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王杭州副主任医师

苏州大学附属儿童医院 神经外科

简介:神经外科学博士,NEW HOPE FOUNDATIONG和香港艺医盟建立的苏港小儿神经外科(脊柱裂)中心骨干成员。2007年进入苏州大学附属儿童医院神经外科工作至今,积攒了丰富的临床经验。擅长脑肿瘤的手术和综合治疗;儿童及成人脊髓栓系综合征的诊断治疗;神经内镜治疗脑积水和颅内囊性病变等。

  • 01

    脊髓栓系,挺到什么时候再手术?

  • 02

    脊髓栓系,发现这三种情况要尽早手术

  • 03

    脊髓栓系,出现症状还能等吗?

  • 04

    哪些脊髓栓系,可以暂时不手术?

1脊髓栓系,挺到什么时候再手术?

案例:孩子出生后,屁股后面有个小手指大小的赘生物,做了核磁共振检查提示:脊髓脂肪瘤、脊髓低位,脊髓栓系,骶尾部脂肪性附属物。咨询:现在小孩8天,其他都很正常,请问什么时候可以手术?晚了是不是会影响小孩以后走路等问题?

● 案例中的孩子是否要尽快手术?是不是越早做越好?

很多孩子出生后发现屁股后面有些不一样,有些孩子长了一个小尾巴或者一撮毛,有些孩子屁股后长了血管瘤或者有小坑,家长往往特别紧张,这些情况要紧吗?孩子会有问题吗?一般孩子出生后发现这种情况,妇产科或者外科大夫会建议做B超或者核磁共振检查,这是确诊脊髓栓系最常见的检查。一般一周岁以内的孩子可以做B超。超过一周岁的孩子就要做核磁共振检查,因为那时B超很难透过脊凸和椎板看清楚脊髓的情况。如果患儿腰后面有大的包块,做磁共振检查时最好趴着(俯卧位),这样不会压着包块,检查的时候看得更清楚准确。如果患儿身后只是有一个小坑、一撮毛或者一个皮赘,那么平躺(仰卧位)也可以。

上述案例中的孩子出生才八天,要不要做手术?如果孩子腰部表面很正常,皮肤完好,只是长了个皮赘或者有凸起,大可不必担心。家长要注意观察孩子的双脚有没有畸形、大小便的情况。如果孩子每次哭的时候都有大便出来,那就要引起重视,早点做B超或者核磁检查,尽快诊断尽快手术。如果孩子一切正常,那就先做个磁共振检查,然后根据病情决定什么时候做手术。

对于脊髓栓系而言,不是所有孩子都是越早手术越好,也不是每个孩子都需要做手术。目前,国际上有两种观念:一种观念是一旦确诊尽早做手术,另一种是等到出现症状再做手术。两种观念都有一定的道理。因为对于某一个脊髓栓系小儿来说,他的畸形程度是客观存在、无法选择的。治疗手段是一个可以不断努力改进的因素。如果医生能把手术做得很完美,风险特别小,我想很多家长愿意尽早手术。毕竟四肢畸形和大小便障碍一旦出现,即便手术后脊髓栓系松解了,常常是维持现状,症状不会根本缓解,甚至还会进展。

● 案例中的孩子,最晚能挺到什么时候再手术?

案例中的孩子,最晚能等到什么时候做手术,要看脂肪瘤的情况。如果脂肪瘤比较大,孩子有大小便异常等症状,这时候就要做手术。医生的经验对于脊髓栓系综合征的治疗十分重要,手术要找经验丰富的大夫来做,否则可能会出现两种情况:第一,医生经验不多,手术把神经根切断了,造成孩子大小便失禁;第二,医生比较保守,只切了一点点脂肪瘤,没有解决根本问题。

另外,孩子多大手术比较好也是家长关心的问题。如果皮赘的位置靠近屁股沟(也就是骶尾部),那么手术做得太早,孩子小、二便多不好护理,容易出现伤口长不好的情况。并且,孩子太小麻醉的风险也要大一些。如果孩子没有明显的症状,通常在3~4个月左右手术。这时做手术,既利于伤口愈合,也能避免孩子再大些脂肪瘤也跟着生长和脊髓粘连加重,增加手术难度。孩子3~4个月大做手术,脂肪瘤比较软,脂肪瘤外面的那层包膜跟硬脊膜有明显的分界,手术时可以用显微剪刀一点一点地把脂肪瘤分离出来,比较好操作,手术效果也好。对于脂肪瘤型的脊髓栓系来说,第一次手术十分关键,要尽可能地把脂肪瘤切除,使脊髓栓系得到彻底松解。

2脊髓栓系,发现这三种情况要尽早手术

● 观察的过程中,孩子会很快出现大小便失禁、足部畸形等症状吗?

