厦门大学附属第一医院

公立三甲综合医院

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疾病: 川崎病
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川崎病,您知道多少?川崎病(KawasakiDisease,KD)曾称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是儿童期较为常见的血管炎之一,主要症状是发热以及炎症区域肿胀发红,初始症状容易与感冒或胃肠疾病混淆,常见于5岁以下儿童,如果不治疗,发热及其他急性炎症平均持续约两周后逐步消退。虽然KD常为自限性疾病,但如果由于KD引发了心血管并发症而未得到充分的治疗,则可能导致冠状动脉瘤、心肌梗死、心率失常等严重并发症甚至死亡,因而我们应充分认识并积极治疗儿童川崎病。由其名字不难看出,KD是在日本被首次发现并命名的。1967年,日本TomisakuKawasaki首次描述此病,并成为日本的法定报告疾病。依现有可查资料,每100名日本儿童中约有1名会在5岁前患KD,因而其成为日本非常常见的疾病。在我国,5岁以下儿童川崎病发病率约为日本儿童发生率的20-25%,然而近些年的发病率有上升趋势。发病年龄80%-90%集中在5岁以下儿童中,其中男孩患病率又是女孩的1.5倍。自首次发现至今,导致KD的病因仍然未知,可能的病因归于免疫应答、感染性病因以及遗传因素,均不甚明朗。虽然病因不明,但不存在人传人,因而不影响儿童入学、照护等。KD的症状包括发热,眼白发红,嘴唇干裂与发红,舌头肿胀与发红,始于生殖区而常见于胸背部、腹部、手臂、腿部的皮疹,颈部淋巴结肿大,手掌与足底的皮肤肿胀、发红,特征是数日后手指指尖、脚趾脱皮。?KD的确诊有一套科学的诊断流程,在实际临床中,医护人员通过问诊与查体可判断是否为川崎病,患者通常还需进行一些辅助检查来明确疾病程度及并发症,如血液检查、尿液检查、超声心动图等。只要符合KD的诊断标准,就需要给予治疗。针对所有患者的治疗方案为静脉用免疫球蛋白(也称为IVIG)并联用阿司匹林(除非有禁忌症),该方案能够有效降低KD并发症尤其是冠状动脉瘤的发生风险,可使得更快退热,并更快减少心脏损害。1981年,临床首次应用大剂量IVIG治疗特发性血小板减少性紫癜并取得良好疗效后,其免疫调节作用被逐步重视,1983年首次应用于KD治疗,随后多次临床和基础研究证实,早期静注IVIG可显著减轻患者炎症反应,现已广泛应用于自身免疫性疾病、炎症性疾病、器官移植等领域。IVIG应用于KD的治疗方案较为成熟,但机制仍不明确。多次临床研究、基础研究发现,早期应用IVIG可显著减轻患者炎症反应,减少KD所致的冠状动脉病变。自此IVIG成为KD急性期的首选治疗用药,治疗时机多以起病之初7-10日给予IVIG的疗效最为明确,但是如果患者就诊时已经发病超过10日,并排除了其他耦合症状,仍应该按照本治疗方案执行。截至目前,IVIG经过四十余年的验证,已成为KD治疗的安全性良好的一线药物,规范其使用对于避免KD所致的冠状动脉病变极为重要。在明确的KD诊疗方案中,阿司匹林是一种非甾体抗炎药,通过作用于下丘脑体温调节中枢,引起外周血管扩张,从而增加皮肤血流量、出汗、散热以降温。但此降温机制并非为应用的本质原因,KD患者应用阿司匹林主要是对抗其炎症指标升高、血小板升高,即阿司匹林大剂量抗炎、小剂量抗血小板,可有效对抗KD导致的心脏血管损害。阿司匹林治疗KD虽然较为有效,但其在应用的时候仍遵循用药注意事项,一些禁用、慎用情况需要临床特别注意,以避免发生不良反应,除此之外,KD亚急性期常出现持续高热,临床有可能应用布洛芬退热,其会对抗阿司匹林诱导不可逆的血小板抑制作用,因此如KD患者已明确有冠状动脉病变,则应避免用布洛芬联合阿司匹林退热,这种情况可替换为对乙酰氨基酚。?KD治疗痊愈后,建议随访监测发热、超声检查心脏受累情况。另因为患者使用IVIG治疗后,被动获得的抗体会持续较长的时间,期间可能感染疫苗的免疫原性,建议如需接种减活病毒疫苗应至少推迟一年再行接种。如果没有推迟接种,应在IVIG治疗后至少间隔11个月完成疫苗复种以达到较好免疫原性。
儿童持续高热,警惕儿童常见获得性心脏病——川崎病川崎病,又名皮肤黏膜淋巴结综合征,以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病,主要影响中动脉。该病好发于6-18个月的婴幼儿,5岁以下儿童占比超过80%,其中约有20%的患儿出现冠状动脉损害,已经成为儿童获得性心脏病的主要病因。川崎病首先由日本学者报道,并以他的名字命名该病,现在全球范围内均有病例发生,在亚裔儿童中更为流行。(一)临床表现:①发热≥5天②多形性皮疹,弥漫性红斑,卡疤周围充血,肛周潮红和脱皮③双侧球结合膜充血,无脓性分泌物④口唇及口腔黏膜充血,唇皲裂,杨梅舌⑤掌跖潮红,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,出现于甲床皮肤交界处⑥颈部非化脓性淋巴结肿大(二)化验检查:白细胞及CRP、ESR等炎性指标升高明显,伴随贫血以及血小板升高;尿常规可见蛋白尿以及白细胞增多;(三)常见并发症:1.冠状动脉超声部分患儿可出现冠状动脉扩张或形成血管瘤等损害表现。2.心肌炎3.无菌性脑膜炎:头痛,呕吐,烦躁不安,嗜睡,惊厥4.肝胆损害:肝脏增大,转氨酶升高,胆囊扩张、水肿,胆总管轻度扩张5.胰腺炎6.无菌性脓尿(四)治疗:1.阿司匹林:抗炎/抗血小板聚集,共持续至少6-8周,冠状动脉损害者延长至冠脉内径恢复正常。2.丙种免疫球蛋白:2g/kg,分1~2天静点免疫封闭(推荐发病10天内使用)。3.双嘧达莫:抗血小板聚集4.糖皮质激素:对人免疫球蛋白治疗无反应者可考虑加用。5.维生素E口服,保护血管内皮细胞,应用于存在冠状动脉损害患儿。6.对症治疗:保肝、营养心肌、补液支持治疗。(五)预后该病多数预后良好,经治疗后症状很快恢复正常,少数患儿持续存在冠状动脉瘤。