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孙伯民主任医师 教授

上海瑞金医院 功能神经外科

亚洲功能神经外科学会主席,上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科主任。擅长手术治疗帕金森、肌张力障碍、神经性厌食症、精神分裂症、顽固性癫痫,以及手术治疗难治性强迫症、焦虑症等精神疾病。

  • 01

    肌张力障碍 手术能治好吗?

  • 02

    我的肌张力障碍能不能手术?

  • 03

    肌张力障碍的这4种手术 你选对了吗?

1肌张力障碍 手术能治好吗?

Q:肌张力障碍是什么疾病?有哪些危害?不治疗会怎么样?

肌张力障碍是运动障碍疾病的一种。帕金森就是最广为人知的运动障碍性疾病。但与肌张力障碍不同的是,帕金森一般是由于神经细胞衰老、退化,出现病变所致,因此老年人比较容易得。

而肌张力障碍却是年轻人甚至儿童青少年容易得的一种病,患者年龄主要分布在五六岁至十几二十岁之间。肌张力障碍比较典型的表现就是活动不协调,手脚动作看起来别扭,特别夸张,不受控制。它不会危及生命,却会影响生活。比如有的人走路别扭甚至没法走路,影响美观;有的人没法拿笔写字,影响学习和工作;还有的人连平躺着都困难,严重影响生活质量。

Q:肌张力障碍能治愈吗?哪些方法能治疗这个病?吃药能不能治好?

得了帕金森有专门的药物来治疗,效果立竿见影,比如美多芭。但是,肌张力障碍却没有特效药,现在所有的药物都只能暂时改善症状,不能完全治愈。有很多病人得了肌张力障碍,就去找神经内科医生开药,但是药物往往不太有效。还有的人打肉毒素,虽然也有效,但有以下几个问题:

第一,肌张力障碍分为多种类型,包括局限性的肌张力障碍,即症状主要集中在某一处,比如痉挛性斜颈、眼睑痉挛等;全身性的肌张力障碍,即全身都有症状,不受意识控制;还有节段性的肌张力障碍,即人体多个相邻的部位出现肌张力障碍,比如头颈部同时发病。而肉毒素只能缓解局部的症状,哪里动作别扭、难受,就打哪个位置,不能在身体多个位置都打,甚至全身上下都打遍,所以肉毒素不适合治疗全身性或者节段性的肌张力障碍。

第二,肉毒素并不是对人体各个位置的肌张力障碍都有效,它对痉挛性斜颈(也就是常说的“歪脖子”)效果是最好的,对其他位置的疗效有限甚至没有效果。

第三,肉毒素发挥作用的时间比较短暂,就像是美容抗皱打肉毒素一样,它的疗效只能持续三个月到半年,药效一过,就又要打针。反复打针,就容易出现耐药。一般来说,病人连续打一两年,肉毒素就没什么效果了。

Q:有的患者吃药、打肉毒素都没什么效果,该怎么办?能不能手术?

很多人以为肌张力障碍只是神经内科的病,怎么还需要做手术呢?要想知道手术为什么能治疗肌张力障碍,先来看看肌张力障碍是怎么发生的。人的任何一个动作,比如眨眼、甩胳膊、写字等,都是由许多块肌肉共同协调运动来完成的。大脑里有个运动环路来控制这些肌肉运动。如果这个运动环路出现问题,肌肉的运动会有协调障碍,会出现各种别扭的动作,比如拿笔写字的时候,本来把笔拿到这个位置就好了,但是病人一下子动作过头了。手术就是通过神经调控的方式来修复这个环路,或者防止运动环路错误指挥。

Q:手术能达到什么效果?对哪些症状的改善效果好?

肌张力障碍类型很多,症状也不尽相同,最关键的是致病原因也不同。如果是原发性的肌张力障碍,疗效就比较好。主要是因为原发性的肌张力障碍很多是基因突变导致的,研究显示DYT1~DYT13等基因突变与肌张力障碍异常有关。病人常常在五六岁至十几岁之间发病,很多病人都是原来吃饭睡觉、上学活动都很正常,后来突然就不行了,身体或四肢扭曲、手脚不灵活了。这类患者通过手术调节运动环路,能产生比较好的疗效,术后病人能正常的学习、工作,而且疗效能持续很长时间,多数人活到六、七十岁时,症状依旧控制得很好。

如果是继发性的肌张力障碍,比如脑炎,出生时难产、缺氧,婴幼儿时期重度黄疸等原因导致的肌张力障碍,手术效果就不太好。

Q:手术没法改善哪些症状?哪些人尽管做了手术,只能达到部分效果?