观察的过程中,孩子可能会出现大小便失禁、足部畸形等症状。原因主要是两点,第一,随着孩子长高体重增加,会加重对脊髓的牵拉,造成脊髓血液和能量供应不足,脊髓的功能就会下降。而受到牵拉的位置就是脊髓栓系的位置,通常是脊髓的圆锥和支配双下肢、大小便功能的神经,所以患儿会表现出大小便失禁和四肢改变。

其次,脂肪瘤和屁股后的包块也会不断增大。一般来说,孩子长到五、六个月以后一直到周岁,有段时间会胖乎乎的很可爱,称为婴儿肥。其实这段时间脂肪瘤也是在增大的,和正常脂肪一样有一个快速生长期,这段时间对孩子来说是比较危险的。脂肪瘤既可以直接压迫脊髓和神经根造成损害,又会因为运动或局部积压后脂肪瘤和脊髓神经根相对运动、挤压造成物理性损伤。除了婴儿期,还有两个时期也是要警惕的,就是青春期末期和中年晚期。这两个时期脂肪也会重新分布,是脂肪瘤容易迅速增长的时期,可能会造成脊髓栓系出现腰痛、脚不好使、小便控制不住的现象。

● 等到出现症状再手术就晚了吗?

如果刚出现症状就做手术,有一部分患者术后症状能有所改善。但大部分患者都只能维持现状,不能改善已有的症状。还有一些人因为脚已经变形了,即便栓系完全松解也不能好转。并且,因为脚变形了,走路时下肢用力的方向也都发生了改变,所以脚畸形的情况还会继续加重,需要矫形外科医生帮助治疗。

● 观察过程中,孩子出现哪些症状,就要立即手术?为什么?

第一种情况:如果脊髓栓系是皮毛窦(是一个通向脊髓的管道,皮肤表面的瘘口周围有毛发)引起的,因为有皮毛窦随时有感染的风险,所以无论孩子有没有症状,都要尽早做手术。如果没有感染,手术做起来比较简单,术后也不会反复出现脑膜炎和脊髓栓系的症状。上面案例中的孩子,如果在婴儿肥时期脂肪瘤比较大,就建议在没有症状的时候及早做手术。等成年后再手术会非常困难,没办法将脂肪瘤全切除。

第二种情况:如果孩子出现两条腿走路不平衡,走路步态发生改变;或者一个腿粗一个腿细,出现脚内翻的表现;或者有尿等待(到了小便池旁要等一分钟才能尿出来)、尿急迫(说要小便,还没走到卫生间就已经尿到裤子上了)的现象,说明神经受到损伤了,要尽早手术。

第三种情况:一般大一点的孩子能表达出来,经常觉得脚怕冷或者总有麻木感,这种情况也要尽早手术。

● 发现孩子屁股后赘生物根部有些肿大,该怎么办?

如果家长发现孩子屁股后赘生物根部有些肿大,最好直接做核磁共振检查。核磁共振检查对孩子没有损害又比较经济,能够清楚地看到骨头、软组织和脊髓以及周围的情况。帮助医生判断病情,是否已经到了该手术的地步。

● 脊髓里有脂肪瘤,脊髓低位,这种情况手术难度会更大吗?

案例中的孩子,脊髓里面有脂肪瘤、脊髓低位,这个手术显然是比较难的。主要有两个原因:第一,脊髓的功能非常重要,手术不能对它有过多干扰;第二,这种孩子脊髓发育从解剖学上是异常的,但孩子目前大小便很正常,说明有其他的神经环路存在,只是我们看不见而已。那么医生既要松解脊髓栓系,又要保住那个看不见的神经环路,让它不受损伤。这无疑增加了手术难度。

● 没出现症状时做手术,术后能和正常孩子一样吗?下肢无力、足畸形、大小便问题都不会出现了吗?

如果孩子没有症状,说明一定存在正常的神经环路。这种情况医生手术时需要在显微镜下仔细操作,利用神经电生理监测设备仔细辨别,尽可能保留这个环路,同时又充分松解脊髓栓系。理论上讲,如果孩子手术前没有症状,术后就应该没有症状。我们会跟患者交代,神经损伤的可能性很低,近五六年内并没有出现一例术中神经损伤的情况。但还是应该让家长知道,手术是有风险的。

