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凌雁副主任医师

北京安贞医院 小儿心内科

简介:医学硕士,副主任医师,先后毕业于北京大学医学院、北京协和医学院。曾在北京阜外医院小儿心脏中心工作。擅长儿童心脏病诊治,包括心肌炎、心肌病、心力衰竭的诊断及治疗;儿童及成人先心病的介入治疗;精通超声心动图检查。

  • 01

    这几种情况,胎儿一定有先心病吗?

  • 02

    这几种胎儿先心病,能治好吗?

  • 03

    这几种胎儿先心病,出生后可能要尽早治

  • 04

    四种复杂胎儿先心病,出生后能治好吗?

  • 05

    胎儿有先心病,这几件事宝妈要牢记!

  • 06

    这胎查出先心病,下一胎还会有吗?

1这几种情况,胎儿一定有先心病吗?

● 查出胎儿心室有强光斑,就一定有先心病吗?下一步该怎么办?

准妈妈在做孕期排畸B超检查时,发现胎儿心室内有强光点的情况还比较多见,常担心胎儿是不是有先天性心脏病。其实不一定。总体来说,这种情况下绝大多数胎儿心脏没有是没有问题的。

如果发现胎儿的心室内有强回声点,一般的处理原则是,排畸超声仔细观察胎儿有无心脏及其他器官畸形。如果没发现异常,心室内的强回声点与心室正常的腱索或乳头肌结构有关,通常没有大问题,也无需处置,也不一定要做胎儿心脏超声检查。但如果大排畸超声发现胎儿心脏还存在其他问题,或有其他器官的异常,除了要到先心病专科医院做一个专门的胎儿心脏超声检查明确心脏情况外,还需要做染色体检查,尤其是那些高危孕妇。

● 查出室间隔缺损,胎儿能留吗?缺损会不会越来越大?生后能治愈吗?手术风险大不大?

孕期发现胎儿有室间隔缺损,到底该怎么办?首先,要告诉大家的是,由于胎儿的血流动力学特点、以及受超声仪器的分辨率影响,室间隔缺损在孕期很难做到百分之百的准确诊断,尤其是比较小的缺损。也就是说,一些孕期发现的小的室间隔缺损,可能实际上并没有。某些部位的室间隔缺损确实有自愈的可能。如果室间隔缺损比较大,有可能会随着孩子的生长而变大。

发现了室间隔缺损,家长不必过于担忧,孕期对孩子没有影响。孩子出生后,3毫米以下的缺损无需治疗。其他需要治疗的情况,依目前的医疗技术水平,可以通过外科手术或者介入达到根治。成功率非常高,能达到99%甚至更高。治疗成功后心脏能恢复到跟正常孩子一样的。

● 查出胎儿心脏卵圆孔增大,要紧吗?该怎么办?

卵圆孔是房间隔在发育过程中留有的卵圆形交通孔,胎儿时期保持卵圆孔有效开放是维持正常胎儿循环所必须的。一般来说,孕期即便发现胎儿心脏的卵圆孔变大了,也不代表孩子出生后一定会出现卵圆孔不闭合,或者形成房间隔缺损。孩子出生后卵圆孔能否闭合、有没有房间隔缺损,还要等出生后做心脏超声检查来诊断。

● 查出胎儿心脏卵圆孔偏小,该怎么办?生后能治好吗?

胎儿时期保持卵圆孔有效开放是维持正常胎儿循环所必须的。如果超声检查发现卵圆孔偏小,需要超声医生仔细观察和评估有没有卵圆孔开放受限的一系列征象,是否伴还有其他心脏畸形等。有时可能需要复查超声进行系列评估,以确定是假象还是真的有卵圆孔开放受限。如果确实有卵圆孔小、血流通过受阻,那就是比较严重的情况。需要对胎儿进行要密切监测,定期复查胎儿超声检查,观察血流情况和胎儿的状态。孕期若有问题要及时处理。孩子出生后要立即做检查明确诊断,及时治疗。

2这几种胎儿先心病,能治好吗?

