山西省眼科医院

公立三甲眼科医院

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疾病: 脉络膜血管瘤
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脉络膜血管瘤科普知识 查看全部

下肢动静脉畸形(蔓状血管瘤,动静脉瘘,PW综合征)介入治疗病例【基本信息】女、7岁【疾病类型】左下肢动静脉畸形(动静脉瘘,PW综合征)【治疗方案】微创介入栓塞治疗【治疗周期】3天【治疗效果】康复。【推荐理由】该案例因为左下肢粗长,温度升高,表面静脉曲张就诊,症状典型。采用弹簧圈栓塞治疗。一、初识患者患儿就诊前2年家长慢慢发现左下肢肿胀,温度升高,表面静脉曲张,当地医院超声及CTA检查考虑动静脉畸形,罕见的先天股深动静脉瘘(见图)。申刚主任检查患儿,及CT片子,考虑是罕见的PW综合症,存在大量的动静脉瘘,这种病会不断发展,肢体会不断变长,增粗,建议尽早治疗。介入治疗是首选。二、治疗过程按照手术排期,术前检查后入院,第二天就安排入介入室行介入治疗。孩子全麻下,穿刺股动脉,把导管置入左下肢血管行造影,术中造影看到特别明确的股深动静脉瘘,决定弹簧圈栓塞。瘘口特别多,弹簧圈应该尽量放置到瘘口处,置入大约15个微弹簧圈后,股深动脉瘘口完全栓塞。回病房后患儿卧床12小时,第二天就可以下床,出院。三,术后复查术后3月复查,患儿右下肢肿胀明显改善,表面的曲张静脉消失了(见图)。术前左下肢粗长,温度升高,表面静脉曲张术后3月症状消失。术前血管造影多发瘘口及引流静脉弹簧圈栓塞后,病变消失动静脉畸形诊断与治疗(临床问与答)1.什么是动静脉畸形?动静脉畸形(AVM)是一种罕见的先天性血管疾病。高流速的血管畸形。可以影响身体的每个部位,旧称蔓状血管瘤。是血管发育过程中的先天性错误导致动脉和静脉之间的异常连接。动静脉畸形不是一个静止性病变,会随着时间不断发展。大多数AVM发生在大脑或脊髓中,也可以发生在身体的任何部位。这些颅外或外周AVM好发于头部、颈部和四肢。AVM的真实患病率粗略估计为每100,000人中大约1人。颅外AVM,也称为外周AVM,其患病率更低。它们的临床表现、自然病程和治疗与中枢神经系统的AVM不同。2.动静脉畸形有什么表现?浅表病变一般出生就很明显,表现为由不规则图案的红斑皮肤病变组成的血管染色。在新生儿中,这些病变通常与其他血管病变无法区分,例如毛细血管畸形(鲜红斑痣)或早期婴儿血管瘤。误诊并不少见,建议密切随访。随着它们继续生长,位于表面的AVM会形成间歇性的、暗紫癜区域和毛细血管扩张,感觉比周围的正常组织温度高。后期血管搏动变得明显,与周围组织相比,该区域感觉更温暖。出血和软组织破坏通常是快速增长的深部AVM的晚期表现。在这一阶段,皮肤也变得更加斑驳,出现紫色变色、肥大、更宽的毛细血管扩张,有时出现溃疡,出血,功能障碍。3.动静脉畸形临床分期?第一阶段:静止期,多年没有明显的扩张,保持长期稳定,仅随身体发育成比例扩展。第二阶段:扩张期,有逐渐扩张增大的趋势,但尚未出现皮肤或粘膜的自发溃疡坏死。第三阶段:溃疡期,出现了自发的皮肤或粘膜破溃不愈或反复出血,或出现进行性的功能障碍第四阶段:失代偿期,在非常大的病变中,回心血量增加,致心脏超负荷和心力衰竭。4.动静脉畸形的病因?确切发病机制尚不完全清楚。目前考虑体细胞基因突变导致。多数患者没有家族史,一般也不会遗传给下一代。最近文献报道在一系列动静脉畸形中存在MAP2K体细胞突变5.动静脉畸形做什么检查?对于疑似AVM的患者超声可以作为筛查手段。确诊及治疗前评估首选CT血管造影检查,CT增强检查。数字减影血管造影(DSA)是诊断AVM的最确切的手段,通常在介入治疗期间进行,不推荐作为独立的诊断程序。需要经动脉或经静脉血管造影术,偶尔也需要在直接穿刺AVM后进行经皮造影。6.动静脉畸形什么时候开始治疗?对于临床分期第一阶段静止期的AVM观察和等待的基础上进行酌情考虑治疗。