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原发性胆汁性肝硬化
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原发性胆汁性胆管炎PBC患者为什么疲劳?
很多原发性胆汁性胆管炎PBC患者就诊时会说:“平时很容易累”“即使是做一些简单的家务也觉得腰酸背痛”“白天老是犯困,晚上却容易醒”“干什么事情都提不起精神”其实,这都是疲劳的表现。疲劳和瘙痒是PBC患
陈燕飞医生的科普号
原发性胆汁性胆管炎PBC与胆结石
最近一段时间连续碰到多位患者咨询关于原发性胆汁性胆管炎PBC合并胆结石相关问题。疑问主要集中在以下几方面:PBC会不会诱发胆结石?长期服用熊去氧胆酸会不会加重胆结石?PBC患者能不能做胆囊切除手术?合
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单纯抗线粒体抗体AMA阳性要治疗吗?
抗线粒体抗体(AMA)是原发性胆汁性胆管炎(PBC)的标志性自身抗体,95%的PBC患者血清中检测到AMA阳性。一般认为满足下列三项标准的至少两项可诊断PBC:(1)胆汁淤积生化学证据(ALP升高),且影像学排除肝外胆管阻塞;(2)AMA阳性或其他PBC特异性ANA如抗sp100或抗gp210阳性;(3)肝脏组织学表现为小叶间胆管的非化脓性破坏性胆管炎。然而,随着近年来AMA检测的普及,临床常可见到AMA阳性但ALP正常的患者。对于这部分患者是否需要治疗,目前还未有定论。以下是近年来国内外相关研究成果,对于指导AMA阳性但ALP正常人群诊疗或许能提供一些帮助和指导:2017年,法国一项多中心前瞻性研究对229例AMA阳性但ALP正常人群进行了长达7年随访研究,发现AMA阳性但ALP正常的发生率为16.1/10万。在这些AMA阳性但ALP正常(且无肝硬化表现)的人群中,5年中约1/6的人发展为PBC(符合PBC生化标准),提示AMA阳性但ALP正常可能处于PBC临床前期1。上海交通大学附属仁济医院马雄教授团队对2012年1月至2018年1月期间门诊AMA阳性但ALP水平正常的169名患者进行了系统分析,这些患者中87.6%为女性,平均年龄46岁,AMA滴度中位数为1:320,53.3%的患者伴有血清IgM升高。其中67例进行了肝活检,55人(82.1%)有不同程度的胆管炎表现,结合病理可以诊断为PBC2。瑞士PBC研究小组纳入30例AMA阳性ALP水平正常患者,肝穿病理发现24例(80%)患者具有程度不等的胆管损伤表现,可以诊断为PBC。22例接受熊去氧胆酸治疗的患者中,14例在治疗前谷氨酰转肽酶GGT水平升高(治疗前平均为1.46×ULN),经过治疗后明显降低(治疗后平均为0.43×ULN)3。空军军医大学第一附属医院韩英教授团队的一项研究纳入115例AMA阳性但ALP正常的患者,77例(67%)经肝穿刺病理可确诊为PBC,血清IgM>0.773×ULN和年龄>42岁为诊断PBC的独立风险因素,与肝活检诊断PBC直接相关4。综上所述,可以认为AMA阳性ALP水平正常的患者中有很大一部分患有PBC,ALP正常并不能排除胆管损伤的存在,血清IgM、GGT水平作为生物标志物在此类患者中具有潜在作用价值,可以辅助治疗决策。总结:对AMA阳性ALP正常的患者可以结合其他检查(IgM升高、AMA滴度高或GGT增高等)综合评估病情,选择进行肝活检术以明确有无PBC。部分对于肝穿有顾虑的患者,如合并上述高危因素,也可考虑加用熊去氧胆酸经验性治疗,更好的预防疾病进展。
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