上海交通大学医学院附属瑞金医院

简称: 上海瑞金医院
公立三甲综合医院

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疾病: 皮肤纤维瘤
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皮肤纤维瘤科普知识 查看全部

侵袭性纤维瘤病的诊治侵袭性纤维瘤病(aggressivefibromatosis,AF)也称韧带状瘤(desmoidtumor),临床较少见,几乎可见于全身各个部位,是生物学特性介于良性纤维母细胞瘤与纤维肉瘤间的交界性肿瘤。可进行性局部浸润肌肉及周围软组织,常可于术后多次局部复发。不发生转移,偶可因侵袭重要器官威胁生命。侵袭性纤维瘤病属于特指型软组织肿瘤,其发病机制不明,创伤、炎症、激素等可能与其发病相关。侵袭性纤维瘤病包括家族性腺瘤性息肉病(FAP)相关和散发性侵袭性纤维瘤病(86%)。FAP相关侵袭性纤维瘤病伴有APC抑癌基因突变,可有家族性腺瘤性息肉病史。散发性侵袭性纤维瘤病常有β-Catenin基因异常。侵袭性纤维瘤病的主要治疗是外科手术广泛切除。但由于其侵袭性生长模式,局部浸润范围较广,容易局部复发,部分病例需要术后辅助放疗以减少复发风险。复发后手术切除或放疗仍然是治疗的主要手段。药物治疗对于不适宜手术治疗或放疗者尤为重要。或者肿瘤位于重要部位,手术或放疗创伤较大,药物治疗可使肿瘤缩小以减少局部治疗的损伤。侵袭性纤维瘤病的药物选择包括COX-2抑制剂、抗血管药物、化疗等。可结合患者的肿瘤部位、大小、生长速度、是否有症状等,选择观察等待或全身系统治疗。1993年SeiterK就报道了阿霉素治疗侵袭性纤维瘤病的效果。同年,PatelSR回顾性的文章报道了含阿霉素化疗方案治疗侵袭性纤维瘤病的良好效果。2006年日本学者GegaM报道7例家族性腺瘤性息肉病(FAP)相关纤维瘤病采用阿霉素联合DTIC化疗和口服COX-2抑制剂,全部病例观察到肿瘤退缩,3例肿瘤完全消失,无疾病进展时间74.0月。EzumiK也报道了同样的治疗效果。复旦大学附属肿瘤医院的II期临床研究,采用阿霉素联合沙利度胺治疗不可手术或放疗的侵袭性纤维瘤病患者,有效率达到33%,肿瘤缩小的比例达到80%,疾病控制率达到87%。主要的毒性为骨髓抑制。由于侵袭性纤维瘤病相对罕见及独特的生物学特点,往往需要多学科综合治疗,以制定合适的治疗方案。