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血液内科

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疾病： 血液病
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CAR-T治疗流程患者CAR-T治疗旅程诊断检查：病史、符合用药标准、合并疾病、患者教育白细胞单采：细胞采集、细胞制备桥接治疗：产品制备过程中控制疾病、持续监测淋巴细胞清除性化疗：FC方案共3天CAR-T细胞回输：前期用药和安全性检查、患者应住院观察，建议至少在医院密切监测7-14天。不良反应管理：高度警惕CRS和ICANS出院：对AEs的症状和表现进行患教定期随访：回输后定期随访、如有问题，及时入院CAR-T治疗前病史和体格检查：完整病史采集、体格检查、生命体征、体能状态评估（ECOG评分）。影像学检查：18F-FDGPET/CT、全身MRI/全身低剂量CT、心脏超声检查、心电图检查骨髓检查：骨髓细胞学涂片分类、骨髓活检+免疫组化、BCMA靶点检测骨髓流式细胞术生育检查：育龄期女性进行妊娠试验。预计生存期：大于12周。实验室检验及检查：血常规和白细胞分类、尿常规、生化全项、凝血功能、β2微球蛋白、心肌酶谱和BNP、C反应蛋白、感染筛查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV等）、血清蛋白电泳(包括M蛋白含量)、尿蛋白电泳、血和/或尿免疫固定电泳、24h尿轻链和尿蛋白、血清游离轻链。第一步：白细胞采集白细胞采集是治疗的第一步：通过一个称为白细胞分离的过程从体内收集单个核细胞。血液是通过一台能够将单个核细胞与其他血细胞分离的特殊机器收集和过滤的。收集完成之后，工作人员将这些细胞送到生产中心，将其转化为CAR-T细胞。白细胞采集前准备：1.化验(血常规、肝肾功能、病毒五项)2.如果您存在活动性感染或炎症性疾病，则会延迟白细胞单采3.采集前一天及当天应进食少量清淡、高蛋白、高维生素及富含钙的饮食4.避免饮酒，吸烟、熬夜等5.采集当天早餐吃饱6.备好水、吸管7.采集当天晨少饮水，采集前排尿、排便8.衣服袖口宽松、双侧可推到关节以上9.需要1名家属陪同10.医护人员会测量您的身高体重，之后需要您平卧于采集床上白细胞采集会获取大约5-10x10^9个单个核细胞，需要至少循环8-12L血液11.为了建立良好的血管通路，医生会首选肘部粗大、弹性好、易于固定且较为平直的静脉进行穿刺。白细胞的采集中01.医护人员会在采集过程给您进行心电监护，同时备好供氧装置，预计单核细胞的采集需要大约4小时，过程中医生会密切观察您有无心慌胸闷、嘴角及指尖发麻等情况。如果出现胸闷、心慌、头痛不适等不良反应，及时告知医生。02.采集过程中您可能出现额头、口唇周围、手脚麻木或抽搐等反应，医生根据您症状出现的轻重进行对应治疗，出现上述症状大多是因为抗凝剂中含有枸橼酸盐，与血液中的钙离子结合后，引起低钙血症03.采集过程中您可能出现面色苍白、头晕、恶心、血流缓慢、心率加快、血压下降等反应，多因低血容量综合征所致。如果出现上述症状，及时告诉医生，因此禁止空腹或饥饿采集。04.采集过程中您可能会出现：皮肤潮红、发痒、皮疹、呼吸困难、严重者可见休克，大多因抗凝剂过，血浆过敏所致采集过程中医生严密观察，及时发现症状，早期处理，必要时会暂停或停止采集，为避免发生过敏，采集前请您按医嘱及时使用苯海拉明、异丙嗪等抗组胺类药物白细胞采集后1.在经过长时间白细胞采集后，您会出现疲劳、困倦、全身乏力等情况，当日可进食高蛋白、高维生素，含铁、钙丰富的饮食，以补充循环血量。同时采血后一周内避免劳累，注意保暖，预防感冒2.采集完毕时，穿刺局部将使用无菌棉球/敷贴覆盖，并需要您用食指、中指和无名指并拢压迫5分钟以上，以免出血、皮下血肿及瘀斑。如出现肿胀可给与冰袋冷敷3.穿刺局部请保持清洁干燥，24小时不可接触水第二步：CAR-T细胞制造1.白细胞分离后，您收集到的T细胞被送到复星凯特生产中心进行基因工程转化为CAR-T细胞。2.这一过程是精心管理和高度规范的，以确保安全和有效地处理您的细胞。3.