血友病是一种罕见的遗传性凝血障碍,可以导致患者全身各部位出血,尤其是关节处的出血,会引起关节损伤甚至残疾。目前注射凝血因子是公认的有效止血方法,坚持治疗可以防止关节损伤和恶化。

2015年4月17日是第27个世界血友病日,今年的主题是:“相互支撑,共建家园。”相信只要在医生的指导下接受正确治疗,同时做好自我管理,血友病患者也可以拥有一个充实和精彩的人生。

对于血友病,很多患者或患儿家长都是等到有出血现象时才会按需治疗。殊不知,血友病如果进行预防性治疗能够有效降低出血次数,防止骨关节和肌肉的损伤,进而减少就诊次数,明显改善生活质量。尤其儿童期是治疗血友病的黄金时期,预防治疗甚至可以让血友病患儿正常上学,自由活动。

重度 中度 轻度
凝血因子 VIII的活性 <1% 1–5% 5-40%
出血发作次数 每年24–48 次 每年4–6次 少见
出血表现 关节或肌肉自发性出血 小手术或外伤后严重出血,偶有自发性出血 严重创伤或大手术出血,罕见自发性出血
临床上将血友病A分成轻度、中度和重度三种类型。随着病情的加重,患者出血发作次数会越来越频繁;而且轻度时只有发生严重创伤或大手术时患者才会严重出血,但病情进展到重度时,患者可出现自发性出血。详细......

血友病A关节处出血70%—80%,会导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者可致残。

如果血友病患者每年只有0—1次关节出血,关节基本不会出现损伤;每年关节出血2—5次,50%患者会出现关节损伤;每年关节出血次数多于5次,90%患者都会出现关节损伤。详细......

很多血友病患者是在出血后输注凝血因子止血,但这种按需治疗的方式只能做到有效止血,无法阻止血友病患者的关节损伤。而预防治疗,即通过定期预防性输注凝血因子,使患者体内凝血因子水平长期维持在1%以上,则能够有效防止或减少出血的发生。

此外,通过10年随访观察发现,按需治疗的患者中有74%出现了关节损伤,而预防治疗的患者中只有29%出现了关节损伤。详细......

低剂量预防治疗关节仍受损严重,标准预防治疗更能有效防止关节损伤,降低患者的致残几率。详细......

中国预防治疗剂量:
严重甲型血友病患者长期预防:20~40IU/kg,给药间隔2~3天年龄低于6岁患者:20~50IU/kg,每周3~4次。详细......

当发生紧急出血或出现中重度出血时,最重要的是尽快注射凝血因子。除此之外,出血时进行物理治疗(R.I.C.E方法)可减少出血量,缓解疼痛症状,预防关节的进一步损伤,为出血停止后功能恢复创造有利条件。

而在出血后,患者可以在凝血因子预防治疗下,进行功能恢复训练,使肢体的功能恢复到出血前的功能水平,同时可以进行一些理疗促进血肿的吸收。

  血友病患者发生出血症状时选择输注凝血因子的时间越早越好,不仅止血效果好,而且可以把发生长期关节损伤的可能性降到最低。   

自我注射是血友病患者走向独立的重要一步。参照美国的家庭治疗时间,年龄≤6岁的患儿,一般选择在医院注射凝血因子;6-12岁的患儿,家长可以学习并开始注射凝血因子;>12岁的患儿则可以考虑自我注射。

记录每一次的出血和注射情况是血友病治疗的重要组成部分。“血友日志”的APP软件,为血友病医护人员和血友病患者提供了一个疾病管理工具。这款APP软件不仅可以帮助医生系统的了解院内所有血友病患者的病程进展及治疗情况,而且可以帮助血友病患者电子化记录出血信息和治疗信息,全面了解自身的状况。

