多发性骨髓瘤(MM)是由于骨髓中的浆细胞异常增生引起的恶性肿瘤,是一种血液系统的疾病。正常情况下浆细胞的功能是产生抗体或免疫球蛋白,参与人体的免疫反应,清除外来的细菌、病毒等,是保护身体的一道防线。多发性骨髓瘤的患者,体内会产生大量的单克隆性浆细胞(骨髓瘤细胞),分泌出大量的单克隆免疫球蛋白或M蛋白,侵犯骨质和骨髓等,导致一系列的器官和组织损伤。该病多发于中、老年人1,大约80%的患者超过60岁,男性略多于女性2 。随着中国人口的老龄化,多发性骨髓瘤的发病率呈逐年增加的趋势3查看详情

多发性骨髓瘤给患者带来的危害是巨大的。骨髓瘤细胞不断地大量增殖,侵犯骨质后,会刺激破骨细胞活化,导致严重的骨病。患者常伴严重的骨质疏松,在不经意情况下即可发生病理性骨折,严重者甚至会截瘫。若截瘫时间过久,即使经过有效治疗,患者也很难恢复行走,极大地影响患者的生存质量。另外,大量单克隆免疫球蛋白或M蛋白的分泌,会抑制正常免疫球蛋白的生成,造成身体的免疫功能低下,患者常出现反复的感染4查看详情

多发性骨髓瘤的“名气”很低,虽然发病率超过白血病,但大部分人并不了解这个疾病。相比于白血病,多发性骨髓瘤是一种“惰性”的血液肿瘤,起病缓慢、潜伏期很长,有的患者得病很多年,都没有去医院看。加之多发性骨髓瘤导致的骨痛、蛋白尿等症状,很容易被误认为其他疾病,所以容易走弯路。很多患者往往是在治疗一段时间后效果不好,才怀疑是多发性骨髓瘤5查看详情

多发性骨髓瘤,请认准“螃蟹”症状

多发性骨髓瘤其实并非无迹可寻。这个病的症状常被形容为一只“螃蟹”,因为它的四大核心症状的英文缩写连起来是CRAB——螃蟹的英文。

C=高钙血症(Calcemia)

约15%的多发性骨髓瘤患者伴有高钙血症1。高钙血症的表现包括倦怠、多尿、便秘、恶心、呕吐等。有的患者可能出现心律不齐甚至肾功能衰竭。

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R=肾功能不全(Renal insufficiency)

肾脏病变是比较常见的,患者常常出现蛋白尿,即尿中的“泡沫”增多或血尿,很容易被诊断为肾炎。

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A=贫血(Anemia)

血液系统的很多病都可以引起贫血,多发性骨髓瘤患者多数会出现轻、中度贫血。主要症状包括疲劳、虚弱、头晕,运动能力降低。

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B=骨质病变(Bone disease)

骨痛和溶骨性骨质破坏是多发性骨髓瘤的突出表现。骨痛部位以腰背部最多见,其次为胸骨、肋骨和下肢骨骼。

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出现“螃蟹”症状,要去血液科确诊

如果患者出现了“螃蟹”症状,就要高度警惕是否得了多发性骨髓瘤。换而言之,当出现骨痛、肾功能不全, 或有高钙血症、贫血等症状,就一定要尽早到血液科就诊。

而其他科室如骨科、肾内科的医生在怀疑患者可能患有多发性骨髓瘤时,应尽快建议患者转诊到血液科进行诊疗。 多学科的共同诊疗对多发性骨髓瘤患者的及时确诊,继而得到正规治疗起着尤为重要的作用5

您需要到血液科做进一步的检查

怎样才能确诊多发性骨髓瘤?

