什么样的震颤患者需要手术?

震颤是一种常见的症状表现,很多疾病都能导致震颤的发生,但每一种疾病的震颤又各有不同。如果患者明确诊断有震颤,而药物治疗效果不佳,病情严重影响到了日常生活,这时候就要考虑手术了。目前效果较好的手术方式是植入脑起搏器,能够全面改善震颤的症状。

本期访谈嘉宾:王林 主任医师 中国医科大学航空总医院 神经外科

哪些疾病会导致震颤?

访谈全文

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王林大夫:大家好,我是中国医科大学航空总医院神经外科王林,主要擅长脑内深部核团损毁术、脑深部电刺激术治疗帕金森病、Meige综合症、特发性震颤、顽固性疼痛、难治性精神障碍;以及微创手术治疗面肌痉挛、三叉神经痛、周围性面瘫等;另外对颅脑及脊髓肿瘤的治疗经验较为丰富。

好大夫在线:震颤是什么?

王林大夫:震颤就是通常所说的手抖、脚抖或者头部抖动;医学上指的是身体某个部位一种周期性、节律性的摆动,是由于驱动肌和拮抗肌节律性交替收缩所致的异常运动。

它有时候代指一种特定的疾病——原发性震颤,但更多的时候它是一类疾病的临床表现,如帕金森病。

好大夫在线:引起震颤的原因有哪些?

王林大夫:引起震颤的原因有很多,可以根据其病因将震颤分为两大类——生理性震颤和病理性震颤。生理性震颤在清醒或者睡眠状态下都可以出现,震颤一般比较微弱,不容易被察觉;另外有一种增强的生理性震颤,一般在精神紧张、疲劳、焦虑、激动等情况下出现;还有一些内分泌系统的疾病也会导致震颤,比如甲亢、肾上腺功能亢进等;药物中毒的情况下也会导致震颤。

然而,通常所说的震颤大多是病理性震颤。其主要的临床症状就是上肢、下肢或者头部的抖动,一般在人体清醒的时候出现。根据疾病的病因不同,又可以分为原发性震颤、帕金森病震颤、小脑性震颤、脑干性震颤、肌张力障碍性震颤,以及皮质震颤和周围神经系统变性震颤等。一般可以通过震颤的部位、频率以及神经电生理检查来确定震颤的类型。

根据其震颤部位、姿势或诱发试验可将其分为静止性震颤、意向性震颤、特发性震颤等类型。

好大夫在线:哪些疾病会出现震颤的表现呢?

王林大夫:实际上,每个人一生中都会出现震颤,大部分都属于生理性震颤,症状轻微而不容易被察觉,但也有一些震颤是病理性原因引起的,比如甲亢、药物中毒。但临床中,也有许多疾病都会引起震颤的表现,比如帕金森病、原发性震颤、面肌痉挛、抽动秽语综合征、Meige综合征、扭转痉挛、痉挛性斜颈和痛性抽搐等。

但是引起震颤的这些疾病同时也有各自的特点,往往可以通过其他的典型症状进行区分。比如帕金森的患者,常见的就是震颤的表现,但往往也会有肌肉僵直、运动减少,或者姿势障碍、自主神经功能障碍等表现。

好大夫在线:如何鉴别导致震颤的这些疾病呢?

王林大夫:震颤根据病因可以分为生理性和病理性震颤;根据发作的频率,可以分为高频、中频、低频;按照震颤的行为学分,可以分为静止性震颤、动作性震颤等。其中动作性震颤又可以分为姿势性震颤、运动性震颤、意向性震颤以及任务特异性震颤。静止性震颤一般是在静止情况下出现,活动时震颤减轻甚至消失,典型代表就是帕金森病,主要是由于驱动肌和拮抗肌节律性交替收缩所致的异常运动。

动作性震颤中,姿势震颤指患者在某种特定的姿势下发生的震颤,多见于原发性震颤、生理性震颤,以及小脑性震颤等。运动性震颤主要是由于运动诱发出现震颤,肌肉紧张时出现,肌肉松弛时减轻或者消失。意向性震颤一般在有目的的活动中产生的,当快要接近目标时震颤最为明显,只在运动时出现,但没有肌张力的改变,典型疾病就是小脑性共济失调。任务特异性震颤主要在需要做高难度动作时出现,而做其他动作时就不会出现。

另外,还有混合性震颤,这类疾病的临床表现不够典型,主要是多种震颤同时存在或有多种震颤的某些特点导致的。比如帕金森病可能会有静止性震颤、运动性震颤,还可能合并有姿势性震颤等等。

好大夫在线:那些比较常见的震颤,如帕金森病、原发性震颤、面肌痉挛、抽动秽语综合征、Meige综合征、扭转痉挛和痛性抽搐等疾病,有哪些特点呢?

