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姚勇主任医师 教授

北京大学第一医院 小儿肾病内科

简介:自1986年进入北京大学第一医院儿科工作至今,从事儿科肾脏疾病的临床工作二十年,有着丰富的治疗经验。现任北京大学第一医院儿(肾)科主任医师,兼国际儿科肾脏病学会(IPNA)理事、中华医学会儿科分会肾脏病学组秘书、《中国实用儿科杂志》编委、《中华儿科杂志》通讯编委。擅长治疗各种原发性/继发性肾小球肾炎、肾病、肾小管-间质疾病,以及小儿急性/慢性肾衰竭与儿童透析。

  • 01

    孩子得了肾病综合征,都要用激素吗?

  • 02

    治疗肾病综合征,除了激素还能用什么药?

  • 03

    孩子得了肾病综合征,激素怎么用才正确?

  • 04

    预防儿童肾病综合征复发,要做对这4件事!

1孩子得了肾病综合征,都要用激素吗?

● 目前,小儿肾病综合征的治疗方法有哪些?

治疗儿童肾病综合征的药物大致有三类,也就是所谓的一线药物、二线药物和三线药物。一线药物也是首选药物——糖皮质激素;二线药物是指免疫抑制剂,比如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司等药物;三线药物现在主要是指生物制剂,如治疗儿童肾病综合征所用美罗华(CD20单抗)。

● 肾病综合征患儿都要用激素治疗吗?能不能不用?

儿童肾病综合征主要是原发性的,大多数跟免疫系统紊乱有关。所以,治疗这类疾病,西医都会选择有免疫抑制作用的药物。

目前,治疗儿童肾病综合征,国内外首选药物都是糖皮质激素,也就是常说的“激素”,如泼尼松或泼尼松龙。绝大多数患儿对激素治疗都是敏感的,也就是用激素治疗肾病综合征有效;大约有10%的患儿可能会对激素耐药,这些患儿就要用二线药物治疗。另外,不同病理类型的肾病综合征对激素的反应也不一样,比如微小病变型肾病,可能就直接用激素加免疫抑制剂来治疗,但肯定不会在一开始就用生物制剂。但是,有些特殊病情,或者家长强烈要求,在病情允许的情况下,可以直接用二线药物。比如有些患儿有严重的并发症,如糖尿病或者青光眼,就不适合用激素了,针对个别情况可以直接选择二线药物治疗。

● 激素治疗有哪些副作用?

一提到要用激素治疗,家长最担心的就是副作用。激素到底有哪些副作用呢?

首先,激素是免疫抑制性的药物,可以降低机体的抵抗力,特别对于儿童。孩子的抵抗力跟成人比本来就低,一患病就会处于免疫力低下的状态,还要用激素治疗,这会让患儿的抵抗力更加低下。所以,肾病综合征的患儿和正常同龄孩子相比,更容易发生感染。

第二,激素对身体的代谢功能也有影响。激素会影响体内的盐分(钠、钾离子)和水分的代谢,有水钠储溜的作用,可能会使患儿血压增高,甚至达到高血压的水平。并且,激素还会影响血液里面钾盐的含量,长期使用患儿可能会出现低钾的情况。如果严重缺钾会引起肌肉无力、抽搐、甚至麻痹,产生心律不齐等症状。

第三,激素会影响体内蛋白质和脂肪的代谢。激素会让蛋白质分解代谢,产生一些代谢产物。这些代谢产物增多,会加重肾脏的负担,所以在肾病期间会限制患儿吃过多的蛋白质,这可能会让患儿出现一定程度的蛋白质营养不良。激素对于脂肪的影响,主要是会造成体内脂肪的再度分布,这个分布很有特点,临床上叫它向心性分布。这些孩子通常脸庞很大,称之为满月脸;脖子后面有脂肪堆积,称为水牛背;他们肚子明显增大,看起来大腹便便,其实这不一定是水肿,往往是脂肪堆积造成的肥胖。

第四,激素还对身体钙和磷的代谢有影响,患儿可能在使用激素的过程中出现骨质疏松,甚至有骨折的风险。生活中大家都听说过用激素会导致股骨头坏死,其实就是激素对骨骼钙、磷代谢的影响。并且,血液中的钙含量降低,患儿可能会出现腿抽筋或者手拿东西时握不住、手指伸不开,出现手指僵直的现象,小婴幼儿甚至可能出现低钙惊厥的表现。

