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刘爱军副主任医师

北京安贞医院 小儿心外科

擅长各类先天性心脏病,如室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症等疾病的诊治。

  • 01

    同样是室缺,为什么有的孩子就很严重?

  • 02

    室缺等孩子大一些再治?这个万万不可取!

  • 03

    孩子有室缺,早治疗早获益绝不是套话!

1同样是室缺,为什么有的孩子就很严重?

大家好,我是北京安贞医院小儿心脏中心的刘爱军大夫,很荣幸跟大家分享一些有关小儿室缺合并主动脉瓣关闭不全的内容。平时,不管是在临床工作中,还是在网站上,总有很多家长拿着“室缺合并主动脉瓣关闭不全”的超声心动结果来问:“孩子有室缺怎么办?一定要手术吗?能侧切吗?能治好吗?……”而此时,家长们往往忽视了室缺的合并症——主动脉瓣关闭不全的问题,其实它对孩子成长发育造成的影响不亚于室缺本身!

● 室缺合并的主动脉瓣关闭不全,有哪些危害?

主动脉瓣是位于左心室和主动脉之间的心脏瓣膜,由3个半月瓣组成,每个瓣叶都以弧线形附着在心室和动脉连接的位置。在每个瓣叶外周,主动脉壁向外膨出,形成了主动脉窦。三个主动脉窦中有两个,各发出一支冠状动脉,给心脏供血,医学上将这两个主动脉窦分别命名为左冠窦和右冠窦,另一个则称之为无冠窦。

主动脉瓣正常开闭示意图

正常情况下,当左心室收缩时,主动脉瓣开放,血液经主动脉瓣流入主动脉,继而供应全身的各个器官;泵血过程中,左心室压力会随之降低,当左心室压力低于主动脉内的压力时,主动脉瓣就会关闭,防止血液由主动脉返流回左心室;之后,左心室进入舒张期,回收血液,再继续泵血进行血液循环。

一旦发生主动脉瓣关闭不全,心脏泵到主动脉的血液,会有一部分、甚至大部分返流回左心室,严重增加左心室负担,久而久之会出现心室扩张、心肌肥厚,甚至发生心衰。尤其是小孩,正处于生长发育的关键时期,如果放任主动脉瓣关闭不全的问题不管,会对日后的成长和生活造成非常大的影响。

其实,在先天性心脏病中,主动脉瓣关闭不全单独发生的几率很小,多数情况下,会和一些其他的心脏畸形一起出现,如室间隔缺损、主动脉窦瘤等等,其中最常见的就是室缺合并主动脉瓣关闭不全,这也是我们今天要讨论的主题。

● 为什么室缺容易合并主动脉瓣关闭不全?

首先要说一下室缺合并主动脉瓣关闭不全的发病率,在西方国家,室缺的孩子中有4~5%会合并主动脉瓣关闭不全;而在东方国家,这一几率可以高达12%。为什么呢?主要原因是东方人和西方人容易发生室缺的位置不同,东方人“干下型室缺”的发病率相对较高,这一位置的室缺更容易发生主动脉瓣关闭不全。原因有二:

一是结构性因素:干下室缺与主动脉瓣位置很近,会导致与缺损临近的右冠窦和无冠窦失去瓣下结构的支撑,很容易发生主动脉瓣的脱垂,甚至关闭不全;

二是血流动力学因素:平时我们会注意到,在火车站、地铁站等地方有一些警示牌,不让乘客靠近,主要是因为列车高速通过时很容易把靠近轨道的人卷进去,这个原理是伯努利效应。室缺引起主动脉瓣关闭不全也是同样的道理,心脏收缩时,血液从室间隔缺口处由左心室向右心室高速通过,会对位于室缺附近的主动脉瓣有一个向右心室牵拉的力,长此以往,主动脉瓣很容易出现脱垂、关闭不全,导致返流。(点击查看文章:主动脉瓣关闭不全——一个容易被忽视的棘手的合并症)

2室缺等孩子大一些再治?这个万万不可取!

● 室缺合并主动脉瓣关闭不全,一定要手术吗?

家长发现孩子有室缺合并主动脉瓣关闭不全后,该怎么办呢?从发病机理来看,室缺合并主动脉瓣关闭不全是不可能自愈的,如果长期放任不管,主动脉瓣会出现继发性改变,如瓣叶增厚、挛缩等,主动脉瓣关闭不全的问题会越来越严重,手术效果也会越来越差,所以一旦发现孩子有类似的问题,一定要及时就医,尽早手术。

室间隔缺损示意图

有些家长会说,孩子的室缺大小最开始是8毫米,后来变成6毫米了,这不是说明室间隔的缺口在缩小吗?为什么一定要手术?其实,这很可能是室缺导致主动脉瓣关闭不全后,瓣膜脱垂下来遮住了一部分室缺,导致血液有效分流的面积减小,这并不是室缺自愈的表现,而是主动脉瓣病情加重的征象。对于这种情况,有时候超声心动检查是很难分辨的,所以给人一种室缺缩小的错觉,这个时候家长一定不能掉以轻心,最好到一些大的心脏中心做进一步评估,准确判断孩子病情的严重程度。

● 孩子多大年龄做手术比较好?

如果室缺不太大,且没有合并主动脉瓣关闭不全,一般可以等到1岁左右手术;对于一些特殊部位(如干下型、嵴内型)的室缺,由于这些孩子很容易合并主动脉瓣关闭不全,最好能在出生后6~12个月内手术。

如果室缺患儿已经合并有主动脉瓣关闭不全,则建议发现后尽早手术。因为主动脉瓣关闭不全只要一出现,就会进行性加重,随着年龄的增长,主动脉瓣出现继发性改变,那么治疗效果就不会很理想了。

● 想带孩子去做手术,术前要做哪些检查?