在电生理监测和显微操作的前提下,虽然双下肢无力,足畸形和大小便问题不太会出现,但并不代表万事大吉。手术除了可能损伤神经外,还有两个问题:第一,手术会涉及脊柱局部区域切开、缝合、分离等过程,过程中可能出现感染、脑脊液漏等情况;第二,就是局部粘连的问题。做完手术后,手术部位会出现无菌性的炎症,加上愈合本来就是一个长肉芽进而纤维化瘢痕形成的过程,所以临近的组织术后容易长到一起去,也就是发生粘连。同时,脊髓组织跟神经根在经过一次手术后,往往会有一段时间的顺应性下降。打个比方,神经就像是橡皮筋,本来这个橡皮筋可以拉到半米长,手术后只能拉到40厘米,脊髓向上移动时就容易受到牵拉,患者术后可能会出现脊髓栓系的症状。所以说,手术过程中要减少无谓的损伤、彻底松解栓系,再加上减少手术剥离脂肪瘤表面积,使术后效果最佳。因为减少粗糙的剥离面和硬脊膜接触的机会,是防止再粘连的最好办法。(点击了解脊髓再栓系的治疗)

3脊髓栓系,出现症状还能等吗?

案例:我儿子出生就在后腰部有个褐色胎记,周围长着毛,现在左脚和左屁股明显偏小,左脚趾向内弯曲有障碍,大约一年了。做了磁共振检查,结果显示脊髓栓系,脊髓低位,脊髓纵裂,LI-4水平脊髓空洞,L4水平皮毛窦形成,L4-5棘突及左侧极板发育细小。咨询:请问大夫,我家孩子这个病现在要做手术吗?手术效果怎么样?

● 案例中的孩子,症状算严重吗?没有尿频、尿失禁、便秘等问题,是否可以等等再手术?

案例中孩子出现了左脚异常,肯定是要手术的。患儿已经出现了症状,这种症状可能是最近出现的,也可能是出生就有只是症状很轻,不论哪种情况都要尽早手术。

很多家长担心孩子年龄小,并且没有尿频、尿失禁、便秘或者下肢的运动问题,想等等再手术。有一部分病例是可以稍微等等的,但首先要找一个医生,经过医生诊断后才可以,并且要定期复查。上述病例中的孩子不符合要求,因为已经出现了腿部细小的情况,建议尽早手术。

● 孩子年龄太小、身体弱,手术难度是不是更大?能不能稍微等等?

相对来说,三个月以上的患儿,手术的风险比如发生脑脊液漏的可能性不是很大。要是一两个月大的婴儿,如果没有症状可以观察一段时间;如果有症状那么也要手术,相对于其他因素来说,保住神经功能永远是第一位的。像这样的患儿应该在限定期间内尽早手术。

● 这种手术效果怎么样?术后孩子的症状能完全缓解吗?

脊髓上端和大脑的延髓相连,两侧发出神经,经过椎间孔穿出椎管,下端是游离的。随着孩子不断长大,脊柱逐渐变长,脊髓变长的速度比脊柱慢,脊髓末端在椎管里的位置就会向上移动。脊髓栓系顾名思义就是脊髓被其他组织牵住了,不能往上移动,导致神经受到损伤就会出现相应的症状。脊髓栓系综合征的手术效果主要跟病情严重程度和医生技术有关。如果神经根从脊髓发出来的位置比较靠上,脊髓末端发生栓系导致神经受损,手术就比较容易把栓系完全松解,术后效果会非常好。如果神经根是脊髓脊髓下端发出来的,位置非常低在圆锥附近,神经根发出后直接就伸到椎间孔里面去了,那么即便把栓系松解了,但由于脊髓和神经根长期发生栓系而出现纤维化,手术松解后脊髓和神经也不会很快地向上移。生长发育本身对神经和脊髓就是一种牵拉,所以患者术后症状不会明显改善,甚至少数患者可能术前没有症状,术后出现脊髓栓系综合征的表现。这种情况主要是因为手术造成组织粘连和脊髓神经根的顺应性下降。

● 目前,有什么办法可以改善患儿术后的左脚问题吗?

脊髓栓系综合征的整个治疗过程中,无论是否做手术,康复都是必须的,否则畸形会越来越严重。但是,找到畸形的病因也是关键的一步。既然已经知道脊髓栓系是病因,还是要尽早做脊髓栓系松解术,之后再结合康复训练和支具治疗,改善患儿足部畸形的情况。一般戴上支具后3~6个月,再评估是否需要做脚的矫形手术。如果脚部畸形严重,走路都成问题,可能就要做矫形手术。

4哪些脊髓栓系,可以暂时不手术?

● 哪些情况的脊髓栓系是不需要做手术的? 如果同时有脊柱侧弯,手术先治哪一个?

