正定县人民医院

公立二甲综合医院

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什么是硬纤维瘤硬纤维瘤,是一种少见的良性纤维组织来源的肿瘤,属纤维瘤病范畴,具有丰富的胶原形成。临床表现为侵袭性生长,易复发。肿瘤组织中细胞稀少,含卵圆形或纺锤形细胞核。细胞缺乏多形性,和有丝分裂活动减弱的病理表现,可以将之与纤维肉瘤相区别。此肿瘤大多发生于软组织,可起源于筋膜、肌腱,浸润骨骼肌,约占软组织肿瘤的0.03%。对该疾病目前仍没有明确的病因,但可能与创伤、内分泌因素和遗传因素有关。据报道患者更年期以后或者卵巢切除术后此病表现自然消退,提示硬纤维瘤可能与雌激素水平相关。目前大约90%的硬纤维瘤是偶发的,而其余10%患者常伴APC基因突变的家族遗传性腺瘤息肉病。【病理】肿瘤坚硬的,边界不清的,边缘无明显包膜的肿块。切面表面呈灰白色,质地坚韧,纤维组织呈小梁样排列。组织学上,肿瘤由细长的纤维组织和成纤维细胞组成。相对于骨内发病,本病更常发生在软组织。任何年龄均可发病,以30~50岁发病率最高。女性发病率稍高于男性。本病常见于腹壁或腹部纤维瘤病、臀部、大腿上部、肩胛带,偶尔见于腹壁后、阔筋膜、乳腺、髂窝、肠系膜等。临床表现轻微,起病隐匿,早期常无明显症状。肿块常是主要表现,质地很硬且生长缓慢。发展到后期,约50%患者局部有钝痛。一般肿瘤无压痛。肿瘤大小不一,小者如鸽蛋,大者可达整个腰背部及肩胛部。肿瘤常无明显边界,活动度较差,一般循肌间隙、血管神经鞘生长,因而可引起神经压迫症状,表现为受压神经支配区域刺痛或放射痛,感觉减退,麻木,肌肉萎缩,压迫腓总神经可致足下垂等。邻近关节肿瘤,常可伴有该关节活动障碍,关节肿胀。发生于骨骼的硬纤维瘤可导致病理性骨折。【影像学表现】软组织的硬纤维瘤在X线平片上一般无明显特征。MRI上呈高信号软组织肿块影,边界不清,常无明显包膜。肿块可侵及邻近骨组织,形成骨皮质压迹和侵蚀,有时可刺激骨膜产生一种特殊的“棕榈叶”样骨膜反应,呈放射状进入软组织肿块内。骨内硬纤维瘤在X线片上呈膨胀性溶骨性表现,边界较清,起源于骨髓腔中央,骨皮质变薄,但无骨膜反应。可误诊为恶性骨肿瘤。CT和MRI有助于诊断和术前判断肿瘤边界。但有时也难于将其与其他间充质来源肿瘤相区别。【鉴别诊断】1.纤维肉瘤本病肿瘤生长较快,常有假性包膜。质地较软,常有坏死灶,甚至形成液化囊腔。瘤细胞丰富,排列致密,核分裂明显,细胞异型显著。而硬纤维瘤不同于纤维肉瘤之处在于生长类型一致,肿瘤细胞分化成熟,有丝分裂相缺乏,具显著的侵袭性生长表现。2.反应性纤维化(reactivefibrosis)损伤、轻微肌肉断裂、肌内注射等创伤后局部过度的成纤维细胞增殖,除生长类型变化多端和局部出血与硬纤维瘤不一致外,其表现有时很接近硬纤维瘤。较陈旧病损出血的依据可为巨噬细胞内有含铁血黄素沉积,这些含铁血黄素沉积物常沿血管结构分布。若与硬纤维瘤难以鉴别时,可行细胞铁染色以明确是否有含铁血黄素的存在。