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2019年05月09日
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乐伟波主治医师 东部战区总医院 肾脏病科 IgA肾病和紫癜性肾炎在发病机制和治疗上基本一致，所以合并在一起讲解。IgA肾病和紫癜性肾炎是中国人最常见的肾炎，每个病友的疾病严重程度差别巨大，以下是我上门诊时病友的常见问题。作者 | 乐伟波 南京总医院肾脏科1. 得了IgA肾病，我要注意哪些生活细节？最关键保持健康生活习惯，戒烟酒、禁止熬夜（尤其通宵熬夜），避免劳累、感染（感冒、肺炎等）、肥胖，适当运动（避免剧烈运动）。2. 出现肉眼血尿怎么办? IgA肾病（紫癜性肾炎）出现肉眼血尿很常见（很多都是第1条生活方式没注意诱发）。一旦出现肉眼血尿也别太紧张，大多数的肉眼血尿都是一过性的，浮肿不严重多喝水，一般1-3天自行就好转了。如尿量减少（不足600ml/天）、浮肿加重、或超过2天还持续肉眼血尿，建议你看医生。3. IgA肾病（紫癜性肾炎）能不能断根？各位肾友一定要明白在医生眼中慢性肾炎的治疗目标，从来就不是追求“断根”，而是一辈子都不进入尿毒症，最佳目标为长期药物维持或停药观察。慢性肾炎的病因大多都与你的易感基因被环境激活有关，没有人能改变你的易感基因，所以“断根”是没有意义的。4. 为什么我要定期随访看病?因为病人往往没有任何不舒服，甚至直到尿毒症、要透析了才出现不舒服。 病情往往是波动的，加重了则需要更为积极的治疗，稳定了则减量药物维持。5. IgA肾病（紫癜性肾炎）会不会遗传？不会！如上所述，IgA肾病（紫癜性肾炎）有易感基因，但不会遗传。因为即使你把易感基因遗传给你的子女，绝大多数也不会发病（此处有点可能难以理解）。6. 我的病情严重吗？如果您有以下几个指标的任意一条，说明你病情中等以上，如果一条都没有则病情较轻。① 尿蛋白高于1g/24小时;②高血压；③血肌酐高；④血白蛋白低；⑤血尿酸高；⑥肾穿刺病理重。7. 我没有高血压，为什么要吃降压药？因为降压药能降尿蛋白，所以基本都要吃，如果你没吃，相反你得问问医生为什么不给你开。8. 饮食要注意什么？如果血肌酐高、血白蛋白低，请参考我写的慢性肾衰饮食指南(shenbing-nxs)。本文系乐伟波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年03月22日12593
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2013年02月16日24237
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2012年01月02日11146
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丁士新副主任医师 海军安庆医院 肾内科 紫癜性肾炎如何分级？紫癜性肾炎如何分级？紫癜性肾炎是指过敏性紫癜引起的肾脏损害，紫癜性肾炎其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食品等过敏，或为植物花粉、虫咬、严冷刺激等引起。 紫癜性肾炎的分级：1.国际儿童肾脏病研究会(1sKDC)病理分类法I 度：为微小病变。II 度：为系膜增生。III 度：(a)局灶性和 (b)弥漫性增生或硬化，新月体形成<50%。IV 度： (a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化，新月体形成50%～75%。V 度： (a)局灶性和b(a)弥漫性系膜增生或硬化，新月体形成>75%。VI 度：膜性增生性病变。2.世界卫生组织(WHO)病理分级II：包括弥漫性增生性肾小球肾炎轻度，弥漫性增生性肾小球肾炎轻度伴局灶节段性明显。III：包括局灶性增生性肾小球肾炎中等度，弥漫性增生性肾小球肾炎中等度。I： 包括微小病变，微小病变伴局灶节段性明显，局灶性增生性肾小球肾炎轻度。V：包括弥漫性增生性肾小球肾炎重度，终末期肾。当紫癜性肾炎皮疹已消退时需与急性肾炎鉴别;若伴有肺出血、咯血时应与Goodpasture综合征鉴别;在临床上还应与狼疮性肾炎、原发性系统性小血管炎等鉴别。 相关阅读：紫癜性肾炎的预防 首先应避免接触诱发本病的各种“不正之气”，避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏性紫癜性肾炎的饮食。 其次应留意防冷保热，预防感冒，留意运动锻炼，增强体质，进步机体抗病能力。 再次，患病后，要卧床休息，避免烦劳过度，节制房事，忌食烟酒。饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜发物，如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火，加重病情。尿蛋白多者，应留意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。2011年11月08日14016