在您的T细胞被基因工程成CAR-T细胞后，它们将被送回您所在医院。这一过程预计需要3至4周。?4.在白细胞分离和输注之间的3至4周内，您可以保持正常的生活方式和相同的健康活动；您的医生会根据您的病情来决定是否进行桥接治疗。第三步：淋巴细胞清除性化疗1.在您使用CAR-T治疗之前，您将接受为期3天的治疗前化疗。这种化疗被称为“淋巴细胞清除性化疗或预处理化疗”，是为了让您的身体为细胞治疗做好准备。2.淋巴细胞清除性化疗可能会引起副作用。一些副作用可能会很严重，所以与您的医生讨论它们是十分重要的。3.如果你发烧、感觉有任何不适的迹象或症状，请立即告诉您的医生或护士。4.很少有副作用可能会危及生命。您的医生或护士可以向您解释这些副作用的风险。淋巴细胞清除性化疗：环磷酰胺+氟达拉滨化疗3天预处理化疗目的是为了控制肿瘤负荷，清除内源性淋巴细胞，使CAR-T细胞更好地在体内发挥抗肿瘤效应淋巴清除性化疗最常见的副作用是感染、血细胞异常：血小板减少、贫血和白细胞减少、口腔溃疡、恶心、食欲不振、腹泻、脱发皮肤变化、皮疹、手足综合征、指甲变化、疲倦、肌肉或关节疼痛、膀胱刺激、对肾脏和肝脏的影响、周围神经病(手脚麻木、刺痛或疼痛)、头痛您可能会被要求留在治疗中心接受治疗，但不同的治疗中心会有所不同淋巴细胞清除性化疗预处理前准备：医生会给您进行体格检查：包括生命体征及血氧饱和度以及实验室检查、全血细胞计数及分类、血生化、CRP/铁蛋白/LDH预处理前准备：预处理前请确保无具有临床意义的感染、一旦发现具有临床意义的感染，建议延迟淋巴细胞清除性化疗，直至症状被有效治疗或控制预处理后：为了预防感染：需要您在预处理后预防性使用广谱抗菌漱口液漱口；确保食品清洁卫生；保证皮肤清洁；便后坐浴；保持个人卫生、保证足够休息和营养、医生会密切监护您的生命体征，例如：每日监测血象、肝肾功能变化第四步：CAR-T细胞回输1.在输液前，您需要服用抗过敏药物来帮助预防输液反应和/或发烧。2.您的CAR-T细胞将被冷冻在输液袋中，成功送至医院后，护士会完成复融并会仔细核对您的身份是否与冻存盒上的标识相匹配，确认信息后，护士会立即通过中心静脉将药物回输至您体内。3.CAR-T治疗是一种单次输液疗法，大约需要15分钟左右。4.你可能会注意到一种甜玉米的气味，这是由一种用于保存你的CAR-T细胞的成分造成的。本品体积约为20mL，目标剂量为1.0×10^6个BCMACAR-T细胞/kg体重CAR-T细胞输注前约1小时，请服用乙酰氨基酚、苯海拉明等抗组胺药物，以预防过敏等不良反应的发生CAR-T细胞回输前1.本品体积约为20mL，目标剂量为1.0×10^6个BCMACAR-T细胞/kg体重2.CAR-T细胞输注前约1小时，请服用乙酰氨基酚、苯海拉明等抗组胺药物，以预防过敏等不良反应的发生3.护士提前备好抢救设备和药物，输注前用生理盐水预冲中心静脉导管保证导管通畅为确保细胞全部输入您体内，回输后护士会再次使用生理盐水盥洗细胞袋4.回输前医生会确保您没有临床意义的感染体征、症状或任何证据（如CRP水平无显著变化）一旦存在感染，建议推迟CAR-T细胞输注，直至症状被有效控制5.医生会确保开始CAR-T细胞输注前48小时内您无发热（≥38℃）同时输注前5天内需要您避免预防性使用全身性皮质类固醇6.淋巴细胞清除性化疗结束到开始CAR-T细胞输注建议不超过2周，一旦超过，您的医生会根据实际情况决定是否再次给予预处理化疗CAR-T细胞回输后1.像所有药物一样，CAR-T治疗也会引起副作用，尽管不是每个人都会有副作用。您的医生将帮助您识别和管理这些副作用。但对您来说，了解要注意什么，如果出现任何副作用，尽快让您的医生知道。在开始治疗之前，请与您的医生交谈，以更好地了解CAR-T治疗的潜在副作用。2.在回输后，您需要至少住院10日，且医生会每日监测您的副作用，并在您有任何副作用的情况下帮助您。3.在接受CAR-T治疗后，您应该在治疗中心附近停留至少4周。可能出现的不良反应神经系统疾病：头晕、头痛、意识模糊、谵妄、震颤、癫痫血液及淋巴系统疾病：白细胞减少症、中性粒细胞减少症、贫血、血小板减少症胃肠系统疾病：腹泻、恶心、呕吐、便秘、腹痛主要不良反应神经系统疾病：头晕、头痛、意识模糊、谵妄、震颤、癫痫、轻度瘫痪、癫痫、脑水肿、颅内出血细胞因子释放综合征：发热、低血压、心动过速、缺氧、寒战、病情严重情况下，可出现HLH/MAS其他不良反应血细胞减少:出院后定期随访非常重要，当随访发现血红蛋白或血小板极低时需输注相应的血制品乙肝病毒激活:可能需要在医生指导下服用抗病毒药物（如恩替卡韦）进行预防或治疗感染:临床医生会根据相关指南予以抗感染治疗，必要时静脉补充人丙种免疫球蛋白。免疫球蛋白下降:临床医生会根据患者病情进行综合考量，判断是否需要免疫球蛋白替代治疗。
