变（双侧听神经瘤？）”。术中病理结果提示T8脊膜瘤，L1神经鞘瘤，术后复查MR提示椎管内肿物切除。任辉博士分析：该患者因腰腿痛入院，外院腰椎MR提示“椎管内肿物”，通过详细问诊查体，患者还存在听力下降，左下肢乏力，行走不稳等症状，予完善头颈胸腰增强MR，提示颅内听神经瘤、T8和L1平面椎管内占位。对于椎管占位，尤其神经源性质的肿瘤可能存在多发。我们建议常规完善头颈胸腰MR检查，必要时需要增强，以免漏诊、误诊，延误病情。根据病史体征及影像学检查，与患者及家属充分沟通后，予先行T8,L1椎管内肿瘤切除术。术后患者恢复良好。江晓兵教授总结：仔细询问病史是疾病诊治的关键步骤之一。专业性强的脊柱骨科医生往往可以根据患者的主诉症状以及详细查体表现，得出初步诊断方向，当症状不典型时，通过安排完善相关检查项目来确定最终诊断、判定严重程度以及制定正确合理的治疗计划。2022年06月08日180
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江晓兵主任医师 广医二院 骨外科 脊柱外科 陈某，女，23岁，在校大学生。因“左臀部伴左下肢疼痛4个月。”入院。患者于4个月前无明显诱因开始出现间断性腰臀部痛，伴左下肢乏力，夜间疼痛加重。于2021-9-19至当地医院就诊，行腰椎MR提示“腰1/2平面椎管内肿物”（具体未见报告）。外院MR通过仔细问诊查体，患者双耳听力下降，左下肢乏力，左直腿抬高试验（-）。予完善头颈胸腰增强MR检查提示“1.椎管内肿物（胸8及腰1/2平面椎管内神经鞘瘤？）2.颅内占位性病变（双侧听神经瘤？）”。术中病理结果提示T8脊膜瘤，L1神经鞘瘤，术后复查MR提示椎管内肿物切除。任辉博士分析：该患者因腰腿痛入院，外院腰椎MR提示“椎管内肿物”，通过详细问诊查体，患者还存在听力下降，左下肢乏力，行走不稳等症状，予完善头颈胸腰增强MR，提示颅内听神经瘤、T8和L1平面椎管内占位。对于椎管占位，尤其神经源性质的肿瘤可能存在多发。我们建议常规完善头颈胸腰MR检查，必要时需要增强，以免漏诊、误诊，延误病情。根据病史体征及影像学检查，与患者及家属充分沟通后，予先行T8,L1椎管内肿瘤切除术。术后患者恢复良好。江晓兵教授总结：仔细询问病史是疾病诊治的关键步骤之一。专业性强的脊柱骨科医生往往可以根据患者的主诉症状以及详细查体表现，得出初步诊断方向，当症状不典型时，通过安排完善相关检查项目来确定最终诊断、判定严重程度以及制定正确合理的治疗计划。2022年06月08日212
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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 在上个系列中，我们开启了介绍相对少见的椎管内肿瘤的篇章，对脂肪瘤进行了详细介绍。那么今天，我们将介绍另一种较为少见的肿瘤--畸胎瘤，也是椎管内先天性肿瘤的一种。畸胎瘤，很多人一听这个名字就猜想：难道是畸形的胎儿肿瘤？其实，畸胎瘤并不是由受精卵变来的，因此也和妊娠、胎儿毫无关系。目前大多数人认椎管内为畸胎瘤起源于异位的原始生殖细胞，此类细胞具有分化成人体各种组织的潜在能力，所以畸胎瘤内含有内、中、外三个胚层的组织，包括脂质、上皮成分、骨、软骨、毛发、脂肪、肌组织及神经组织等，与人体正常的组织类似，只是排列结构错乱，有点像发育畸形的“胎儿”，“畸胎瘤”的名称亦由此而来。椎管内畸胎瘤的发病率较低，国内报道占椎管内原发肿瘤的2.8%，国外为0.15%。椎管内畸胎瘤好发于儿童和青少年，可位于椎管内任何节段，以胸段和腰段多见。最常位于髓外硬膜下，其次为脊髓髓内，脊髓圆锥为好发部位。椎管内畸胎瘤近一半的患者可合并其他畸形，如脊髓纵裂、脊髓栓系、皮肤改变（长毛发的小疹子、小结节）等。畸胎瘤按大体结构分为囊性和实性；按生物学性状分为良性和恶性；按组织分化程度分为成熟型、未成熟型和恶性畸胎瘤。成熟型是由分化良好的瘤组织构成的良性肿瘤；未成熟型的瘤组织分化程度差，主要为非成熟组织组成，如非成熟神经组织、非成熟软骨。