● 查出胎儿心脏有永存左上腔静脉,属于先心病吗?生后要治疗吗?能治好吗?

首先我们要知道什么是永存左上腔静脉。正常人的上腔静脉是位于在右侧,整个头部和上肢的血液通过右上腔静脉流回到右心房。如果胎儿左侧头部和左上肢的血流单独经过左侧上腔静脉流到右心房,就是永存做上腔静脉。这属于正常的解剖变异,因为不管经过哪条静脉回流,最终都是回流到右心房。如果没有其他心脏畸形,单纯的永存左上腔静脉是不会对胎儿的血液循环造成影响的,生后也不需要治疗。

● 查出胎儿心脏右位主动脉弓,孩子还能留吗?下一步怎么办?

绝大多数人的主动脉弓在左侧。右位主动脉弓,顾名思义就是主动脉弓在右侧,其发出的头臂血管的形态跟正常左位主动脉弓呈镜像关系。

如果右位主动脉弓同时合并左位的动脉导管或者迷走右锁骨下动脉,这些血管就会在空间上形成一个环形,叫“血管环”,包绕食管和气管。在孕期,血管环对孩子没有影响。孩子出生后,血管环有可能会对气管和食管造成压迫,出现相应症状。如果压迫气管会导致孩子呼吸困难,压迫食管会造成吞咽困难。

根据临床经验和统计结果,绝大多数右位主动脉弓不会出现食管和气管的压迫症状。在出现症状的孩子中,绝大多数症状也比较很轻。有些随着孩子的生长发育,血管环的空间也变大了,症状可能减轻或消失。只有少部分孩子会出现比较严重的症状,多在出生后6个月之内就出现。这些孩子要及时去医院治疗。总体来说经过外科手术治疗的效果比较好。

● 查出胎儿心脏主动脉弓缩窄,该怎么办?

首先要说明的是,孕期准确诊断主动脉缩窄比较困难,因为孕期胎儿心脏的动脉导管是开放的,动脉导管的血流会对诊断主动脉弓缩窄造成干扰。也就是说孕期超声检查发现有主动脉弓缩窄,出生之后有可能没有。

如果超声检查提示或怀疑有主动脉缩窄,只要动脉导管开放,孕期对胎儿一般没有影响。但孩子一出生应尽快做超声心动图检查,确认诊断,并根据诊断结构做相应的处置。因为重度主动脉缩窄是严重的先心病,孩子可能一出生就需要积极监护和治疗。主动脉缩窄可以通过手术进行矫治,手术效果总体良好。

● 超声提示胎儿左右心比值失调、右心大、主动脉弓峡部内径偏小,出生后能治好吗?

有时候孕妇做B超,结果会提示:左右心室比例失调、左心大、右心小或者主动脉弓偏细等,这到底算不算先心病?

这些只是排畸超声中发现的一些提示胎儿心脏可能有问题的征象,但还无法根据这些来判断胎儿心脏具体是什么情况。此时建议做一个专门的胎儿心脏超声检查,仔细评估胎儿的心脏情况,确认诊断,这样医生才能针对具体情况,提供相应的咨询。

3这几种胎儿先心病,出生后可能要尽早治

● 胎儿超声显示三尖瓣反流,正常吗?要注意监测哪些问题?

三尖瓣是右心房和右心室之间的单向阀门,使血液只能从右心房流向右心室,不会逆流。如果排畸超声发现胎儿心脏三尖瓣反流,尤其是孕早、中期发现的,要及时转诊到心脏专科中心,做一个专门的胎儿心脏超声检查,仔细评估一下胎儿的心脏结构和血流情况。

由于三尖瓣反流量可能会随着胎儿心脏的生长发育而变化,所以发现后3~4周还要再次复查超声,观察返流量情况。中重度的三尖瓣反流,尤其是重度反流,有可能会引起胎儿心脏功能衰竭,导致胎儿水肿、生长发育停滞等。对这样的胎儿更要密切进行超声监测。等孩子一出生,尽快复查超声,及时监护和治疗。

● 胎儿超声显示肺动脉瓣狭窄,孩子生下来还有治愈的希望吗?

