新生儿听力异常
家长如何早发现

听力不好没办法跟周围的人正常交流,其认知能力、生活能力、学习能力都会受到很大的影响。听力筛查能够有效发现引起新生儿听力障碍的原因和听力损失的程度,可以尽早给予干预的方法。

本期访谈嘉宾:
龚树生 北京友谊医院耳鼻喉头颈外科 主任医师

什么是新生儿听力异常

访谈全文

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好大夫在线:什么是听力异常,它对孩子今后的生活有多大的影响?

龚树生教授:听力对人类有非常大的意义,听力出现障碍就会影响与外界信息的接触与交流。如果听力障碍发生在语言发育之前,有可能导致语前聋,就是所谓的“聋哑”人;如果发生在语言发育之后,叫做语后聋,同样对生活工作造成非常大的影响。

各个听觉器官,从外耳、中耳、内耳、听神经,直到听觉中枢的整条听觉通路上由于各种原因造成的损伤,都可能导致听力障碍。原因可以是遗传性或是非遗传性的;可以是先天性的或是后天性的;后天性的可以是外伤、病毒或细菌感染、药物中毒以及肿瘤等原因所致 。

听力异常大致分为三种类型:传导性、感音神经性以及混合性。传导性听力异常是指听力下降主要由外耳、中耳的疾病引起,比如中耳炎引起的听力损失,叫做传导性耳聋;如果是由于内耳的损伤,比如药物中毒引起,部位多在耳蜗的毛细胞,这种听力损失就是感音神经性的;还有一部分是由于颅脑损伤导致的中枢核团病变,它的表现也是神经性耳聋,目前很难把感音性和神经性耳聋严格区分,现统称为感音神经性耳聋。

如果说病变部位涉及到外耳、中耳、内耳,各个部位都有问题,叫做混合性耳聋。比如,慢性化脓性中耳炎的病人长时间耳聋,脓液的细菌性毒素通过圆窗膜渗入内耳,或者直接破坏了内耳,导致内耳感染,引起内耳的迷路炎以及Corti器毛细胞损伤,出现感音神经性耳聋的症状,这种就是混合性耳聋。

根据严重程度,可把耳聋分为轻度、中度、重度、极重度甚至全聋;根据听力损失的病因、分类以及损伤程度,需要相应地制定个体化的治疗方案,比如药物、手术或者人工助听装置(如佩戴助听器、植入人工中耳、人工耳蜗、听觉脑干等)。

好大夫在线:为什么会出现新生儿听力异常,怎样发现?

龚树生教授:新生儿的听力障碍存在很多原因,可引起不同类型程度的听力损失。采取新生儿听力筛查,能够有效发现引起听力障碍的原因,评定新生儿听力损失的类型和程度,尽早给予干预。

好大夫在线:是不是孩子一出生就要做听力筛查?

龚树生教授:卫生部在2004年颁布了《新生儿普遍筛查条例办法》,要求新生儿在出生后48小时进行一次听力初筛。如果初筛不通过,应在30—42天内复筛,复筛仍不通过,建议到国家指定的听力诊断中心进行听力诊断,明确孩子的听力损失的原因、损失程度以及类型,给予早期干预。

好大夫在线:如果部分地区没有早期筛查,父母能否通过孩子的症状及早发现?

龚树生教授:虽然国家要求做新生儿听力普遍筛查,但现在只有在一线城市和省会城市大医院出生的新生儿可以做到,一些比较边远地区的新生儿就做不到,即使一些条件较好的地区,也没有完全做到普遍筛查。我国新生儿普遍筛查的比例并没有达到百分之百,发达地区,一线城市可能达到90%以上,而在一些比较落后的地区可能接近50-60%,全国总体的水平估计在60-70%。

未经筛查的孩子,能否及时发现听力异常,家长的角色很重要。民间有一个错误的认知,认为孩子不开口说话是语言发育迟缓,丝毫没有想到是听力的问题。曾经有一个非常典型的案例,孩子的父母在外打工,两三年未回家,孩子一直由爷爷奶奶带,他们只负责孩子吃喝,没有发现其他的问题。孩子不说话以为是语言发育迟缓,他们只是看着孩子很机灵,智力也正常,完全没有认识到孩子听力有问题。父母春节回家发现孩子不理他们,跟他说话也没反应,意识到孩子有问题,到医院一查是急重度的感音神经性耳聋,医生建议尽快做人工耳蜗手术。这种例子在农村非常普遍,由于没有及早发现孩子听力异常,耽误了孩子的听力语言发育,给社会家庭带来悲剧。

