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颅内静脉窦血栓
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中国颅内静脉和静脉窦血栓形成诊疗指导规范（2022）颅内静脉和静脉窦血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis，CVST）约占所有脑卒中的0.5％～1.0％，多见于妊娠妇女、服用口服避孕药的女性以及＜45岁的年轻人群。对钟书医生的科普号
脑静脉窦血栓的基础及治疗篇脑血管病科普小知识系列 之 脑静脉窦血栓的基础及治疗篇 1.脑静脉窦血栓是脑血管病吗？ 脑静脉窦血栓对于广大人民群众来说是一个比较陌生的名字，很多人可能一辈子也没有听说过这么个疾病。脑静脉窦血栓多好发于中青年，发病迅速、症状进展快、诊断困难、误诊漏诊率高，一旦发展成为重症静脉窦血栓致死致残率极高，号称中青年脑卒中杀手，是一种危险的脑血管疾病。 2.什么是脑静脉窦血栓？ 那么什么是静脉窦血栓呢？我们都知道脑动脉给脑组织供血，为其提供氧气、养分来支持脑组织的工作，临床中多见的脑梗死多为脑动脉相关的脑缺血表现。脑静脉不仅回收脑组织吸收后的血液，还在脑内脑脊液循环过程中起到重要作用，因此脑静脉同样起到非常重要的功能。而当脑静脉窦内形成血栓引起血液回流受阻时就形成了脑静脉窦血栓。 3.脑静脉窦血栓的基础解剖是什么？ 脑静脉系统可分为两个主要的腔室:脑静脉和硬脑膜静脉窦。根据位置不同可分为浅部和深部系统。浅部系统将大脑皮层的血液主要输送到上矢状窦，而上矢状窦又将血液输送到横窦。深部系统将血液从深部白质和基底节引流到下矢状窦，并继续流入直窦，然后进入横窦。血液从横窦和直窦流至乙状窦，最后流入颈内静脉。从胎儿时期开始，大脑静脉之间就有许多吻合。硬膜静脉窦由硬脑膜的表层(骨膜)和深层(脑膜)分隔，其壁仅由硬脑膜层和内皮层构成，因此缺乏中膜。 4.脑静脉窦只有回收血液的功能吗？ 颅内静脉窦窦除了排血外，对脑脊液的运输也至关重要，这一过程是由蛛网膜绒毛介导的，这些绒毛是蛛网膜的小突出物，它们进入颅内静脉窦，促进脑脊液从蛛网膜下腔进入血液。皮质静脉能够引流邻近脑组织的血液，皮质静脉的通畅会维持静脉和毛细血管的压力，维持血脑屏障的正常作用。 5.为什么会得脑静脉窦血栓？ 由于脑静脉管壁薄弱缺少弹性、血流缓慢，在遇到周围组织压迫（如肿瘤压迫、水肿压迫、外伤等）或血容量减少、血压降低等改变时导致血流进一步减慢或瘀滞，同时脑静脉没有静脉瓣膜，使得脑静脉局部狭窄、闭塞或近心端压力增高时容易发生逆流，静脉血流减慢、瘀滞甚至逆流时容易产生静脉系统血栓；同时颅内静脉系统与头面部静脉具有丰富的吻合支，不经意间的头面部感染都会进入颅内，从而影响颅内静脉系统，产生感染性血栓。 6.脑静脉窦血栓的形成机制？ 脑静脉循环血栓的形成导致闭塞处上游静脉和毛细血管的静水压力增加。然而，由于脑静脉系统的吻合回路，静脉压的升高往往得到一定程度的补偿。如果静脉压力的增加超过了代偿能力，就会发生血脑屏障破裂、液体外渗进入脑实质，从而导致局部水肿。此外，如果静脉压超过动脉压，就会发生动脉血流减少和动脉缺血，如果不适当治疗，会导致静脉和毛细血管压力的增加和血脑屏障的破坏，这一过程会导致脑组织损伤，产生一系列颅内外病理反应，包括静脉压力增高导致的局部组织水肿、眼压增高、眼底出血、脑梗死甚至脑出血等。 7.脑静脉窦血栓的临床症状 静脉窦血栓患者的临床表现没有特征性，主要包括：头痛、视乳头水肿、癫痫发作、运动或感觉障碍、昏迷甚至死亡等，值得注意的是海绵窦内的血栓在超过一定范围后可以压迫到动眼神经，表现为患侧眼睑下垂，眼球运动受限，瞳孔散大，对光反应消失等，需要与其他海绵窦内占位性病变如肿瘤、颅内动脉瘤等相鉴别。 8.头痛的患者就是脑静脉窦血栓吗？ 