因鼻炎而发现的淋巴瘤

——鼻腔NK/T细胞淋巴瘤

“最初发病的时候,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤往往出现鼻塞、流涕等症状。但随着时间的延长,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤会导致鼻腔局部的破坏,甚至引起硬腭穿孔、颜面肿胀、眼睛凸出等,也可引起发烧、盗汗、体重减轻等。”———王景文

本期访谈嘉宾: 王景文 北京同仁医院 血液内科 主任医师

因鼻炎就诊却发现淋巴瘤

访谈全文

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多数因为鼻炎而发现

好大夫在线:有些患者因为鼻炎或鼻窦炎去医院治病,不料却发现鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,是这样的吗?

王景文教授:对。其实,大部分病人最初都是因为鼻炎或鼻窦炎就诊,最后被诊断为鼻腔NK/T细胞淋巴瘤。所以,很多病人往往是按照鼻炎、鼻窦炎进行治疗,经过一段时间之后才确诊为淋巴瘤。我记得有一个病人,到我院确诊时已经在外院治疗了近半年的时间。

好大夫在线:除了类似于鼻炎的症状外,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤还有哪些症状?

王景文教授:最初发病的时候,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤往往出现鼻塞、流涕等症状,跟鼻炎、鼻窦炎的症状不太容易区别。但随着时间的延长,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤会导致鼻腔局部的破坏,出现溃烂、出血、流脓、恶臭,甚至引起硬腭穿孔、颜面肿胀、眼睛凸出等,也可引起发烧、盗汗、体重减轻等。一般而言,鼻炎、鼻窦炎的症状不会这么严重,发烧的概率也比较低。

好大夫在线:提到鼻炎可能是淋巴瘤,估计很多鼻炎患者会非常担心。那么,鼻炎可能是淋巴瘤的概率高吗?

王景文教授:按道理说,比例非常低,但需要我们警惕。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤本身是一个比较少见的疾病,尤其在欧美国家非常少见,但亚洲地区却相对多见,可能和地域、人种相关。

目前,淋巴瘤的发病率大概是5/10000~6/10000。在亚洲,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤占淋巴瘤的比例在22%左右,中国的比例更高,而欧美国家仅为7%。

由于中国人口基数大,病人数并不少。另外,由于北京同仁医院眼科、耳鼻烟喉头颈外科比较著名,因此来就诊的鼻部疾病患者比较多,所以相对而言,诊断出鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的病人也就较多。可能在其他医院这类病人比较少见,每年仅有几例,但北京同仁医院每年都能遇到几十例。

发现时一般处于早期

好大夫在线:相对于其他类型的淋巴瘤,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的恶性程度高不高呢?如果不治疗,可以生存多久?

王景文教授:NK/T细胞淋巴瘤的侵袭性非常强,恶性程度也比较高。如果不治疗的话,进展会非常快,病人很难自然生存下去,生存期可能只有不到一年的时间。

好大夫在线:一旦确诊鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,是不是也有不同的分期?

王景文教授:是的。一旦诊断为淋巴瘤之后,我们会按照专业程序

进行分期,如I期、II期、III期、IIII期。通常来讲,大部分鼻腔NK/T细胞淋巴瘤都处于I期或II期,也就是早期,而晚期的比较少见,这可能跟其他的肿瘤还不太一样。

好大夫在线:早期和晚期在治疗和预后方面有何区别?

王景文教授:早期和晚期的治疗和预后肯定是不同的。如果是I期不伴有危险因素的话,往往局部放疗就可以了;除此之外的其他情况下还需要进行化疗;如果有合并症的话,就要进行综合性治疗。  早期和晚期的预后差别也非常大。如果早发现、早治疗,预后会非常好;但如果发现的较晚,治疗起来就会比较复杂、困难,预后也会相对较差。

 

好大夫在线:从最初以为是鼻炎,如何确诊是鼻腔NK/T细胞淋巴瘤?

王景文教授:如果要确诊鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,必须要进行病理诊断,而不是仅仅从临床症状而确定。这也就是为什么某些患者会被延误诊断,因为一开始发病时就是按照鼻炎、鼻窦炎治疗的,而没有进行活检。实际上,确诊必须要进行局部活组织检查,之后,再经切片、染色等进行病理诊断。

好大夫在线:活检取标本是不是非常复杂?