确诊多发性骨髓瘤并不难,对于不明原因的骨痛,特别是老年人,要及时做骨骼的 影像学检查 ,看是否有多处的骨质破坏。然后 查血和尿中是否有M蛋白 存在;如果发现了阳性结果就需要再进一步做 骨髓检查 。如果骨髓中单克隆浆细胞比例增多,或组织活检证明有浆细胞瘤,就说明得了多发性骨髓瘤5。具体诊断标准见下表3

①血清单克隆M蛋白≥30g/L或24h尿轻链≥1g

②骨髓单克隆浆细胞比例10%~60%;

③无相关器官及组织的损害(无SLiM、CRAB等终末器官损害,包括溶骨改变)

①骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和(或)组织活检证明有浆细胞瘤

②血清和(或)尿出现单克隆M蛋白

③骨髓瘤引起的相关表现

(1)靶器官损害表现(CRAB)

·[C]校正血清钙>2.75mmol/L
·[R]肾功能损害(肌酐清除率<40ml/min或肌酐>177μmol/L)
·[A]贫血(血红蛋白低于正常下限20g/L或<100g/L)
·[B]溶骨性破坏,通过影像学检查(X线片、CT或PET-CT)显示1处或多处溶骨性改变

(2)无靶器官损害表现,但表现出一下1项或多项指标异常(SLiM)

·[S]骨髓单克隆浆细胞比例≥60%
·[Li]受累/非受累血清游离轻链比≥100
·[M]MRI检查出>1处5mm以上局灶性骨质破坏

无症状的骨髓瘤要定期监测

无症状的骨髓瘤不需要治疗,因为疾病需要经历数月至数年时间才会发生进展。但是,这些患者转化成症状性骨髓瘤的风险是终身存在的,因此应该密切监测。建议这类患者每3个月复查相关指标,包括肌酐、白蛋白、乳酸脱氢酶、血清免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳及血清免疫固定电泳、24小时尿总蛋白、尿蛋白免疫固定电泳等,来监测血清和尿中的M蛋白;同时,骨骼的影像学检查要每年做1次,或在出现症状时及时检查3
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及时、规范的治疗是关键

多发性骨髓瘤尚无法完全治愈,但及时接受规范的治疗,能够使患者的生存期延长。所以,当出现骨痛、蛋白尿,同时伴有高钙血症和贫血症状,应该及时到血液科就诊,在没有出现更严重的症状前尽早治疗,可以提高治疗效果和患者的生存质量。《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2015年修订)》推荐使用以硼替佐米为基础的联合方案治疗有症状的骨髓瘤。
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自体造血干细胞移植后,仍离不开新药化疗

自体造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤,可以提高疾病的缓解率,一般在诱导治疗后进行。对于适合自体造血干细胞移植的患者,在诱导治疗中要避免使用有干细胞毒性的药物,比如烷化剂和亚硝基脲类药物。此外,在接受自体干细胞移植取得疗效后,可考虑使用新药化疗进行巩固治疗,以便达到最佳疗效3
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症状好转也不能轻易停药

多发性骨髓瘤的治疗过程中,很多患者症状稍缓解,疾病进入平台期,就擅自停药,这是非常危险的。多发性骨髓瘤的治疗是持久战,疾病好转后仍要巩固和维持,以便达到最佳的治疗效果;如果突然停药,疾病失去控制,很可能迅速复发,使治疗前功尽弃,这将给患者带来更多的痛苦和经济负担。遵从医嘱坚持及时、足量、足疗程的新药化疗,才能使疾病达到最大程度的缓解,使患者的生存时间延长,并提高生活质量。
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文献出处:

1.王吉耀,内科学[M].人民卫生出版社.第二版.2010,825-826.
2.Merck Manual Professional.2005 and George ED,et al.Am Fam Phys[J].1999,59(7):1401-1405.
3.中国医师协会血液科医师分会,中华医学会血液学分会,中国多发性骨髓瘤专业委员会.中国多发性骨髓瘤诊治指南(2015年修订).中华内科杂志[J].2015,54(12).
4.黄仲夏.如何避免误诊多发性骨髓瘤.2014-08-07.好大夫在线网站.
5.张翼鷟,骨痛 肾病久治不愈,警惕多发性骨髓瘤.2014-09-01.好大夫在线网站.

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