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完全性大动脉转位如何才能一次性根治?

简介:擅长肥厚梗阻性心肌病,肺动脉闭锁,大动脉转位,心内膜垫缺损,法洛四联症等复杂先心病的外科治疗,以及动脉导管未闭,房间隔缺损,室间隔缺损等常见先心病的微创治疗。

1 单纯型完全性大动脉转位要分期手术吗?

Q:有紫绀或没有紫绀对于大动脉转位患儿来说有什么区别?

完全性大动脉转位(TGA)是一种很严重的复杂先心病,出生后需要马上治疗。其中,没有室间隔缺损或者其他特别复杂的心脏畸形,只有房间隔缺损或动脉导管未闭的完全性大动脉转位,又叫做单纯型完全性大动脉转位。

单纯的完全性大动脉转位患儿都有紫绀。因为孩子只能靠着没有正常关闭的动脉导管、很小的房间隔缺损来进行血液循环,新生儿的紫绀会很严重,在这种严重缺氧的情况下,孩子随时都有生命危险。除非孩子动脉导管特别粗大(5、6mm),或者房间隔缺损特别大(1~2cm),才可能会出现轻度紫绀或者没有紫绀,但这种情况很少见。所以,单纯型完全性大动脉转位的孩子基本以紫绀、缺氧为主要表现。

Q:孩子有肺炎,对于完全性大动脉转位的诊治有影响吗?

有的孩子没有在新生儿期发现完全性大动脉转位,而是因为肺炎或上呼吸道感染去就诊时,才发现单纯型完全性大动脉转位,这些孩子需要尽可能地在肺炎或者上呼吸道感染基本痊愈后抓紧时间做手术。如果过了新生儿期,左心室逐渐退化,孩子就不能一次手术根治了,必须分期做手术,会很麻烦。所以孩子一旦确诊完全性大动脉转位,家长一定要尽快带孩子找小儿心脏外科医生诊治。

Q:对于单纯的TGA,目前最新、效果最好的手术方式是什么?

对于没有室间隔缺损的单纯型完全性大动脉转位,目前以动脉调转手术为最佳的手术方式。这种手术可以使心脏解剖结构恢复正常,基本上做到根治。

动脉调转手术是把错位的主动脉和肺动脉交换位置,这样原来的肺动脉瓣就变成了新的主动脉瓣。通过观察发现,这种新生的主动脉瓣功能还是不错的。远期随访时,95%左右的新生主动脉瓣功能良好,只有5%左右会出现关闭不全,将来可能需要通过手术进行瓣膜成形或者置换,即便是需要再次手术的患者一般都能活到40~50岁左右。

Q:单纯型完全性大动脉转位是否需要分期手术?单纯型完全性大动脉转位一次能够根治吗?

完全性大动脉转位的孩子能否一次手术根治,是否需要分期做动脉调转手术,取决于孩子左心室的功能。如果就诊的时候已经过了新生儿期,比如在孩子40天、50天的时候来就诊,就需要给孩子做心脏彩超等检查,通过检查左心室容积的大小以及室间隔移位的情况等,来评估左心室功能。

如果孩子左心室功能还比较好,就可以直接做动脉调转手术,根治完全性大动脉转位。

如果孩子就诊的时候稍微超过新生儿期,也可以直接做动脉调转手术。

如果孩子室间隔移位比较明显,心脏超声上看到“香蕉形心脏”,就要做分期训练手术。第一期手术的目的是训练左心室,手术的名称叫做“肺动脉环缩术加体肺分流手术”。完全性大动脉转位的孩子因为血液不能正常循环,可能在出生后很短的时间内就出现左心室的退化,这意味着左心室的体积“萎缩”了,左心室把血液打到全身去的力量变小了。我们通过一期手术给左心室增加一点压力,慢慢锻炼左心室的功能,让它逐渐恢复应有的心室大小和收缩能力。等到左心室的收缩能力达标以后,就可以进行二期手术了,也就是分期的动脉调转手术,让错位的主动脉和肺动脉交换回正确的位置。

之所以必须分期手术,是因为如果左心室退化了,体积很小、收缩功能很差,它就不足以负担正常的血液压力。如果强行让这样的左心室承担全身的血液循环,就可能导致左心室破裂,或者左心室射不动血,进而出现全身供血不足。

所以,单纯型完全性大动脉转位需要在生后2~3周内进行手术治疗。如果新生儿出生之后,一旦心脏超声或者其它检查怀疑或明确诊断为完全性大动脉转位,那就应该立即找小儿心脏专科医生就诊,这样才能不延误病情,得到很好的治疗。

Q:所有的医院都能做完全性大动脉转位的动脉调转手术吗?

全国各地的专科医院、省级儿童医院基本上都能做完全性大动脉转位的动脉调转手术。但是,动脉调转手术需要重新找到合适的位置去移植冠状动脉,而且手术的患儿大部分是新生儿或者几个月的孩子,体重很低,心脏很小,所以手术的技术难度是比较大的,不是所有医院都能做这个手术。

Q:完全性大动脉转位手术以后孩子能恢复到什么程度?是否能够和正常孩子一样进行体育活动?

如果完全性大动脉转位的手术比较顺利,术后孩子左心室和右心室功能都很好,基本上七到十天就可以出院了,一个月以后基本上和正常孩子一样,可以正常活动,甚至参加稍微剧烈的活动都是可以的。

Q:远期寿命会受到影响吗?今后会出现心功能不如正常人的情况吗?

完全性大动脉转位的孩子做了手术以后,远期效果好不好主要看原来的肺动脉瓣变成新生的主动脉瓣以后,远期功能怎么样。95%左右的患儿的主动脉瓣都能正常工作,只有5%以下的孩子远期可能出现主动脉瓣关闭不全的问题,可能需要换瓣。

出品:好大夫在线 | 策划:Ir | 拍摄:Ir | 剪辑:youwu | 制作:youwu | 设计:琼琼

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