术前检查包括心电图、胸片、超声心动图等等,其中最重要的是超声心动图,家长最好能先带孩子在较大的心脏中心做一个详细的评估,以判断室缺的位置、大小、有无主动脉瓣脱垂以及返流的程度等等。

● 这类患儿能做介入封堵吗?

对于室间隔缺损,一般不建议用介入封堵的方法,因为介入封堵过程中会送入导管和封堵器,很容易损伤室缺周围的瓣膜、传导束和腱索等重要组织。如果患儿已经合并有主动脉瓣关闭不全的问题,就更不适合选用介入封堵术了,以免损伤主动脉瓣,带来更加严重的后果。

● 要开胸的话,有比较微创的方式吗?

大部分患儿可以选用右侧腋下小切口手术,切口长度约6~8cm,且位置隐蔽,创伤小,出血少,是比较微创的手术方式。手术过程中,我们通过修补室缺,对主动脉瓣下缺失的结构进行填补和支撑,以阻止主动脉瓣病情进展。

那是所有患儿都能做右侧小切口手术吗?这个也不全是,如果患儿前来就诊时,主动脉瓣关闭不全已经处于中重度、或者有严重的主动脉瓣脱垂,术中可能需要进行主动脉瓣成形,是不能通过右侧小切口完成的。因此,做好术前评估对于选择适合的手术方式十分重要。

3孩子有室缺,早治疗早获益绝不是套话!

● 室缺合并主动脉瓣关闭不全的患儿手术后,效果好不好?

孩子的治疗效果好不好、最终能恢复到什么程度,是由患儿就诊时主动脉瓣的返流和脱垂程度来决定的:

对于合并轻度主动脉瓣关闭不全的患儿,在修补室缺并做瓣下加固后,主脉瓣关闭不全的问题会随之消失,或者仅留有轻微的返流;经过长时间的观察,病情基本上不会加重,对孩子生长发育不会造成任何影响,整体效果是非常好的。

对于合并中重度主动脉瓣关闭不全或有主动脉瓣脱垂的患儿,治疗起来就比较棘手了,需要做主动脉瓣成形手术。这类手术,长期效果不是很理想,需要长期随访,30~60%的孩子在10~15年后还需要再次手术。再次手术包括瓣膜成形和瓣膜置换两种选择,但无论哪一种方式都会给孩子带来很大的影响,尤其是瓣膜置换后需要终生抗凝,孩子的生存率会比正常孩子低很多。因此,家长们一定要注意,一旦发现室缺的孩子出现了主动脉瓣关闭不全,一定要积极治疗,否则等主动脉瓣关闭不全越来越严重,留给大夫治疗的余地就很小了,大家都比较被动。

● 手术风险大吗?手术费用大概需要多少?

在我们中心用右侧小切口做室缺修补手术不会额外增加手术风险,家长不用太担心。关于手术费用,整个下来需要3.5~4万,农村户口和城市低保的孩子可以申请基金救助,减少一部分治疗费用,减轻家长的经济负担。

● 孩子室缺合并主动脉瓣关闭不全手术后,要注意什么?

对于这类患儿,一般手术后1周左右就可以出院了,术后按医嘱服用强效利尿药1个月,然后再根据1个月后的超声结果来决定下一步的治疗方案。对于合并中重度返流或室缺比较大的患儿,服药时间可能要延长至3~6个月,以利于心功能的恢复。之后家长就要注意复查的问题了,这类患儿最好每年复查1次,观察主动脉瓣有无脱垂及返流,返流程度的演变,因为随着年龄增长,一些孩子的主动脉瓣问题可能会加重,一定要密切关注。

另外,家长在喂养时要注意,不要让孩子在术后早期吃得太胖,容易增加心脏负荷,影响孩子恢复;活动量也要慢慢适度增加,最好在手术半年或1年后再逐渐增加活动量。

● 孩子做完手术后,会影响生长发育吗?

很多家长会担心孩子做了右侧小切口手术,会不会导致脊柱侧弯或脊柱畸形?其实,家长们可以放心,根据我们多年的临床经验,右侧小切口手术是不会对脊柱有不良影响的。但是有一点要注意,刚做完手术回家后,由于切口会有些许疼痛,有些孩子会不自主地把身子向切口一侧侧弯,以减缓术后不适,久而久之容易发生胸廓变形。所以家长要注意观察孩子,及时纠正孩子的姿势,以保证孩子的正常发育。

最后,要跟家长们再强调一下,主动脉瓣关闭不全的问题是十分重要的,一旦出现室缺合并有主动脉瓣关闭不全,一定要尽早手术治疗。另外,对于容易合并主动脉瓣关闭不全的干下室缺和嵴内室缺,即便现在还没有出现主动脉瓣的问题,也要积极手术。有些家长怕孩子太小,做手术会遭罪,希望等长大一些再治疗,但家长可能不知道,孩子在长大的同时,病情也在加重,到时候可能连手术都无法解决问题了,遗留的心脏问题将会影响孩子一生。因此,家长们一定要注意,小儿先心病是可以根治的,但是需要及早发现,在适当的时间手术,这样孩子才能获得最大的利益。在家长的密切配合下,我们的团队有信心,也一定会尽自己所能,还孩子一颗健康的心脏。谢谢大家!

出品:好大夫在线 | 策划:晨露 | 拍摄:晨露 | 剪辑:晨露 | 制作:晨露 | 设计:伍洲 |

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