导语

2017年9月15日是第14个世界淋巴瘤日,从2009年央视著名播音员罗京的去世,到青年演员李钰、香港知名实业家霍英东、香港著名作词人林振强的逝世,淋巴瘤一次次以如此残忍的方式闯入人们的视线。淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,有很多分型,今天我们来了解一下B细胞淋巴瘤中的2种:慢性淋巴细胞白血病(下述简称“慢淋”)、套细胞淋巴瘤(下述简称“套淋”)。这两种恶性血液肿瘤均多发于中老年人。其中,慢淋进展缓慢,病程长,多数患者在诊断时...[+展开全部] 没有症状,常因常规体检或者偶尔因其他原因检查血细胞计数时发现异常。而套淋早期病情进展缓慢,中晚期病情进展较快,大部分患者在确诊时已到晚期,而且治疗后复发率高[1]。所以,提高大众对这两种恶性血液疾病的认识,及时发现早期症状,做到早诊断早治疗,是十分重要的。

什么是慢淋?

慢淋是是一种最常见的B细胞恶性肿瘤,主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤,以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。[2]它的发病率因性别、人种、地理而有差异[3]:男性患者比女性患者多2倍多;10%的患者有疾病家族史,是在所有B细胞恶性肿瘤中家族性发病率最高的疾病[2]。发病率的顶峰在60~80岁的老年人[2],只有10%的患者年龄<55岁[4],很少人在40岁以下[2]

什么是套淋?

套淋是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤,患者以老年男性为主,结外侵犯常见,兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点[10]。它的发病率随着年龄的增长而增加,平均发病年龄约 60 岁,男、女比例为 2~4∶1。[5]80%以上的患者诊断时处于疾病晚期。[5]研究发现它的发病率呈上升趋势,可能由于患者意识及诊断水平的提高有关。

慢淋:
半数患者没有临床症状,是从常规血液检查中诊断的。一般早期患者可能会出现贫血、淋巴结肿大、盗汗、发热、体重下降等表现;到了疾病晚期可能会出现体重迅速下降、长期或复发性感染(特别是胸部感染或肺炎)[6]

套淋:
最常见的临床表现有广泛性的淋巴结肿大、肝脾肿大,还可能会引起骨髓造血异常、胃肠道疾病等。30%的患者会出现不明原因的发热、盗汗、体重迅速下降;有的患者做血液检查时还会发现淋巴细胞明显增多,类似于慢性(或幼)淋巴细胞白血病。[5]

慢淋:
①查全血细胞计数,排除淋巴细胞增多。[7][9]
②查血涂片评估恶性细胞形态,帮助确诊。[7][9]
③查免疫分型证明其克隆性,为确诊提供依据[8]

套淋:
①显微镜检查:发现不正常的淋巴细胞,为确诊提供证据。[10]
②基因检测:可以从基因层面帮助医生确诊疾病,避免与其他疾病混淆。[10]
③免疫分型:为确诊提供依据[10]

不是所有慢淋患者都需要治疗

对于医生判定不符合治疗指症的患者每2-6个月随访1次,随访内容包括临床症状及体征、肝/脾/淋巴结肿大情况和血常规等。[11]

如何判断套淋患者需不需要治疗?

原位套细胞肿瘤(ISMCN)不需要治疗。惰性白血病样非淋巴结性套淋,如果没有治疗指征可以先采取观察等待的策略。经典型套淋绝大部分应在诊断后即开始治疗。[10]

对于符合治疗条件的慢淋或套淋患者,有哪些治疗选择?

化疗: 化疗有助于杀伤肿瘤细胞或使它们停止分裂或播散。但同时也会对正常细胞产生影响,从而产生化疗副作用。[15]目前慢淋和套淋治疗方式仍然局限于化疗。一旦疾病复发,慢性淋巴细胞白血病的总生存期通常仅为2-3年。套细胞淋巴瘤患者尽管暂时对化疗有效,然而高复发率导致患者的长期预后普遍较差。[12][13]

单克隆抗体: 单克隆抗体治疗是通过使用人工抗体(免疫蛋白)来杀死恶性B细胞的一种治疗方法。[14][15] 常通过静脉(IV)输注的形式给药。单克隆抗体治疗可能会联合其他类型化疗药物。

造血干细胞移植: 对于慢淋患者来说,异基因造血干细胞移植是慢淋的唯一治愈手段,但由于慢淋主要为老年患者,仅少数适合移植。[11]对于套淋患者来说,年轻的患者可以选择自体干细胞移植,但是对于老年患者,由于性能状况、合并症等因素很少选择移植。