头痛是静脉窦血栓的典型症状，但并不是他的特征性症状。头痛的程度、类型、位置不能提供信息，因为它与血栓形成部位无关，病理生理机制是脑脊液再吸收减少导致颅内压升高。 9.什么样的头痛怀疑是静脉窦血栓？ 儿科CSVT最常见的症状和临床表现包括癫痫发作，意识水平下降和头痛；较少见的临床表现包括视乳头水肿，偏瘫，视力障碍和颅神经麻痹。在成年人中头痛同样是最常见的症状，疼痛强度轻重不一，在部分患者中，头痛的发作是急性的，类似于蛛网膜下腔出血；少数患者（10％）未诉头痛。在存在脑实质病变的情况下会发生癫痫发作和局灶性神经功能缺损，如偏瘫和失语症。大约40％的患者在急性期会发作一种或多种癫痫病，这比动脉性中风要高得多。在重型静脉窦血栓患者中，可出现意识障碍昏迷、偏瘫或四肢全瘫，部分患者病情过重颅压过高可能出现脑疝导致呼吸心跳骤停死亡等。 10.脑静脉窦血栓的常见病因有哪些？ 颅内静脉窦血栓形成患者的发病原因主要分为两大类： 1.遗传性（先天性）： ①遗传性凝血功能异常，包括凝血酶原G20210A突变、凝血因子V点突变、抗凝血酶缺乏症、蛋白C及蛋白S缺乏症； ②系统性疾病，包括抗磷脂抗体综合征、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、贝赫切特病、血管炎等)、炎性肠病、肾病综合征； ③血液系统疾病，包括阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、镰状细胞性贫血、β珠蛋白生成障碍性贫血等； 2.获得性（后天性）： ①女性口服避孕药、产褥期； ②感染，主要是头颈部感染(如鼻窦炎、中耳炎、脑膜炎等)； ③恶性肿瘤； ④机械性损伤，包括头部外伤，神经外科手术，腰椎穿刺，颈静脉置管等；⑤严重脱水、失血过多、肥胖症等 11.脑静脉窦血栓的危险因素有哪些？ CVST的形成往往由多种因素相互作用导致，在85%的患者中，至少有一个危险因素被确定，50%的患者是由更多危险因素的相互作用触发的。只有很少一部分比例没有直接的原因或风险因素可以确定。 ①性别：静脉窦血栓患者中育龄妇女比男性更为常见，这和口服激素药物、妊娠和产褥期有关。口服避孕药的使用是目前最常见的危险因素，最近的一项病例对照研究表明，过度肥胖和口服避孕药增加妇女静脉窦血栓患者的风险高达30倍。 ②肿瘤：大约7%的CVST患者伴有实体(大脑或非大脑)肿瘤或血液系统肿瘤，在最近的病例对照研究中，594例CVST患者的癌症患病率为8.9%。此外，CVST可能是患者使用化疗药物左旋天冬酰胺酶的并发症，在706例接受化疗的患者中，22例(3.1%)发生了CVST，其中20例为服用化疗药物左旋天冬酰胺酶的患者。 ③系统性疾病和感染：CVST在慢性炎症性肠病患者中发生率为0.5%，是粘膜炎症引起的高凝状态的并发症，可导致组织因子上调、血小板计数升高和纤溶功能受损。其他系统性疾病包括血管炎，特别是白塞病，而系统性红斑狼疮和肾病综合征的资料很少。局部感染最常见的是中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、皮肤感染等。 12.CT对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 计算机断层扫描及相关检查，主要包括CT平扫、CTV；CT的典型表现包括：（三角征，dense triangle），即静脉窦内出现的三角形高密度血栓影；（条索征，cord sign）大脑皮层静脉分布区域内条索样高密度影；空delta征，存在于CT增强扫描中，表现为静脉窦壁强化密度高，同时静脉窦内血栓密度较低时呈现出的一种典型表现；除上述三种典型CT表现外还有诸多不典型表现，主要和邻近组织受累有关，主要包括脑水肿、脑积水、脑梗死、脑出血等。 13.MRI对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 核磁共振成像及相关检查，主要包括MRI平扫、MRV。