广州医科大学附属妇女儿童医疗中心

简称: 广州市妇女儿童医疗中心
公立三甲儿童医院

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疾病: 先天性胆管扩张症
医院科室: 不限
开通的服务: 不限
医生职称: 不限
出诊时间: 不限

先天性胆管扩张症科普知识 查看全部

警惕产前诊断生后无症状的胆总管囊肿发生隐性穿孔及肝硬化-病例分享产前诊断,生后没有黄疸腹痛等临床症状的胆总管囊肿患儿是不是对肝脏和胆道没有损伤,可以不治疗?事实并非如此!我团队最近连续发现上述患儿已经发生隐性穿孔及肝硬化,必须引起家长及临床医生高度重视。生后送至胆总管囊肿临床和研究经验丰富的团队进行密切随访,尽早根治,真正发挥产前诊断的作用,避免不可逆的损伤和终身遗憾。病例分享:孕25周B超发现肝门部囊肿0.9x1cm。生后7个月发现腹围持续增大,无腹痛、呕吐、发热、黄疸、陶土便、茶色尿等临床症状。送到全国知名三甲妇儿中心,查体发现腹壁静脉曲张。B超发现肝大,肋下3cm。门静脉和脐静脉扩张,脐静脉迂曲成团。胆总管囊肿5x7cm,大量胆泥。肝内胆管和胆囊壁炎性增厚、僵直。考虑胆总管囊肿或囊肿型胆道闭锁,重度肝硬化,已经出现门静脉高压,表现为脐静脉重新开放,腹壁静脉扩张。因当地医院不能确诊是胆总管囊肿或囊肿型胆道闭锁,且合并门脉高压后病情复杂严重,手术风险极大,转介至首都儿科研究所普通(新生儿)外科。胆总管囊肿组组长刁美主任医师发现血生化:肝功能指标(谷丙/谷草转氨酶)超过正常上限5.5倍,胆道梗阻指标(谷氨酰转肽酶)超过正常上限100倍。但黄疸指标(总胆红素和直接胆红素)正常。血常规:白细胞明显升高:1.6万。急诊行经脐单切口腹腔镜1期胆总管囊肿根治术。术中发现胆总管囊肿外侧壁大面积穿孔,被覆墨绿色脓苔,与胰腺组织粘连封闭。肝脏质硬,表面布满砂砾状结节(图1)。病理结果证实肝硬化。病例2:孕24周B超发现肝门部囊肿,当地医院怀疑为肝囊肿,建议定期观察。生后42天复查B超囊肿5x6cm,内有细密光点(胆泥)。因患儿无症状,继续观察。1岁时到首都儿科研究所介入科治疗肝囊肿。超声发现胆总管囊肿8x9cm,肝内胆管扩张。转入首都儿科研究所普通(新生儿)外科。胆总管囊肿组组长刁美主任医师发现血生化:肝功能指标(谷丙/谷草转氨酶)超过正常上限近3倍,胆道梗阻指标(谷氨酰转肽酶)超过正常上限20倍。黄疸指标(总胆红素和直接胆红素)正常。血常规:白细胞正常。急诊行经脐单切口腹腔镜1期胆总管囊肿根治术。术中发现胆总管囊肿后壁壁内大面积穿孔,墨绿色脓苔附着。肝脏质硬,表面布满砂砾状结节。病理结果证实肝硬化。相关临床研究:产前诊断的胆总管囊肿是一种特殊类型的胆总管囊肿。李龙-刁美团队通过前瞻性研究证实产前诊断无症状的胆总管囊肿,在生后1个月内接受根治手术的患儿中62.5%已经有1-3度肝纤维化,其中重度(3度)肝纤维化占比37.5%。而延期至1个月后接受根治手术的患儿中全部有不同程度的肝纤维化,其中重度(3度和4度)肝纤维化占比50%,4度肝纤维化(即肝硬化)占比25%,明显高于生后1个月内接受根治手术的患儿(表1)。此项重要发现2012年收录于国际小儿外科权威杂志(DiaoM,LiL,ChengW.Timingofsurgeryforprenatallydiagnosedasymptomaticcholedochalcysts:aprospectiverandomizedstudy.JPediatrSurg2012,47(3):506-12),及国家卫健委及中华医学会小儿外科分会腹腔镜学组制定的腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南中(中华小儿外科杂志2017)。关键点:1.家长对产前B超发现肝门部囊肿要高度重视,生后定期复查超声和血生化,及时咨询在胆总管囊肿诊疗方面经验丰富的团队,不要因为没有黄疸腹痛呕吐发热等临床症状忽视病情发展。2.胆道梗阻是从胎儿时期发生的,对肝脏和胆道的损伤是日复一日持续发展的。孩子小,反应弱,表现隐匿。胆汁和胰液通过胰胆管共同通道双向返流导致的是化学性炎症,即使感染重,不一定发热。而病理性黄疸是晚期胆道梗阻的临床表现。封闭型穿孔和壁内穿孔没有大量腹腔积液,表现隐匿,常被忽视。3.监测全套血生化,包括胆道梗阻指标(谷氨酰转肽酶,碱性磷酸酶),肝功能指标(谷丙/谷草转氨酶),黄疸指标(总胆红素,直接胆红素),B超囊肿大小变化,腔内是否有胆泥/蛋白栓/结石。尽早手术根治是预防肝硬化和穿孔这2种不可逆损伤的关键。首都儿科研究所附属儿童医院普通(新生儿)外科刁美教授师从国际小儿腹腔镜学会主席香港中文大学外科学系CKYeung教授,在过去15年间在大陆小儿微创外科先驱李龙教授亲自指导下,在胆总管囊肿,囊肿型胆道闭锁,家族性肝内胆汁淤积综合征,肝管主干囊状扩张,肝囊肿等中国高发小儿胆道疾病,中高位肛门直肠畸形的诊断,微创手术,及术前术后综合治疗方面积累了3000余例经验。本中心是目前世界开展腹腔镜治疗胆总管囊肿最大最权威的中心。刁美主任医师门诊:每周四下午13:00-17:00。