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幺远主任医师 北京儿童医院 中医科 1. 什么是过敏性紫癜肾炎？ 过敏性紫癜是由于免疫性损害引起的全身性坏死性小血管炎，是一种以皮肤、关节、胃肠及肾脏损害为主的多系统疾病。过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schnlein Purpura Nephritis ) 是儿科最常见的继发性肾小球疾病，它是由过敏性紫癜引起的肾损害。2.尿常规正常说明没有过敏性紫癜肾脏损害吗？ 不是。肾脏是过敏性紫癜的主要靶器官之一，20%～100% 的患儿常有不同程度的肾脏损害，是过敏性紫癜最常见的特征之一。尿常规因受检测方法、条件等影响，仅有20－60％患儿能够测出异常。更精确得检测方法，如肾小管系列，可发现80—100%的过敏性紫癜患儿异常，而如果做肾脏活检，90—100%的患儿出现肾脏损害。因此，不能仅凭借一次尿常规正常否认存在过敏性紫癜肾损害的发生。3.过敏性紫癜皮疹与肾脏损害关系 有研究显示，过敏性紫癜皮疹持续时间与肾脏受累及有密切相关，皮疹持续时间越长、分布越广泛, 则肾脏受累的可能性越大。4.过敏性紫癜其他表现与肾脏损害关系 关节痛与肾脏损害无关; 腹痛、消化道出血者，肾脏受累概率增加; 而血尿合并蛋白尿、大量蛋白尿者, 肾脏损害迁延的可能性增加。5.肾小管系列中RBP、NAG意义： RBP、NAG是早期反映小管间质受损的敏感诊断指标。正常尿中RBP排泄量少,当肾近曲小管受损时，尿BRP排量增高,且在酸性尿中稳定,故为近曲小管损伤的标志物。NAG是肾小管释放的酶,不能通过肾小球滤过屏障,在尿液不易失活,排出量相对稳定,肾小管受损后,NAG释放,故其尿排泄量增加亦为肾小管损伤的标志。6.在过敏性紫癜肾炎时，为什么血压正常还要服用卡托普利 卡托普利属血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），可降低肾血管阻力，增加肾脏血流，促进水、钠排泄。ACEI扩张肾小球出球小动脉的作用超过扩张入球小动脉的作用，因此肾小球滤过率保持不变或轻度下降。ACEI对于肾脏病伴有蛋白尿（如HSPN）的患者具有明显的肾脏保护作用，可改善肾小球内高压、高灌注和高滤过的三高状态，因此可减少蛋白尿。7.过敏性紫癜肾炎诊断标准：（1）Mollica标准： 过敏性紫癜出现下列指标中的2项，即可诊断过敏紫癜性肾炎： 1.尿蛋白 ＞4mg/(m2h)， 2.尿红细胞＞10/HP， 3.血压大于该年龄正常值±2ｓ， 4.BUN＞19.3mmol/L，血肌酐＞70.7μmmol/L（2）上海市肾病专业组提出HSPN诊断方案： 1.两下肢或四肢出现对称性紫癜或同时有胃肠道、关节等症状； 2.血小板计数正常； 3.病程中或紫癜消失后出现镜下或肉眼血尿、蛋白尿或管形； 4.尿蛋白定量>0.1g/d（3）2000年11月全国儿科肾小球疾病临床分类会上提出HSPN诊断草案:在过敏性紫癜病程中（多数在6个月内），出现血尿和/或蛋白尿即可诊断。8.过敏性紫癜临床分型：Ⅰ.单纯性血尿或单纯性蛋白尿 Ⅱ.血尿和蛋白尿 Ⅲ.急性肾炎型Ⅳ.肾病综合征型 Ⅴ.急进性肾炎型 Ⅵ.慢性肾炎型9.过敏性紫癜病理分型 2000年11月珠海会议上提出其病理分级草案： Ⅰ级：肾小球轻微异常； Ⅱ级：单纯系膜增生a.局灶/节段，b.弥漫性； Ⅲ级：系膜增生，a.局灶/节段，b.弥漫性，伴＜50%肾小球新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）； Ⅳ级：系膜增生，a.局灶/节段，b.弥漫性，伴 50%~75%肾小球新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）； Ⅴ级：系膜增生，a.局灶/节段，b.弥漫性，伴＞75%肾小球新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）； Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎10.临床表现与病理分型相关性：临床表现病理所见肾衰危险肉眼/镜下血尿±轻度蛋白尿Ⅰ~Ⅱ很少Ⅲ＜5%血尿+持续蛋白尿Ⅰ~Ⅳ15%急性肾炎综合征Ⅱ~Ⅳ15%肾病综合征Ⅱ~Ⅳ少Ⅰ和Ⅴ40%血尿及肾病综合征Ⅱ~Ⅴ多Ⅴ＞50%急进性肾炎Ⅴ~Ⅵ＞50%11. 过敏性紫癜性肾炎治疗方案 2001年国内肾病组制定 ⑴孤立性血尿或病理Ⅰ级：给予双嘧达莫和（或）清热解毒中药。 ⑵血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级：雷公藤多甙片1mg/kg/d，每日最大＜45mg，疗程3个月，必要时延长疗程。 ⑶急性肾炎型（蛋白尿＞1.0g/d）病理Ⅱb、Ⅲa级：雷公藤多甙片，疗程3~6个月。 ⑷肾病综合征型或病理Ⅲb、Ⅳ级：泼尼松+雷公藤多甙片，或泼尼松+环磷酰胺冲击治疗。泼尼松不宜量大、长期应用，一般于4周后改为隔日顿服。 ⑸急进性肾炎型或Ⅳ、Ⅴ级：甲基强的松龙冲击+环磷酰胺+肝素+双嘧达莫四联治疗，必要时透析或血浆置换。2011年04月28日36249