王林大夫:每一种疾病的震颤都有不同的表现。帕金森病(Parkinson's disease,PD)常见于中老年人,震颤一般在出现在静止时,因此属于静止性震颤。帕金森病早期,震颤通常发生于一侧上肢远端,为手部拇指和其他手指之间的节律为4-8 Hz/s“搓丸样动作”;逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢;下颌、口唇、舌、咽喉部及头部一般最后受累。上肢的震颤常比下肢重。疾病早期,震颤仅于肢体处于静止状态时出现,做随意运动时可减轻或暂时停止,情绪激动会加重,睡眠时完全停止。强烈的意志和主观努力可暂时抑制震颤,但过后有加剧趋势。而且帕金森病除了震颤,还会有其他方面的表现,比如肌肉僵直、运动迟缓、“面具脸”以及翻身、起坐困难等。

原发性震颤又称为特发性震颤,又称良性震颤,指的是没有服药习惯、没有脑部明显病变时,身体某部位出现不自主的规律抖动症状,约60%病人有家族史,属于常染色体显性遗传的疾病,又可以称为家族性震颤。临床特点主要表现为执行动作时才出现的震颤,症状较单一,主要累及上肢、下颌和头颈,可以不对称,下肢受累较为罕见。不会出现帕金森病那样的肌肉僵直、运动迟缓、翻身困难等表现。其节律较帕金森病快,多在主动活动时出现,进展一般缓慢,多数在发病5-10年后逐渐影响社会活动和生活能力,包括书写、饮水、进食、穿衣、言语等操作,特别是完成精细活动的能力受到损害。

抽动秽语综合征是一种多发性的不自主抽动,导致语言障碍、运动障碍的一类综合征,属于慢性精神性疾病,男性比女性多发,90%以上的患者都是儿童以及青少年。患者常常会出现短暂、快速、突然出现的不自主运动,比如挤眉弄眼、撅嘴巴、耸肩等,严重的还会出现扭脖子、踢腿、甩胳膊等,另外还会发出奇怪的声音、说脏话等。一般是在患者精神紧张、焦虑、疲劳等情况下出现。患者安静状态下症状减轻,睡眠后症状消失。

Meige综合征也称为梅杰或美格综合征,是由法国神经病学家Henry Meige首先描述的局部肌张力障碍的一种形式,它是以眼睑痉挛、下面部、下颌和颈部的非随意运动为特征,可损害病人的阅读、驾驶机动车、写作能力,严重的可以引起功能性失明、发音困难、吞咽困难呼吸困难等临床表现,多见于中老年妇女,男女发病率为1:2-3左右。Meige综合征第四型病人有的可以出现头部和四肢的震颤,需要和帕金森病鉴别。

扭转痉挛又称扭转性肌张力障碍、变形性肌张力障碍,症状可出现在儿童早期至老年的任何年龄,始发年龄的两个高峰分别为9岁和45岁。临床表现以肌肉收缩引起四肢、躯干甚至全身缓慢而剧烈的不随意重复运动,导致扭转运动和异常姿势为特征的一种运动障碍性疾病,可以影响身体的局部,也可影响全身(包括手、眼睑、脸、颈部、喉部、躯干和四肢)。这些异常运动可以是持续的或偶然发生,但大多数出现在清醒状态下,睡眠状态消失。

面肌痉挛是指以单侧面部肌肉不自主、阵发性抽搐为特征的一种常见病,首发症状常从下眼睑眼轮匝肌的轻微抽搐开始,逐渐向上扩展至全部眼轮匝肌,进而向下半部面肌扩展,尤以口角抽搐较多,严重者整个面肌及同侧颈阔肌均可发生抽搐。眼轮匝肌严重痉挛时使眼不能睁开,从而影响行走和工作。

痉挛性斜颈出现的症状相对比较典型,也会出现头部的震颤,但一般来说根据病史和症状,与帕金森病、特发性震颤还是比较容易鉴别的。

面肌痉挛症状比较典型,主要以单侧面部肌肉不自主、阵发性抽搐为特征,在精神紧张、疲劳、自主运动时加剧,睡眠时消失。面肌抽搐绝大部分不伴有疼痛症状,面肌随意性收缩在面肌非抽搐时一般不受影响。重者可出现颈部肌肉抽动,一般很少会出现头部震颤,比较容易鉴别。

好大夫在线:具体哪些检查可以鉴别这些疾病?