畸胎瘤恶性变是指瘤组织内某一胚层的组织发生恶性转化，如上皮组织的癌变，间叶组织的肉瘤变。良性畸胎瘤多为囊性，肿块内含脂样物、毛发、牙齿及液体等，部分囊肿壁内含实性区，称为头结，头结由骨、软骨、脂肪等组成。恶性畸胎瘤则多为实性，既含有一些分化成熟的组织，也含有一些不成熟的胚胎样组织，这些不成熟的组织就是恶性成分。和其他恶性肿瘤一样，恶性畸胎瘤生长速度较快，对人体危害较大，也可以发生出血、坏死和转移。运动障碍和疼痛是椎管内畸胎瘤患者最常见症状，膀胱和直肠功能障碍也比较常见。患者通常以腰骶部和下肢疼痛、麻木、无力或小便困难为首发症状，还有部分患者因后背部长毛发的皮疹就诊。随着疾病的进展，后期可出现截瘫、大小便失禁等。椎管内畸胎瘤呈椭圆形、梭形或不规则形，边界通常较清楚。CT上肿块呈混杂密度，低密度示脂肪组织，中等密度为软组织，高密度为钙化。大的肿瘤还可见椎管扩大，椎弓根增宽。MRI上表现为边界清楚、混杂信号的囊实性肿块；实性部分强化明显，囊性部分一般无强化或病变边缘强化。当肿块呈现出脂肪成分的短T1、短T2、抑制序列低信号和钙化的低信号时，可以明确诊断。MRI还能对肿瘤精确定位，了解肿瘤形态及其与脊髓的关系，为手术治疗提供精确的解剖关系，减少手术风险。显微外科手术切除是治疗椎管内畸胎瘤的首选方法。手术切除不仅可以减少肿瘤体积，缓解脊髓受压，还可明确肿瘤性质，为下一步治疗和预后判断提供依据。术中尽量切除肿瘤，解除脊髓压迫，降低术后复发率。但由于畸胎瘤结构复杂，生长时间长，与脊髓、神经粘连紧密，为避免脊髓损伤，对于粘连紧密的包膜、脂肪和钙化组织不勉强全切除。术中神经电生理监测可以帮助判断脊神经及肿瘤包膜，有利于提高肿瘤的切除程度。良性畸胎瘤，特别是瘤体包膜完整者，手术全切除后无需放、化疗，其预后良好。恶性畸胎瘤对放、化疗较敏感，术后早期放、化疗可明显减少肿瘤复发和转移，提高患者的生存率。典型病例1.中年男性，慢性起病，慢性病程；2.五年前无明显诱因出现尿频、尿急症状，到泌尿外科就诊，排除尿路感染，未予特殊治疗。近半年上述症状加重，并出现排尿困难，曾因尿潴留3次行留置尿管。一直在泌尿外科就诊，没有找到病因。近3月时间开始出现左下肢无力，遂在当地医院行腰椎磁共振检查，发现L3水平椎管内占位；3.查体：神清语利，双上肢肌力肌张力正常，左下肢肌力4级，右下肢肌力正常。全身感觉正常。提睾反射减弱。病理征阴性阴性。行走步态不稳；4.尿动力学检测：神经源性膀胱；5.MRI检查：L3水平髓外硬膜下边界清楚、混杂信号的椭圆形肿块；（见图1）6.术中情况：术中见L3水平畸胎瘤，内含皮脂样分泌物、毛发、软骨、脂肪等成分。肿瘤脂肪成分与周围神经有粘连。先清除肿瘤内角质物、毛发等成分，然后将脂肪成分从神经上锐性分离，最后切除肿瘤包膜。分辨终丝后切断；7.术后MRI：肿瘤切除满意；（见图2）图2术后MRI复查显示肿瘤切除满意8.术后病理：成熟畸胎瘤；9.术后恢复情况：术后2周左下肢肌力恢复正常。小便功能明显改善，稍有费力，残余尿量小于20ml。随访1年肿瘤未见复发。2022年05月30日476
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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 在前面几个科普系列中，我们详细介绍了一些椎管内常见的肿瘤，像是神经鞘瘤、脊膜瘤等等。接下来，我们将介绍一些椎管内相对罕见的肿瘤。尽管这些肿瘤罕见，但并不意味着可以忽视这些肿瘤，罕见椎管内肿瘤同样也能对脊髓神经功能造成严重的影响。我们今天将首先介绍脂肪瘤，它也被喻为最难缠的椎管内肿瘤。说到脂肪瘤大家并不陌生，身体表面很多部位会长脂肪瘤，如头皮、大腿、胳膊、背部等，一般对健康并无大碍，但是椎管内脂肪瘤就完全不一样了。椎管内脂肪瘤是一种罕见而棘手的疾病。椎管内脂肪瘤发生率很低，约占椎管内肿瘤的1.0%～1.2%。