怎么发现孩子听力有没有问题?有几点可以供家长参考:

第一,看看孩子平时对声音的反应情况。孩子刚出生不久时,开关门,碗筷敲击的声音,或是打雷、放鞭炮的声音,有听力的孩子即使熟睡的状态下也会惊醒甚至吓哭。如果孩子对这些声音没有任何反应,家长应该提高警惕;

第二,我们看电视,音量放到10格时,正常人听得很清楚,把声音开到20格、30格会非常吵。如果电视机声音开得很大孩子才能够听得见,说明有听力下降;

第三,观察孩子,平时喊他的时候看他的反应,或者观察他对周围声音的敏感程度,只要家长多加留意,一般不难发现。有些情况是因为家长太大意,比如最近带着两岁半的孩子就诊的一对年轻夫妇,实际上他们一年多前就发现孩子听力比较迟钝,但是他的爷爷奶奶、朋友亲属,觉得孩子很聪明,并不认为有什么问题;父母虽然有所察觉,但存在侥幸心理不敢面对现实,一直拖延。直到孩子跟同龄人相比语言能力很差,再一查果然听力下降很厉害,只能建议做人工耳蜗手术。

总的来说,家长在生活中需要密切关注孩子的听力问题,关注孩子对声音的反应,一般来说不难发现听力异常。如果家中有多个孩子,会更容易发现某一个孩子听力异常。

好大夫在线:听力筛查是不是所有医院都能做?不同医院筛查结果是否不同?

龚树生教授:我国专门颁布了条例要求新生儿接受听力普遍筛查,临床医生也接受了规范化的培训,绝大部分的医院听力筛查结果是可信的;如果个别单位由于没有受过严格的训练,或者设备条件校准不好,会有一定的误差。但这只是准确度的问题,对于确定听力损失大致的类型、原因还是很有帮助。

好大夫在线:新生儿筛查主要是针对先天性听力异常的,后天性的可以排除掉吗?

龚树生教授:听力损失中一部分是先天性的,另一部分是后天获得性的,同时还分为遗传性和非遗传性的。一些遗传性的耳聋表现为后天迟发性的耳聋,即使孩子出生时通过了听力筛查,语言发育也很好,但并不能保证孩子一辈子的听力都处于完好的状态。多方面原因均可影响,一方面是迟发遗传性耳聋,有的孩子可能在上学以后才犯病,有的甚至到成年以后才出现听力逐渐下降;另外影响听力的还有药物因素,以及其他干扰因素,尤其是噪声等等;听力受很多有害因素的影响,所以并不是说新生儿听力筛查通过就万事大吉,爱护听力、保护听力或者及时发现听力障碍的问题,这是终生要注意的。

好大夫在线:新生儿听力筛查有哪些项目,操作复杂吗,孩子可以配合吗?

龚树生教授:新生儿要做初筛和复筛,初筛是在出生后48小时,复筛是在出生后一个月到42天,这两次筛查非常简便。医生将一个遥控器大小的设备,通过导线连接耳塞放到耳道中进行测试。孩子熟睡下都可以做,不会有任何惊吓或者检查的痛苦。

若在三个月的时候做听力诊断,就需要做更多的项目,包括畸变产物耳声发射、多频稳态诱发电位、听性脑干诱发电位,还有40赫兹相关电位检查等等。做这些相对复杂的检查,有时需要给孩子使用一定的镇静剂,让孩子能够在熟睡状态下配合检查,避免一些干扰因素导致检查结果不准确。但无论是初筛、复筛还是之后的听力诊断检查,都是非常安全的,家长不用担心。

好大夫在线:这些检查能否基本确诊听力异常的原因?

龚树生教授:通过询问病史可以大致了解病因,通过这些检查可以大致发现听力损失的程度以及相关类型。

好大夫在线:复筛需要通过核磁、CT等检查来确诊孩子的耳聋吗?

龚树生教授:暂时不考虑做核磁和CT检查,主要做听力诊断,如果要做影像学检查,建议等孩子年龄更大一点。

好大夫在线:听力筛查不通过,是不是就代表孩子听力有问题?一般筛查几次能确诊?