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郭兆安主任医师 山东中医药大学附属医院 肾病科 过敏性紫癜性肾炎是过敏性紫癜并发的肾脏损害，肾脏病理改变以肾小球系膜病变为主。临床表现为特征性的出血性皮疹、关节炎、胃肠病变及肾的损害，部分患者起病前有呼吸道感染及药物、食物过敏史。本病属非遗传性疾病，但存在遗传好发倾向，常发生于１０岁以下儿童，成人较少见，好发于寒冷季节，男女发病无明显差异。本病大多数预后良好，有自限性，也有反复发作或迁延数月甚至数年。目前此病尚无特异性治疗，轻者对症治疗、休息即可。本病可选用肾上腺皮质激素、细胞毒药物、抗凝治疗，对表现为急进性肾炎的患者应给予强化免疫抑制治疗，本病死亡率仅１~２％。本病常发生于10岁以下儿童，成年人(＞20岁)中少见。好发生于寒冷季节。约1/3患者有细菌、病毒等先驱感染史，但未能证明与链球菌感染的肯定关系。约1/4患者与鱼、虾类过敏或预防注射、药物有关。大多数患者呈良性、自限性过程，多数于数周内痊愈。但也有反复发作或迁延数月、数年者，约50%病人病程反复发作。关于过敏性紫癜性肾炎在过敏性紫癜中的发病率，报道不一，南通医学院钱桐荪教授统计国内外报道2840例，有紫癜性肾炎者占37.6%。病因尚不清楚，可能为多种过敏原引起：①感染：约1/3患者有细菌、病毒、肠道寄生虫等先驱感染史，但未证明与链球菌感染的肯定关系；②药物：青霉素、链霉素、氯霉素、磺胺类、异烟肼、水杨酸钠、奎宁等；③食物：鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等食物异性蛋白质；④其它：寒冷，花粉吸入或疫苗注射等。上述因素引起抗原—抗体复合物反应，此复合物沉积于血管壁或肾小球基底膜上，并激活补体，释放过敏素等，损害毛细血管，小动脉，引起广泛的毛细血管炎，甚至出现坏死性小动脉炎，使血管壁通透性和脆性增高，导致皮下组织，粘膜及内脏器官出血，水肿。胃肠道及关节等可有类似改变。肾脏病变多为局灶性轻型肾炎，严重者可有肾小球毛细血管灶性坏死或全肾受累。也有学者认为本病属速发型变态反应，大量IgE吸附在肥大细胞上，后者释放的生物活性物质引起上述损害。临床表现⑴肾脏外症状：①皮疹：特征是紫红色出血性和对称分布，尤以踝、膝关节周围多见，皮疹消退时可转变为黄棕色；②.关节症状：半数有游走性多发性关节痛，常见受累的关节是膝、踝和手，症状多于数日内消退，不遗留关节变形，但在活动期可复发；③胃肠症状：脐周和下腹阵发性绞痛，腹痛可伴恶心呕吐及血便，在儿童有时可并发肠套叠、肠梗阻和肠穿孔；④.其他：如肝脾、淋巴结肿大等。半数病人起病前1～3周有上呼吸道感染史，有的有明确过敏史。⑵肾脏损害表现：肾脏症状多于皮疹出现后2～8周发生，个别病人可作为首发症状出现于皮肤、胃肠道、关节症状之前。最常见的临床表现是单纯性血尿，蛋白尿程度轻重不一，多数轻微，但也可发生大量蛋白尿而表现为肾病综合征，也可表现为急性肾炎综合征、慢性肾炎综合征或无症状性蛋白尿。另外，发病时可伴有面部水肿和体重增加。高血压一般为轻度高血压，明显高血压者多为预后不良。过敏性紫癜性肾炎患者实验室检查，包括血小板、出凝血时间、血块回缩时间，均在正常范围内。末稍血象可有中性粒细胞增加。急性期部分病例毛细血管脆性试验(束臂试验)可以阳性。血清中IgA水平可增高，IgG、IgM一般正常，血中补体C3、C4、C1q、CH50多数正常，但备解素及其转化酶可下降。此外还可检出冷球蛋白血症、IgA免疫复合物。血沉增快。尿检查可有轻重不一的血尿、蛋白尿和管型。肾功能则视肾受累轻重而异，严重病例有肌酐清除率降低和尿素氮、肌酐升高，表现为肾病综合征者，可有血清总蛋白和白蛋白降低、胆固醇升高。诊断：①好发于儿童、青年；②既往或新近有典型的过敏性紫癜史（即出血性对称性皮疹），多数在过敏性紫癜后４周左右出现肾脏症状，也有在紫癜症状尚未全消时出现；③有血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能受损表现。过敏性紫癜性肾炎和IgA肾病的鉴别诊断：二者均可以表现为血尿，血尿和蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征、急进性肾炎等多种形式。过敏性紫癜肾炎和IgA肾病在肾脏病理上也极为相似，肾活检可有与原发性IgA肾病同样的广泛系膜区IgA沉积。但IgA肾病成人发病多见，紫癜肾患者很少在成人发病并常有典型的皮肤紫癜、腹痛、关节痛等表现。治疗本病目前尚无特异治疗。治疗依肾受累的程度而异。轻型病例，仅需对症治疗，大多数病例能完全康复。对表现严重形式的紫癜性肾炎如急性肾炎综合征、肾病综合征和急进性肾炎综合征者需予积极治疗，包括采用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、抗凝治疗和血浆置换等。具体治疗措施有：①急性期患者应注意休息，重症应予卧床休息；②注意饮食护理，依病情而异，可参照本书急性肾炎、肾病综合征和肾功能衰竭有关内容；③发现和去除过敏原，存在感染灶时，应予抗生素治疗，停止服用和接触可能是致敏原的食物及药物；④肾上腺皮质激素应用，可缓解关节肿痛和减轻软组织水肿，适于严重关节肿痛和腹痛病人以及严重形式的紫癜性肾炎，前二者可用强的松每日1～2mg/kg，连用7～14天即可，后者用强的松每日1～2mg/kg，疗程1-3个月并加服环磷酰胺每日2～3mg/kg，疗程在6～12个月左右。2011年03月02日5965
