儿童高危血液病

只有薛大夫告诉我 还有希望

他是成百上千名血液病患儿的薛伯伯、薛爷爷。

薛惠良教授,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤中心主任医师,从事小儿血液科疑难杂症及恶性肿瘤诊疗35年。

经其诊疗,儿童肿瘤总体5年无病生存率>65%、儿童急性淋巴细胞性白血病5年无病生存率>75%;针对1岁以下高危和极高危患儿,有一套成型的诊疗方案。

NO.007 2013/11



为了让更多患儿尽早就医,薛惠良教授面对加号有求必应;他会在门诊中,一遍遍叮嘱家长,家里要常备各种检查单、输血证明;和高危、极高危患儿的家长商讨治疗方案,是别人避之不及的麻烦事,他却常常主动招揽。

在上海儿童医学中心的门诊大楼上,“一切为了孩子”的院训高悬墙上。薛惠良教授是这条院训的坚决执行者。他说自己是在尽职:给患儿和他们的家庭更多帮助。

诊疗:全国高危血液病患儿的“希望”之地

2013年7月,亲戚间闲聊,说起小宝(化名)脸色特别白,可能有点贫血。此时距离他的1周岁生日,还有2个月。

不久,小宝开始发烧、咳嗽。当父母意识到这不是普通小病,送他到江苏最好的儿童医院就诊时,小宝已出现重症肺炎。很快,因急性失血性休克,被送进监护室。

随后,他做了3次骨髓穿刺,但结果不一。第一次,医生意见是“MDS(骨髓增生异常综合征)待查”;第二次,骨髓都没抽出来;第三次变成“无法检测到异常增生的骨髓细胞”。

无法确诊,治疗就无从谈起。“孩子还不到1岁,治疗难度太大,而且留给我们的时间也不多了。快去上海儿童医学中心,找薛惠良教授!”当地医生建议。

在门诊中,薛惠良教授逐一翻看小宝父亲带来的检查单、病历报告,说:“血液系统恶性疾病可能性较大。还需明确诊断,让我们一起做最大的努力,积极应对,会有希望的。”

“在江苏,从大夫那儿听到的都是坏消息。只有薛大夫告诉我,还有希望。”在诊室外,小宝父亲说。

薛惠良教授的患儿来自全国各地,70%都是在当地被告知“只能尽人事,看天命”的高危或极高危患儿。

“我看儿童血液病有35年了,像小宝这样不到1岁的危重婴儿,遇到过不少。虽然治疗过程很艰辛、很多波折,但最终效果比国外文献报道得要好,甚至优于10几岁的大孩子。不少患儿如今已经成年,读大学的、工作的都有。所以,家长在任何时候都不要放弃希望,应该安心治病;医生也应该多查阅资料,多尝试。”薛惠良教授说。 [详细]

交流:50%精力用于沟通 反复提问“明白吗”

门诊中,小宝父亲的问题接二连三:“为什么每次检查结果不一样?是不是大夫不行呀?”薛惠良教授安抚道:“MDS有一个发展过程。检查结果不一样,可能是因为出现骨髓纤维化的并发症,无法抽出骨髓细胞。你明白吗?”

“那还要骨穿吗?直接做骨髓移植,有救吗?”

“骨穿是诊断血液系统恶性疾病的重要手段。我建议目前采手指血观察。骨髓移植要等感染控制住了,诊断明确后再考虑。你明白吗?”薛惠良教授问。

接着,他低头写起病历,几乎写满了一页纸,又抬头问:“我把刚才说的,都写下来了。你都明白了吗?”小宝父亲默默点头。

无论门诊还是查房,“明白了吗”,是薛惠良教授不断重复的一句话。

“我们面对的是一群特殊的患者——孩子。他们没有独立行为能力和决定权,一切都要靠父母,所以要确保父母百分百清楚孩子的病情和诊疗计划。”薛惠良教授说,他有50%的工作精力,花在和患儿父母沟通上。新患儿就诊时,他会用半个多小时分析病情,直到家长“都明白了”,才会招呼下一个患儿。[详细]

医德:确保每个家长了解移植 绝不超规范应用

和高危、极高危患儿的家长商讨治疗方案,是别人避之不及的麻烦事。薛教授却常常主动揽下这活儿。

“我感觉工作中最难的,不是明确诊断或有效治疗,而是明明有规范、正确的方法可选,家属偏偏选了错误的,甚至直接放弃。高危、极高危患儿的家长更易焦虑、盲目,出现这种情况也就更多见。”薛惠良教授说。

比如,在很多家长看来,骨髓移植等同于“换血”,是孩子的救命稻草。甚至有的人会怀二胎,只为了取脐带血做移植。

事实上,移植有严格的指征,既昂贵又痛苦,配型要求高。骨髓移植、造血干细胞移植和脐带血移植的成功率和适应证,相差较大,并非人人合适。像高危的再生障碍性贫血、MDS,复发白血病患儿或难治性白血病,可以考虑骨髓移植。但针对多数儿童白血病,移植和化疗的成功率相差无几。