磁共振平扫诊断脑静脉系统血栓形成患者主要是根据不同时期的不同信号表现： 急性期（T1WI上表现为等信号，T2WI上表现为低信号，根据该影像学表现并不能直接认定静脉窦血栓的形成； 亚急性期（7到14天）T1WI上表现为高信号，同时T2WI上也表现为高信号，由于患者就诊时间、该疾病检查时间等因素，这种信号类型具有一定诊断意义； 慢性期（14天后）闭塞的血管部分再通，恢复血流，使得T1WI和T2WI信号逐渐降低，变为等或低信号。 MRV能够根据静脉窦的局部缺失、狭窄、边缘模糊不规整等直接表现快速识别是否有静脉窦血栓形成，但是对于双侧橫窦及以下部位的局部缺失需要慎重判断，部分正常人会出现一侧发育纤细或缺失现象；MRV间接征象包括大脑皮层静脉、深静脉、浅静脉等的异常扩张，及闭塞部位附近静脉侧枝形成。 14.DSA对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 数字减影血管造影技术（DSA）。数字减影血管造影（DSA）是一项有创检查，但却是诊断颅内静脉系统血栓形成的金标准，在上述CT及MRI相关检查仍不明确无法确诊时需进一步完善脑静脉系统造影检查，特别是对于特发性颅高压、静脉窦狭窄及静脉窦血栓患者诊断不明时，必须要行全脑血管造影并静脉窦测压进一步明确。静脉窦血栓形成患者典型的DSA表现为静脉窦内造影剂通过不畅或正常静脉结构消失，还包括颅内动脉-静脉循环时间的改变。造影技术的普及应用进一步提高了静脉窦血栓的诊断率，目前各级医院逐步开展、成立神经介入中心，但是作为一项有创的检查技术，需要在无创检查不明确、本中心造影技术成熟的前提下安全开展。 15.抗凝治疗在脑静脉窦血栓治疗中的作用？ 抗凝治疗作为目前应用范围最广、接受度最高的治疗方式，在静脉窦血栓患者治疗中起到至关重要的作用，抗凝治疗通过口服、皮下注射、静脉注射等方式改变凝血系统，使得血浆凝血酶原时间(PT)延长及由其衍化出的国际标准化比值(INR)增加到一定数值范围，改善患者全身高凝状态，减少血栓的扩散发展，预防其他部位例如下肢深静脉血栓的形成；对于血栓形成时间较短、累及静脉窦较少且一般情况较好的患者可明显改善症状。2012年美国心脏协会/美国卒中协会共识和2017年欧洲卒中组织脑静脉血栓形成诊断和治疗指南推荐：应用治疗剂量的肝素治疗成人急性CVST患者，这条推荐同样适用于伴有颅内出血的患者。关于患者出院后抗凝药物服用时间的选择，CVST的再通可以被认为是帮助决定抗凝治疗时间的标准之一。建议在出院后3-6个月，或在抗凝治疗期间持续或再次出现提示静脉窦血栓症状的情况下进行重复成像(CTV或MRV)。如果是完全再通，则不需要进一步的神经影像学检查，而如果是部分再通，建议考虑延长抗凝治疗的可能性，直到12个月后重新评估。 16.血管内介入治疗对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 尽管使用剂量调整低分子肝素抗凝治疗已被证明是安全的，然而仅使用抗凝，大而广泛的血栓不太可能溶解，因此约三分之一的重症患者有不完全恢复的高风险。对于重症患者最有效的措施是通过手术或者药物使闭塞的静脉窦再通，快速恢复血流，血管内介入治疗通过增加局部溶栓药物浓度，或使用球囊、支架进行碎栓、取栓，进一步增加溶栓药物与血栓接触面积，快速恢复静脉窦内血流、降低静脉窦压力，从而缓解临床症状，越来越多的证据表明，血管内介入治疗往往产生积极的结果。 18.外科治疗对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 手术干预的适应症仅限于引起明显肿块效应的大的出血性梗死或脑积水；同时也是治疗后血肿增加甚至出现脑疝等危急情况的补救措施，最终能够使患者获益的还是针对血栓的治疗方式。李冬冬医生的科普号