轻度的肺动脉瓣狭窄无需治疗。占绝大多数的中-重度的肺动脉瓣狭窄,能够通过介入治疗达到根治。极重度的肺动脉瓣狭窄病例总体比较少,但这类患儿一出生就需要监护和药物治疗、早期外科手术矫治(如出生后3个月内),有的甚至需要在新生儿期就手术。极个别还可能合并右心室发育不良,这种情况就不能做根治性手术,只能做减轻症状的姑息性手术。

孕期超声心动图如果提示胎儿有肺动脉瓣狭窄,也不必太惊慌。绝大多数胎儿的心功能和生长发育不受影响。但若合并三尖瓣返流、尤其是重度返流者,需要复查超声,观察胎儿的心功能状态。

需要特别指出的是,孕期超声检查不太容易完全准确判断胎儿肺动脉瓣的狭窄程度。因此如果孕期超声提示了肺动脉瓣狭窄,孩子出生后要尽快做心脏超声检查,确认诊断和狭窄的程度,以便制订合适的治疗方案。

● 如果查出胎儿肺动脉闭锁,孩子还有保留的价值吗?出生后能治好吗?

肺动脉闭锁是复杂的先天性心脏病,分很多种类型,每种类型的手术方式、手术效果和费用治疗有很大差别。比如,如果是肺动脉瓣闭锁,孩子一出生很早就要做手术,很可能在新生儿期就需要做手术,这种类型的手术虽然风险比较大,但手术效果也相对不错。另一些类型的肺动脉闭锁则可能需要通过1~2次手术达到根治,但将来还需要再次手术。还有一些更复杂的类型,不能做根治手术,只能做改善症状的姑息性手术。但是需要指出的是在孕期,即使做胎儿心脏超声检查,也很难准确判断胎儿是哪种类型的肺动脉闭锁。

● 胎儿同时合并主动脉缩窄和室间隔缺损,出生后治愈的希望大吗?

如果胎儿同时合并有主动脉缩窄和室间隔缺损两种畸形,那孩子的病情要比只有一种畸形的情况严重很多。患儿出生后常常需要早期外科手术矫治,有可能早在1~3月龄就要手术。但手术成功率仍很高,国内大概在95~98%左右,手术近远期效果总体很好。

4四种复杂胎儿先心病,出生后能治好吗?

● 查出胎儿有法四,该做哪些检查?什么情况下建议流产?

法氏四联症是一种比较常见的复杂性先天性心脏病,病情从轻到重有各种类型,需要外科手术治疗。轻型的法氏四联症手术根治后的效果良好,能达到正常孩子的程度。重症的法氏四联症可能只能做减轻症状的姑息手术。但总体来说,特别严重的法氏四联症只占5%左右。绝大多数法氏四联症病例都属于中等程度,大多数通过一次外科手术可以根治,约15%~20%的孩子需要两次手术,即先做姑息手术,再做根治性手术。同样,在孕期超声检查无法完全判断法氏四联症的轻重程度。

● 超声查出胎儿是先天性心脏病,完全性大动脉转位,这还有治愈的希望吗?出生后多久做手术?

完全性大动脉转位是复杂的先天性心脏病,分很多种类型,每种类型的治疗时机、方案和治疗效果也各不相同。

如果是室间隔完整的大动脉转位,孩子一出生就要监护和治疗。一般先用药物维护患儿状态,然后再选择合适的时机做外科手术,把先天长反的两个动脉,按正确的连接关系接回来,即大动脉调转术。在国内成熟的儿童先天性心脏病诊治中心,手术成功率可以达到90%甚至更高。该手术的近远期效果非常不错,术后孩子的心功能能够达到或接近正常孩子。

对于合并有室间隔缺损的大动脉转位,根据是否合并肺动脉狭窄分两大类。没有肺动脉狭窄的患儿,一般在孩子出生后3~6个月做大动脉调转手术最佳,有时迟到1岁甚至再晚一点也可以做。但晚做手术的风险是肺血管病变可能会比较严重,手术后效果欠佳,甚至失去手术机会。如果合并肺动脉狭窄,情况就比较复杂,需要根据肺动脉发育的情况决定手术方式和时机,如根治还是姑息,一次根治还是分次根治等。根治性手术也有多种方式。

● 查出胎儿肺静脉异位引流,严重吗?如果想留下孩子,下一步该怎么办?