显示报告
显示报告
准确统计每月出血次数、出血部位及用药剂量
出血记录
出血记录
清晰记录出血部位及出血时间
治疗记录
治疗记录
简洁清晰记录治疗信息,与医生实时同步,协助医生治疗管理
检查报告
检查报告
全面了解自身检验状况,报告与医院实时同步更新
个人管理
个人管理
便捷自我管理,与医院信息实时同步更新
计算器
计算器
医学计算公式,
输入参数即得药物
剂量结果,方便快捷
  

1.掌握疾病相关知识,明白治疗方案,包括凝血因子的通常用量等。到急诊室后,有可能要等较长时间才能获治,尽量在去就诊前注射凝血因子,就诊时带上注射后空药瓶、产品包装盒以及说明书。

2.带上血友日志,可以帮助医生尽快了解病情和治疗信息。同时提醒医生,你最需要的是凝血因子,不是CT或X线检查。

3.准备好急诊就医包,包括凝血因子和辅助注射器具,冰袋(可以在去急诊室的路上冰敷出血部位),一些不含阿司匹林成分的止痛药,可在急诊候诊时缓解疼痛。

4.事先选择最适合自己的急诊室,因为急诊室医护人员可能并不熟悉血友病的急救护理。患者自己要帮助急诊室医护人员尽快掌握病情,要强调尽早治疗对预防关节损害的重要性。

  

“5大点!”的概念是由美国国家血友病基金会、疾病预防控制中心、血友病诊疗中心以及出凝血疾病协会共同提出的,是血友病患者实现自我照料最基本的内容。

 

1. 每年在血友病诊疗中心接受一次全身体检;

2. 接受预防接种;

3. 治疗出血要尽早而且充分;

4. 坚持锻炼,控制体重,保护关节;

5. 定期接受血清病毒学检测。

  血友病是一种罕见的遗传性疾病,他们是极易受伤的“玻璃人”,常年忍受着频繁出血和关节损害所带来的病痛。他们的治疗之路障碍重重,他们的人生之路注定不同…… 但是,他们从未放弃!爱与梦想从未远离!

  • 病历本

    预防治疗成功救治重度血友病患儿1例

    主诊医生

    华西第二医院儿童血液肿瘤科 蒋鸣燕

    导语:患儿**,男性,10岁,生后发现头部血肿,诊断为重度A型血友病。经过早期规律预防治疗后,出血次数明显减少,现在生长发育良好,无关节畸形、活动障碍等。 详细……
  • 病历本

    足量预防治疗降低血友病出血次数1例

    主诊医生

    深圳市儿童医院儿童血液肿瘤科 王缨

    导语:患儿**,男性,5岁,出生8个月时因外伤出血不止,于当地医院诊断为血友病A。2岁7月时右膝出现关节出血。经过足剂量预防治疗后,患者年出血次数明显减少。 详细……
  • 病历本

    标准预防+康复训练逆转关节损伤1例

    主诊医生

    南京市鼓楼医院血液科 周荣富

    导语:患者王**,20岁,重度A型血友病。采用按需治疗,10岁左右膝关节出血频繁。17岁开始改为预防治疗,配合康复训练。病人已从无法站立行走变成可以自行外出活动。 详细……

血友病患者进行预防治疗,会更容易出现抑制物吗?

预防治疗和抑制物的发生没有因果关系。抑制物的发生与患者累计注射因子的时间相关。50%的患者在累计注射因子20日内会产生抑制物;95%的患者在50日内产生抑制物;很少有患者在累计注射因子150日后产生抑制物。详细……

哪类人群更容易发生抑制物?

1.与轻型或中型血友病患者相比,重型血友病患者产生抑制物的情况更为常见。
2.大约有20%-30%的重型血友病A患者和5%-10%的中型或轻型血友病A患者会产生抑制物。详细……

如何预防血友病“靶关节”的形成?

引起关节损伤的主要原因是单个关节反复出血,这种关节常常被称为“靶关节”。靶关节最常位于膝、肘和踝。防止靶关节出现的办法是接受“预防”治疗。通过常规注射凝血因子…详细……

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