为了不让家长在治疗上走冤枉路,薛惠良教授反复向血液病患儿家长详细解释移植的适应证、成功率和操作方法,该做的要及时做,不该做的要确保家长“明白为什么”。[详细]

问诊:诊断同时 教会家长成为合格护理员

开处方时,薛惠良教授常自言自语:“保肝药,软化大便的药,钙片,防感染药,漱口水,血象检查单,肝肾功能单,输血小板的单子,都开好了。”

在一名出院患儿的病历上,记者看到了薛教授备注的事项:血小板小于20,红细胞小于6.5,输血小板;胆红素升高,转氨酶大于200,用保肝药;每天查看口腔,有溃疡时用漱口水;注意防感染,发烧超过38℃,用抗感染药……

有家长告诉记者,薛教授念叨的,都是家有白血病患儿,需要常备的东西。“他就像默诵一样,一边念一边核对。有他在,我们几乎没发生过缺药的情况。而且他写的病历清楚、有条理。不像在有些医院看病,要反复到门诊问好几次,才知道药该怎么吃、有哪些注意事项。”

儿童血液病治疗是一条漫长的道路。比如,男孩急性淋巴细胞白血病的治疗周期在两年半,女孩在两年左右;再生障碍性贫血至少治疗3个月,才初显成效。

而且,白血病、再生障碍性贫血等开始治疗后,患儿要频繁复查血象、肝肾功能,以便及时发现危险迹象。还有些患儿因病情变化,时不时要输血小板救命。但若每次都让家长按正常程序,挂号、问诊、开化验单或输血单,耗时耗力,孩子也跟着受累。

薛惠良教授和同事们探讨后发现,应该尽可能简化就诊流程,多给家长普及疾病知识,培训其成为孩子的“首诊大夫”。 [详细]

加号:几乎有求必应 优先安排特殊情况患儿

周二上午是薛惠良教授的专家门诊。周五上午是特需门诊。

一般,他的周二专家号是有求必加,几乎被复查患儿“垄断”。在记者跟随出诊的当日,他从医院规定的20个号,加到56个。门诊从早上8点开始,到下午3点半还没结束。期间,他多次嘱咐前来加号的家长:“你的号很靠后,估计要下午才轮到,饿了就先去吃饭吧。” 而他自己却要到门诊结束后才吃午饭。

看病加塞是很多人不能容忍的情况。但薛惠良教授会主动给特殊患儿“开后门”。“薛医生交代过,如果遇到特殊情况的患儿,不管挂了几号,都尽量安排好、提前看,比如感染高烧病人,情况变化需要特殊手术操作,等着做骨穿的。若其他家长有意见,他就会去解释,安抚说不管排到几号,都会给孩子好好看。”门诊护士告诉记者。

薛惠良教授则自谦,这也是科室其他人的工作态度。

按规定,门诊应从8点开始。但在记者采访当日,临近7:30,预检台护士就开始给患儿测体温,指导家属完成各项检查。7:41,高怡瑾大夫到诊室,开始问诊,电子信息牌显示她已经挂了30个号,但仍陆续有患者走出她的诊室,拿着刚开的加号单去挂号。7:50左右,当日出诊大夫都准备就绪,护士沟通后,会给徘徊在预检台、但没挂上号的家长,发一批普通门诊加号单。

“将心比心地想,家有病儿,家长非常不易。医生的天职就是治病救人,能多看一个就多看一个。”薛惠良教授说。[详细]

人缘:好评率100% 患者视他如亲人

在“好大夫在线”网站的患者投票中,薛惠良教授获得了“疗效+态度”双100%的好评。

在病房里,一名6岁患儿悄悄告诉记者,薛爷爷特别像羊村村长(动画片《喜羊羊与灰太狼》中一角),都是灰白头发、走路慢悠悠、一直笑呵呵,孩子们都爱亲近他。有些患儿做过骨穿后,非常抗拒在“白大褂”面前,露出自己的后背。但经薛爷爷做骨穿的孩子,各个勇敢,鲜有这一表现,因为“薛爷爷做骨穿不疼”。

门诊中,记者看到了更多薛教授对患儿的悉心宠爱。查看患儿的腹股沟有无肿胀,下肢和后背是否有出血点,是白血病复查的必要项目。每次,他会先反复搓揉双手,待手掌微微发热后,再轻揉触摸患儿。

虽然早已过了儿科医院的规定就诊年龄——18岁,但一些已经成年的“老患者”,在身体不适时,仍会先挂一个薛教授的号,请他初步判断病情,再去成人医院寻求治疗。这其中除了有对疾病的恐惧,更多的是性命相托的信任和依赖。

当一位“老患者”被记者问及,这么多年薛惠良教授有何改变时,他回答:“现在叫他薛伯伯的孩子少了,叫薛爷爷的多了。但不管叫什么,他都是除了父母之外,和我们最亲的人。”[详细]

就医指南:如何找薛大夫看病

  • 门诊时间?

    周二上午是专家门诊,周五上午是特需门诊。

  • 如何预约?