压迫病灶可以帮助减轻肿胀、疼痛和多汗等症状。如果需要,应考虑使用镇痛和消炎药物。对于第二阶段及以后患者应该进行干预治疗7.动静脉畸形有哪些治疗方法?首选介入微创治疗,还有手术治疗,药物治疗,消融治疗。8.动静脉畸形有介入治疗是如何做的?动静脉畸形的病理特征动脉和静脉之间的异常连接,动脉血直接流入静脉所导致的疾病,介入治疗简单讲就是经动脉、经静脉和直接经皮穿刺方法,使用导丝导管等介入器材到达病灶部位,注入栓塞药物或栓塞器材,阻断动脉和静脉之间的异常连接。9.介入治疗要做多少次?动静脉畸形是一种高风险疾病,血流速度快,病理结构复杂,治疗过程中非常容易产生并发症,一次性完全治愈非常困难,越追求完美越容易产生并发症,所以需要2次或多次治疗。10.AVM介入治疗有什么风险?严重并发症就是栓塞动静脉畸形过程中栓塞药物或栓塞器材意外移位到正常血管中,导致异位栓塞,导致相应器官和组织的坏死。比如肢体缺血坏死,眼睛失明,脑中风偏瘫。这种情况罕见。病灶部位的有可能出现功能障碍,如肢体的痉挛,活动障碍。术后病灶部位肿胀是常见现象,少数也会起水泡。11.介入治疗的终点?目前AVM治疗的目的主要是控制临床症状,缓解病灶,减缓AVM的临床进展。不管介入治疗以及外科手术都不能完全治愈AVM,复发率高达98%,所以目前治疗的终点是治疗后无明显临床症状,不影响正常生活学习就可以观察了。12.药物治疗AVM是否有用?目前药物仅仅是辅助手段。考虑AVM是体细胞基因突变导致,所以靶向基因药物治疗是将来治疗方向。最近,mTOR抑制剂,如西罗莫司/雷帕霉素,已在部分AVM患者中使用。最近文献报道动静脉畸形中存在MAP2K体细胞突变,所以也有曲美替尼治疗AVM的报道。
精确放疗技术助力长效保眼球、保视力01眼睛也会生肿瘤?答案是肯定的。有多种因素可以诱发眼部肿瘤,包括理化性因素、生物性因素、遗传性因素、先天性因素、免疫异常、基因变异等。眼部肿瘤以发病部位可分为眼球肿瘤和眼球外肿瘤,从疾病性质上分主要是良性肿瘤和恶性肿瘤。今天介绍的“主角”就是一种良性肿瘤——脉络膜血管瘤。02脉络膜在哪儿?有什么作用?脉络膜位于视网膜和巩膜之间,是一层柔软光滑、具有弹性和富有血管的棕色薄膜。脉络膜主要有血管所构成;其主要作用是营养视网膜外层,其次能阻断透入巩膜进入眼内的光线,以保证成像清晰。03脉络膜血管瘤是什么病?脉络膜血管瘤是一种错构瘤性、良性血管性肿瘤,大多数为海绵状血管瘤,以孤立型居多,多见于后极部。其临床症状的出现主要与视网膜下积液、视网膜囊样变性、伴或不伴不同程度浆液性视网膜脱离有关,若瘤体波及黄斑区将直接影响视力,疾病的进一步发展最终会导致患者视力完全丧失04脉络膜血管瘤也可以放疗?目前临床上以放疗、激光及光动力治疗方法为主。上述治疗方法的主要目的在于促进视网膜下积液的吸收和黄斑积液的吸收,从而降低眼压,使脱离的视网膜复位,帮助患者恢复视力或阻止视力进一步恶化。近年来,随着医学技术及计算机技术的不断发展,精确放疗因具有高度的选择性、适形性与精准性(以非共面的角度完全避开晶体与角膜等重要器官),而被用于治疗脉络膜血管瘤05光子放疗的优势在哪里?光子放疗因照射剂量低、治疗时间短、几乎没有明显的副作用。而且风险可控、疗效确切、治疗费用相对较低。放疗的时机非常重要,患者一旦出现眼部症状,特别是肿瘤体积较大,视网膜下渗出广泛的患者,应尽早接受放疗,以助于视力尽早恢复。我们的观察发现,临床出现视力下降1年以内患者的治疗效果优于出现视力下降大于1年患者。及时介入治疗,对患者视力的留存与恢复尤为关键。06放疗后长期效果怎么样?看下面这个案例陈X,男,16岁,左眼视力下降4个月,直至仅存光感,1个半月后来我院就诊。检查结果MRI:左眼球后壁占位,伴网剥、网膜下积液。医生诊断为左眼脉络膜血管瘤(Sturge-Webersyndrome,SWS),眼科专家考虑激光治疗效果预期欠佳,与放疗科沟通讨论后收入放疗科局部进行放疗。放疗后至今5年,患者左眼视力从光感提高到0.2,目前已能够正常上学、生活自理放疗前MRI放疗后MRI