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孩子皮肤容易起疱,是怎么回事?

简介:现为北京大学第一医院皮肤科副主任医师、副教授。主要研究方向为遗传性皮肤病及银屑病。国家优秀青年,北京市科技新星,北京市高等院校青年英才等人才计划获得者。

1 孩子皮肤容易起疱,可能是什么病?

案例:孩子出生后第四天,左脚后跟起了两个黄豆大的水疱,然后陆续在脚趾、手指起水疱,最大的有一元硬币大,其他的都是黄豆大小,有时候水疱会破裂出水、结痂,然后脱皮。摩擦到的部位更容易起水疱。

孩子皮肤容易起水疱,可能是什么病引起的?

从孩子的症状来看,很可能性是得了遗传性大疱性表皮松解症,简称EB。这个病最典型的症状,就是孩子一生下来,在身体特别容易受到摩擦的部位,比如手脚、手背、脚背、胳膊肘、脚踝,或者尿布容易摩擦到的臀部,出现一些水疱或血疱。

当然,孩子身上起水疱也可能是一些其他的疾病,比如新生儿天疱疮、色素失禁症或者先天性大疱鱼鳞病样红皮病等等。所以,确诊孩子是不是遗传性大疱性表皮松解症,还需要一些特殊的检查,比如取一块水疱处的皮肤来做皮肤病理、皮肤电镜、免疫荧光等检查。皮肤病理检查,可以排除其他疾病,非遗传性的大疱性表皮松解症,比如先天性大疱性鱼鳞病样红皮病等疾病;皮肤电镜、免疫荧光检查可以确诊遗传性大疱性表皮松解症。另外,皮肤电镜还能看到水疱出现在皮肤的哪一层次,以此区分这个病的类型,水疱长在表皮内的为单纯型,水疱长在透明层为交界型,水疱长在致密层下为营养不良型。

除了起水疱,大疱性表皮松解症患儿还会出现哪些症状?

遗传性大疱性表皮松解症,主要的症状是皮肤起水疱。除此之外,还可能出现指甲脱落、毛发脱落,甚至水疱部位留下瘢痕、再也长不出毛发的情况。

除了这些有关皮肤的症状,患儿还可能会出现:

① 内脏器官症状:比如消化道的黏膜出现水疱或者瘢痕,变得狭窄,会引发食道梗阻、进食困难或者呼吸困难;泌尿道狭窄会导致排尿困难,肛门黏膜出现水疱,会感到疼痛、导致严重的便秘。

② 牙齿症状:可能出现严重的龋齿或者牙釉质发育不良。

③ 手指、脚趾症状:水疱留下的瘢痕会导致指(趾)骨发育不良,甚至出现并指(两个手指粘连在一起)等畸形。

大疱性表皮松解症会对孩子造成哪些影响?

大疱性表皮松解症被公认为人类最痛苦的疾病之一,对孩子有巨大的影响。

大疱性表皮松解症会导致孩子夭折吗?

主要是大疱性表皮松解症中最严重的两种类型——严重泛发性交界型以及严重泛发性营养不良型,可能导致患儿夭折。

严重泛发性交界型EB患者临床表现:背部及头部皮肤大片脱失,糜烂,毛囊脱落;多个指甲完全脱落,甲周肿胀。

严重泛发性隐性营养不良型EB临床表现:除了反复摩擦性水疱和大疱以外,患者极易出现手指屈曲、挛缩,指骨变短、吸收,大片皮肤呈羊皮纸样改变。

严重泛发性交界型EB严重泛发性交界型EB严重泛发性隐性营养不良型EB

会不会影响孩子的生长发育?

大疱性表皮松解症可能会导致孩子营养不良,发育迟缓,延迟孩子进入青春期的时间,还会导致患儿的身高、体重比同龄人差;还有可能导致骨骼发育的畸形,尤其是容易受到摩擦的部位,比如手指畸形,甚至有可能导致残疾,让孩子会失去生活或者工作的基本能力。

水疱破裂结痂后会留疤吗?这些疤痕会影响孩子生活吗?

皮肤上的水疱破裂、结痂后,很有可能会留疤。比如营养不良型的患儿可能会出现萎缩性瘢痕,也就是皮肤变得像羊皮纸一样;交界型的患儿有可能出现增生性瘢痕,就像手术后凸出的瘢痕疙瘩一样;而单纯型的患儿,水疱破溃后,愈合的地方可能会有明显的色素沉着,皮肤发黑,要是没有好好护理,也会留下难看的疤痕。

水疱留下的瘢痕,严重时会导致皮肤或黏膜皱在一起。比如手指上的皮肤皱在一起,会导致手指伸不直,甚至会使相邻的两个手指头粘连在一起了,也就是并指畸形,影响患儿的活动和生活能力。

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