椎管内脂肪瘤有两个发病高峰，5岁和青春前期，2/3的病人30岁前发病，但也有1/3的病人因为早期症状比较轻，肿瘤生长缓慢，30岁以后才来看病。椎管内脂肪瘤多发生于脊髓的背侧面，可以分为硬脊膜外、软脊膜下和混合脂肪瘤三种。硬脊膜外脂肪瘤好发于胸段、颈段，血供常较丰富，与周围组织可有不同程度的粘连。软脊膜下脂肪瘤包括所谓的髓外硬膜下脂肪瘤和完全髓内脂肪瘤。髓外硬膜下脂肪瘤主体在髓外，突出于脊髓背侧，小部分突入髓内，肿瘤与脊髓常无明确边界，临床手术中难以判断肿瘤界面，同时肿瘤可能会包绕神经根（图1），这些因素大大增加了手术的难度和风险，使得脂肪瘤成为椎管内最“难缠”的一类肿瘤。图1脂肪瘤包绕多根神经，与脊髓界限不清脂肪瘤可见于椎管内任何节段，以腰骶椎多见，其次为胸段。腰骶椎脂肪瘤常合并有脊柱和脊髓的先天性畸形，如脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系综合征等。单纯脂肪瘤早期多无明显症状，但合并有脊髓栓系的患儿症状出现较早。随着肿瘤生长，脊髓受压迫出现缓慢加重的肢体麻木、共济失调，表现为闭目难立，也就是说睁眼走路的时候不会摇晃，一旦闭上眼睛就会站立不稳，容易摔倒。同时走路会有踩棉花感、行走不稳、平衡障碍等表现，进一步发展会导致肌力下降、大小便功能障碍等。椎管内脂肪瘤在CT和磁共振上有特异性表现，可作为主要的诊断方法。CT平扫主要表现为低密度灶，CT值在-20～-100Hu之间，增强后CT扫描多无强化。MRI检查在T1和T2加权像上均表现为高信号，抑脂像呈低信号（图2），使得脂肪瘤的病变范围及其与脊髓的关系能够直接表现出来，为手术提供可靠的依据。并且MRI能多层面成像，显示脊髓和椎管的全貌，同时能够显示伴随的先天畸形，是目前最好的检查手段。WT1高信号WT2高信号抑脂像低信号治疗方法上，脂肪瘤与其他椎管内肿瘤一样，以手术切除为主。关于手术时机尚有不同看法。有些学者认为脂肪瘤进展缓慢、全切风险大、早期手术可能加重病情，因此主张神经系统症状较明显后再进行手术。也有学者认为早期手术病灶小，与周围组织粘连轻，容易完全切除，如果患者出现了神经功能障碍再手术，这部分神经功能也难以再次恢复。随着显微外科技术的进步，我们主张早期手术，基本原则为不损伤脊髓和神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。手术建议在显微镜下进行，应用持续体感诱发电位（SEP）或运动诱发电位（MEP）对脊髓功能进行监测，沿肿瘤和脊髓的纤维界面尽可能地切除肿瘤（图3）。对于包绕神经、与脊髓粘连紧密的肿瘤不主张勉强全切除，以避免神经功能不可逆的损伤。对于合并的一些先天畸形，也可以在术中进行修复，或是根据具体情况选择相应的治疗手段。图3沿肿瘤与脊髓的纤维界面切除脂肪瘤脂肪瘤为良性肿瘤，生长缓慢，就算对于没有完全切除的患者，也能在很长一段时间上缓解患者的症状，因此总体而言，只要在神经功能出现损伤之前接受手术治疗，脂肪瘤的预后较好。在手术之后，也建议大家饮食清淡，减少脂肪、胆固醇、油腻食物的摄入，增加蛋白摄入，坚持健康良好的生活作息，都有助于手术的恢复，减少脂肪瘤的生长。2022年05月25日907
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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 在上一篇文章中，我们从整体上对椎管内肿瘤的分类、临床表现、治疗等方面有了初步的认识。并且，我们现在知道椎管内肿瘤是一系列疾病的统称，它包括神经鞘瘤、脊膜瘤、神经胶质瘤、先天性肿瘤(表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤)、海绵状血管瘤等各种各样的肿瘤。那么接下来，我们将对具体的几种椎管内肿瘤进行详细介绍，而今天就让我们就来认识这最常见的椎管内肿瘤——神经鞘瘤。一、概述神经鞘瘤，顾名思义就是来源于神经鞘的肿瘤，因此我们首先得知道：什么是神经鞘？神经鞘指的是神经髓鞘，如果把神经比作电线的话，那么神经鞘就是包裹这根电线的塑料绝缘层。