成人脊髓栓系患者,身高已经不会再长了,如果没有症状就可以观察。但是,脊髓栓系是存在的,不能保证以后不会出现症状。因为我们每次弯腰时,脊髓都会受到牵拉,所以这些患者可能会出现脊髓栓系的症状。

其次,对于已经到了青春期末期的患者,跟成人是类似的,如果没有症状也可以先观察

第三种情况,患者存在脊柱侧弯。一般来说,如果患儿还没有出现大小便异常等脊髓栓系综合征的表现,患者有两种选择:第一,先做脊髓栓系松解术,3~6个月后再做脊柱侧弯手术,这样更安全。因为脊髓本来就受到了牵拉,如果手术把弯曲的脊柱变直了,脊柱自然也就变长了,脊髓会被拽着向上移动,那么脊髓受到的牵拉会更严重,可能会出现非常严重的后果,甚至术后会马上出现瘫痪或者大小便失禁。

第二,如果患者术前大小便、下肢都没有问题,国外有专家建议可以直接做脊柱侧弯手术。在手术过程中利用神经电生理监测神经功能,如果出现电位明显下降,说明脊髓和神经出现问题,手术立即停止。如果手术过程中电位没有明显变化,脊柱侧弯手术可以顺利进行,而脊髓栓系手术就可以不做了。因为脊柱侧弯手术后,脊柱的长度就已经固定了,不会再长了,也不会加重脊髓栓系,以后不需要做脊髓栓系手术。

但在我们科室,对脊髓栓系手术的经验和信心都更大一些,相比于先做脊柱侧弯手术、冒着开刀后手术被迫停止的风险,还是建议先做脊髓栓系松解术,3~6个月以后再做脊柱侧弯手术。当然还有一个重要的原因,就是做脊髓栓系手术后,大概有30%的脊柱侧弯能够得到改善,后期佩戴支具和康复训练就可以,只有一部分患者脊柱弯曲特别严重,才需要做手术。

● 如果孩子很小,但腰骶部的包发生溃烂,要立即手术吗?为什么?

如果孩子很小,但腰骶部的包发生溃烂,有一部分患儿需要立即做手术。这种情况一般是患儿出现了脊膜膨出、脊膜外翻,露在外面的是神经,如果不马上做手术把伤口闭合,可能很快会出现神经功能的损伤。要注意的是,手术之前一定不要用大量的碘伏酒精消毒杀菌,我们科室建议使用生理盐水反复清洗,使溃烂的区域变得相对清洁,然后尽早手术。当然,如果破溃的地方露出来的并不是神经组织,而是单纯的皮肤溃烂,那么要等到创面完全长好了再做手术。

● 年龄比较大的患儿,有疼痛、足部畸形和二便问题,还有手术的必要吗?

年龄比较大的患儿,如果有疼痛、足部畸形或者二便问题,那么就更要做手术了,除非患者已经严重的瘫痪,下肢完全没有功能。儿童脊髓栓系手术后,80%~90%的孩子疼痛症状能够明显改善。而对于足部畸形的改善可能并没有那么大,如果是严重的畸形,手术后几乎不能改善,但是可以通过康复训练和矫形手术来治疗。

家长比较苦恼是的患儿的大小便问题,大便还好说,主要表现为便秘,肚子使点劲腹压大一些就可以排出来。但是小便受逼尿肌和括约肌的控制,神经受损后很难通过其他方法控制患儿小便。并且,我们都知道小便如果不能往外排,就会顺着输尿管反流到肾脏里,可能会出现肾功能衰竭。一般这种情况会给孩子做清洁导尿。如果已经出现了肾功能不全,甚至肾功能衰竭,那就极为危险了。

● 手术费用大概要多少?

脊髓栓系综合征手术是比较昂贵的,在我们科室大概需要3~4万块钱。我们医院是省级三级甲等医院,绝大部分地区的患儿手术都是可以报销的。

● 检查、住院、恢复各需要多长时间?孩子大概要请多长时间假?

检查、住院和恢复的时间并不长,床位都是预约的,一般通过好大夫在线或者门诊跟我预约,我会告诉你哪天住院,住院后两三天就能做手术。术后的恢复要根据患儿的情况来定,我们科室手术后一般要住院8~10天以上。确定伤口长好了,没有出现脑脊液漏等情况就能出院了,一般从住院到出院需要半个月左右

门诊信息&专家寄语:

我的门诊时间是每个星期二和星期三的下午,在苏州大学附属儿童医院出诊。外地患者可以通过好大夫在线联系我,提前了解出停诊信息,提前预约床位,这样对患者来说很方便,也能让我的工作变得简单一些。孩子得了脊髓栓系综合征,家长不要过分紧张,要放松心情,这个病本身是良性的,有治愈的希望。通过医生、患者以及家属的共同努力,可以一步步把它治好。最后,要跟广大患者说一句话,脊髓栓系综合征第一次手术医生的选择一定要非常慎重,毕竟医生手术技术是影响手术效果的一个重要方面。谢谢大家!

出品:好大夫在线 | 策划:冬姐 | 拍摄:冬姐 | 剪辑:冬姐 | 制作:冬姐 | 设计:大柱 |

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