王林大夫:根据临床症状不能做出诊断的患者,还需要进行一些其他的辅助检查,如神经影像学检查、神经电生理检查和实验室检查,还有药物实验,比如美多芭试验,这些都可以进行鉴别诊断。影像学检查如头部CT、MRI检查排除颅内器质性病变。PET、SPECT可以显示脑深部核团代谢情况,间接了解患者脑部核团功能状态。电生理检查可以发现患者的震颤频率及波幅的变化,可以间接反映患者脑细胞功能状况。实验室检查如血液、脑脊液、基因检测等情况,可以排除其他继发性因素所引起的症状。

好大夫在线:有震颤表现的患者,什么情况下需要手术?

王林大夫:一般来说多数震颤不需要特别的治疗。对于明确诊断的震颤患者才需要治疗,比如帕金森病,病史在4-5年以上,同时对于左旋多巴类药物疗效下降,出现症状波动、异动症、开关现象明显等情况,是手术比较好的时机。

对于明确诊断的特发性震颤患者,如果药物治疗疗效不佳或药物副作用明显,严重影响日常的工作、学习和生活,就可以选择手术治疗。

对于原发性扭转痉挛的患者,如果药物疗效不佳,应尽可能在没有引起肢体畸形之前手术。

对于诊断明确的Meige综合征患者,症状轻微时暂且不需要手术,可以先行药物治疗;如果随着病程进展,药物疗效不佳或药物副作用明显,严重影响日常的工作、学习和生活,就可以选择手术治疗,我们神经外科是国内最早开展Meige综合征手术治疗的中心之一,80%-90%的患者可以取得较好的治疗效果。

好大夫在线:治疗震颤的手术方式有哪些?

王林大夫:目前对于上述像帕金森病、特发性震颤、Meige综合征、扭转痉挛等功能性疾病,其外科手术治疗主要包括两类:脑深部核团损毁手术(即细胞刀毁损术)和脑深部电刺激术(DBS)即脑起博器植入治疗。

损毁手术就是将脑内一些功能异常的核团通过热凝或冷冻的方式损毁,从而改善症状。手术的优点是操作简单、费用低;缺点是只能做一侧、不可逆、不能调节;同时做双侧容易出现严重的并发症。

脑起博器植入术(DBS)是目前最为先进的神经调控手术,优点是可逆、可调节,同时可以双侧治疗,全面改善症状,绝大多数患者术后效果非常好;缺点就是费用比较高,但现在有国产脑起搏器后,费用大大降低,同时也有部分城市已经将起搏器纳入医保报销范围之内。另外,我们中心经常和一些公益组织和生产厂家举行一些优惠活动,可为患者减免部分费用,所以费用的问题在不远的将来进入医保后会大大改善。

好大夫在线:治疗震颤的手术有年龄限制吗?

王林大夫:这些手术有年龄限制,2012年由中国的神经内外科专家达成了共识,一般来说,75岁以下的患者适合做这类手术,建议75岁以上患者原则上不应做上述手术;但对于身体条件较好的患者,年龄不是绝对禁忌,可以适当放宽。

好大夫在线:治疗震颤的手术是怎么做的?

王林大夫:无论是毁损术还是脑深部电刺激术,都属于立体定向微创手术,因此,均需要术前、术中的精确定位,才能取得比较好的治疗效果。

立体定向手术一般分为两部分,第一部分首先在局麻下安装立体定向头架,然后送到核磁共振行定位扫描,通过手术计划系统计算好手术靶点的坐标和最佳手术路径,然后到手术室进入正式的手术操作;第二部分,对于立体定向脑深部核团损毁术,一般是在局麻下即完成;通过手术计划系统设计好手术靶点和最佳穿刺路径后,到手术室局麻手术,头上切两个小口,钻两个一分钱钢板大小的骨孔,然后插入微电极电生理监测、实验性刺激验证靶点正确后,插入射频毁损电极进行靶点毁损。对于脑起搏器手术,就是植入刺激电极,植入刺激电极的过程中,也要通过神经电生理监测来判断最终的靶点;另外,试验性电刺激也可以观察手术的疗效、手术的副反应等。

脑起搏器系统包括3个部分——刺激电极、脉冲发生器和连接二者的延长线。电极是安装在大脑内的,脉冲发生器也叫电池,埋在胸前肌肉内,它们之间通过一根导线连接,脉冲发生器产生电流,然后经由延长线传导至电极,来刺激异常神经核团的活动,达到控制症状的目的。

好大夫在线:如何保证手术的安全顺利进行?