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占永立主任医师 广安门医院 肾病科 过敏性紫癜性肾炎占永立 过敏性紫癜是以全身性小血管损害为主要病理基础的疾病，其发病可能与感染、毒素、食物、虫咬等因素引起的毛细血管变态反应有关，临床主要以皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎及肾脏损害为特征的综合征。过敏性紫癜约30%～40%出现肾脏损害，过敏性紫癜引起的肾脏损害称为紫癜性肾炎，本病可发生于任何年龄，但多见于10岁以下儿童。本病多属于中医血证、水肿、虚劳、腰痛、尿血等范畴。关于过敏性紫癜肾炎的治疗方法可以通过电话咨询和联系，下面就从几个方面给大家介绍一下这个疾病。[西医病因] 一、过敏性紫癜病因未明确，可能与感染和变态反应有关。尽管1/3以上的病人发病前曾有上呼吸道感染的症状，但缺乏-溶血性链球菌感染的证据。一般认为可能与各种感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物和食物过敏等有关。 二、过敏性紫癜性肾炎患者肾小球系膜区颗粒状免疫复合物IgA等的沉积，提示本病为免疫复合物性疾病，IgA、C3在皮肤、肠道血管壁和肾小球系膜区的沉积表明本病的发病过程是全身性的。而CH50和备解素的降低表明免疫损伤系通过旁路途径激活补体而产生。补体系统的激活，产生一系列炎症介质，导致局部的炎症改变，继之发生凝血和纤溶系统障碍，出现小血内血栓形成和纤维蛋白的沉积，从而导致肾小球的损伤。[西医病理]过敏性紫癜性肾炎的病理改变必须通过肾活检才能明确。其基本病理变化为系膜细胞和基质的增生，伴新月体形成，病变部位可伴有坏死。节段性血栓形成，可能与坏死和新月体有关。肾小管萎缩、间质细胞浸润和纤维化程度可反映肾小球损伤的严重程度。一、光镜 （一）儿童肾脏国际研究会（ISKDC）对过敏性紫癜性肾炎的光镜病理学形态分类。Ⅰ型：微小病变。Ⅱ型：（a）局灶性和(b) 弥漫性系膜增生。Ⅲ型：（a）局灶性和(b) 弥漫性系膜增生，新月体形成或节段性肾小球损伤<50%。Ⅳ级：（a）局灶性和(b) 弥漫性系膜增生伴新月体形或节段性肾小球损伤<50～75%。ⅴ级：（a）局灶性和(b)>75%。Ⅵ级：假性系膜毛细血管性肾小球肾炎。（二）世界卫生组织（WHO）的分级法。Ⅰ级：包括微小病变伴局灶节段性显著，局灶性增生性肾小球肾炎轻度。Ⅱ级：包括弥漫性增生性肾小球肾炎轻度，弥漫性增生性肾小球肾炎轻度伴局灶节段性显著。Ⅲ级：包括局灶性增生性肾小球肾炎中度，弥漫增生性肾小球肾炎中度。Ⅳ级：包括弥漫性增生性肾小球肾炎重度，终未期肾衰。此种分类方法临床较少应用。二、免疫荧光免疫荧光显示系膜区团块状IgA沉积为主，可伴有C3、IgG和备解素，但荧光强度较IgA为弱。沉积物呈弥漫分布。皮下和肠道血管壁也可见IgA沉积。三、电镜可见局灶系膜增生，系膜基质增多，大小不等的细颗粒状电子致密物沉积在系膜区，亦可沉积在内皮下，沉积物中主要含IgA及少量C3和IgG，轻者呈局灶性，重者呈弥漫性。[中医病因病机] 一、禀赋不足 肺气亏虚，卫外功能失职，不能抵抗外邪，六淫之邪乘虚而入，损伤肾脏血络；肾阴不足，阴虚火旺，损伤肾络，迫血妄行而为尿血；气阴两伤，或脾肾气虚，气虚不能摄血，血液外行而见尿血。二、风热湿毒入侵 因食异物，或因药物过敏，以致风热湿毒侵入，内伤血络，血液外溢肌肤则为紫斑；内扰肾脏，肾络损伤，则尿血不止；风热湿毒郁闭气血，则关节肿胀疼痛；损伤胃肠血络，则便血。三、瘀血阻络 离经之内血积而为瘀，瘀血阻滞肾络；或气虚血液运行无力，而致血瘀。[临床症状]一、肾外症状 （一）皮疹 过敏性柴油癜皮疹的特征为出血性和对称性分布于双下肢，以踝、膝关节多见，也可见于殿部和上肢，皮疹可反复多次出现。（二）关节症状 约半数病例有游走性、多发性关节痛，部分可表现关节肿胀和活动受限，常累及膝、踝和手关节。不遗留关节畸形，但可反复发作。（三）胃肠道症状 临床常表现为腹痛，呈阵发性绞痛，在儿童时可并发肠套叠、肠梗阻和肠穿孔。（四）其他症状 肝、脾、淋巴结肿大，肺出血致咯血等。二、肾脏表现 （一）肾炎综合征型 持续镜下血尿，常伴有轻度蛋白尿、水肿、高血压或缓慢进行性肾功能损害，此型约占10%～15%。 （二）反复发作肉眼血尿型 此型常在上呼吸道感染或肠道感染期间出现肉眼血尿，持续2～3天后变为镜下血尿，如此反复发作。肉眼血尿时常伴有不同程度的蛋白尿，肉眼血尿消失后尿蛋白随之减少或消失。