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青斑样血管病的治疗由于LV发病率低,目前缺乏大样本、多中心的药物临床研究报道,治疗方案基于个案报道、小样本临床试验或者专家建议,因此证据水平不高。目前还没有一种单一的治疗方法对所有的患者都有效,临床上常采用联合治疗。此外,对治疗有效的患者也没有固定的治疗截点,有的患者溃疡愈合,可以停止治疗,有一些患者也可能需要长期治疗以维持。治疗方案的选择基于成本、患者依从性、合并症和临床经验。?一一般治疗措施?一般治疗措施是LV治疗重要组成部分,包括伤口护理、戒烟及疼痛管理等。伤口护理包括保持伤口湿润环境和防止局部反复感染。烟草中的尼古丁及焦油等成分可损伤血管内皮,延缓伤口愈合,应鼓励患者戒烟。部分LV患者的疼痛剧烈,严重影响其生活质量,可使用非甾体抗炎镇痛药如消炎痛或对乙酰氨基酚止痛治疗,三环类抗抑郁药、加巴喷丁及普瑞巴林也可以作为选择。二药物治疗?1抗血小板治疗?目前抗血小板治疗是LV的一线治疗方案。首选阿司匹林,可以有效降低易栓症患者的血栓形成风险。患者耐受性好、适应患者广及治疗费用低,是阿司匹林治疗LV的优势。双嘧达莫和己酮可可碱可单独用于阿司匹林不能耐受患者,或与阿司匹林联合用于单用阿司匹林无效者。氯吡格雷的抗血小板聚集作用可对抗LV的血栓形成,改善皮肤的微循环,故可用于LV的治疗。2抗凝治疗?对于有易栓症和(或)抗血小板治疗无明显改善的患者,可选择抗凝药物治疗,包括华法林、低分子肝素及利伐沙班等。利伐沙班由于有口服给药的优势,且无需国际标准化比率(INR)监测,患者的依从性更好,成为近年来的首选治疗方案。利伐沙班(10mg,每日1次,3~6个月)在中国LV患者中的治疗应用成功地避免了活动性皮肤病变的复发,并防止了进行性溃疡和瘢痕形成,改善了生活质量并提高了患者的依从性。3静脉注射用人免疫球蛋白(intravenousim-munoglobulin,IVIG)?IVIG疗法是治疗LV患者的第三位最常用的单一疗法。IVIG治疗在缓解疼痛、皮肤溃疡和神经系统症状方面显示出良好的效果,IVIG可结合、中和自身免疫抗体,调节免疫反应,抑制LV中血小板和淋巴细胞的活化,改善皮肤血管内皮功能,干扰炎症反应、补体级联反应和炎症细胞因子的产生。4?糖皮质激素类药物?泼尼松及其类似物有抗炎、抗纤溶及免疫抑制作用,在结缔组织疾病、高纤维蛋白原血症和其他闭塞性疾病的患者中,与其他药物联合治疗,可加速病情控制。5血管扩张剂?这类药物通过直接扩张血管、减少血管痉挛、降低外周动脉血管阻力、增加氧供应等,对LV有一定疗效。常用药物有硝苯地平、西洛他唑、贝前列素钠及前列地尔等。这类药物使用时应关注外周血管性水肿、头痛、头晕、潮红及体位性低血压等。?6?生物制剂及小分子靶向药物?近年来,生物制剂及小分子靶向药物在临床上的应用越来越广泛,部分研究者也逐步尝试将其应用于难治性LV患者的治疗。文献报道,肿瘤坏死因子α抑制剂(如阿达木单抗、依那西普)、Janus激酶抑制剂(如托法替布、巴瑞替尼)或抗CD20单抗(利妥昔单抗)可用于常规抗凝治疗无效的患者。上述药物在LV治疗中具体机制不明,除抗炎作用外,还可能通过影响多种炎性因子释放或作用于相关信号通路发挥抗凝和抗血小板黏附作用。7免疫抑制剂?目前对于本病是否需要抗炎治疗仍存在争议。合并或者继发于系统性红斑狼疮和抗磷脂抗体综合征患者,推荐使用羟氯喹;其他免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素等可作为三线选择。8维生素补充剂?同型半胱氨酸再甲基化需要维生素补充剂,尤其是叶酸、维生素B12、维生素B6;因此,伴有高同型半胱氨酸血症患者应选择维生素补充剂,这些药物通常与抗血小板或抗凝剂联合使用。?9耐药难治性LV治疗?对于耐药难治性患者的治疗方案应根据可选择的药物、临床经验和患者的个体因素(如年龄、性别、依从性、合并症等)制定。文献报道成功治疗的药物及治疗方法有IVIG、高压氧治疗和纤维蛋白溶解剂等,推荐联合治疗方案。参考文献:[1]郑宇航,周小莉,熊川等.青斑样血管病研究进展[J].临床皮肤科杂志,2023,52(12):762-766.[2]原元,刘宇,廖文俊等.青斑样血管病研究进展[J].实用皮肤病学杂志,2023,16(02):107-110.?