虽然手术对继发性肌张力障碍效果不太好,只能达到20%~30%的疗效,但并不是完全没反应,可是在病人看来,这样的疗效并不令人满意。

而对于原发性肌张力障碍,手术能获得90%以上的疗效,这是非常令人满意的。如果这类病人手术后效果不好,多数情况下与手术本身有关,比如手术的刺激靶点没有选择好,或者不够精准;术后参数调控不是很合适等等。

Q:手术后还需要药物或者康复治疗吗?

一般来说,很多病人是吃了药、打了肉毒素,最后还是控制不了症状,才选择手术的。所以,既然吃药打针已经没效了,那么术后就不用吃药打针了。但是,有时候我们会给病人开一点安坦、氯硝安定等镇静药物,可以更好控制症状。

有些病人来手术时,得病已经很多年了,虽然手术能改善症状,但是由于长时间的肌张力障碍,肢体或躯干已经形成固定的异常姿势了,比如长期腰部肌张力障碍,就会形成驼背;长期走路困难,就会形成足内翻、关节变形等情况。这类患者术后需要康复锻炼、甚至骨科手术来矫正异常姿势,才能取得更好的效果,重归正常生活。

2我的肌张力障碍能不能手术?

Q:什么时候做手术比较好?一定要等到吃药、打肉毒素都无效才能手术吗?

一旦诊断为肌张力障碍,还是建议先吃药、打肉毒素,看看效果。如果没有效果,或者过段时间后出现了耐药,才考虑手术。毕竟手术有风险,不建议一确诊就做手术。

Q:一般吃药、打肉毒素多久还治不好,就建议手术了?

如果吃药几个星期都没效,可以就换一种药,几大类药物都试一下,也可以尝试打肉毒素。尽可能先找找一些内科的治疗办法,尝试完这些治疗方法,差不多要一两年。要是都没有理想的效果,就要尽早手术了。毕竟异常的姿势维持时间太久了就会导致肌肉、骨骼变形。

Q:什么程度和类型的肌张力障碍患者适合做手术?

原发性肌张力障碍做手术的效果都比较好。具体来说,手术对四肢和躯干的症状治疗效果非常好,而对头面部、口舌的肌张力障碍症状改善略差。比如有的人是摇头摆尾,手术效果就相对好些;而有的人弓腰驼背,手术效果就比较差。

还有一种肌张力障碍——梅杰综合征,对于不同的病人手术的效果也不同,有的人手术后效果非常好;有些人改善了大部分的症状,但是还会伴有一些眨眼、口舌的动作。

Q:早产、外伤等导致的继发性肌张力障碍适合做手术吗?哪些情况不适合做手术?

继发性的肌张力障碍手术效果都不是特别理想,但并不是说完全没效。比如早产、缺氧导致的肌张力障碍可以尝试向腰椎管里打巴氯芬;外伤、中风引起的肌张力障碍可以尝试脑深部电刺激(DBS手术),也就是常说的脑起搏器。手术前可以先做一下测试,如果测试有效再正式做手术。

Q:老年人、儿童患者可以做手术吗?手术会不会影响智力发育?

手术对年轻患者的效果要好一些。临床上很少有老年人得肌张力障碍的,除非是年轻时就有,一直持续到年老了还没控制好。

对于儿童,如果是原发性的肌张力障碍,就要尽早手术,否则儿童处于生长发育的高峰,治疗不及时会影响运动功能和外观。

有的孩子症状加重,都没法上学,还影响认知发育。而尽早手术不仅能解决孩子的活动问题,也不会影响到智力发育,还能让孩子和小伙伴一样上学、玩耍,促进认知。

Q:手术前要做哪些检查和评估才能确定能否手术呢?

由于手术对继发性和原发性的肌张力障碍治疗效果有较大差异,因此术前评估最为关键的一步就是判断肌张力障碍属于哪种。

首先,要充分询问病史,了解病人有没有早产、缺氧、脑炎等情况。

其次就是做检查,特别是头部的核磁共振,可以判断大脑里有没有明显异常信号或者先天性的发育异常。

3肌张力障碍的这4种手术 你选对了吗?