患者一般无水肿及高血压，但常伴有腰痛，可为单侧性或双侧性，体检肾区无明显叩击痛。此类型多见于儿童，约占本病的20%左右。 （三）无症状镜下血尿型 镜下血尿常持续存在，尿中红细胞以畸形红细胞为主（80%以上）。可伴有轻度蛋白尿（24小时尿蛋白定量1g以下），临床无症状，多在体检时发现。此类型最多见，约占50%左右。 （四）肾病综合征型 表现为大量蛋白尿，低蛋白血症和镜下血尿，约占过敏性紫癜性肾炎的7%～16%。若伴有高血压、肾功能损害，则预后不良。 （五）其他类型 如急进型肾炎综合征，急性肾衰。约占5%左右。临床较少见，愈后不良。出现医生症状的患者请尽早到正规医院就医，不便来医院的可以和我电话咨询，针对您的具体情况给予相应的指导建议。[诊断要点]症状 过敏性紫癜的病史及表现，如出血性皮疹、腹痛、肠出血；并发肾损害的表现，如水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全等，肾脏病理检查以IgA沉积为主的系膜增殖性病变。可诊断为紫癜性肾炎。体征 无明显特异性。实验室检查 ⑴血小板，出、凝血时间，凝血活酶时间均在正常范围，急性期部分病人毛细血管脆性试验可出现阳性；⑵血清补体水平通常在正常范围内，C3正常，CH50和备解素水平轻度下降，约半数病人血清IgA增高；⑶尿常规检查可轻重不等的血尿、蛋白尿和管型。[鉴别诊断]根据肾脏病理与免疫荧光的改变难以与IgA肾病鉴别，本病的肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着的程度较重。以皮疹及肾炎综合征（甚至急性肾衰）为表现者，应注意与其他原发或继发性小血管炎鉴别，本病的皮肤小血管及肾小球免疫荧光以IgA为主，而原性小血管炎则常无免疫球蛋白沉积，其他继发性小血管炎则以IgG、IgM沉积为主。在皮疹等肾外表现不明显时，应与急性链球菌感染后肾炎鉴别，本病血清C3及抗链“O”滴度正常，而含IgA及含IgA成份的循环免疫复合物等常可升高，注意检查肾外表现，必要时肾活检可帮助诊断。[治疗措施] 一、本病的发生往往与食物、药物、虫咬等因素诱发有关，因此，社区医生要加强宣传教育及养生指导，嘱咐患者积极锻炼身体，注意防止各种诱发因素。 二、治疗 （1）一般性治疗：过敏性紫癜患者急性期应卧床休息，注意保暖。感染引起者应查明原因，及时抗感染治疗；对食物或药物过敏者应尽量找到抗原，停止或避免接触相关过敏原。严重关节痛和腹痛可适当使用止痛剂，胃肠道严重出血者可适当输血，尽早应用糖皮质激素对水肿、胃肠道症状及皮肤紫癜效果良好。（2）抗组胺药物：如扑尔敏，口服，每次4mg，每日3次；苯海拉明，口服，一次25～50mg，一日2～3次。肌肉注射，一次20mg，一日1～2次。（3）止血药：无大出血者，一般不用止血药，严重出血者，可选用如止血敏，口服，每次0.5～1g，一日3次。肌肉注射，每次0.25～0.75g，一日2～3次。维生素K4，每次4mg，每日3次。（4）糖皮质激素与细胞毒类药物：糖皮质激素对控制皮疹、腹痛及关节炎疗效明显，对紫癜性肾炎表现为肾病综合征者，可用糖皮质激素加环磷酰胺治疗。一般予强的松1mg/(kg.d)，疗程6～12个月；环磷酰胺2～3 mg/(kg.d)，总量6～8g。（5）冲击治疗：对新月体超过50%以上，临床表现为急进性肾炎者，可予甲基强的松龙、磷酰胺冲击治疗，如冲击治疗3～4个疗程无效，可加用血浆置换。⑹透析和肾移植：终未期肾衰患者可考虑透析或肾移植治疗。 三、中医治疗 ⑴辨证论治①风热搏结证主证：突然发病，发热咽痛，皮肤紫癜，关节疼痛，镜下或肉眼血尿，舌质红，苔黄，脉滑数。治法：祛风清热，凉血止血主方：银翘散（银花 连翘 淡 叶 苦桔梗 薄荷 生甘草 荆芥穗 淡豆豉 牛蒡子） 加减：口干欲饮者，加生地、丹皮、黄精；腹痛便血者，加白芍、生地榆；尿血明显者，加白茅根、藕节、大小蓟、马鞭草、侧柏叶。②热盛迫血证主证：发热夜甚，口渴欲饮，皮肤紫癜，镜下或肉眼血尿，舌红，少苔，脉数。治法：滋阴清热，凉血止血主方：犀角地黄汤（水牛角 生地黄 赤芍药 牡丹皮） 加减：咽干、咽痛者，加银花、连翘、玄参；血尿甚者，加白茅根、藕节、茜草。③湿热内蕴证主证：双下肢浮肿，口干、口苦，小便黄，舌质红，苔黄腻，脉滑数。治法：滋阴清热，活血利水主方：四妙散（黄柏 苍术 牛膝 薏苡仁） 加减：舌质暗红者，加丹参、泽兰、穿山龙、赤芍、生侧柏；水肿明显者，加车前草、滑石。④脾肾气虚证主证：腰酸乏力，面色萎黄，腹胀便溏，或有水肿，舌质淡有齿痕，苔白腻，脉细滑。治法：健脾益肾。主方：生芪地黄汤（生黄芪 党参 白术 茯苓 山药 熟地黄 山萸肉 丹皮） 加减：水肿、腹胀明显者，加大腹皮、陈皮、冬爪皮；舌质淡暗者，加当归、赤、白芍、益母草、丹参。⑤气阴两虚证 主证：腰膝酸软，神疲乏力，手足心热，口干、咽燥，咽部暗红，舌红苔黄或少苔，脉细数。治法：益气养阴。主方：六味地黄汤（党参 白术 茯苓 山药 熟地黄 山萸肉 丹皮） 加减：偏气虚者，加生黄芪、太子参；偏阴虚者，加黄精、南、北沙参；阴虚火旺者，加知母、黄柏、龟板。