紫癜性肾炎

紫癜性肾炎是过敏性紫癜的一种类型，即在变态反应导致皮肤过敏性紫癜的基础上，出现肾损害。

本病的主要病理改变为全身性坏死性小血管炎，同时累及肾脏，以皮肤紫癜、出血性肠炎、关节炎、肾脏损害为特征。

本病多见于儿童；男女均可发病，男性患病率多于女性；四季均有发病，春、秋季节发病较多。

基本病因

本病病因尚不明确，与下列因素密切相关，但均未确切证明。

• 感染
  细菌：主要为 β-溶血性链球菌，以呼吸道感染最为常见。

  病毒：多见于发疹性病毒感染，如麻疹、水痘、风疹等。

  其他：寄生虫感染，以蛔虫感染多见。

• 食物
  主要是动物异体蛋白引起机体过敏所致，如鱼、虾、蟹、蛋、鸡肉、牛奶等。

• 药物
  抗生素类：如青霉素、头孢菌素类抗生素等。

  解热镇痛药：如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛、奎宁类等。

  其他药物：如磺胺类、阿托品、异烟肼、噻嗪类利尿药等。

• 其他
  如花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、麻醉、恶性病变等。

易感人群

下述人群更容易患紫癜性肾炎，需加以注意：

• 儿童
• 链球菌感染
• 免疫功能异常

多为急性起病，各种症状出现时间先后不一。起病前 1 ～ 3 周可有上呼吸道感染史，可伴低热、食欲缺乏、乏力等全身症状。

肾外症状

• 皮肤紫癜
  为出血性斑点，大小不等，稍高于皮肤表面，多有痒感。

  多发生在四肢远端、臀部、下腹部。

  多呈对称性分布，常可分批出现。

  1～2 周后逐渐消退。

  几乎所有患者均有此损害。

• 关节症状
  表现为关节肿胀、疼痛，可伴有压痛、功能障碍。

  多发生在踝关节，少数发生在腕和手指关节。

  呈游走性、反复性发作。

  不留关节畸形。

  约 2/3 患者有此症状。

• 胃肠道症状
  最常见表现为腹痛，可伴恶心、呕吐、腹泻、黑便、便血。

  腹痛以脐周和下腹部为主，为阵发性绞痛。

  儿童患者可并发肠梗阻、肠套叠、肠出血、肠穿孔。

• 其他组织器官受累
  中枢神经受累时，可因血管炎或高血压脑病而有一时性偏瘫、抽搐、舞蹈病。

  呼吸系统受累时，可出现肺出血、胸膜炎。

  心血管受累时，可有心律紊乱、心包炎。

  偶尔可累及腮腺、胆囊、肾上腺、睾丸、骨骼肌和周围神经。

肾内症状

• 多在紫癜出现 2 ～ 4 周后出现，少数患者可延迟出现。
• 患者可出现镜下或肉眼血尿、红细胞或其他细胞、管型尿、蛋白尿。
• 大多数病人病情较轻，以无症状性血尿、蛋白尿为主，肾功能正常或血肌酐轻度升高。
• 少数患者可出现严重症状，如全身水肿、高血压等肾病综合征，甚至急性肾衰竭。

并发症

紫癜性肾炎的进展过程，可能出现的危害和结局是肾病综合征、高血压、急性肾衰竭、肠梗阻、肠套叠和肠出血等。常见并发症包括：

• 肾病综合征
• 高血压
• 急性肾衰竭
• 肠梗阻
• 肠套叠
• 肠出血

本病目前病因未明，无特效的预防措施，但生活中一些可疑过敏因素是潜在的诱发因素，应注意避免接触。具体注意事项如下：

• 家中要经常保持空气流通，不养宠物，不宜种植植物，远离花粉，加强锻炼。
• 生病时应在医生指导下用药，出现过敏要及时就诊，避免复发。
• 出院后要保持情绪稳定，注意合理饮食，生活规律，忌食辛辣刺激性强的食物及鱼、虾、蛋等易致敏的食物。

依靠典型的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累的临床表现以及肾功能检查、病理检查可以诊断本病。

• 肾脏组织病理：穿刺取一点肾脏组织，进行光镜、免疫病理和电镜相结合的检查。
• 肾脏检查：通过尿液和血液检查，判断肾功能的情况。

肾外表现主要为对症治疗，急性期去除诱因（如感染、药物或食物等）、休息、水化、镇痛及抗过敏等。肾脏本身的治疗包括激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、血浆置换和透析、肾移植治疗。

药物治疗

• 急性期去除诱因，如感染、药物或食物等，注意休息，水化、镇痛及抗过敏治疗。
• 有证据显示激素可改善关节炎和腹痛症状，但激素不能预防疾病的复发，尽管糖皮质激素广泛应用于表现为肾病综合征蛋白尿的患者，但在紫癜性肾炎患者应用糖皮质激素获益的证据很少，建议紫癜性肾炎患者治疗参照特发性 IgA 肾病的治疗，建议血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂初始治疗，逐步达到最大耐受量。
• 免疫抑制剂和细胞毒性药物需要咨询肾内专科医师根据患者情况使用。
• 静脉注射免疫球蛋白及血浆置换均被用于治疗紫癜性肾炎重症患者，目前疗效尚不肯定，需权衡利弊后谨慎使用。

透析及移植治疗

终末期肾衰竭患者可做透析及移植治疗。移植肾本病的复发通常与肾外病变活跃有关，在那些起病急剧、3 年内发展为肾衰竭的过敏性紫癜患者中，移植后本病较容易复发，所以一般建议应在紫癜消失后 12 ~ 24 个月行肾移植。

• 饮食宜清淡、易消化、温凉，避免辛辣、刺激、生冷、过硬、过热的食物。
• 食物种类需注意多样性和营养均衡。
• 建议多吃新鲜水果和蔬菜，尤其是富含维生素 C 的食物。
• 建议多吃富含优质蛋白的食物，如蛋类、奶类、瘦肉类、鱼虾、豆制品等。
• 注意每日补充足够多的水分，建议每日 1000 ～ 2000 毫升为宜。

• 运动方面，可选择身体可承受的运动方式和强度，帮助提高身体免疫力。
• 睡眠方面，养成早睡的习惯，11 点半之前尽量入睡，不可熬夜和晚睡。
• 心理方面，家长要注意患儿情绪疏导，避免孩子过度焦躁。
• 注意定期复查，关注疾病进展情况，出现异常不适需及时就诊。
• 注意保护皮肤清洁干燥，防止擦伤、抓伤。
• 注意寻找病因，注意勿食致敏性食物，合理饮食。肾型患儿应给予低盐饮食。

病情较轻，且经积极、正规治疗的患者，可以完全恢复，对于身体健康、正常寿命的影响较小。

病情严重的患者，急性期可因急进性肾炎而发生死亡。

转变为慢性肾炎、慢性肾功能衰竭的患者，可长期影响身体健康，病情严重时可威胁生命。