龚树生教授:不是说听力筛查通过,孩子听力一辈子就都是正常的;不通过的家长也不用太担心,并不是说孩子一定会耳聋,就要植入人工耳蜗,实际上有很多因素可以干扰检查结果。比如,胎儿出生之前泡在羊水里面,如果羊水误吸到中耳腔中,使其成为含液体的状态,而不是含气的状态,就会影响检查结果。此外,耵聍(老百姓常说的耳屎)堵塞也会导致筛查结果异常。不少初筛不通过的孩子可能复筛就通过了,如果复筛还不通过就需要做听力诊断,还有希望在听力诊断时通过。所以新生儿听力筛查不通过的也不是百分之百就有问题,要定期检查。

好大夫在线:家长怎么通过检查报告得知孩子的听力损失是否严重?

龚树生教授:这要根据检查的项目来定,一般而言,初筛和出生后30天的复筛是一个非常简单的检查,医生会直接告诉家长是否通过。如果在孩子三个月时需要做听力诊断,通常有如下检查:

1、耳声发射,观察检测频率能不能引出耳声发射,发射的振幅有没有什么变化,是否会减弱或者出现其他状况;

2、听性脑干反应,也就是ABR检查,这是一个客观检查的方法。检测时要看引出主波的声音刺激量以及阈值,如果阈值高说明听力下降。正常情况下是30左右,每个听力检查实验器材不完全一样,但要是100~90都没有引出主波反应,就说明孩子听力有问题;

3、40Hz相关电位。检测新生儿能否听到特定频率的声音。医生需要判断有没有引出主波反应,引出来的阈值是多少;

4. 多频稳态检查。因为听性脑干反应没有特异性,不能发现患儿对某一部分声音的听力损失,而多频稳态和40赫兹有相似的地方,都有一定的频率特异性,可以大概知道是低频、中频还是高频的听力损失,根据反射的阈值可以判断听力的情况。

这些是听力诊断时常见的几项检查,医生会向家长做一些讲解,让家长知晓这些检查的意义。

好大夫在线:如果听力筛查有异常,但孩子长大以后也会说话,是不是说筛查结果有问题?

龚树生教授:首先要通过上述检测方法,确认患儿听力异常的程度,如轻度、中度、重度、急重度、全聋。如果是轻度或中度的听力损失,这个孩子将来接触较大的声音时能够产生有效刺激,能建立语言,会说话,但有可能是大舌头,吐字不太清晰,不过日常交流没问题。

但并不是说听力检查结果错了,而是听力损失不是太重。正是因为这个检查能够发现轻中重不同程度的问题,根据这些听力损失的程度不同,医生可以给予一些建议:有的医生认为有一点听力障碍不是大问题,不影响将来说话,交流没问题;有的医生则会建议佩戴助听器。如果孩子听力损失严重,达到重度以上则建议尽快考虑人工耳蜗植入。

好大夫在线:有的新生儿第一次筛查,左耳没通过但右耳通过了,第二次结果恰好相反,第三次筛查两个耳朵都未通过,这种情况常见吗?

龚树生教授:由于筛查过程中的一些客观因素,导致临床存在这种情况。有的孩子在第一次筛查正常,但第二次检查前感冒,出现中耳积液、分泌性中耳炎等疾病导致筛查未通过,也可能到第三次的时候又过了;当然第三次由于其它原因可能又未通过。对于未通过的病人,不管是否一两次正常,我们更应该定期观察听力的变化,做听力随访、听力诊断、听力干预。

好大夫在线:请龚教授总结一下,新生儿听力筛查有哪些项目,通过这些项目是不是能够确诊听力异常?

龚树生教授:新生儿听力筛查常通过一些主观或客观的方法,有一些可能需要借助影像学诊断方法。新生儿最常用的听力筛查,首先是行为测听,观察孩子对听力的反应。实验中我们借助一些声光电设计的玩具,激发孩子的好奇心,看看他在娱乐之中对声音的反应情况;此外还有一些客观的检查方法,包括畸变产物耳声发射、听性脑干反应、多频稳态,还有40Hz相关定位、声导抗等等,各种检测方法有着不同的优势,合理配合就能很好地了解新生儿的听力状况、听力损失的程度、损失的大致类型等,之后做一个准确的判断。

若发现孩子听力异常,就需要进行干预,对婴儿要考虑做更进一步的检查,包括CT、核磁。一般来说,这些检查对太小的孩子不太合适,常在半岁以上做。这些检查可以了解孩子听觉器官的发育情况,比如有没有先天畸形,或是神经缺如、内耳道狭窄等,通过检查可以排除这类疾病引起的听力障碍。如果确诊孩子有很严重的听力损失,则需要考虑使用人工耳蜗,手术之前这些影像学的检查是非常必要的。


好大夫在线:耳聋会遗传吗?头胎有异常,第二胎需不需要做基因筛查诊断?