⑥肝肾阴虚证主证：腰膝酸软，头晕目眩，视物模糊，口干咽燥，手足心热，舌质偏红少苔，脉细略数。治法：滋补肝肾主方：杞菊地黄丸（枸杞子 菊花 党参 白术 茯苓 山药 熟地黄 山萸肉 丹皮）加减：失眠、多梦者，加鸡子黄、酸枣仁、柏子仁；口干咽燥明显者，加沙参、麦冬。（2）中成药治疗 ①复方丹参注射液（主要成分丹参）。复方丹参注射液10～20ml加入5%葡萄糖注射液中静点，每日1次，14天为一疗程。主要适用于过敏性紫癜性肾炎稳定期，有瘀血表现者。②玉屏风散冲剂。口服，每次5g，每日3次，适用于本病易感冒者。③雷公藤多甙片（主要成分为雷公藤多甙）。按1～1.5mg/kg.d，分3次口服，饭后服用。适用于过敏性紫癜性肾炎肾病型。关于中医治疗的具体方法可以通过电话咨询和我联系，结合您的自身情况辩证论治。三、家庭自我治疗 掌握病情变化规律，特别是病情反复和加重的规律，如饮食、气候变化等；病情稳定时，坚持适当动动，增强体质；按时服药，尤其是糖皮质激素和免疫抑制剂，如强的松、环磷酰胺等，要按时服，不要轻易自行停药。了解药物的毒副作用，如有类似症状，及时到医院检查。[家庭护理]起居饮食要规律，水肿明显者宜低盐饮食，肾功能不全者，以优质低蛋白饮食为主，忌食生冷辛辣和海鲜；保持室内空气新鲜，定时通风换气，消除秽气，预防感冒；注意个人卫生，保持口腔和皮肤清洁，勤洗澡，注意皮肤护理；避免劳累，急性期要卧床休息，病情稳定后可适当活动。[预防与康复]过敏性紫癜性肾炎与呼吸道及肠道感染关系密切，因此，平时应积极锻炼身体，增强体质，注意及时增减衣服，防寒保暖，注间饮食卫生，预防呼吸道与肠道感染。本病的发生与食物、药物虫咬等诱因有关，故饮食以富含营养、易于消化的食品为主，多食新鲜蔬菜、水果，忌海鲜发物、辛燥之品，戒烟酒。对于有明确过敏原者，更应注意避免再次接触此类过敏原。调摄精神，保持体力，适当节制性生活。妇女患病后短期内不宜妊娠，如妊娠后则应密切观察肾功能及血压变化。为改善自身免疫功能，可常服用玉屏风冲剂、防风通圣丸等。[家庭小药葙]一、西药 (1)糖皮质激素：①泼尼松（强的松，去氢可的松），每片5mg，每次5～80mg，晨起1次口服。注意事项：不要擅自滥用，应严格在医生的指导下用药，泼尼松需经肝脏活化为氢化泼尼松才有效，故肝功能不良者不宜使用。有肝功能损害的患者可选泼尼松龙。(2)免疫抑制剂：①环磷酢胺，每片50mg，每次50～100mg，每日2次。②苯丁酸氮芥，每片2mg，每次2～4mg，每日3次。③硫唑嘌呤，每片50mg，每次50～100mg，分2次口服。④吗替麦考酚酯（MMF，骁悉），每片250mg，每次250～750mg，每日2次。注意事项：此类药物应严格在医生的指导下用药，肝功能异常及外周血白细胞减少者忌用。(3)抗组胺药物：①扑尔敏，每片4mg，每次1片，1日3次口服。②苯海拉明，每片25mg，每1～2片，1日2～3次口服。注意事项：此类药物有头晕、头痛、嗜睡等副作用。 二、中成药 (1)本病的发生与感冒关系密切，应常备一些解表中成药。①正柴胡饮冲剂，颗粒，1袋3g，1盒10袋，1次3g，1日3次口服。②银翘解毒颗粒，颗粒，1袋2.5g，1盒12袋，1次2.5g，1日3次口服。③玉屏风散冲剂，颗粒，1袋5g，1盒12袋，1次5g，1日3次口服。④防风通圣丸，水丸，1袋6g，1包10袋，1次6g，1日2～3次。 (2)止血剂：云南白药胶囊，胶囊，1粒2.5g，1盒16粒，1次2.5g，1日3次口服。(3)祛风除湿剂：雷公藤多甙片，片剂，1片10mg，1盒50片，1次20mg，1日3次，饭后服用。在服用各种药品之前应仔细阅读说明书,并应严格在医生的指导下用药，特别是糖皮质激素和免疫抑制剂等，切忌滥用。2010年11月14日16948
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郑昌志主任医师 六安市人民医院 肾内科 过敏性紫癜性肾炎（Henoch-Schonlein purpura,HSP,anaphylactoid purpura）是一组以变态反应所致的广泛性毛细血管炎为主要病理基础的临床综合征，包括特征性皮疹、腹部绞痛、关节痛及肾小球肾炎，有时还出现上消化道出血。由于皮肤病变并不是该病仅有的特征，许多学者认为不能单纯称为“过敏性紫癜”，而用“Hchonlein-Henoch综合征”称之更加恰当。 由于过敏性紫癜病人约1/3以上出现肾损害，其预后主要取决于肾病变的严重程度，因此将过敏性紫癜所引起的肾损害称为过敏性紫癜性肾炎。 祖国医学中无本病名称，根据其临床表现，我们可以将紫癜阶段（出血性皮疹）时的病症归于中医的“斑疹”、“瘀斑”、“肌衄”、“紫斑”或“葡萄疫”的范畴；有关节疼痛时，归于中医的“痹症”；以腹部疼痛为主要症状时归于中医的“腹痛”的范畴，当出现血尿、眼睑肢体水肿等肾脏病变时归于中医的“血尿”、“溺血”或“水肿”的范畴；病变日久，出现脏腑亏损，正气虚弱等一派虚症表现时可归于中医的“虚劳”范畴。 过敏性紫癜性肾炎中医病因病理 （一）病因 1．外感： （1）风热 风热之邪内侵，伤及营血而发斑，热毒内盛，血分炽热，络伤血溢，而致尿血、紫癜；或风热之邪与内蕴湿热下移肾与膀胱导致尿血、浮肿。