第五,激素对糖代谢也有影响。服用激素会促进胰岛素抵抗。当体内的胰岛素不足以控制血糖的时候,就会出现类固醇糖尿病。

第六,长期服用激素还可能会引起白内障、眼压增高甚至类固醇性的青光眼。

此外,很多家长都会问到的问题,就是服用激素的小孩啥时要做皮质醇的检测?正常情况下,人体自身也会分泌糖皮质激素,主要受肾上腺皮质轴的控制。而长期服用激素,肾上腺皮质轴就会收到信号:“激素很多了,不用再分泌了”。此时,肾上腺皮质轴就处于被抑制的状态。如果出现严重的感染、手术或者外伤等情况,肾上腺皮质轴就不能产生足够的糖皮质激素来对付应激的情况,就可能出现肾上腺皮质功能不全。患儿会出现血压降低,甚至摸不到脉搏等情况。所以要定期做皮质醇的检测,看一下肾上腺皮质的功能。

2治疗儿童肾病综合征,除了激素还能用什么药?

● 服用激素治疗期间,还用吃其他药物吗?

应用激素治疗期间,可能会到用其它药物。肾病综合征严重时,患儿会有明显的水肿,就要用利尿药,一般情况下,两种药物同时使用没有禁忌,但是可能会加重患儿电解质紊乱的情况。

另外,肾病综合征活动期,患儿的血液会比较粘稠,身体处于高凝状态,甚至可能形成血栓,所以要用抗凝药物比如肝素、低分子肝素、潘生丁等,这些药物都是可以跟激素一起应用的。

在治疗过程中,如果出现高血压、高血脂等情况,可以用一些降压药和降脂药。各类药物之间的相互作用,医生会一直关注监测,也会采取预防手段防止药物之间发生不良反应,出现问题及时对症处理。

● 吃中药治疗小儿肾病综合征有效吗?

很多家长问:“孩子得了肾病综合征,吃中药到底有没有效果?”首先声明,我是一位西医大夫,不了解中医。大家试想一下,西方的肾病综合征患儿他们都是怎么治好的?从这个角度来讲,我认为中医的作用是辅助治疗,但是多了一种治疗方式,对我国患儿来说是件好事。

对于使用中药治疗有几点建议:

首先,应该到正规的中医院找中医大夫看病。

另外,用所有药物治疗都要有目标,如果用了药物后症状缓解了,说明药物有效。如果蛋白尿已经消了,血液生化指标都是正常的,此时服用中药就没法观察到效果了。

中药治疗多数是在病情稳定时使用,起到扶正辅助的作用。如果孩子有多汗或胃肠不适等情况,可以选择中药治疗。

值得注意的是,在用环孢素或者他克莫司等CNI类药物时避免用中药。我们都知道,中药的某些成分可能会伤到肾脏,而环孢素和他克莫司长期使用也会损伤肾脏,同时使用的话会加重肾脏损伤。

并且,对于过敏体质的孩子,中草药的种类比较多,成分复杂,可能会增加孩子过敏的机会,不利于肾病综合征的治疗。

● 小儿肾病综合征,能不能彻底治愈?

在临床上,肾病综合征治疗后停药三年不犯就算临床治愈。很多患者可能停药五年、八年甚至十年后再次复发,这样的情况也有。要想得到长期缓解,就要尽可能地去除诱发肾病综合征的因素,比如减少感染、避免剧烈运动、注意休息、适当锻炼等,增加身体抵抗力,为孩子彻底治愈创造良好的条件。

● 肾病综合征会影响以后结婚、生孩子吗?

肾病综合征的孩子长大后都能成家立业,这样的例子不胜枚举。治疗过程中,有些药物可能会对孩子未来生育能力有影响,比如环磷酰胺,这类药物对性腺有影响。

近些年,有生育问题的人越来越多,原因来自各个方面,环境和食物、其它疾病、药物或者自身发育等因素有关,并没有直接的证据表明应用激素治疗肾病综合征,将来出现生育问题的概率更高。

3孩子得了肾病综合征,激素怎么用才正确?

● 激素治疗的疗程一般是多久?一般如何服用?

确诊孩子得了肾病综合征之后就要开始用激素治疗,我国采用的是中程或长程的激素治疗,如果用足量的激素治疗有效,应适当延长疗程,尽可能减少复发。一般短程疗法激素要用3个月,中程疗法激素要用6~7个月左右。

一般情况下,使用激素的最大用量是每天每公斤体重2毫克左右。在刚开始用的时候,可以分次服用或者每天早晨一次性服用。随着疾病好转,逐渐过渡到隔天早晨服用一次,逐渐减量。在使用激素治疗的过程中,服用激素的规律尽可能跟自身分泌激素的规律相吻合,这样能减少口服激素对肾上腺皮质轴的抑制,减轻副作用。

● 激素治疗小儿肾病综合征,水肿多久能消?蛋白尿多久能消?

