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乳房不一样大,竟然是种病!

简介:中国医学科学院整形外科医院副教授、副主任医师,北京协和医学院硕士研究生导师,整形外科学博士,美国斯坦福大学整形外科访问学者、博士后,毕业于北京大学医学部临床医学系7年制、中国协和医科大学研究生院,现就职于中国医学科学院整形外科医院乳房整形中心。

1 乳房不一样大,是种什么病?

案例:患者,女,出生时候左边乳房下陷,右边正常,到发育年龄,左边乳房没有发育而右边发育正常,左右两侧乳房不对称,左手的力量也比右手弱,医生诊断为波兰氏综合症。

波兰氏综合症是一种什么病?为什么会导致患者的乳房不一样大?

波兰氏综合征是一种罕见疾病,主要表现为一侧胸部的肌肉(包括胸大肌、胸小肌)、骨骼发育不良,以及一侧的上肢发育不良(包括有并指、缺指、上肢肌肉和骨骼发育畸形)。其原因有可能是因为患病一侧锁骨下的血管系统有问题,不能提供足够的血液,导致这侧上肢和胸壁发育不良而出现畸形。男性患者大多数只是两边胸部不对称;而对于女性患者来说,胸壁的畸形就会表现为乳房的大小不一样。

解剖示意图:左侧是正常人,胸大肌存在;右侧是波兰氏综合征患者,右侧胸大肌缺如。


只要两侧乳房不一样大,就是波兰氏综合症吗?一般这个病导致的乳房大小不一,是什么程度的?患病一侧的乳房是完全不发育吗?

实际上乳房大小不一,并不是波兰氏综合征所独有的,这是非常常见的情况,人体左右两侧都有的器官没有一个是完全对称的,乳房也是一样。临床诊断波兰氏综合症的必要条件是一侧胸大肌的缺如,就是胸部没有长胸大肌(完全缺如)或者一部分胸大肌缺失(不完全缺如)。所以并不是只要乳房不一样大就是波兰氏综合征,即使有非常严重的乳房发育不对称(比如说一侧乳房正常,另一侧是基本没有发育;或者一侧是正常的乳房,但另一侧乳房非常非常巨大),如果没有胸大肌的缺如,只是单纯乳房大小不一样,就不是波兰氏综合征。

波兰氏综合征导致的乳房不对称,根据严重程度可以分为轻度、中度、重度。轻度:患侧乳房稍微比健侧小一点点,乳头和乳晕都是正常的;中度:患侧乳房基本上是平的,乳头乳晕都非常小且位置比健侧高;重度:乳头乳晕都没有,患侧乳房几乎没有,就是一层皮。

但不管患侧的乳房是什么程度的畸形,都不会影响到健侧。因为这个疾病的原因很可能只是患侧的一部分血管在胚胎发育过程中出了问题,健侧的血管没有问题就不会受到影响。

典型女性poland综合征,右侧胸大肌完全缺如,右侧乳房严重发育不良,乳头位置偏高

典型女性poland综合征,右侧胸大肌完全缺如,右侧乳房缺如

典型男性poland综合征,左侧胸大肌完全缺如


父母都正常,为什么我会有波兰氏综合症?以后会遗传给我的孩子吗?孩子出生的时候正常,以后还需要担心出现波兰氏综合症吗?

波兰氏综合症是由于胚胎发育过程中,出现不明原因的血管畸形所造成的,所以即使父母都没有得病,孩子在胚胎发育时出了问题,就会患上波兰氏综合症。

绝大多数情况下波兰氏综合症是不会遗传给后代的。

波兰氏综合征在胚胎发育过程中就已经存在了,但是在出生的时候,有可能当时的畸形非常地轻微,家长或者医生并没有发现,直到青春期发育的时候,这些畸形才会比较明显地显现出来。通常比较严重的波兰氏综合征,比如有胸大肌完全的缺如、肋骨也是凹陷的,出生的时候通过仔细的体格检查是能够发现的。

只要检查发现有胸大肌缺损,就是波兰氏综合症吗?还需要什么检查结果才能确诊?

胸大肌的缺如是波兰氏综合症的特征性表现,但必须还要有其它的表现,比如乳房、胸壁、上肢的发育异常等,综合在一起才会诊断为波兰氏综合症。

一般可以通过查体就可以发现胸大肌缺如。但是有些患者胸部畸形比较轻,比如胸大肌的不完全缺如,需要通过CT等检查才能确诊。

poland综合征患者的CT三维重建显示右侧胸大肌完全缺如。


波兰氏综合症需要治疗吗?不治会怎么样?会不会影响正常生活?会不会危及生命?

如果是非常严重的波兰氏综合征,孩子刚出生时,患病这侧的胸壁就已经凹陷,严重影响了呼吸功能,或者影响到孩子的生长发育,就需要立即做手术。

但绝大多数情况下,只要畸形没有严重影响呼吸功能,波兰氏综合症都不会危及生命,对一般的工作、学习、生活也没有太大的影响,主要还是影响外形美观的问题。但是,如果他/她非常在意自己的外形美观的话,对患者的生活质量还是有很大影响的;如果自己不在意外形,对生活的影响就非常小。

对于不会危及生命的情况,不需要尽早治疗,可以等孩子完全发育好之后再进行治疗。因为孩子在生长发育过程中,不同时期身体状况是不一样的,一定要在孩子生长发育好之后,身体状况相对稳定的时期进行修复,才能保证效果。

可以通过按摩、运动等方式来治疗这种胸部畸形吗?

运动治疗是不可能有效果的。正常人因为有胸大肌,可以通过运动锻炼让肌纤维变厚,慢慢的胸大肌就变大了。但波兰氏综合症的患者没有胸大肌,怎么运动锻炼都不会凭空长出肌肉。

而通过按摩的方式让乳房变大,这种做法本身就是不科学的。通过按摩刺激,乳房的组织会有一个充血的过程,也就是说会有更多血液灌注到乳房里面去,乳房体积会变大,但这种变大只是暂时性的,等按摩刺激结束之后,这些血液又回到身体里去,乳房又回到原来的状态。

有没有什么药物能治疗波兰氏综合症导致的胸部畸形?

目前没有。

波兰氏综合症导致的胸部畸形,有什么办法能够改善?

这种先天性的畸形还没有办法做到彻底治愈,但是可以通过外科手术的方式, 修补和改善外形美观的问题。

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