王景文教授:由于鼻腔的空间较小,手术操作存在一定的难度。但最麻烦之处是病变部位比较脆弱,溃烂多,并且大部分是坏死组织,因此真正取活检的时候往往取不到肿瘤组织。有些患者可能要反复取几次组织才能取到肿瘤组织,甚至有一个病人取到第七次的时候才确诊淋巴瘤。有经验的鼻科大夫成功率会更高,他们会取到坏死组织下方的肿瘤组织。  如果在鼻腔之外还存在其他病变部位的,也可以不取鼻部的组织。但这种可能性较小,因为大部分病人都处于早期,所以取标本基本上都是在鼻部,或者咽喉部位。

PET-CT、CT、核磁、骨穿等确定分期

好大夫在线:除了病理诊断之外,病人还需要做哪些检查?

王景文教授:在确诊淋巴瘤后,我们还要对其进行分期,这就要进行附加的检查。通常来说,还需要PET-CT、CT、核磁等影像学检查,以及骨髓穿刺检查。 PET-CT可以评判全身病变情况。另外,NK/T细胞淋巴瘤经常会侵犯骨头,而检查骨头的情况,CT比较合适。核磁检查可以评估患者局部软组织的情况。骨髓穿刺检查可以判断NK/T细胞淋巴瘤是否侵犯了骨髓。虽然NK/T细胞淋巴瘤侵犯骨髓的概率比较低,大概在10%左右。但条件允许的话,最好进行骨髓穿刺检查。

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤 无需手术治疗

好大夫在线:提起肿瘤的治疗,很多人首先想起来的是手术。那么,手术能根治鼻腔NK/T细胞淋巴瘤吗?

王景文教授:一说到肿瘤,似乎马上就会联系到手术治疗,而如果手术切除不掉,这个肿瘤好像就不能治愈了。其实,这是老百姓对肿瘤认识方面的一个误区。因为肿瘤有许多种类型,不同的肿瘤治疗方法也不一样。淋巴瘤是血液系统肿瘤,不同于其它实体肿瘤,只要诊断明确后就不是手术治疗,而是内科治疗。根据病人的分期不同,如早期、晚期等,可以采取单纯的放疗、化疗,或者放疗加化疗。总之,治疗鼻腔NK/T细胞淋巴瘤采用的是内科治疗,而非外科手术。

多数情况需要:放疗+化疗

好大夫在线:针对鼻腔NKT细胞淋巴瘤,主要采取怎样的治疗?

王景文教授:针对特别早期的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,也就是I期,同时不存在预后不良因素的患者,单纯的放疗就可以了。

所谓的预后不良因素包括很多指标,如年龄超过60岁、一般状况差、有B症状(发烧、盗汗、体重下降三者中有一项即可)、外周血乳酸脱氢酶、EB病毒DNA滴度及肿瘤组织增值活性增高,已侵犯骨质、皮肤、淋巴结等。如果患者存在这些预后不良因素之一,单独的放疗就不能解决问题了,需要放疗加上化疗的综合治疗。因为存在不良预后因素,也就暗示着患者其他的部位可能隐藏着肿瘤,只是目前的检查手段找不到证据。所以,单独放疗复发的可能性就会很大。而复发之后的治疗往往比最开始的治疗要复杂,效果也要差。

事实上,完全没有预后不良因素的患者非常之少。因此,多数患者需要采用放疗加化疗的综合治疗。

多数高烧由肿瘤引起,放疗后即退烧

好大夫在线:有的患者在治疗前会有高烧,这跟普通感染一样吗?可以进行放疗或化疗吗?

王景文教授:实际上,发烧是淋巴瘤常见的一个症状,也是不良预后因素中的一个。大多数病人的发烧是由肿瘤组织本身所造成的,可以是低热,也可以是高烧,当然也有一部分病人是伴有局部的感染,如鼻腔局部溃烂合并细菌或真菌感染。一般而言,我们会通过一些检查,判断和鉴别病人发烧的原因。

如果病人的发烧是因为肿瘤组织所引起的,那么,放疗或化疗之后发烧很快就停止了,效果非常地明显。如果病人伴随感染,就要进行相应的局部处理或全身抗感染,然后再进行放疗或化疗。

放、化疗后 症状很快消失

好大夫在线:治疗的效果如何?

王景文教授:淋巴瘤一旦诊断之后就应该尽快治疗,到目前为止,治疗的效果还是非常不错的。对于处于早期,同时不存在预后不良因素的患者,局部放疗的作用非常明显。鼻塞的症状很快就缓解,鼻子开始通气;同时发烧的情况也很快解决;病人的感觉会一天比一天好。虽然放疗也会存在一定的副作用,但基本都能忍受。

对于其它伴有预后不良因素的患者,综合治疗的疗效也非常明显。只要用上药,病人马上就会感觉到鼻腔通气了,肿瘤消失得非常迅速。

最初治疗后,90%以上患者的病情会缓解,也就是局部肿瘤组织消失,同时伴随的症状也会消失,并且现有的影像学检查、病理检查找不到肿瘤组织。但是,缓解之后,并不是就结束了,还需要随访、观察。因为有些病人还会复发,如出现鼻部复发,或身体其他部位的复发。

少部分情况需造血干细胞移植

好大夫在线:是不是某些情况还需要造血干细胞移植?

