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2024.2.29脑炎并不少见，规范合理诊治势在必行！自身免疫性脑炎如何治疗？一文详解（附思维导图）|国际罕见病神经时讯《神经时讯》是致力于促进国内外最新神经病学技术的发展和学术交流的平台。公众号自身免疫性脑炎（AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。2018年5月，该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。AE的治疗包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状等的症状治疗、支持治疗和康复治疗，对合并肿瘤者进行切除肿瘤等抗肿瘤治疗。其中，免疫治疗又分为一线免疫治疗、二线免疫治疗、长程（维持）免疫治疗、升级免疫治疗和添加免疫治疗等。以AE中最为常见的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎为例，其免疫治疗流程见图1。图1?抗NMDAR脑炎的免疫治疗流程AE首次发病的一线免疫治疗1.一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白（IVIg）与血浆置换（C级证据）。2.所有首次发病的AE患者均应接受一线免疫治疗（C级证据）。3.对于怀疑AE的患者，若能够合理地排除其他诊断（如感染性脑炎），即使抗体检测结果未出，也应及时启动一线免疫治疗。4.对于可能的AE，可酌情试用一线免疫治疗。5.静脉注射糖皮质激素（如静脉注射甲泼尼龙）应作为首选的一线免疫治疗。6.静脉注射糖皮质激素治疗后的减量期，可使用口服糖皮质激素，糖皮质激素的疗程一般为6个月。7.一般情况下，应联合使用糖皮质激素与IVIg；对于重症AE患者，可联合使用糖皮质激素冲击治疗与IVIg（C级证据）。8.对于重症或难治性AE患者，可考虑以多轮（两轮或以上）IVIg为基础的强化（重复）一线免疫治疗。9.对于血清抗体阳性的重症AE患者，可考虑使用血浆置换（C级证据）。1.糖皮质激素【作用机制】非特异性细胞因子抑制剂。【剂量】糖皮质激素冲击疗法：甲泼尼龙1000mg/d，静脉滴注3d；然后改为500mg/d，静脉滴注3d。而后可减量为甲泼尼龙40~80mg/d，静脉滴注2周；或者改为口服醋酸泼尼松1mg·kg-1·d-1，2周；之后每2周减5mg。2.?免疫球蛋白【作用机制】多克隆IgG，具有免疫调节与抗炎作用。【剂量】每一疗程：总量2g/kg，分3~5d静脉滴注；强化一线免疫治疗：可每2~4周重复应用。3.?血浆置换【作用机制】主要为清除血液中致病性抗体。【剂量】每一疗程：在7~10d内进行5~7次1~2个血浆当量置换。AE首次发病的二线免疫治疗1.二线免疫治疗包括利妥昔单抗与静脉注射环磷酰胺（C级证据）。2.若使用两种或以上一线免疫治疗，2周后病情无明显好转，应及时启动利妥昔单抗治疗（C级证据）。3.若利妥昔单抗无法获得，或者存在禁忌证，可考虑使用静脉注射环磷酰胺。4.在改善长期预后方面，二线免疫治疗优于强化（重复）一线免疫治疗（C级证据）。5.对于使用一种二线免疫治疗（例如利妥昔单抗）1~2个月后，病情无明显好转的重症患者，可考虑第二种二线免疫治疗（例如静脉注射环磷酰胺）。1.?利妥昔单抗【作用机制】抗CD20单抗，主要为清除B淋巴细胞。【剂量】常规方案：375mg/m2（最多1g），每周1次，连用4次。减量方案：总量600mg（第1天100mg，第2天500mg）或者总量400mg（每次100mg，每周1次，连用4次）。2.环磷酰胺【作用机制】烷化剂，细胞毒性免疫抑制作用。【剂量】750mg/m2（最多1500mg），每4周1次，连用6次或以上，或者用至病情缓解。AE首次发病的长程（维持）1.?长程（维持）免疫治疗包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤与重复利妥昔单抗（D级证据）。2.一般情况下，长程（维持）免疫治疗的疗程不少于12个月。