心脏血液联合门诊为血液病患者保驾护航患者，女，55岁，首诊日期：2023.2主诉：活动后胸闷进行性加重2月现病史：患者无明显诱因活动后胸闷，气促，伴心悸，心率125-135次/分，于当地医院口服美托洛尔无明显改善。后活动耐力进行性下降，夜间阵发性呼吸困难，不能平卧，双下肢水肿。实验室检查：NT-ProBNP6693.5pg/ml，血Cr88.7umol/L；心脏彩超：EF60%，双房增大，室间隔14.9mm，左室后壁13mm，二尖瓣三尖瓣轻度反流。左室舒张功能减低。少量心包积液。心肌可疑淀粉样物质沉积。入院前1月因严重心功能不全在ICU住院治疗。既往史：无慢性疾病及传染病史。无吸烟饮酒史。家族史：久居本地，无特殊理化物质接触史。个人史无特殊。查体：轮椅入室，被动半坐位，BP102/74mmHg，BP130次/分。舌体稍大，可见对称齿痕。无贫血貌。双肺呼吸音清，双下肺可及散在湿啰音。心率130次/分，心律齐，无病理性杂音。腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及。双下肢轻度水肿。实验室检查：骨髓涂片：浆细胞3%，骨髓流式：克隆性浆细胞占有核细胞1.2%，表达CD38，CD138,CD27,CD117,CD56,cLAmbda。骨髓活检：淀粉样物质沉积，刚果红染色阳性。免疫组化：CD138+，CDCD38+，κ-，λ+++。心肌活检：符合淀粉样变性AL-λ型。血清FLC：Fκ1.3mg/L，Fλ557.68mg/L，dFLC556.38mg/L。心电图：窦性心动过速，I度房室传导阻滞，心电轴右偏，心脏极度顺钟向转位。血常规：WBC5.01×109/L，NE3.24×109/L，Hb118g/L，PLT160×109/L生化：ALB36.1g/L，GLB24.3g/L，LDH176U/L，Cr110umol/L，ALP80U/L，Ca2.31mmol/L。凝血未见明显异常，X因子正常水平。24h尿：总蛋白1267mg/24h，白蛋白998mg/24hBNP：4577pg/ml，NT-ProBNP6693.5pg/ml，cTNI：0.22ng/mlM蛋白鉴定：sIFE：λ轻链阳性，尿轻链λ1.2g/24h。FLC：FLC：Fκ1.3mg/L，Fλ557.68mg/L，dFLC556.38BM：浆细胞5%；流式：克隆浆1.6%，占浆细胞91.1%，表达CD38，CD138，CD27，CD45，部分表达CD81，不表达CD56.FISH：Amp1q21,p53-,IGH重排均阴性。染色体：46，XX。影像学：全身低剂量CT及脊柱核磁未见明显骨质破坏。诊断：系统性轻链型淀粉样变性（累及心脏、肾脏）???心脏淀粉样变性梅奥2012分期IV期???心功能不全???心功能NYHAIII级肾脏淀粉样变性I期高脂血症治疗：治疗6疗程后血液学达到CR且MRD阴性，心脏器官功能缓解，EF65→70%，室间隔厚度轻度改善（15.5→13-14mm），轻-中量活动仍心悸明显，活动受限。与心内科MDT联合查房后加用达格列净改善心功能；螺内酯、呋塞米调节容量负荷；伊伐布雷定控制心室率，1月后患者心悸、活动受限明显改善。大大缩短了心脏器官恢复时间。与肾内科MDT联合查房评估肾脏状态，控制容量需避免低血压肾灌注，加用黄葵胶囊降低蛋白尿。小结：?AL型淀粉样变的治疗最终目标为器官功能的缓解。?器官功能缓解往往延迟于血液学缓解。?心脏、肾脏、血液联合诊疗有助受累器官早日功能恢复。请您关注北京朝阳医院新近在国际医疗部开设的心脏-血液联合门诊，帮助伴心脏问题的血液病患者、合并血细胞问题的心脏病患者制定兼顾心脏病、血液病的个性化治疗方案，为您的血液病、心脏病诊治保驾护航！
血液病，比如再障，多长时间复查骨穿比较合适