故疾 病初期，多有外感风热症状，发病急，变化多，皮肤紫癜常伴瘙痒，紫癜早期，色多赤紫，鲜如锦纹，或伴有吐衄下血，皆属风热为患。 （2）血瘀 初因热扰血络，外溢内渗为紫癜、尿血，日久则耗血伤气而成瘀。临床观察，本病不论辨证如何，因“离经之血为瘀血”，故都有不同程度的血瘀；血瘀气滞的结果则加重了本虚。 2．内伤 本虚：风热之邪，内舍于肾，初多表现为肾虚血热，继因火热之邪耗气伤阴，导致气阴两虚，日久阴损及阳，以致脾肾两虚，气血双亏。脾失升清，肾失封藏，则蛋白等精微物质从尿中渗漏而出。 本病的形成，多由于气阴亏损，正不胜邪，六淫之邪入侵，邪热入血，扰动血络，迫血妄行，外溢肌肤而发紫癜，内渗肾脏则见尿血。热盛血瘀是其主要原因。 （二）病机 过敏性紫癜性肾小球肾炎发病之初，多有外感病史，其病机多为患者素有血热内蕴，复因外感、饮食、虫毒、药 物或化学毒素等触动，风热相搏，灼伤血络，以致迫血妄行，外溢肌肤，内迫肠胃，甚者及肾，故有皮肤紫癜，腹痛频作，甚则便血、尿血等；久则伤及肾阴，致阴虚火旺，火热灼伤血络，伤及肾与膀胱血络，而见紫斑、尿血。因此可以认为，过敏性紫癜性肾炎之阴虚火旺既是温热病邪日久热耗津液的病理产物，又是继续引起紫斑、尿血的病因病机；久病失治误治，则可伤及脾肾，致脾肾两虚，脾气不足，则运化失职，水湿不运，肾气不足，则不能化气行水，导致膀胱气化失司，开合不利，脾肾气虚，水湿泛滥则身肿，肾失开合则尿闭，从而形成过敏性癜性肾炎的尿少、水肿等临床表现。 综上所述，过敏性紫癜性肾炎主要与肺、脾、肾三脏功能失常有关，尤与脾肾两脏关系密切。即所谓“其标在肺，其本在肾，其制在脾”。风热内侵，血分伏热，瘀血阻滞及脾肾气血阴阳的失衡是本病的病机。 过敏性紫癜性肾炎西医病因 过敏性紫癜的病因目前尚不能明确，主要考虑与感染和变态反应有关。 1．感染 包括细菌、病毒及寄生虫或血吸虫感染。大约有1/3的患者在发病前有感染，以上呼吸道感染最常见。有β﹣溶血性链球菌、结核杆菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、水痘病毒、麻疹病毒、流感病毒、人乳头状瘤病毒、沙门氏菌、HIV、肺炎衣原体和血吸虫感染的报道。 2．变态反应 约有1/4患者发病前有药 物、食物、疫苗接种和花粉吸入等其他情况所引起的过敏反应。 （1）药 物 抗生素（青霉素、红霉素、四环素等）、磺胺、异烟肼、水杨酸、奎宁、卡马西平、噻嗪类利尿剂、非那西汀、硫喷妥钠、链激酶、依拉普利、雷诺普利、巴比妥、碘化物、阿司匹林，疫苗（麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等），结核菌素试验等； （2）食物 鱼、虾、蟹、蛋、蛤、牛奶等异性蛋白质多见；白酒、果仁、青豆、西红柿、草莓、麦子和巧克力等亦有报道； （3）其他 花粉过敏、昆虫叮咬和寒冷刺激等。 尚有一小部分患者无明显诱因 （二）病理 1．发病机理 其发病机理主要是过敏原（食物、药 物、细菌、病毒、毒素等）引起免疫复合物形成并沉积于肾脏，诱发免疫性损伤及血管性炎症。大量资料研究表明过敏性紫癜性肾炎是一免疫复合物性疾 病：HSP患者血清中可测得循环免疫复合物；皮肤小血管及肾小球、肠系膜血管呈过敏性血管炎病变，病变血管及肾小球可检出IgA、C3颗粒状沉着；HSP患者如移植肾脏，被移植的正常肾脏也会发生同样病变。其发病机理中IgA起重要作用。本病有家族性好发倾向。 2．病理改变 主要表现为系膜增生性肾小球肾炎，在病变部位常可见到坏死。 过敏性紫癜性肾炎临床表现 一、症状 1．肾外表现 半数病者于发病前1～3周有上呼吸道感染，几乎所有病例都有特征性的对称性出血性皮疹，开始时为荨麻疹样，随后变为高出于皮肤的斑点状紫癜，较常见于下肢伸侧和臀部，皮疹可于几个月内反复出现。有60%的病人有腹痛、便血；约30%病人有关节痛，特别是膝和踝关节。有些病例损害的先于皮疹。成人胃肠道症状等全身性表现可不明显。 2．肾损害表现 约40%病者有肾小球损害，多于紫癜后8周内出现。但也可发生于2年后，甚或在出疹以前。过敏性紫癜的肾损害的特征为血尿，可伴有轻度蛋白尿。临床上可表现如下：①急性肾炎综合征：占约30%；②急进性肾炎综合征：较少见。在几周至几个月内进展至尿毒症；③无症状血尿和（或）蛋白尿综合征：约占本病的50%；④肾病综合征：成人约占10%，在儿童较多见。⑤部分病人可发展为慢性肾炎综合征。 二、体征 皮疹发生在四肢远端、臀部及下腹部，多呈对称性分布，为出血性斑点，稍高于皮肤表面，皮疹可分批出现，严重者可融合成片；腹痛患者可有黑便或鲜血便；偶见鼻出血或咯血。 过敏性紫癜性肾炎诊断 一、诊断要点 （1）肾脏受累多发生于皮肤紫癜后1个月内，一般紫癜常复发，病程迁延及胃肠症状严重者肾较易受累。 （2）症状轻重悬殊，除见皮肤，胃肠道，关节等症状外，早期大多数病人可见肉眼血尿与蛋白尿，轻者仅见镜下血尿。浮肿和高血 压多为轻、中度。 （3）临床类型 ①轻型仅尿有轻微改变，血尿持续时间较短，浮肿、高血 压不明显； ②急性肾炎综合症与链球菌感染后肾炎相似，轻度血尿、浮肿、高血 压，补体多数正常，紫癜消退后尿变化恢复正常； ③肾病综合征有明显浮肿。