肺静脉异位引流也是复杂的先天性心脏病。完全性肺静脉异位引流可以在孕期诊断。由于肺静脉的结构非常细小,部分性肺静脉异位引流在孕期有可能不容易发现。

绝大多数肺静脉异位引流的手术效果良好。但一些病情比较重的类型,如合并严重肺静脉回流梗阻、心下型的完全性肺静脉异位引流,手术效果相对差一些,不过这种类型的病例也比较少见。

如果孕期超声提示有完全性肺静脉异位引流,同样还是建议孩子一出生,尽快到先天性心脏病专科中心做超声检查,明确诊断、评估病情,制订治疗方案,选择合适的治疗时机,以达到最佳治疗效果。

● 胎儿完全型心内膜垫缺损严重吗?孩子出生后能治好吗?手术效果如何?

完全型心内膜垫缺损是比较复杂的先天性心脏病。病情的轻重程度首先取决于房室瓣(房室瓣位于心房和心室之间,只朝向心室开,保证血液不逆流)的发育情况和功能。如果房室瓣发育和功能比较差,在胎儿期就有比较严重的瓣膜返流,有可能在孕期就导致胎儿心功能衰竭,出现胎儿水肿、甚至生长发育停滞。

孩子出生后,房室瓣中-重度返流同样会影响孩子的心功能,孩子可能会早期出现心功能不全、如多汗、面色苍白、呼吸快、吃奶费劲、吃奶少、生长发育落后等情况。这种房室瓣发育比较差、功能也比较差的情况,往往需要早期外科手术,手术修复瓣膜的难度比较大,手术效果也相对差,术后瓣膜功能异常、需要再次手术的可能性也比较大。如果房室瓣发育和功能良好,孕期就不影响胎儿生长发育;一般在孩子出生后6个月-1岁做根治性手术,手术效果总体良好。

其次,房室间隔缺损的大小和心室发育情况也决定本病病情的轻重。室间隔缺损越大,病情也相应越重,意味着要早期手术。如果室间隔缺损特别大,功能上已是单个心室;或者两个心室发育不平衡,其中一个心室特别小,不能独立承担功能,也构成了单心室。这两种情况不能直接修补室间隔缺损。只能按单心室进行治疗,一般需要做2~3次手术,术后患儿的心功能达不到正常孩子的水平。

5胎儿有先心病,这几件事宝妈要牢记!

● 先心病胎儿出生时会不会有生命危险?是否要在具备心脏中心的医院生产?

有些先心病可能在孕期就会对孩子的心功能造成一定的影响,比如房室瓣大量反流,可能会导致胎儿出现心功能衰竭,但大多数类型的先心病胎儿一般都可以安稳度过孕期的。

但是胎儿出生的时候,血液循环状况会发生明显变化。在母亲肚子里胎儿靠胎盘和自己的心脏进行血液循环,出生后要完全靠孩子的心脏来完成血液循环。有些先心病就可能会影响孩子的心肺功能。此外,如我前面所说的,一些重症先天性心脏病,需要孩子一出生就尽快做心脏超声确认诊断和病情,及时予以监护和治疗,才能获得比较好的治疗效果。

因此这里建议准妈妈们,如果孕期超声心动图检查提示胎儿有先心病,产前到先心病专科医生处做好相关咨询,由医生初步判断病情。对于那些可能孩子一出生就需要早期干预治疗、甚至外科手术的的先心病,最好能提前跟儿童先天性心脏病专科中心联系,若能在该院分娩更好,以便孩子出生后能够及时转诊,及时诊治。这对提高严重先心病的治疗成功率有重要作用。

● 孕期发现心脏异常的胎儿,生后要立即做检查吗?查什么?

