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小儿胆道闭锁,
什么时候做肝移植最好?

简介:北京友谊医院肝移植中心负责人,从事肝脏移植工作16年,累计完成移植手术1900余例,居国内领先,有十分丰富的临床经验。擅长肝癌、肝血管瘤、小儿胆道闭锁、以及各种原因引起的肝硬化、门静脉高压、肝衰竭、肝移植术后并发症等疾病的诊治。

1 小儿胆道闭锁,需要做肝移植吗?

发现小儿胆道闭锁,要马上治疗吗?

胆道闭锁,是胚胎时期或者出生后早期胆管没有发育好而导致的畸形,具体原因目前还不清楚,可能与母亲怀孕期间发生过病毒感染、及其带来的免疫损伤有关,但并不属于遗传病。由于胎儿的胆道很细,只有1~2mm,怀孕期间超声等影像学检查很难辨别胆道结构是否正常,所以产检并不能发现胆道闭锁。这类患儿出生后通常有黄疸和陶土样便,病情持续长时间不好转。所以,孩子一旦出现皮肤发黄、大便颜色变浅,家长就要注意起来,最好及时去医院,请医生判断是不是胆道闭锁。

对于胆道闭锁的孩子,胆汁不能通过胆管顺利排出来,会造成梗阻性黄疸,最后发展成终末期肝硬化,导致肝脏功能衰竭,严重的甚至会威胁生命。如果不治疗,孩子很少活过1年。

小儿胆道闭锁的治疗办法有哪些?

目前治疗小儿胆道闭锁,手术是唯一有效的手段,包括葛西手术(肝门空肠吻合术)和肝移植手术。

胆道闭锁根据肝内外胆管管腔的阻塞部位,临床病理上分为3型:I型(约5%),阻塞发生在胆总管,胆囊内含胆汁;II型(约2%),阻塞部位在肝总管,胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁;III型(90%以上),肝门部胆管阻塞,近端肝管腔内无胆汁。I、II型通过葛西手术是可以矫正的,大部分患儿能获得治愈,而III型患儿做葛西手术达不到矫正的效果,只有部分孩子能得到缓解,效果不是很好。

如果胆道闭锁患儿在出生60天之内,没有出现肝硬化,做葛西手术的效果就比较好。但在我国,对胆道闭锁的诊断和认识水平还很有限,很多患儿就诊时已经出现了肝硬化,往往错过了葛西手术的最佳时机。

对于部分患儿来说,虽然做完葛西手术后效果不好,最后还是不可避免地要进行肝移植,但是葛西手术可以为患儿争取更多的时间,等孩子长大一些,营养状况好一些,再做肝移植,能大大提高移植的安全性。随着技术的不断完善和提高,葛西术后自体肝存活率也有大幅提高。所以,孩子有机会做葛西手术的话,还是要尽量先做手术,如果术后效果不好,或者出现了明确的肝移植适应证,再考虑肝移植。

小儿胆道闭锁,肝移植的效果如何?

95%以上的患儿做完肝移植后,1~2周黄疸就能完全消退,1个月左右肝功能就能恢复正常。虽然也可能因为感染、肝脏排斥反应等因素,出现肝功能的波动、转氨酶的升高、胆红素的升高,但只要及时找医生判断和处理,都是可以控制的。总体来说,儿童肝移植,尤其是针对胆道闭锁的肝移植,术后生存率还是很高的,目前存活时间最长的患儿已经行肝移植术后46年,现在还十分健康。在我国,儿童活体肝移植开展得比较晚,我个人完成的第一例是在2006年,一个1岁4个月的患儿,现在健康存活10年,并且已经上学、个头也长得很高。综合文献和我个人的临床经验来看,胆道闭锁做肝移植的效果是非常好的,可以说是所有肝移植中治疗效果最好的疾病之一。

另外,由于胆道闭锁的患儿做肝移植时,年龄都比较小,所以之后发生免疫排斥的可能性很小。一般移植术后,患者是需要长期服用免疫抑制剂的,但对于这部分孩子,有文献报道说50%~60%是有机会停掉免疫抑制剂的,但具体哪个患儿能停、什么时候停,还需要临床中不断探索才能确定。相信随着医学进步,很快就能明确。

做完肝移植,患儿的生长发育能恢复正常吗?

对于胆道闭锁的患儿,胆汁无法正常排进肠道,会影响到脂溶性维生素(A、D、E、K)的吸收,很多孩子在术前就有生长发育停滞、严重营养不良的情况。

做完肝移植,孩子的身体会逐步恢复至正常,只要保证正常的饮食,维生素就能很好地吸收,骨骼的生长发育也会很快恢复。一般术后前早期会有追赶生长的现象,无论是身高体重、还是智力,绝大多数患儿都能追上同龄孩子的水平。如果患儿术前营养状况确实特别差,做完肝移植后,医生会针对性地给予特殊处理,比如用一些生长激素类的药物,来促进恢复。所以说,家长也不用太担心,肝移植不会影响孩子以后的学习、工作、结婚、生育等方面的。

小儿胆道闭锁,肝移植风险高吗?

任何手术都存在一定的风险,肝移植也不例外。肝移植是目前外科最复杂的手术,环节多,风险也大,但在技术比较成熟的肝移植中心,95%左右的患儿术后能顺利康复出院。

部分患儿在移植术后可能会出现感染、没有规律复查复诊、出现排斥反应,还有些孩子在移植术后因为要长期使用免疫抑制剂,发生肾损害、心血管疾病、恶性肿瘤的几率要高于常人,可能会对孩子的长期生存造成一些影响,但这些情况很少见。与不治相比,肝移植绝对是利大于弊的选择。


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