当这层绝缘塑料上长了肿瘤，就是神经鞘瘤了。神经鞘是由施万细胞一层一层环绕神经形成的，因此神经鞘瘤其实是起源于施万细胞的肿瘤，也被称为施万细胞瘤。神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤之一，大约占椎管内良性肿瘤的一半，好发于颈部和胸部的椎管内，在腰椎部位的少见，并且大多数只长一个，即单发多见，发病高峰在40-60岁，男女性别之间无显著差异。虽然神经鞘瘤最为常见，但几乎95%以上都是良性的，生长缓慢，外面有一层包膜，与周围组织有明显的界限，比较容易区分。二、分类根据肿瘤生长的位置，神经鞘瘤主要可分为四种：①：绝大多数神经鞘瘤完全生长于髓外硬脊膜下，最常见就是长在脊髓的背外侧，脊神经背根的部位（图中的红圈的位置），即为髓外硬脊膜内椎管内肿瘤；②10-15%的肿瘤可以往椎管外生长，从而形成哑铃形；③10%的神经鞘瘤可以直接生长与硬脊膜外；④由于脊髓内没有神经鞘膜组织，因此只有大约1%的神经鞘瘤生长在髓内，考虑是沿着进入脊髓的血管周围的神经鞘膜生长形成的。三、临床表现由于神经鞘瘤大多为良性肿瘤，生长缓慢，因此往往起病隐匿，早期临床表现并不明显。神经鞘瘤是长在神经根上的，肿瘤会直接对神经根产生压迫，所以首发症状最常见者为神经根痛，疼痛位置与肿瘤部位有关。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部；上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。其次是感觉异常，以感觉异常为首发症状者占20%，其可分感觉过敏和减退两类，并且一般从身体的远端向上发展。感觉过敏常表现为蚁行感、发麻、发冷、酸胀感、灼热；感觉减退大多为痛、温及触觉的联合减退。圆锥、马尾部的神经鞘瘤典型的表现是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。其他的症状还包括运动障碍、直肠膀胱功能障碍，与之前提到的椎管内肿瘤的症状类似。四、诊断神经鞘瘤的诊断主要依据临床表现，结合影像学检查，如CT和核磁共振检查，多数可明确诊断。MRI是临床上最常用的确诊手段，可清楚地显示肿瘤的部位、形态、大小以及是否侵犯椎间孔向椎管外生长。在MRI上，神经鞘瘤常呈长椭圆形，边缘光滑，常常能看到椎间孔的扩张，并且有时能在MRI上看到特殊的哑铃征，这些都有助于诊断。五、治疗治疗上由于神经鞘瘤对放化疗都不敏感，故一经发现，需要早期手术。其手术方式与之前所说的椎管内肿瘤手术方式几乎一致，即通过椎管后路的显微外科下肿瘤完整切除。对于偏向生长又比较小的肿瘤，可以采用半椎板切除术，也就是说我只打开脊柱一侧的区域进行操作，将肿瘤完整切除。半椎板入路创伤小，对脊柱稳定性影响不大，但是相应地暴露范围狭窄及操作空间有限。对于肿瘤病灶在3个节段以下的病变，可以采用椎板棘突复合体原位回植术，就是说我先把一小部分椎板和棘突拿下来，手术完了之后再放回去，尽可能减少对脊柱的损伤；但如果肿瘤长的比较大，像是大于3个节段，或者肿瘤向椎管外生长，侧方关节破坏严重，就需要广泛切除椎板，将视野完全暴露开，将肿瘤切除干净，之后为防止术后脊柱侧弯和畸形出现，应行脊柱内固定术，重建脊柱稳定性。一般来说，良性神经鞘瘤在手术后一周左右即可正常下地行走，2-3个月后即可恢复正常的生活。术后疼痛症状往往能迅速得到缓解，而肢体麻木、无力、大小便障碍的情况则需要一定时间的恢复。同时，术后随访同样是治疗上很重要的一环，一般推荐患者每6个月或1年复查一次，观察神经功能恢复情况与评估肿瘤是否复发。总体来说，良性神经鞘瘤的绝大多数病例均可通过肿瘤全切而达到治愈，一般很少复发，预后好；但恶性神经鞘瘤预后极差，生存时间短，手术切除后需辅助放化疗，尽可能恢复患者神经功能，保证患者生活质量。2022年03月12日1104
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