龚树生教授:通过基因筛查可以检测听力异常或者耳聋是否会遗传,每个刚出生的孩子做听力筛查的同时也要进行基因筛查。这项筛查要做四个基因的九个位点,可以发现很大一部分的遗传性耳聋,虽然还不能覆盖全部的致聋基因,但仍具有一定的检查意义。

如果这几个基因的检查结果是正常的,还不能完全排除遗传性耳聋。确诊听力异常是不是基因突变引起的,还需要做更多位点的基因筛查。现在可以做128、200位点,一个标本可以查很多位点,这样能够更全面地发现其他常规检查发现不了的遗传性耳聋。

若孩子基因筛查异常,父母也应该做相关基因检查。如果再要一个孩子,想避免再次出现听力异常,家长一定要做产前基因诊断。

好大夫在线:大前庭导水管综合症是不是儿童听力异常的重要原因之一,具有遗传倾向吗,有没有办法预防?

龚树生教授:前庭导水管扩大引起的大前庭导水管综合症,是一类有遗传倾向的内耳发育畸形,是一种遗传性耳聋。有时候一个家庭几个孩子全都是这个病。所以如果第一个孩子患病,想再要第二个、第三个孩子,一定要做基因检查,根据遗传规律分析,生育一个正常的孩子。

对于一些散发型病例,父母生育前并没有发现自己听力有异常,但是基因筛查能够发现一些异常,只是未表现出症状,这样的父母生育的孩子有可能发生大前庭导水管综合症。产前基因诊断可以避免这种情况,此类疾病目前在遗传诊断技术上已比较成熟。

好大夫在线:如何确定这种类型的遗传是不是常染色体隐性遗传?也就是携带基因也不会发病?

龚树生教授:如果说父母亲是杂合(成对基因中,一个正常一个异常)的,有可能有1/2或者1/4的遗传概率;如果父母亲是纯合(两个基因都异常)的,到了孩子身上就是百分之百。根据遗传规律,要了解是不是有基因突变,有基因突变是杂合的还是纯合的,根据遗传规律做到优生优育,有效规避遗传性耳聋的发生。


好大夫在线:怀孕过程中有哪些因素会导致新生儿听力异常?怀孕时需要注意哪些情况?

龚树生教授:先天性耳聋发病很大程度上取决于母亲在妊娠期间是否接触一些有害因素,如果接触过就有可能伤及孩子的听力。药物是损伤胎儿听力,影响胎儿发育的重要因素;也有一些并没有明确的有害因素,比如感冒,接触到放射性物质,甚至噪声等,这些因素都可能导致胎儿听力受影响。母亲在妊娠期间一定要尽量加强锻炼、避免感冒、增加营养、不要用一些对胎儿发育有影响的药物。

从临床情况来看,感冒病毒、风疹病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒仍然是引起孩子听力障碍最主要的病毒感染因素。对于药物,家长会比较谨慎,怀孕期间明显致聋的药物都会规避,但轻微的感冒却不太注意,一般认为吃了药几天就好了。实际上,我们在临床上发现,通过检查追溯,有的新生儿听力下降就是因为母亲在妊娠期间患感冒造成的。

一般在妊娠中晚期,胎儿听觉细胞发育成熟了就会安全一些,而三个月以内的孕早期危害非常大。因此,前三个月特别重要,一定要认真保护,孕妇在这段时间要尽量有一个非常健康的状态,避免接触有害因素,以免对胎儿产生影响。

好大夫在线:产检的时候能否提前发现听力异常?

龚树生教授:如果是遗传因素引起的听力问题,通过产前检查能够在羊水中找到一些遗传物质,观察是否变异;如果是发育畸形,比如出现没耳廓这类畸形也可以通过产前B超发现。但如果不是遗传性的,而是后天的一些有害因素引起的,目前还不能有效发现。

出品:好大夫在线 | 主持:许诗琳 | 采编:周亦川 | 制作:周亦川 |拍摄:周亦川 |

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