靶向治疗: 靶向治疗的目标是直接影响肿瘤细胞,同时不影响正常细胞。[12] 许多这样的靶向治疗药物都是口服用药。近年来欧美国家针对慢淋和套淋的治疗药开发获得快速发展,在中国已经上市或即将上市的靶向药物包括阿仑单抗、GA101、奥法木单抗(Ofatumumab)、伊布替尼(Ibrutinib) 、Idelalisib等。
       在最新的NCCN指南中,BTK(布鲁顿酪氨酸激酶)抑制剂-伊布替尼(Ibrutinib)成为既往接受过任何一种治疗的慢淋&套淋患者首选方案,也被推荐为伴有del(17p)的慢淋患者的一线治疗方案。BTK(布鲁顿酪氨酸激酶)是B细胞受体信号传导通路的一种关键信号分子,伊布替尼通过抑制恶性B细胞增殖和扩散的信号,达到治疗B细胞淋巴瘤的效果。[16]目前伊布替尼已经获得多个权威指南及杂志推荐,包括NCCN, ESMO, 套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(2016年版),2017美国血液学杂志(AJH)等。

“亿迎新生 - 淋巴瘤患者援助项目” 开始预约啦!

为提高低收入淋巴瘤患者治疗的可及性及规范性,减轻患者经济负担。
中国初级卫生保健基金会于2017年9月15日正式启动
“亿迎新生 - 淋巴瘤患者援助项目”
向符合伊布替尼胶囊适应症的低收入淋巴瘤患者提供药品援助。

伊布替尼胶囊已于2017年8月24日获得CFDA(国家食品药品监督管理总局)批准
预计将在2017年底上市。

项目初期将开通预约通道,提前为患者朋友提供经济材料审核服务。

  • 预约咨询:
  • 援助热线:010-85402389
  • 电子邮箱:yyxspap@cphcf.org.cn
  • 项目官网:http://yyxs.ilvzhou.com
  • 工作时间: 9:00-12:00,13:00-17:30(周一至周五,法定节假日除外)
  • 参考文献
  • [1]Dreyling et al Ann Oncol 2014.25(Suppl3):ii83-92.
  • [2]Catovsky,D.,Montserrat,E.(2011).In:Hoffbrand,A.,Catovsky,D.,et al,eds.Postgraduate Haematology.Oxford:Wiley-Blackwell;p530-57.
  • [3]SEER.(2013).Available from:http://seer.cancer.gov/statfacts/html/clyl.html(Accessed:25 Sept 2013).
  • [4]Eichhorst,B.,Dreyling,M.,et al.(2011).Ann Oncol.22 Suppl 6:vi50-4.
  • [5]套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(2016年版)
  • [6]Catovsky, D., Montserrat, E. (2011). In: Hoffbrand, A., Catovsky, D., et al., eds. Postgraduate Haematology. Oxford: Wiley-Blackwell; p530-57.
  • [7]Eichhorst, B., Dreyling, M., et al. (2011). Ann Oncol. 22 Suppl 6: vi50-4.
  • [8]Lobetti-Bodoni, C., Bertoni, F., et al. (2013). Eur J Intern Med. 24(5): 401-10.
  • [9]Hallek, M., Cheson, B.D., et al. (2008). Blood. 111(12): 5446-56.
  • [10]中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会, 等. 中华血液学杂志. 2016;37(9):735-741.
  • [11]中国慢淋/SLL诊断与治疗指南(2015年版)
  • [12]Vose,J.M.(2012).Am J Hematol.87(6):604-9
  • [13]Mckay,P,Leach,M,et al.(2012).Br J Hematol.159(4):405-26
  • [14]National Cancer Institute. 2013. Chronic Lymphocytic Leukemia Treatment (PDQ).
  • [15]Chronic Lymphocytic Leukemia: Treatment. Leukemia and Lymphoma Society website.
  • [16]Rickert RC.Nat Rev Immunol. 2013 Aug;13(8):578-91.

出品:好大夫在线 | 策划:刘佳丽 | 制作:刘佳丽 |

北京市公安局朝阳分局备案编号:11010502030429 京ICP证080340号 京ICP备06057344号 京卫网审[2013]第0092号 电信业务审批[2008]字第213号

好大夫在线版权所有 Copyright 2017