王景文教授:是的,但并不是每一个病人都需要。

一般而言,对于早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,如果放疗或化疗的效果很好,是不需要考虑造血干细胞移植的。对于这类患者,治疗结束后只需要观察就可以了,除非他存在复发的高危因素。

但对于治疗后没有获得完全缓解的病人,可能就要考虑造血干细胞移植了。另外,对于Ⅱ期以上的患者,即使治疗效果好,也要考虑造血干细胞移植,因为我们希望第一次治疗就能彻底根除肿瘤。

好大夫在线:造血干细胞移植是不是还分为自体造血干细胞移植和异体造血干细胞移植?

王景文教授:自体造血干细胞移植,通常就是自体造血干细胞支持下的大剂量的放疗或化疗。事实上,消灭肿瘤细胞依靠的还是放疗或化疗,患者自己的造血干细胞只是起到支持作用。

严格意义上来讲,异体造血干细胞移植才是真正的移植。来自于正常人的造血干细胞里有很多免疫活性细胞,这些免疫活性细胞可以消灭残存的肿瘤组织。

一般而言,对于某些存在预后不良因素的早期患者,可能会考虑自体造血干细胞移植;而对于预后不太好的晚期患者,或者复发患者,可能才会去考虑异体造血干细胞移植。异体造血干细胞移植存在一定的风险,所以,需要进行综合考虑。

存活率为50%以上

好大夫在线:治疗之后,生存期一般有多久?

王景文教授:虽然鼻腔NK/T细胞淋巴瘤属于侵袭性、恶性程度比较高的一类,但相对于肺癌、肝癌等实体瘤,预后还是比较好的。通常来讲,淋巴瘤的存活率大概为50%-60%。对于早期不伴有预后不良因素的NK/T细胞淋巴瘤患者,存活率可以达到70%-80%。如果伴有不良预后因素,或处于晚期的患者,大概也有50%-60%的病人能够存活下来。

好大夫在线:存活的意思就是和正常人一样吗?

王景文教授:对,和正常人完全一样,就是治愈了。

好大夫在线:鼻腔NK/T细胞淋巴瘤经治疗后,复发的概率有多高?

王景文教授:经过治疗后,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的复发率在30%左右。当然,根据病人诊断时的情况不同,复发率也不一样。患者的疾病分期越早,治疗越及时,复发的概率就越低。

好大夫在线:为了预防复发,患者是否需要定期复查?

王景文教授:是的。淋巴瘤治疗结束之后,一定要进行观察、随访,通常需要观察五年。一般而言,2年内,每3个月或半年查一次;3-5年时,每年要查一次;五年以后基本就不用复查了,复发就很少了。事实上,复发最容易发生在治疗后的1-2年内。所以,治疗后的1-2年内,复查的频率要高一些。一旦发现复发迹象,就要及时治疗;如果没有复发迹象,就一直随访观察。

复查项目,依病情而定

好大夫在线:一般复查要查哪些项目呢?

王景文教授:具体复查哪些项目跟患者的病变本身相关。常规化验外周血象、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白等;全身浅表淋巴结B超;鼻部要定期做一些局部的影像学检查,如核磁检查;如果曾经侵犯了骨头,可能就要做CT检查;如果医生考虑局部存在复发情况时,还要酌情再次进行活检。

好大夫在线:患者复查时需要做PET-CT检查吗?

王景文教授:一般而言,患者条件允许的情况下,治疗结束后要做一次PET-CT,对比诊断时的PET-CT结果,看治疗效果如何。由于PET-CT检查的费用较高,且属于自费,究竟做不做要根据患者的具体情况而定。

好大夫在线:如果一旦复发,复发治疗的治疗与之前的治疗一样吗?

王景文教授:如果复发,就要看具体情况,是原发灶局部复发,还是全身或其他部位复发。另外,还要看复发的时间,如果患者在半年内复发,可能就要更换治疗方案,如应用二线、三线的方案;如果一年后再复发,说明之前应用的治疗方案有效,就可以使用原来的治疗方案。当然,病人究竟适用于什么样的具体方案,医生会根据患者的具体情况而定。

好大夫在线:非常感谢您的精彩讲解!!

王景文教授出诊时间:周一上午、周三上午

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出品:好大夫在线 | 策划:陈慕贤 | 摄像:许诗琳 | 制作:陈慕贤 王玮 |

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