大约90%的肾病综合征患儿对激素都是敏感的,随着病情缓解,肾病综合征的典型表现——水肿也会逐渐消退。临床上有一个说法,没有比肾病缓解更好的消肿办法。当然,在病情没有缓解的情况下,使用利尿剂也可以减轻水肿,但医生绝不会因为孩子水肿就用利尿药,只有水肿严重影响到孩子的呼吸,或者内脏水肿产生不良反应时才会使用利尿药,比如消化道水肿的孩子出现腹痛、腹泻的时候。

激素到底有没有效果是这样评估的。七八十年代时,激素都是足量使用八周,然后看尿蛋白是否转阴来判定效果。如果使用激素八周之内,尿蛋白转阴则认为激素敏感,治疗有效;八周内不能转阴,哪怕尿蛋白只有一两个加号,也视为激素耐药。后来,激素大量使用带来的副作用引起医生的重视,回顾以往病例分析,发现在激素治疗八周内见效的患者中,大约85%的人都是在用药四周内尿蛋白就转阴了,在四到八周之间尿蛋白转阴的病例不到5%~6%。所以,目前判断激素治疗肾病综合征是否有效的时间是四周。如果四周内尿蛋白转阴,认为对激素治疗敏感;如果超过四周尿蛋白还没有完全转阴,则认为激素耐药。

● 患儿消肿后,老是哭闹、要吃的、肚子变大是怎么回事?是激素副作用吗?

有家长反映孩子水肿消了,但老是哭、要吃的、肚子也变大了,特别担心是不是激素的副作用。这种情况首先要明确水肿是怎么消的,治疗后尿蛋白转阴带来的水肿消退,和用利尿药带来的水肿消退是不一样的。如果水肿是自然消退的,孩子总要吃的,跟大量使用激素使患儿食欲增加有关。至于孩子肚子变大的情况,如果在肾病综合征活动期,孩子的肚子变大并且肚脐变平甚至凸出来,那么是腹水的可能性更大,这也是严重水肿的表现;如果是肾病综合征好转以后肚子慢慢变大,体重也逐渐增加,最有可能的原因就是激素副作用,脂肪在腹部堆积造成的向心性肥胖。

如果在病情缓解的情况下出现上述问题,可能跟激素的使用是有关系的。激素减量是一个规律地、逐渐递减的过程,患儿出现上述情况时,更有效的办法不是调整药量,而是怎样减轻激素造成的食欲亢进、饮食过多导致的向心肥胖,所以还是应该在患儿的饮食上下功夫。

● 激素治疗什么时候开始减量?是否要做检查?

如果患儿对激素治疗敏感,四周之后就会按照我国的指南开始规律性减量。如果患儿对激素耐药,四周后除了激素减量,同时要考虑联合二线药物,也就是用其它的免疫抑制剂治疗,这要根据患儿的具体情况而定。

治疗过程中定期检查也是必要的,一方面能了解治疗效果,另外也能监测治疗过程中激素或其他免疫抑制剂是否产生了不良反应。通常要查血常规看白细胞的情况;查尿常规看尿蛋白、血尿等情况;查血生化看患儿体内各种离子的状况,帮助医生判断患儿的肝肾功能、钠、钾、氯等电解质是否有紊乱;还能查看患儿血脂的情况,判断患儿是否有高胆固醇血症或者高甘油三酯血症,还能通过钙、磷和碱性磷酸酶等指标判断患儿的骨质情况。此外,还要做肾脏的超声检查,了解肾脏的形态、大小以及内部结构。

4预防儿童肾病综合征复发,要做对这4件事!

● 肾病综合征为什么经常复发?

对于肾病综合征患儿来说有两大难题,一是激素耐药,二是肾病复发。肾病综合征非常容易复发,临床上我经常跟家长说,不要想花了多大的精力、金钱、代价就可以让孩子永远不复发,我们能做的就是尽最大努力让他晚一些复发,当然长时间没有复发也可能就不再复发了。

统计结果显示,儿童原发性肾病综合征的复发率大约有75%,而反复、频复发的患儿占30%~50%不等。所谓的频复发是指得病后半年内复发两次或两次以上,一年内复发三次或三次以上。这个问题不光困扰家长,对临床大夫来说也是一个难题,治疗起来比激素耐药难度还大。因为激素耐药还可以用其它免疫抑制剂治疗,而对于肾病综合征复发,目前还没有一个治疗方案能保证治好后不再复发,所以采取哪些措施来预防肾病综合征复发至关重要。

● 如何预防肾病综合征复发?