Q:肌张力障碍手术方式有哪些?不同类型、不同严重程度的患者如何选择?

治疗肌张力障碍,比较传统的是一种破坏性的手术——脑部核团毁损术

这种手术对单侧发病,或者发病范围比较集中的患者,治疗效果比较好。优点是一旦治好就不再需要做其他治疗了,一劳永逸;但是手术的风险比较大,安全性差一点。而且判断病人能不能手术、切除哪个脑部核团等问题,完全靠医生的临床经验和技术。

最近几年,大家对于脑深部电刺激手术(DBS,脑起搏器)治疗帕金森都比较熟悉了,其实,脑起搏器也可以治疗肌张力障碍。以丘脑底核(大脑里的一种核团组织)为刺激靶点的脑深部电刺激手术特别适合国内的肌张力障碍病人,因为比较省电。国外的病人装了脑起起搏器后,电池一两年就没电了;而国内的病人装脑起搏器后,电池可以维持四五年。

脑起搏器最适合原发性的肌张力障碍患者,特别是全身性的肌张力障碍,效果最好。但是安装脑起搏器费用比较高,进口的脑起搏器目前需要20万左右,现在国内也在研发生产脑起搏器,费用比国外低1/3左右,而且疗效和安全性也都有保障。

安装脑起搏器的手术是微创手术,只需要在头部打两个非常小的孔,把刺激电极插到合适的核团处就可以了。从入院到出院,一般需要8~10天,手术时间3个小时左右,安全性非常高。当然,安装完毕后,还是要定期去医院复查,并调整参数,一般需要去医院调整3~5次参数,确定出最合适的刺激参数。

对于那些节段性的肌张力障碍,比如痉挛性斜颈,俗称“歪脖子”,严重影响病人的感受和外观。比如跟别人交流的时候,老歪着脖子容易让别人感到被藐视,从而引起冲突。

对于这样的病人,并不一定要安装脑起搏器,可以选择周围神经离断手术,或者选择性切断肌肉的手术,效果比较好,而且费用不高,只需要三万块左右,手术时间2小时左右,几乎没什么副作用。术后可能会有一些酸痛、麻木的感觉,或者手臂抬不起来等比较小的副作用,但是半年后这些症状就会慢慢消失。手术切断一些反馈给运动环路的神经,甚至肌肉本身,就能控制症状,这就是这类手术的原理。主要适合于痉挛性斜颈,特别是朝一侧水平歪头的病人。如果是往下低头或者往上仰头的那种“歪脖子”,效果就比较差,这种比较适合安装脑起搏器。

脑瘫、早产、难产缺氧导致的肌张力障碍,有好几种手术方式,比如选择性周围神经或肌肉切断手术,选择性地切断腰部的周围神经,对于缓解肌张力高的情况非常有效。

如果这类病人是全身肌张力高,可以尝试鞘内注射巴氯芬,就是在腰椎管上打一个小孔,注射一定剂量的药物,可以改善全身症状。打药之前可以进行测试,如果测试效果好,就可以埋置一个巴洛芬泵,由计算机精确控制每次的注射剂量,一盒药可以用半年。一般来说,这类病人鞘内打药后,效果也非常明显。如果测试时效果不好,可以调整剂量,看是否能起效,如果还是没有效,就不用埋置了。

Q:患者寻求手术治疗的过程中,需要注意什么?

病人寻求治疗过程中,最重要的就是要看自己适不适合手术,这要找专业的医生进行系统的检查和评估才能确定。原发性的肌张力障碍手术效果比较好,继发性的也有很多手术方式,但是相对来说效果差一些。

如果没有确定肌张力障碍的类型和致病原因就盲目手术,不仅效果不好,还花冤枉钱。

另外,肌张力障碍需要综合治疗,很多病人术后还需要进行康复训练和局部的矫形。大家需要有耐心坚持综合治疗。

出诊信息

上海瑞金医院功能神经外科每周二、三都有专家出诊,周二设有专门的程控门诊,用于调整脑起搏器的参数和术后随访管理。

出品:好大夫在线 | 策划:刘秀 | 拍摄:刘秀 | 剪辑:刘秀 | 制作:刘秀 | 设计:伍洲 |

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