3.对于强化一线免疫治疗（例如多轮IVIg）后，或者二线免疫治疗后，病情无明显好转，可考虑加用长程（维持）免疫治疗。1.?吗替麦考酚酯【作用机制】次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制B、T淋巴细胞与浆细胞。【剂量】常规剂量1000~2000mg/d，分2~3次口服；诱导期剂量可用至2500~3000mg/d。2.?硫唑嘌呤【作用机制】6-巯基嘌呤类似物，具有抑制核酸合成和免疫调节作用。【剂量】100mg/d，一般分2次口服。3.?利妥昔单抗【剂量】可于CD19细胞再次增多，或者第一程治疗6个月后再次使用。AE首次发病的升级免疫治疗升级免疫治疗主要为静脉注射托珠单抗。仅对难治性重症AE患者，若使用二线免疫治疗1~2个月后病情无明显好转，可考虑升级至托珠单抗治疗（C级证据）。托珠单抗【作用机制】白介素（IL）-6受体单抗，阻断IL-6信号转导，具有抗炎作用。【剂量】常规方案：8mg·kg-1·次-1（最多800mg/次），每4周1次，连用6次或以上。减量方案：2~6mg·kg-1·次-1，每4周1次。AE首次发病的添加免疫治疗AE患者的添加免疫治疗包括甲氨蝶呤鞘内注射、硼替佐米和低剂量IL-2。2.仅对难治性重症AE患者，若使用二线免疫治疗1~2个月后病情无明显好转，经过严格筛选后，可考虑添加免疫治疗（D级证据）。1.鞘内注射甲氨蝶呤【作用机制】二氢叶酸还原酶抑制剂，抑制细胞增殖和抗炎作用。【剂量】鞘内注射采用甲氨蝶呤10mg（符合说明书用法，用生理盐水稀释成10ml）与地塞米松磷酸钠注射液10mg（2ml），每周1次，连用3~4周。2.?硼替佐米【作用机制】蛋白酶体抑制剂，主要作用于浆细胞。【剂量】每个疗程共21d，单次剂量按1.3mg/m2皮下注射，每周2次，连续2周（即在第1、4、8、11天注射），后停药10d（即从第12天至第21天）。每次与地塞米松20mg联用。一般使用1~6个疗程。3.?低剂量IL-2【作用机制】可能具有免疫调节作用，主要作用于调节性T细胞。【剂量】治疗过程共9周。第1周：150万IU/d皮下注射，连用5d；第3周：300万IU/d皮下注射，连用5d；第6周、第9周用法与第3周相同。AE复发的免疫治疗1.所有AE复发患者均应接受一线免疫治疗。2.对于AE复发患者，应考虑及时（在一线免疫治疗后2周内）启动二线免疫治疗和（或）长程（维持）免疫治疗。3.复发患者的长程（维持）免疫治疗疗程应达到12~24个月1.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤应尽快予以切除（C级证据）。2.AE患者若合并恶性肿瘤，应由相关专科进行手术、化学治疗与放射治疗等综合抗肿瘤治疗；在抗肿瘤治疗期间一般需要继续AE的免疫治疗。参考文献：中华医学会神经病学分会神经感染性疾病与脑脊液细胞学学组.中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）[J].中华神经科杂志,2022,55(9):931-949.?复旦大学附属浦东医院科普号
2024.2.22世界脑炎日据世界卫生组织的数据，世界上有77%的人不知道脑炎是什么。关于脑炎，有以下5点需要知道：1.脑炎是脑子里的炎症；2.脑炎可以是病原体感染，也可以是免疫系统错误攻击脑部造成的自身免疫性炎症；3.任何人都上海市华山医院科普号
亚急性硬化性全脑炎亚急性硬化性全脑炎（subacutesclerosingpanencephalitis，SSPE）又称为Dawson病、亚急性硬化性白质脑炎，是一种以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎。本病的发生是由于缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的致命性中枢神经系统退变性疾病。早期以炎症性病变为主，晚期主要为神经元坏死和胶质增生，核内包涵体是本病的特征性改变之一。患麻疹后数月至数年（通常数年）发生进行性，常为致命性神经系统（大脑）紊乱，伴典型的智力损害、阵发性肌痉挛和癫痫。