造成肾病综合征复发最主要的原因是感染,特别是在秋末冬初季节变化的时候,是各种感染高发的季节,复发的概率要高一些。其次,剧烈运动和劳累,这两方面会使患儿的抵抗力下降、免疫系统紊乱,可能会导致肾病综合征复发。比如跑、跳、考试、旅游等,生活规律和环境的改变都会让孩子感到疲劳,容易复发。

此外,一些过敏体质的孩子也容易复发,比如被蚊虫叮咬或者接触了过敏源,都可能造成疾病复发。所以说复发一定有原因,家长的细心关注、定期复查非常重要。如果找到了导致复发的明确诱因,就要尽量避免,减少复发的机会。

● 肾病综合征的患儿在服用激素期间应该注意哪些问题?

在应用激素的过程中需要提醒家长以下几点:

饮食:激素会让患儿食量大增,很可能会产生肥胖,并且盐份摄入过多容易得高血压,水分摄入太多容易加重水肿。所以在吃的方面要特别注意,要选择低油脂的食物防止出现高脂血症,选择优质的低脂蛋白,比如牛肉、蛋清、瘦猪肉、鸡肉、鱼肉等,植物蛋白不如动物蛋白好,比如豆制品,但不是绝对不能吃。要注意的是,肾病综合征患儿尿中的蛋白量增加、血液中蛋白量降低,很多家长试图通过吃大量蛋白来补充是不可取的。摄入过多的蛋白会导致蛋白尿进一步加重,增加肾脏的负担,造成肾脏损害。

盐的摄入量也要有所控制。一般情况下,儿童每天吃盐的量在4~5克左右,肾病综合征的患儿,如果有高血压特别是有浮肿,每天吃盐的量要控制在2~3克。另外,应该多吃一些蔬菜和适量的水果。但水果含糖量比较高,大量摄入有可能造成糖份过多,转化成脂肪在体内堆积。所以应该吃一些糖份低的水果和蔬菜,像西红柿、黄瓜、冬瓜、白菜比较好,吃一些富含纤维的食物消化起来比较慢,能让减轻患儿的饥饿感。

运动:急性期要限制患儿的活动量,但不主张全天都卧床,因为这样会增加患静脉血栓的风险。此时,一般的行走是没问题的。症状缓解了以后,特别是缓解了三、四个月以上,就可以进行户外运动了,适当的走动对身体和心情都是有益的。上学的孩子可以回学校上课,但不能参加剧烈的运动,一般做体操、游泳是可以的,但是不建议跑跳。因为孩子吃了激素,可能有骨质疏松或者体重增加的情况,跑跳可能对关节和骨骼有不利的影响。

很多家长经常说我家孩子小,基本不出门,没什么运动量,怎么还是复发了。其实,细问就会发现,孩子是没有出门,但是在家里跳来跳去的,这个运动量也不小。如何把握孩子的运动量呢?家长可以观察孩子,他活动后稍微出点汗,或者测一下孩子的心率,运动前后大约增长了二三十下,这个运动量就比较合适。

生活:根据季节变化、运动状态适当加件衣服,避免受凉。有些家长不敢给孩子洗澡怕着凉,其实正常洗浴是可以的。但要注意,女孩子头发长,洗完澡后干起来比较慢,建议戴个小帽子,让头发自然干。因为洗完头发,头皮毛孔都开放, 如果受到风吹会增加感冒的机会。

复查:复查是非常重要的,不仅能够评估病情,还能监测药物的不良反应。很多家长怕总去医院舟车劳顿,会让孩子病情反复,所以就不去查了,等到出现了蛋白尿再去看病,这是不对的。检查实际上也是一种治疗,在激素治疗的过程中,药物是要逐渐减量直到停药的,这些过程都离不开各项检查的指导。

专家寄语

最后我想说的是,对于儿童肾病综合征,无论是用激素,还是激素和其他免疫抑制药物同时使用,都是根据患儿的具体情况来制定的,目的是希望通过最简单的治疗方式取得最好的效果。另外,希望家长能够保持平常的心态,正常生活,不要因为孩子的病就过度的关注。再有,别的患儿的治疗方式和生活管理方式,不一定适合自己的孩子,不要不加分析全盘照搬。

出品:好大夫在线 | 策划:冬姐 | 拍摄:冬姐 | 剪辑:冬姐 | 制作:冬姐 | 设计:李舒然 |

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