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四川大学华西医院

简称: 华西医院
公立三甲综合医院
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疾病： 肢端肥大症
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肢端肥大症为什么要尽早治疗？肢端肥大症和巨人症几乎均继发于生长激素（GH）型垂体腺瘤，此类肿瘤不仅造成GH过多分泌，还引起胰岛素样生长因子-1（IGF-1）的分泌增加，对全身器官和组织造成广泛影响，其中对心血管和呼吸系统的影响是
肢端肥大症—协和垂体疾病创新诊疗中心诊治流程一、患者收治病人多因肢体面容改变（如鼻唇肥厚、颧骨突出、手足宽大等）或心血管并发症（如左心室肥厚、高血压、心衰等）或肿瘤压迫症状（如头痛、视觉功能障碍、腺垂体功能减退等）就诊于内分泌科门诊、神外门诊、眼科门诊或心内科门诊。若怀疑患者为肢端肥大症则在内分泌门诊完善定性、定位检查，检查项目包括：1、垂体增强MRI、2、生长激素（GH）测定3、胰岛素样生长因子-1（IGF-1）测定4、口服葡萄糖生长激素抑制试验5、垂体前叶及其靶腺激素测定二、相关检查内容1、明确诊断为肢端肥大症病人收住内分泌科收治入院，进一步完善相关并发症检查：钙磷代谢、视力及视野检查、胸片、心电图、心脏超声、腹部B超、甲状腺超声、骨密度、结肠镜检查、睡眠呼吸监测等。2、拟行神外手术病人在内分泌科住院期间，神外当周值班医生每周至少两次查房。3、如病人病情疑难、危重，可酌情转诊垂体MDT中心讨论，制定下一步治疗方案。4、转入神外后由垂体亚专业组负责：术中、术后合理使用糖皮质激素；术后检测GH、IGF1及OGTT-GH抑制试验；术后第2天“神外-内分泌”联合查房，如无特殊术后第3天出院；如病情需要可术后稳定转回内分泌病房进一步治疗（图1）图1.制度按肥大症患者诊治流程
偏侧肥大症！01什么是偏侧肥大症偏侧肥大症(hemihypertrophy，HH)?又称为偏身肥大症，多见于男性，好发于右侧，是指原因不明或先天性缺陷，引起机体某些部位异常增生，致使机体形态不对称的一类疾病。确切含义应为：出生后身体侧比另侧肥大有时是部分如：上肢或下肢左右大小不同，有时是整个身体的一侧，包括颜面、躯干、上下肢、内脏的左右大小都有差别，但是身体每侧组织器?官的结构是完全正常的。偏侧肥大症的发生率为1/8.6万，绝大多数为散发病例。02偏侧肥大症有哪些表现一、分类：分先天性和后天性、完全性(?累及一侧所有器官)?和局限性肥大、单侧性和交叉性肥大，除大小改变外，组织器官?结构和功能均正常，大小差异随年龄增加而愈加明显，可累及血管、肌肉、骨骼和神经，下肢长度差异引起跛行，身体异常?影响其身心健康。HH可独立存在或合并其他疾病表现为一?系列综合征。二、临床表现：常表现为整个身体的一侧增大畸形，躯干两侧不对称，上下肢、?外生殖器两侧不对称同?侧的内脏器官也会增大，但是身体每一侧组织器官结构正常。患肢肢体周径比健侧粗大，骨骼和骨化中心发育也快。临床症状是双下肢不等长，行走跛行，骨盆倾斜和脊柱侧弯、有近10%~15%的患者智力发育差，有50%的患者同时伴有并指、多指多乳头、先天性心脏病等。三、常伴有的症状：HH?可并发腹?股沟疝、肾囊肿、隐睾、马蹄形肾等，肿瘤发生率增加脊柱畸形骨盆倾斜?先天性心脏病?肾上腺瘤?自闭症?癫痫03偏侧肥大症对儿童产生的影响有哪些一、外观上：由于明显的肢体或面容的不对称性，随着年龄的增长，不及时给予干预，差异也会随之增大，进而影响外观上的差异二、功能上：身体左右侧肌肉和骨骼体积的差异，导致肌肉力量不均衡，骨骼发育不同步，进而使患儿出现左右肢体的利用率不同，也可导致儿童脊柱侧弯髋、关节不等高、下肢不等长、长短腿足步态、对呼吸和消化系统也会产生长久的影响，进而影响机体功能。不利于儿童的正常生长发育。三、心理上：重点是巩固已获得的学习技能，增强孩子对社会适应能力，防止青春期发育带来的身心失衡和情绪波动。伴随年龄的增大，患儿意识到自己的不同，会造成自我怀疑、孤僻等问题，严重会造成焦虑抑郁，不利于儿童的全面发展。04现今对偏侧肥大症的治疗方法一、治疗原则：目前在临床上多数都是先天性半侧肥大引起的双下肢长度不等患者，对其治疗方法有保守治疗和手术治疗患儿在7-8岁前主要以康复训练和矫形辅具为主。8岁后可进行外科手术干预，手术后仍需进行康复训练。需注意的是患儿在2-3岁期间，肢体相差大于2cm时，应提前进行外科手术干预。二、手术治疗：骨骺固定术:当双下肢长度相差超过3厘米时，严重影响患者平时走路和生活质量时，可采取手术治疗。手术是在患侧的?股骨下端的骨骺处破坏骨骺，使骨骺与骨头融合，恰好能达到下肢长度平衡。一般要在8岁后进行手术。三、康复治疗：针对患儿病情，主要存在的问题制定不同时期的康复治疗计划。感觉的训练：利用Rood的技术，给予不同的感觉刺激。促进肢体的感觉敏感度的差异，以及本体感觉的增强训练，提高较弱一侧肢体的体感输入，纠正不平衡的状态。力量的训练：对力量较弱一侧肢体，提高肌力。进行核心肌群，躯干稳定肌以及髋关节周围肌肉的力量训练，提高核心肌力和稳定性，纠正不平衡状态，防止脊柱侧弯等并发症的产生生物力线的改变：通过矫形鞋垫来矫正生物力线，纠正异常姿势，解决下肢不等长的问题。首次垫高相差距离的二分之一的高度，适应后高度可增高至比较长上肢相差3-5mm.下肢负重的训练；下肢不同程度负重，提高本体感觉输入和肌力的提高。四、矫形器和辅助器具的使用：对于双下肢不等长，长度相差在3厘米内，可以通过对短肢鞋底增加高度，保证双下肢等长。偏侧肥大症患者的预后对于双下肢长度不等长的患者来说，无论是通过加厚鞋底保守治疗或者是手术治疗后，患者基本在行走上与常人无异，平时多注意坐姿和站姿，避免弓起骨盆倾斜和脊柱侧凸。术后多数一般不会继续发展下去，预后良好。偏侧肥大症的预防和术后注意事项：不要长期口服或者注射激素类药物。对于有血管畸形的人群，应密切关注身体的状况，发现异常情况时，应马上就诊。对于不可有妊娠怀孕的妇女，如双方家庭成员中患有此疾病，应该进行产前检查、遗传咨询。术后复查在术后3个月和6个月复查X线片，了解骨骺闭合情况。手术患者饮食:一般常规禁食24小时后低脂流质(粥、蛋花汤)逐渐过渡到正常饮食。手术患者运动:石膏固定20天，术后7天要下地行走。普通患者饮食:本病发病原因与饮食方面没关联，无其他疾病的患者，正常饮食即可。.普通患者运动:无其他疾病的患者，正常运动不会导致病情加重。THEEND