病因本病为麻疹病毒的慢性感染，而麻疹病毒是否会变为缺损型并持续感染机体又与该机体的免疫调节功能缺陷有关。临床表现大多数患者早年有麻疹病毒感染史，2岁前感染麻疹病毒后发生SSPE的危险性最大。SSPE患者的神经系统症状一般出现于麻疹病毒感染后7～11年，通常以轻微智力下降为首发症状。隐袭起病，缓慢发展。根据病情演变大致可分为4期：第1期为行为与精神障碍期，以健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常为主要表现。此期约经数周至数月。第2期为运动障碍期，主要表现为严重的进行性智能减退伴广泛的肌阵挛、共济失调、癫痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍。第3期为昏迷、角弓反张期，出现肢体肌强直、腱反射亢进、Babinski征阳性、去皮质或去大脑强直，最后渐进昏迷，常伴有自主神经功能障碍。第4期为终末期，大脑皮质功能完全丧失，眼球浮动，肌张力低下，肌阵挛消失，患者最终死于合并感染或循环衰。诊断根据典型的临床病程，特殊的脑电图改变，脑脊液中γ球蛋白升高，以及血清和脑脊液中麻疹病毒抗体升高，可做出临床诊断。进一步确诊需要脑活检发现全脑炎的病理改变，并发现细胞内包涵体或麻疹病毒颗粒，或从脑组织中分离出麻疹病毒。检查当医生怀疑是亚急性硬化性全脑炎时,将通过询问病史、脑脊液检查、脑电图检查、CT、MRI、病原学检查、免疫学检查等检查予以确诊。脑脊液检查:作用是帮助医生判断麻疹病毒是否入侵脑组织,以及感染的程度。医生通过腰椎穿刺法获取脑脊液,正常脑脊液为无色透明液体,存在于脑室及蛛网膜下腔,若脑部感染时脑脊液性状发生改变。脑电图检查:作用是帮助医生判断患者感染麻疹病毒后脑实质的损害程度。清洁头皮后将电极置于头部,将脑内的生物电转化为图形，从而更直观地表现出颅内的状态，脑电图可直接反应脑实质的损害。CT检查:作用是帮助医生判断患者脑实质损害程度。早期常无阳性发现，晚期可显示特征性表现。MRI检查:作用是帮助医生判断脑组织损害程度及部位。早期MRI往往正常,中晚可见脑实质损害。病原学检查:麻疹病毒感染人体后会产生抗原及抗体,通过脑脊液麻疹特异性lgM抗体检测、麻疹特异性lgG抗体滴度检测、麻疹病毒抗原鉴定(免疫组化)可检测出人体是否感染麻疹病毒。脑组织麻疹病毒培养即取少量脑组织进行病毒培养，若能培养出麻疹病毒则可确诊为其感染。治疗本病目前尚无有效治疗方法，临床上以对症支持治疗为主。药物治疗对症治疗:用于缓解患者症状。如抗生素,可根据药物敏感选择合适的抗生素，用于治疗继发的细菌感染；抗癫痫药用于治疗癫痫病；解痉药治疗痉挛。抗病毒治疗:常用药物有干扰素、异丙肌苷和三氮唑核苷。三者可联合使用，为增强疗效可进行鞘内给药，对缓解轻症者疗效尚可，而对全脑累及者基本无效。疾病发展和转归若不接受正规治疗，患者神经系统表现会越来越严重，可发展为偏瘫、失明Q、癫痫等,对患者生活质量有严重影响，急剧缩短寿命。经过早期正规治疗后，大部分患者能减轻症.状，延长生存期，但本病治疗效果极差，患者最终都会留下极严重的后遗症，危及生命。日常照护在家用药注意事项:患者需注意不良反应,若出现嗜睡、昏迷、眼睛发黄、食欲减退、颜面浮肿、下肢水肿、心慌气短等症状，应及时进行来院检查。用药复查:每1~3个月来院复查，主要复查血常规、肝功、肾功、心肌酶等项目。饮食:多吃富含维生素和优质蛋白质的食物，如绿叶蔬菜、瓜果、鸡肉、鱼肉、豆制品和奶制品等，少吃或不吃富含大量油脂、糖、盐的食物，如炸鸡排、汉堡包、红烧肉、奶油、点心等。食用较软、温度适宜的食物，避免粗糙、坚硬、过烫或者冰冷的食物，以减少对食管及胃肠道的刺激。运动:可以适当运动，如快走、慢跑、打太极拳、跳广场舞，以自身耐受为宜，本病患者肢体不灵活，应避免游泳、爬山等有危险性的活动。其他:戒烟戒酒。保持良好的卫生习惯，瘫痪病人勤翻身、勤擦洗、多按摩对于预防压疮及延长寿命有很大帮助。本病患者很多行为并非出自本能，家属要.细心、耐心照顾，理解患者的异常行为，家庭的支持与关爱是对患者最大的支持。许加军医生的科普号