No.522

孩子经常咳嗽、喘息,
当心这种心脏病!

简介:擅长各类先天性心脏病的外科治疗,新生儿、婴幼儿复杂先心病的外科治疗,尤其是在低龄(三岁以下婴幼儿)、小体重(低于10kg)、重症(复杂性先天性心脏病合并严重呼吸衰竭及心力衰竭)患儿的心脏外科治疗方面有丰富的经验。

1 孩子经常咳嗽、喘息,竟是因为它?

孩子经常喘鸣、气促,频发感冒,在医院检查后确诊为“肺动脉吊带”,这是怎样的疾病?

肺动脉吊带是一种非常罕见的先天性心血管畸形,也被称为左肺动脉起源异常。正常来说,我们的肺动脉从心脏的右心室发出以后,在气管前方分成左、右肺动脉,之后分别走向左肺和右肺。

但对于肺动脉吊带的孩子来说,左肺动脉没有从正常位置发出来,而是从右肺动脉发出,从气管和食管中间横穿而过,由右向左伸向左肺,相当于左肺动脉围绕气管形成吊带。左肺动脉起源异常和走向异常,就导致气管、食管很容易受压,尤其是气管。所以,这类患儿常常会有气管狭窄,出现呼吸困难、呼吸急促,甚至口唇青紫、窒息的表现。一旦出现以上症状,疾病进展会非常快,给孩子带来严重的后果。

肺动脉吊带是人类认识最晚的一种先天性血管畸形,第一例是在1897年,1个7个月大的孩子因呼吸困难死亡,尸检时发现左肺动脉的异常起源,第二例是在1938年,同样是7个月大的孩子死亡后,尸检时发现有气管被包绕,引起气管狭窄。之后的20多年,没有一个孩子能在活着的时候确诊、并接受治疗,都是死亡以后才明确的。直到CT和核磁共振技术的出现,才使得肺动脉吊带能够在孩子活着的时候被诊断出来。

肺动脉吊带有多严重?对孩子的肺部和心脏发育有哪些影响?会致死吗?得了肺动脉吊带的孩子,病死率有多高?

肺动脉吊带对孩子影响的严重程度,主要取决于气管狭窄和受压迫的程度,90%的患儿会有症状,有些患儿甚至刚出生不久就出现了症状。

绝大多数患儿来医院就诊,主要是因为喘息、喘鸣、呼吸有声音、呼气时间延长等情况,类似于哮喘的表现;同时可能伴有高声调咳嗽,以及吸气时肋间隙、胸骨上窝、锁骨上窝发生内陷,临床称之为三凹症。这些症状可以是持续的,也可以是间断的,需要引起家长注意的是,这些症状会随时加重,孩子可能会突然出现呼吸暂停、口唇明显青紫,甚至意识丧失、抽搐,更严重的话,还会引起猝死。

如果患儿气管狭窄和受压迫很严重,很早就会出现咳嗽、喘息等表现,随着年龄的增长,可能会出现反复肺炎、喂养后误吸等情况,需要长期需要呼吸机辅助呼吸。部分肺动脉吊带患儿可能在新生儿期、婴儿期就出现严重的呼吸困难,甚至危及生命,这类患儿如果不及时接受治疗,病死率在80-90%以上。

为什么这类患儿会频发喘鸣、感冒?是由气管狭窄造成的吗?肺动脉吊带一定会合并气管狭窄吗?几率有多高?

气管狭窄、本身气道发育异常及其导致的肺炎,是患儿频发喘鸣、感冒的直接原因。由于左肺动脉的走向异常、并压迫到气管,几乎所有患儿都会出现不同程度的气道狭窄,其中,中重度狭窄(气管狭窄程度超过1/2)及长段狭窄(气管狭窄长度超过1/3)的发生率达到50-60%。

正常婴幼儿的气道直径比成人的要小很多,当出现比较明显的气管狭窄时,孩子吸气会有阻力,有阻力就会出现喘鸣,如果合并有感染,气道黏膜很容易出现肿胀,即使是一个小小的感冒,孩子的症状也可能十分严重。

孩子的症状越严重,说明气管狭窄越严重吗?气管狭窄的程度、范围、长度超过多少,说明孩子的病情比较危险了?

一般来说,患儿什么时候出现症状、症状有多严重,主要与气管狭窄的程度和长度有关,同时也与其是否合并其他心脏畸形有关。如果狭窄程度在中重度以上、存在长段气管狭窄,或者合并复杂的心脏畸形,这就说明患儿情况危急,需要及时手术治疗。

有些患儿受压的气管出现软化,是说明病情加重了吗?气管软化对孩子有什么危害?

正常孩子的气管内部有软骨支撑,吸气的时候胸腔内是负压,但因为有软骨支撑,气管不会发生塌陷,气体可以顺利通过气管进入两肺;如果某一部位的气管发生软化,导致支撑效果不好,吸气时软化部位就很容易发生塌陷。

本身肺动脉吊带的孩子就有气管狭窄,吸气很费力,再加上气管软化,会明显加重孩子的呼吸困难。这些孩子,往往一出生或出生后不久就需要用呼吸机辅助呼吸,来改善呼吸困难的情况,一旦准备撤离呼吸机,孩子的呼吸困难就会再次出现,几乎很难撤离呼吸机。所以说,如果肺动脉吊带的孩子有气管软化,最好能及时手术,否则不仅会加重症状、导致感染难以控制,孩子的呼吸循环也会逐渐走向衰竭,即使后期做了手术,术后恢复、撤机也会受到影响。

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