孕期发现胎儿有心脏异常,尤其是比较复杂的先心病的,建议产前到先心病专科医生处做好相关咨询,由医生来帮助初步判断病情。孩子出生后常规监测心肺功能,尽快先心病专科医生会诊,完成包括心脏超声在内的相关检查,明确诊断,制订合适的治疗方案。

● 对于先心病患儿,如果家长决定生下来,是不是出生后越早治疗越好呢?

先心病的治疗时机和方法,是根据每种先心病的具体病情所决定的,不能一概而论。对病情不是特别严重的先心病,没必要一出生就做手术,可以等到孩子长大一点、各个脏器发育成熟一些再手术,这样孩子对手术的耐受性比较好,手术成功率也比较高。例如不太大的室间隔缺损,可以在孩子1岁左右手术。但一些重症先心病,比如极重度肺动脉瓣狭窄或者室间隔完整的完全大动脉转位,常常需要早期外科手术,比如有的患儿甚至在出生后几天就手术。

● 哪些胎儿先心病生后可能会自愈?

部分膜周部、肌部的室间隔缺损有自愈的可能。有人认为一些小的房间隔缺损,也有自愈的可能。能否自愈,需要定期随诊,复查超声,观察它否往自愈的方向发展。

● 哪些胎儿先心病,生后需要手术治疗?手术治愈的希望大吗?

除了一部分能够自愈的先心病,还有一部分非常轻的先心病,比如轻度的肺动脉瓣狭窄,缺损小于3mm的室间隔缺损,基本不影响孩子的血流动力学和心功能,不需要治疗。

其它绝大多数的先心病还是需要外科手术或介入进行治疗。总体来说,简单先心病占所有先心病的80%以上,能通过外科手术或者介入治疗达到根治,治疗后心脏功能基本和正常孩子一样。依照目前的医疗技术,大多数的复杂的心病可以根治,总体治疗效果比较好。少数虽然不能根治,但是可以通过做姑息手术,改善孩子的症状和心功能,提高生活质量。

6这胎查出先心病,下一胎还会有吗?

● 治疗先心病的预期医疗费用是多少?

先天性心脏的类型、轻重程度、心功能状态、是否伴发其他畸形,治疗的方式和时机等因素,共同决定治疗的费用。比如大的室间隔缺损,需要早期外科手术,最早在出生后两三个月就要做,大约要花5~6万块钱;中等大小的室间隔缺损,在1岁左右外科手术的费用约3.5~4万。复杂的先天性心脏病因手术时机和发生方式,费用差别更大,低龄完成的根治性的手术可能需要6~8万,甚至10万。一般先心病介入治疗的费用在2.5~3万块钱。

● 如果此次怀孕胎儿有先心病,或已生过先心病的孩子,下次怀孕应注意什么?是否还会出现胎儿心脏畸形?

如果这次孕妇本人或丈夫有先心病,或二级亲属中有患先心病的,孕妇怀孕的胎儿有先心病或者已经生过先心病的孩子,那么下次怀孕胎儿发生先心病的风险增加。对这部分孕妇,在孕早期的排畸超声时需要仔细观察胎儿心脏的情况,或者直接在怀孕18~22周做一个专门的胎儿心脏超声检查。

● 对于网上咨询您的准爸妈们,您有什么要叮嘱的?

如果在孕期大排畸超声检查或者胎儿心脏超声检查中,发现胎儿心脏有问题,准爸妈也不用过于紧张。根据现在的医疗技术水平,先天性心脏病的总体治疗效果很好。

我的建议就是,及时到儿童先天性心脏病专科中心,做一个专门的胎儿心脏超声检查,尽可能仔细评估一下心脏情况。然后到先心病专科医生处进行咨询,由医生对先心病的病情、出生后的治疗方案和治疗效果进行评估。孩子出生后及时转诊到先心病专科进行诊治。

● 门诊信息:

我的专家门诊时间是每周三上午,可以在好大夫网站上提前免费预约,也欢迎大家在网上向我咨询。

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