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嗜铬细胞瘤科普知识 查看全部

哪些人群应该筛查嗜铬细胞瘤?如何筛查?哪些人群应该筛查嗜铬细胞瘤?如何筛查?嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGLs)是罕见的神经内分泌嗜铬细胞肿瘤,主要合成儿茶酚胺并且源自肾上腺髓质(80%~85%)或脊椎旁交感神经节(15%~20%)。位于颈部和颅底的副神经节瘤通常很少产生活性激素,但有些仍能分泌多巴胺。PPGL有两种生化表型:肾上腺素能和去甲肾性上腺素能肿瘤。肾上腺素能肿瘤位于肾上腺髓质,常产生肾上腺素、甲氧基肾上腺素(肾上腺素的主要代谢产物)和不同数量的去甲肾上腺素。去甲肾上腺素能肿瘤位于肾上腺髓质或肾上腺外,产生去甲肾上腺素(主要或完全分泌)和甲氧基去甲肾上腺素(去甲肾上腺素的主要代谢产物)。由于缺乏苯乙醇胺-N-甲基转移酶这种去甲肾上腺素转化为肾上腺素的关键酶,肾上腺外的去甲肾上腺素能肿瘤无法分泌肾上腺素。肾上腺素能肿瘤患者的阵发性症状可能比去甲肾上腺素能肿瘤患者更明显。▍?临床症状典型的阵发性剧烈头痛、大汗和心悸三联征,持续数分钟至1小时,发作间隙症状可完全缓解。发作频率可从每日数次到每月数次不等,并可自发或由各种理化因素如全身麻醉、排尿和药物(如β-肾上腺素能抑制剂、三环类抗抑郁药、糖皮质激素)触发▍?筛查人群▍?筛查方法血浆游离或尿分馏的甲氧基肾上腺素类物质(MNs),其他可行的生化检查,如血浆或尿儿茶酚胺、尿香草扁桃酸和尿嗜铬粒蛋白A,其诊断价值不如血浆游离或尿分馏的MNs。血浆游离MNs水平超过参考上限的3倍或24小时尿分馏的MNs水平超过参考上限的2倍则高度提示PPGL。来源??内分泌时间