大量蛋白尿，有或轻度血尿，激素治疗不如原发性肾病综合征； ④急进性肾小球肾炎起病急，明显血尿，早期即有高度浮肿，少尿或无尿，常于3个月内发展至肾功能衰竭死亡； ⑤慢性肾炎常紫癜反复，病程迁延，终发展慢性肾功能不全。 （4）病理检查常见局灶系膜增生病变，严重弥漫增殖和新月体形成，免疫荧光检查系膜区IgA颗粒样沉着为特征。 （5）实验室检查 ①尿检见血尿和/或蛋白尿，多为低选择性； ②血补体C3、C4均正常； ③血IgC、IgM正常，早期部分病人 增高； ④部分病人免疫复合物阳性。 过敏性紫癜性肾炎调护与预防 一）饮食调养 本病临床有虚实之分，除辨证治疗外，适当配合食疗，往往能收到理想的效果。食疗亦随病之轻重虚实而施。饮食宜食用富含营 养，易于消化的食品，多食新鲜蔬菜和水果，忌食海鲜发物、辛燥之品以及鱼、虾、蟹、乳等食物异性蛋白，戒烟酒。可辨证选用以下食疗方： （1）白茅根30g，竹笋500g，红萝卜50g加水煎煮饮用，能清热解毒，佐以凉血止血。 （2）鲜藕节、红萝卜300g榨汁饮用。 （3）白茅根冰糖水 白茅根30g，冰糖少许共煮食之。 （4）以上各方均能清热利水解毒，适用于热毒伤里，瘀血阻络之证。 （5）田七煲乌鸡 田七6g，乌鸡半只煲汤，能活血健脾养血，适用于邪郁下焦，湿热夹瘀型的患儿。 （6）花生衣15，红枣10，加水同煮。 （7）阿胶6g，瘦肉30g共煲饮汤可食渣。 （8）红枣 ①红枣10枚，水煎服，每日3次；②生食红枣10枚，每日3次；③红枣10枚、大麦100g，加水煎服，每日2～3次。 （9）茅根水炖猪皮 猪皮250g，茅根35g，冰糖适量。将猪皮去毛洗净，加入煎好的白茅根水炖至稠粘，再入冰糖拌匀，分2次服，每日1次。适用于过敏性紫癜肾炎属血热妄行者。症见下肢皮肤起紫斑，尿血，或有关节肿痛，兼有浮肿，小便短赤，蛋白尿，口渴心烦，舌红绛，苔黄，脉数有力。 （10）藕节红枣煎 鲜藕节500g，红枣60g。将藕节洗净，加水适量煎至稠粘，再放入红枣，煎至熟。拣去藕节，吃红枣，可分次服用。适用于过敏性紫癜肾炎属血热妄行者。 （11）紫草红枣汤 紫草50g，红枣30g，加水适量煎服，吃枣喝汤。适用于过敏性紫癜肾炎属血热妄行者。 （12）红枣炖龟肉 乌龟1只（约150～250g），红枣15枚。先用沸水烫乌龟，使其排尽尿液，截去头爪，去除内脏，洗净后与红枣同煮熟烂，去骨及枣核后食用。每3日服1次，连续3次。适用于紫癜性肾炎属阴虚火旺者，症见下肢紫癜及血尿，伴手足心热，口干喜饮，大便干结，舌红少津，脉细数。 （13）羊胫骨红枣汤 羊胫骨500g，红枣60g。将羊胫骨砸碎，洗净，加水煮约1h，然后放入红枣再煮20min即成。分3次服用。适用于紫癜性肾炎属气不摄血者，症见下肢紫癜及血尿，伴神疲食少，腰酸乏力，面色蒌黄，头晕，舌淡胖有齿痕，脉细。 （14）鸡蛋栀子汤 鸡蛋2个，栀子15g，先煮熟鸡蛋，除去蛋白后，将蛋黄与栀子共用水煎服，每日1次。适用于紫癜性肾炎属阴虚火旺者 （15）花生衣红枣汤 花生衣30g，红枣15g，党参25g。水煎服，吃枣喝汤，每日1次。适用于紫癜性肾炎属气不摄血者。 （16）兔肉炖红枣 兔肉250g，红枣50g，红糖适量。将免肉洗净，切块，同红枣、红糖共放入锅内隔水炖熟，分2次服完。适用于过敏性紫癜肾炎。 （17）鲫鱼方 鲫鱼1条，去鳞及内脏，把苍术、白术各24g，青盐36g放鱼腹中，焙干，研细粉装瓶，吃饭服少许代盐用。可燥湿健脾，利尿消肿。适用于脾虚而稍有水肿者。 （18）花生米煲大蒜 将花生米、大蒜各100g放入砂锅内，文火炖熟，隔日1次，连服4～6天。治疗由感染引起的过敏性紫癜。 （19）莱菔绿豆饮 菔子60g捣烂，布包扎好，绿豆100g磨细粉；先在锅内放500ml水，与莱菔子同煎20min，再放入绿豆粉，合匀，早晚分服，连服3～5天。治疗食物或药 物引起的过敏性紫癜。 （20）车前叶粥 新鲜车前叶30～60g，葱白1茎，粳米50～100g，煮粥吃，有利尿止血止紫癜的作用。 (二)劳逸结合 起居饮食要规律，急性期要卧床休息，稳定期适当活动。平时预防感冒，积极锻炼身体，增强体质。避风寒，节房事，女性患者患病后短期内不宜妊娠。 （三）精神调养 保持心情舒畅，避免激动，以防病情加重或复发。注意心理调护，增强战胜疾 病的信心。 总之，中医药的治疗往往从病因入手，明确本病的发生虽病因复杂，但焦点在于与湿热和瘀血关系密切。湿热蕴于下焦，水道不利，脉络烁伤，故尿血、少尿，甚则浮肿。热毒伤肾，肾失固摄，脾气受损，则精微下泻，可见程度不同的蛋白尿。本病也常因感受外邪而发，继而出现发斑。属热毒发斑范畴。多责于血不循以，血溢于外，所以适用清热解毒、祛瘀通络法可使脉络瘀滞得除，血有所归而促进病愈。现代药理学也证实，活血化瘀可降低全血黏度，抑制血栓形成，还可以增强肾血流量，改善微循环，调节免疫功能，并具有抗过敏、抑制变态反应炎症的作用，故清热利湿、祛瘀活血之法治疗本病既符合中医对本病认识理论，也符合当今对紫癜肾炎病理变化和方药药理学认识。2009年04月23日13090
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