石家庄市人民医院

公立三甲综合医院

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疾病: 高胆固醇血症
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他汀类药物在儿童中的使用注意事项他汀类药物是治疗儿童家族性高胆固醇血症(FH)患者的首选药物,他汀除了能通过剂量依赖方式降低低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)水平外,还被证实能够促进內皮细胞发挥作用,稳定动脉粥样硬化斑块,降低氧化应激和炎症反应程度及抑制血栓生成反应,从而降低罹患冠状动脉疾病、中风以及外周血管疾病的发病率。经过大样本的临床研究,他汀类被证实可降低心血管疾病的发生率及病死率,延长有心血管疾病并发症的FH患者的生存时间,并被证明是安全和有良好耐受性的药剂。那使用他汀类药物有哪些注意事项呢?目前的研究证实他汀类药物在FH患儿中的使用是有效而且安全的,推荐适用于8岁(部分国家>6岁)以上杂合子FH患儿以及已经确诊的任何年龄段纯合子FH患儿。根据国外对于FH患儿他汀类药物治疗的研究结果以及国内成人降脂的治疗经验,一般认为阿托伐他汀、瑞舒伐他汀及普伐他汀都可以优先选择。请看他汀类药物配伍禁忌:抗排异的药物,如环孢菌素;抗真菌类药物;大环内酯类的药物,如红霉素,罗红霉素,阿奇霉素;抗心率失常的药物,如胺碘酮;贝特类药物;不能两种他汀同时服用。在秋冬季节,儿童支原体感染常见,儿童家族性高胆固醇血症患者尤其需要注意大环内酯内抗生素的使用问题。儿童家族性高胆固醇血症患儿服药期间饮食要清淡,控制胆固醇的摄入,避免高油脂,高热量食物,例如油炸类,碳酸饮料等。他汀类药物勿与葡萄汁,西柚汁同时食用。目前的临床研究表明他汀类对儿童FH患者治疗效果好,且有很好的安全性和耐受性,目前研究并未发现其对儿童的生长发育有显著的不良影响。少数研究报道他汀类药物的不良反应,如消化道症状、疲乏和头痛,但是没有严重不良反应。考虑到他汀类对对儿童和青少年的可能的肝功能和肌肉安全性问题,使用期间应长期监测。长期服用他汀类药物需定期医院复查血脂,肝功能,血糖,肌酶。得了家族性高胆固醇血症不可怕,一起来积极治疗与定期监测,给孩子一个可期待的未来。【参考文献】他汀类药物在儿童家族性高胆固醇血症治疗中的研究进展.2017,35(7),553-557.门诊时间:每周三下午遗传代谢门诊。地址:南京市儿童医院广州路院区1号楼5楼内分泌遗传代谢科。
儿童家族性高胆固醇血症简介1.什么是家族性高胆固醇血症?家族性高胆固醇血症(familialhypercholesterolemia,?FH),是一种常见的常染色体显性遗传代谢性疾病。该病通常会导致患者血浆低密度脂蛋白胆固醇(lowdensitylipoprotein-cholesterol,?LDL-C)?水平显著升高,增加动脉粥样硬化性心血管疾病?(atheroscleroticcardiovasculardisease,ASCVD)的发病风险,严重危害患者的健康。2.家族性高胆固醇血症的分型FH在临床上分为杂合型FH?(heterozygousFH,HeFH)和纯合型FH(homozygoticFH,HoFH)。HeFH患者的LDL-C水平较正常人高,儿童期可能无明显临床表现,但成年期患冠状动脉疾病的风险是正常人的3.5~16.0倍。而HoFH患者的LDL-C水平在儿童时期就明显增高,严重者LDL-C水平高于10.0mmol/L,可在儿童时期出现明显的腱黄色瘤和皮肤黄色瘤症状,如不治疗,10~20岁即可发生冠心病。3.家族性高胆固醇血症的发病机制FH的主要发病机制为编码LDL-C受体的基因或与LDL-C受体功能相关基因的突变导致肝细胞表面的LDL-C受体缺陷,使得LDL-C清除率下降,血清LDL-C水平上升。该病常见的致病基因包括:LDLR?(85%~90%)、载脂蛋白B-100(ApoB100)(1%~12%)和前蛋白转化酶枯草杆菌蛋白酶9型(PCSK9)?(2%~4%)等。4.儿童及青少年家族性高胆固醇血症的诊断标准《家族性高胆固醇血症筛查与诊治中国专家共识(2018)》中建议的儿童FH的诊断标准为未治疗的血清LDL-C≥140mg/dl(3.6mmol/L)、且一级亲属中有FH患者或早发冠心病患者。儿童FH的诊断金标准是基因检测,但需要综合评估单基因和多基因因素。5.儿童及青少年家族性高胆固醇血症的治疗方法儿童家族性高胆固醇血症干预方法包括:健康的生活方式(保持瘦体型、定期锻炼、选择有益于心脏健康的低胆固醇饮食、规避二手烟等);药物治疗(他汀类、依折麦布、胆汁酸螯合剂);脂蛋白单采;肝移植。新型疗法有PCSK9抑制剂等;基因治疗等还在研究中,未来可期。控制目标:中国、美国和欧洲共识均提出对FH儿童的治疗目标是控制LDL-C<3.4mmol/L。若无法达到,则建议至少将LDL-C降低50%。让我们一起来关注和守护儿童青少年FH患者,给孩子一个可期待的未来。门诊时间:每周三下午遗传代谢专家门诊地址:南京市儿童医院广州路院区1号楼5楼内分泌遗传代谢科?参考文献:JPaediatrChildHealth,2022,58(8):12971312.DOI:10.1111/jpc.16096.Circulation,2016,134(10):710712.DOI:10.1161/circulationaha.116.023942.Lancet,2022,399(10326):719-728.DOI:10.1016/s0140-6736(21)02001-8.JClinLipidol,2011,5(3Suppl):S1-8.DOI:10.1016/j.jacl.2011.04.003.中华心血管病杂志.2018,46(2),99-103.中国心血管杂志.2023,28(2),184-188.