王林大夫:一般来说,首先要诊断明确。其次,脑深部电刺激手术最关键的环节是术前评估、术前定位、术中定位、术中微电极监测、术中临时刺激评估手术疗效和副反应。还要求术后的程控和随访复查。这要求多个科室协作,目前很多医院都形成了与相关疾病的专科群,将神经内科、神经外科、神经心理、神经康复等多个科室结合在一起。

而且,只有手术靶点精确,才能达到最佳手术疗效。打一个比方,把头部比作西瓜,我们所要操作的脑深部核团的大小也就西瓜子那么大,在一个西瓜中心部位要找一个像西瓜子那么大的地方,还要把电极放到这个地方去,只要偏一两个毫米,就会导致整个手术疗效大打折扣甚至无效,因此准确地把这么细的电极放进去,放到准确的位置上,需要良好的设备和过关的技术,临床医生的经验技巧更加重要。

好大夫在线:植入的脑起搏器有使用年限吗?

王林大夫:从国外的文献和我们中心总结的实际应用情况来看,起搏器的使用寿命还是很长的,大概5-7年左右,最近有了可充电的电池,进口的可充电电池使用寿命为9年,最新的国产可充电电池最高保证使用10年以上,大大延长了电池的使用寿命。

好大夫在线:如果电池没有电了怎么办?

王林大夫:电池没有电了就需要更换电池,相对于第一次手术,更换电池是一种很小的手术,通常延长线导线和颅内电极并不需要更换,也不必再在脑袋上动刀,只需在局麻下把锁骨下原来切口切开,更换电池,一般半小时即可完成,住院观察1-2天,无特殊情况即可出院。

好大夫在线:植入的脑起搏器,会不会影响患者的外观?

王林大夫:脑起博器所有的材料都是在皮下埋藏的,体表是不可见的,因此对患者的外观影响较小,也很少影响患者的日常生活。但是患者要避免剧烈的运动,比如打羽毛球、篮球等,同时也要避免太靠近强磁场的物体或者区域,防止起搏器意外关机。

好大夫在线:对于不同类型的震颤,植入脑起搏器的效果如何?

王林大夫:根据国内外文献资料及结合我们中心所进行的手术后随访资料显示:双侧脑起搏器手术,可使85%左右的原发性震颤患者症状能够得到完全控制;扭转痉挛的患者肌张力障碍状态得到平均大约70%左右的改善。手术对大部分的PD症状都有改善,包括震颤、僵直、迟缓、姿势障碍等。由于长期服用药物带来的副作用,如运动波动、“开/关”现象、异动症,也可因手术得到极大的改善。帕金森病患者DBS术后能够保持长期稳定的疗效,五年随访僵直改善达70%以上,震颤改善达75%以上,失活动能力改善50%左右。同时大部分患者药物可以减少达50%以上,明显减少了药物引起的副作用。脑起搏器治疗Meige综合征,有效率可以达到80%-90%,多数病人的症状甚至完全消失,还不用服用药物。脑起搏器治疗抽动秽语综合征,60-70%左右的患者疗效较好,有的症状能够完全消失,甚至有的能够治愈。因此条件允许的情况下,对于深受震颤之苦的患者,手术还是比较理想的治疗方案,可以显著改善症状,提高患者的生活质量。

好大夫在线:请介绍一下您的科室治疗特色

王林大夫:我们功能神经外二科是医院重点学科、也是中航医疗集团的重点学科(部属重点学科)之一,病区有床位46张,拥有一流的技术人才和高端医疗设备。主要擅长显微血管减压术治疗面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛;脑深部核团毁损术、脑深部电刺激术等技术治疗帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛、Meige综合征、难治性精神障碍等;脑深部核团毁损术、脑深部电刺激、脊髓电刺激术治疗顽固性疼痛;面神经管微创减压术、神经移植术等治疗各种原因导致的周围性面瘫。神经软镜微创手术治疗各种脑积水、脑室内感染,各种微创手术治疗难治性癫痫(微创开颅致痫病灶切除术、迷走神经电刺激术、脑深部电刺激术);微创手术切除各种颅内肿瘤,特别是重要功能区和脑深部微小病灶的切除、活检、穿刺等治疗。

王林大夫出诊信息:出诊时间是每周二下午,地点是中国医科大学航空总医院神经外科。

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