    医院开通了多渠道的预约挂号。包括现场预约,一周内需要复诊的病人,可以在就诊后,于病卡上写好复诊日期,到便民服务中心预约。电话预约,拨打医院总机021-38626161或021-114。网上预约,通过上海114网等预约。特需门诊预约,部分教授的特需门诊可直接在门诊处预约。还可以通过“好大夫在线”网站,进行预约转诊(网址:http://jiahao.haodf.com/doctor/xuehuiliang/index.htm)。

  • 如何咨询?

    家长可以通过“好大夫在线”网站,进行电话咨询(网址:http://xuehuiliang.haodf.com/payment/servicelist)。

  • 挂号时要带哪些材料?

    上海市户籍儿童务必携带病历卡和医保卡。非上海市户籍儿童就诊时,要先在便民服务中心填写资料,再去预检台预检。[详细]

官方就诊攻略

  • 交通

    最方便、环保的选择就是地铁。可选乘地铁6号线,有专设的“上海儿童医学中心站”。从3号口出站,步行1分钟即达医院门诊楼。

  • 预检

    门诊楼进门左侧是预检台。患儿必须先预检,拿着相应科室预检号,才能挂号。如果是发热病儿,请先到体温测量区测量,工作人员会帮助你判断是否需要看急诊。

  • 时间

    上午10点半左右、下午3点后、晚上7—8点左右,患儿相对少一些。

  • 急诊

    肛温≥39.5度,口表温度≥39度的患儿,应急诊就诊。出生30天以内的新生儿,如出现发烧、抽搐、严重腹泻、意识不清等,应急诊。

患者的感谢信

  • 善鼓励

    薛主任对患者都很关心,尽心尽力。急性淋巴白血病好缓解也容易复发,但他有信心告诉家属,要安心治病,医学在不断进步,一定会有好的疗效!我们这一期快五年的三个患儿都很健康,已经停疗快两年啦!感谢他给了孩子第二次生命…[详细]

  • 希望大

    我女儿6个月大时,被查出急性非淋巴细胞白血病。医生告知基本没法医治,因为孩子太小,让我们面对现实,放弃治疗,以免最后人财两空。是薛医生让我们看到了女儿的希望!明天就要去住院接受治疗了,不管结果如何,我们都有信心把女儿的病治好…[详细]

  • 经验足

    我孩子患急性淋巴结白血病一年半,目前在维持治疗。薛医生临床经验非常丰富。在孩子病情危急的时候,仪器都查不出孩子怎么了,但他就能及时发现,并采取有效的治疗措施…[详细]

  • 疗效佳

    转眼12年过去了,前事不堪回首。如今我的孩子已经是南京工程学院大一的学生了,身高1米8,各项体能都很好,很帅。能有今天,首先要感谢薛医生、陈静医生无微不至的关心照顾,帮助我们战胜了艰难…[详细]

患儿咨询

  • 血友病有哪些治疗方法

    患儿情况:血友病,4月腿部疼痛不止,正在吃吸收性氧化纤维素,注射八因子。有没有其他治疗方法?


    薛教授回复:本病目前只有替代疗法,即注射八因子。[详细]
  • 再障维持治疗 怎么做

    患儿情况:男孩6岁,确诊为再生障碍性贫血。做过骨穿,吃了两年皂凡丸、环孢素、十一酸酮。血小板维持在3万—5万之间,白细胞多正常,血红蛋白97。如何继续治疗?


    薛教授回复:本病为慢性过程,需继续治疗,定时复查。在现有药物治疗基础上,可再加中医中药治疗。[详细]
  • 急性淋巴细胞白血病要移植吗

    患儿情况:2010年11月发现乏力、脸色白,后确诊伴髓系B系急性淋巴细胞白血病。已化疗3个疗程,仍在缓解维持期。需要骨髓移植吗?


    薛教授回复:伴髓系B系急性淋巴细胞白血病并非骨髓移植的指征。除非现有治疗效果不好,这类白血病无需骨髓移植。[详细]
  • 50天婴儿白血病 能否治愈

    患儿情况:50天男婴,满月前身体状况良好。满月后左侧面颊部渐渐长起肿块,右侧颈后部、右足外踝也有肿块,确诊为混合系急淋白血病,原因为染色体llq23变异。能否治愈?是否和父母染色体异常有关,如何预防?


    薛教授回复:患儿仅50多天,治疗非常困难,预后差,主要矛盾是婴儿不能耐受化疗,副作用太大。这是否与遗传有关,暂时很难说,下次妊娠可做染色体或基因方面检查。[详细]

电话咨询反馈

  • 真诚

    肯说真话,无敷衍,非常耐心地回答患者问题,专业水平很好……[详细]

  • 心安

    很感谢有这样的平台提供便利的医疗服务,为异地就诊的患者解决燃眉之急,也感谢薛主任耐心细致的解答,让我们家属感到心安……[详细]

  • 细致

    感谢薛大夫的解答,我们就跟他说了一下情况,之前别的医生都是猜测的病因,他都一一给我们做了细致解答……[详细]

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